Cardiopatias Congenitas

CARDIOPATÍAS CONGÉ NITAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC)
Coautores: Ivonne García y Virginia Freire.

Tutor: Dr. Orlando Echeverria
DEFINICIÓN.- Es toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos que presentan o
potencialmente tienen el riesgo de un compromiso funcional.1
ETIOLOGÍA.- Se deben a alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, entre la 3 era y 10ma
semanas de la gestación.
En la mayoría de los casos es desconocida pero:
 80-85% de origen genético, mendeliano o multifactorial.
 10 a 25% se asocian a anomalías cromosómicas
 2-3% pueden ser causadas por factores ambientales (enfermedades maternas o causadas
por teratógenos) dentro de estos encontramos los siguientes:
FÁRMACOS/DROGAS AGENTES INFECCIOSOS AGENTES MATERNOS

Trimetadiona Rubeola Diabetes
Ácido retinoico Enfermedades del Colágeno
Talidomida Fenilcetonuria
Litio AGENTES FÍSICOS OTROS
Alcohol Radiaciones Disolventes
Hidantoínas Hipoxia Pinturas
Hormonas sexuales Lacas y colorantes
Simpaticomiméticos Pesticidas
Cuadro tomado de Antonio Madrid, et al. Cardiopatías congénitas, Revista Gastrohnup. Año 2013, Volumen 15, Número 1, Suplemento
1 (enero-abril): S56-S72
EPIDEMIOLOGÍA.- Su incidencia es de 4 a 12/1.000 nacidos vivos a nivel mundial. Hay un ligero

predominio por el sexo masculino sobre el femenino. En nuestro país se registraron alrededor de
1874 ingresos hospitalarios debido a cardiopatías comprendidas en el año 2011 que corresponden
a los Códigos CIE 10 (Q20-Q26) donde encontramos:
 750 correspondieron a menores de 1 año,
 555 en 1-4 años,
 291 en 5-9 años,
 191 en 10-14 años,
 87 en 15-19 años
De estos 911 correspondieron al sexo masculino entre las edades de 0 meses a 19 años y 963 en el
sexo femenino en el mismo rango de edad, lo cual nos lleva a una relación de 0.95:1. En la ciudad
de Riobamba se ha registrado en la parroquia Veloz 5 casos de malformaciones congénitas del
corazón. Dentro de estas encontramos: 1 menor de 1 año de sexo femenino. 1 paciente de 2 años
8 meses de sexo femenino, 1 paciente del sexo masculino de 6 años 7 meses.
1
Antonio Madrid,et al. Cardiopatías Congénitas, Revista Gastrohnup Año 2013, Volumen 15, Número 1,
Suplemento 1 (enero-abril): S56.
PEDIATRÍA Pá gina 1
Alrededor del 25-30% de los niños con CC se presentan en el contexto de síndromes

malformativos. La mortalidad en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3 de las muertes
por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida.
Su prevalencia varía con la edad de la población estimando en un 8/1000 antes del primer año de
vida y en un 12/1000 antes de los 16 años y de acuerdo a la prevalencia por tipo de cardiopatía a
nivel mundial tenemos:
Tomado de: Organización Mundial de la Salud, Una mina de información

sobre Salud Pública Mundial, Estadísticas Sanitarias Mundiales, Año 2013: 6.
CLASIFICACIÓN.- De acuerdo al tipo de cardiopatías las podemos clasificar de la siguiente manera:
CC I-D CC D-I CC Obstáculo

No cianóticas Cianóticas VD-VI
Comunicación Interauricular Tetralogía de Fallot Estenosis Pulmonar
Transposición de
Comunicación Interventricular Estenosis Aortica
Grandes Vasos
Persistencia del
Atresia Tricuspídea Coartación de la Aorta
Ductus Arterioso
Tomado de:
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
DEFINICIÓN.- Es un defecto del tabique interaurícular que comunica las dos aurículas permitiendo
el flujo sanguíneo entre ellas, pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique pero el más
frecuente es el del foramen oval en un 70%.
CLASIFICACIÓN.-
• Tipo Foramen Oval: 70%
• Tipo seno venoso: 5 – 10%
• Tipo postero inferior o tipo seno coronario: 2%
• Tipo ostium primum (parte inferior del tabique)
• Aurícula única
CUADRO CLÍNICO.-
Puede comprender:
 Los ruidos cardiacos son rítmicos
 Un soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo con el desdoblamiento
permanente del segundo ruido debido a la sobrecarga del ventrículo derecho y retraso del
cierre de la válvula pulmonar.
 Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande puede producirse insuficiencia cardíaca.
 No hay cianosis
 Antecedentes importante de problemas pulmonares a repetición
 Hipodesarrollo
 Hiperactividad del ventrículo derecho tanto en el tercio inferior como en el superior.
 Frémito en el segundo espacio intercostal izquierdo con línea paraesternal
Cuando la CIA es grande hay un QP/QS mayor de 2:1, un retumbo diastólico en el tercio inferior
del borde esternal izquierdo, si la evolución es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensión
pulmonar se encuentra un reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la
característica del desdoblamiento del ruido.
DIAGNÓSTICO.-
Es muy difícil de diagnosticar en los primeros días de vida sobre todo si hay retraso en la
disminución de las resistencias pulmonares como ocurre al nacer a grandes alturas sobre el nivel
del mar o secundario a un problema pulmonar en el recién nacido donde experimentará un
aumento de las presiones pulmonares ya que se distiende el tabique interatrial llevando a una
distensión del foramen oval. Generalmente se la descubre después de los dos años de vida.
Vamos a utilizar métodos como:
 Electrocardiograma.- Generalmente podemos apreciar una desviación del eje a la derecha
mientras más HT Pulmonar presente. Además el Bloqueo de rama derecha es
característico de CIA, la R única mellada en V1 se la aprecia en una HT Pulmonar
importante.
 Ecocardiograma.- Lo podemos utilizar para precisar la localización y el tamaño del defecto;
las anomalías asociadas, el cálculo de la magnitud del cortocircuito, y la presión pulmonar
 Rx de Tórax.- Hay un crecimiento variable del ventrículo derecho y de aurícula derecha
dependiente del tamaño del defecto, un abombamiento del tronco de la pulmonar, la
aorta ascendente y cayado aórtico son poco aparentes y flujo pulmonar se encuentra
aumentado.
 Estudio con Doppler.- Nos proporciona beneficios para determinar la dirección del
cortocircuito, amplitud y tamaño además de la valoración de la presión pulmonar.
 Cateterismo cardiaco.- Útil en caso de persistencia de alguna duda o en cardiopatías
asociadas.
TRATAMIENTO.- En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de la CIA:

el cierre quirúrgico y el cierre percutáneo con dispositivos.
El cierre quirúrgico de los defectos septales en pacientes con hipertensión pulmonar irreversible
es controvertido. La utilización de parches valvulados unidireccionales para el cierre de defectos
septales (atriales y ventriculares) asociados a hipertensión pulmonar ha demostrado buenos
resultados.
El cierre de la CIA está indicado cuando hay evidencia de sobrecarga de volumen del ventrículo
derecho y desde el punto de vista hemodinámico pero sobretodo en pacientes sintomáticos. En
general la edad aceptada está entre 3 y 5 años. Los defectos tipo ostium secundum amplios, y
tipos seno venoso y coronario tienen muy pocas probabilidades de cerrarse espontáneamente
después del primer año de vida por lo cual no ofrece ninguna ventaja retardar la corrección en
estos pacientes, por esta razón pueden operarse al final del primer año de vida. Un grupo que
merece especial atención es el de los pacientes con hipertensión pulmonar fija y resistencias
pulmonares elevadas (> 8 U. Wood/ m²) a quienes se los puede operar con el objeto de mejorar su
clase funcional y la supervivencia.
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR
DEFINICIÓN.- Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en

cualquier punto del mismo, ser único o múltiple, y con tamaño y forma variable. Las
comunicaciones interventriculares pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de
otras cardiopatías más complejas como: tronco arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo
derecho de doble salida, transposición de grandes arterias, canal auriculo-ventricular común, etc).
CLASIFICACIÓN.- Las CIV se clasifican, atendiendo a su situación en el tabique en:
MEMBRANOSA
Porción de entrada Tomado de: Marina E. Flórez Cabeza, Defectos del
septum Interventricular, Cardiopatías Congénitas,
MUSCULAR Porción trabeculada
Capítulo XV: 1283.
Porción de salida
Extensión entrada
Extensión trabeculada CUADRO CLÍNICO.- Al examen físico es
Apical común encontrar:
PERIMEMBRANOSA Media • cardiomegalia, frémito, soplo
Extensión de salida subaórtica • R2 puede estar reforzado o
Subpulmonar
Doblemente relacionada
aumentado.
• La presencia de estertores,
POR MALA ALINEACIÓN DE LOS
sibilancias por el compromiso de
SEPTUM
los alvéolos o bronquios de
pequeño calibre es común en lactantes.
• La obstrucción del bronquio izquierdo por la compresión.
En defectos del Septum Interventricular grandes con repercusión hemodinámica podemos
encontrar:
• Diaforesis
• Fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes,
• Cansancio con el ejercicio en niños mayores,
• Poca ganancia de peso
• Procesos pulmonares repetidos
DIAGNÓSTICO.-
 ELECTROCARDIOGRAMA.- Desviación del eje a la izquierda por crecimiento de cavidades
izquierdas.
 Rx de Tórax.- Se evidencia un Índice Cardiotorácico aumentado para la edad a expensas de

cavidades izquierdas o biventriculares, aorta angosta y abombamiento del tronco
pulmonar.
 ECOCARDIOGRAMA.- Permite hacer el diagnóstico anatómico y su clasificación, la
evaluación funcional de la repercusión hemodinámica.
 OTRAS TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO.- La resonancia magnética puede ser de utilidad
cuando la ecocardiografía no sea concluyente, en sospecha de defectos asociados
extracardiacos y en lesiones complejas; además ayuda al estudio de los volúmenes
ventriculares y de la función ventricular de manera muy precisa.
Las técnicas de ventriculografía isotópica detectan los cortocircuitos, cuantifican el
cortocircuito I-D con bastante precisión y valoran la función ventricular, pero ofrecen poca
información anatómica.
 CATETERISMO CARDIACO.- Con estudio hemodinámico y angiocardiográfico, permite
evaluar la magnitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar y estimar las
resistencias vasculares, además de determinar el tamaño, el número y la localización de
los defectos y de excluir lesiones asociadas.
 Ecocardiografía Doppler.- Permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayoría de los
pacientes.
TRATAMIENTO.- Tratamiento farmacológico con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos

(furosemida, espironolactona). La administración de digoxina está en discusión pero con su uso se
ha evidenciado una mejoría sintomática, y algunos protocolos experimentales han mostrado un
beneficio agudo en parámetros hemodinámicos. Es habitual asociarla a los vasodilatadores y
diuréticos en casos muy sintomáticos, en ocasiones se puede requerir catecolaminas
El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe incluir también un control nutricional
meticuloso que utilice fórmulas hipercalóricas concentradas o suplementos cuando la lactancia
materna normal sea insuficiente, ocasionalmente se requiere la nutrición por sonda nasogástrica.
Tratamiento quirúrgico.- Son motivos de intervención la presencia de ICC no controlada,
hipertensión pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.
INDICACIONES QUIRÚRGICAS PARA CIA
Tomados de B. Insa Albert, P. Malo Concepción, comunicación Interventricular, Seccion de cardiología Pediátrica, Capítulo 18:
246.
Tomado de: Dr. Julio R Erdmenger Orellana, Defectos Cardiacos, Guías Para El Manejo Clínico De Las Cardiopatías Congénitas Más
Frecuentes, Pag 21.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)
DEFINICIÓN.- Es una estructura vascular que comunica la porción

distal del arco aórtico con la región proximal de la arteria
pulmonar izquierda. 2
CLASIFICACIÓN.-
 SILENTES
Pacientes que no presentan soplo ni datos de hipertensión
arterial pulmonar y son diagnosticados solo por ecocardiografía.
 PEQUEÑOS
Pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios hemodinámicos, sin sobrecarga en
cavidades izquierdas ni hipertensión arterial pulmonar.
2
Claudia M. Stapper Ortega, Ductus Arterioso Persistente, Cardiopatías Congénitas, Capítulo XV: 1312.
 MODERADOS
Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas,
hipertensión arterial pulmonar leve a moderada. Con o sin datos de insuficiencia cardiaca leve
(compensada).
 GRANDES
Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en cavidades
izquierdas, hipertensión arterial pulmonar moderada o severa, con datos clínicos de insuficiencia
cardiaca descompensada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.- Los síntomas van a depender del tamaño y las resistencias
pulmonares manejadas por el paciente.
 Ductus pequeño menor de 1.5 mm. Generalmente no se presentan síntomas y el único
hallazgo es la presencia de un soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar o en la región
infraclavicular izquierda.
 Ductus moderado de 2 mm en la lactancia hasta 3,5 mm en la edad escolar. Se presentan
disnea, infecciones respiratorias recurrentes y disminución en el crecimiento. Se
encuentra un soplo sisto-diastólico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o
de la región infraclavicular izquierda; el R2 está ligeramente reforzado y los pulsos son
hiperdinámicos en forma difusa.
 Ductus grande mayores de 4 mm en la infancia. Encontramos disnea, taquicardia en
reposo, historia de infecciones respiratorias recurrentes y desnutrición crónica. Se observa
hiperdinamia precordial a expensas del ventrículo izquierdo, punto de máximo impulso
hacia la línea axilar anterior izquierda, presión de pulso amplia, soplo sistólico eyectivo en
el foco pulmonar y soplo diastólico en foco mitral con R2 reforzado. Cuando se presenta
hipertensión pulmonar y se invierte el cortocircuito se presenta cianosis.
DIAGNÓSTICO.- Dentro de los principales medios de diagnóstico encontramos:

 Electrocardiograma. En Ductus pequeños puede ser normal, en Ductus mayores se
observa crecimiento de cavidades izquierdas y signos de hipertensión pulmonar como P
picudas, y S profundas en V5 y V6.
 Radiografía de tórax. Normal en Ductus pequeños, en Ductus mayores puede observarse
aumento en el flujo pulmonar, cardiomegalia, aumento del botón aórtico y pulmonar.
 Ecocardiograma. Determina la presencia del defecto, su tamaño, y si hay repercusión
hemodinámica.
 Cateterismo cardiaco. Su realización solo se hará en casos donde este indicado el cierre
percutáneo o en pacientes con signos clínicos y ecocardiográficos de hipertensión
pulmonar importante.
TRATAMIENTO.- Depende de: la edad del paciente y el diámetro del ductus.
RN pretérmino <28 semanas DAP > o igual a 1,6 mm de diámetro y en RN pretérmino de 29-35
semanas DAP > o igual a 2 mm de diámetro:
 Indometacina 0,2 mg/kg dosis inicial, seguida de 0,1 mg/kg cada 12 horas hasta completar
3 dosis.
 Ibuprofeno a dosis de 10 mg/kg/IV dosis inicial, seguido de dos dosis de 5 mg/kg/IV cada
24 horas.
 Control ecocardiográfico al terminar el ciclo.
 En reapertura se puede repetir y si es fallido el cierre farmacológico y hay repercusión
hemodinámica se debe llevar a cirugía.
RN a término con DAP > o igual a 3 mm:
 medidas anticongestivas inicialmente y si no hay mejoría cierre quirúrgico.
RN a término DAP <2 mm:
 observación clínica
 Si hay signos de hiperflujo pulmonar iniciar diuréticos e IECA
 Con control de los síntomas vigilancia clínica por tendencia natural al cierre espontáneo.
Lactante < 6 meses DAP >3 mm:
 Cierre quirúrgico
En niños >6 meses DAP < 3 mm:
 Cierre percutáneo con dispositivo tipo resorte metálico y cierre quirúrgico si no hay esta
posibilidad.
Escolares y adolescentes DAP >4 mm:
 Cierre percutáneo con dispositivos tipo resorte metálico o Amplatzer vs. cierre quirúrgico.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
TETRALOGÍA DE FALLOT
DEFINICIÓN.- La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita

caracterizada por:
A. Estenosis pulmonar infundíbulo valvular.
B. Cabalgamiento aórtico.
C. Comunicación interventricular subaórtica grande.
D. Hipertrofia ventricular derecha.
Cuando se asocia a comunicación interauricular recibe el nombre
de Pentalogía de Fallot.3
FACTORES.- Incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante

el embarazo abarcan: 4
• Fenilcetonuria
• Ac. Retinoico Ingesta en la gestación
• Trimetadiona
 Alcoholismo materno
 Diabetes
 Madre mayor de los 40 años de edad
 Desnutrición durante el embarazo
 Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo.
CLASIFICACIÓN.-
 Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%.
 Fallot rosado: 15%.
 Fallot extremo o hiperfallot: 5%.
 Fallotización de una comunicación interventricular: 5%.
 Tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares se caracteriza por una
comunicación interventricular grande, un anillo pulmonar pequeño, ausencia de valvas
pulmonares que ocasiona regurgitación pulmonar severa, resultando en una dilatación
severa de las ramas pulmonares que comprimen la vía aérea, empeorando la cianosis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.-

Cianosis progresiva.

En lactantes “crisis hipóxicas de disnea y cianosis” y los niños
mayores la posición en cuclillas.
 Frémito
 Soplo sistólico de tipo eyectivo en foco
 R2 único y disminuido.
 Acropaquia en las manos y pies.
DIAGNÓSTICO.-
 Electrocardiograma
3
http://scc.org.co/wp-content/uploads/2012/08/capitulo15.pdf
4
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001567.htm
El electrocardiograma muestra una desviación del eje a la derecha e hipertrofia del ventrículo
derecho con T(+) en precordiales derechas, y transición eléctrica brusca entre V1 y V2.
 Radiografía de tórax
Rx tórax con corazón en bota,

punta levantada, arco medio
excavado y flujo pulmonar
disminuido.
 Ecocardiograma
Se define tamaño y extensión de la comunicación
interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la
aorta, severidad de la obstrucción del ventrículo
derecho, el tamaño de arterias pulmonares, la
anatomía de las arterias coronarias, la dirección del
arco aórtico, la presencia o no de colaterales
aortopulmonares o ductus arterioso, y descartar
patologías asociadas.
TRATAMIENTO.-
RN Fallot extremo Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable
Tratamiento quirúrgico paliativo
Crisis de disnea y cianosis • Oxígeno por cánula nasal.

• Corrección de acidosis con bicarbonato de sodio.
• Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV.
• Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV en bolo cada 10-15
minutos o en infusión continúa de 0,1 a 0,5
microgramo/kg/minuto.
TRATAMIENTO QUIRURGICO.-
Anastomosis cava-pulmonar en el tratamiento quirúrgico de la tetralogía de Fallot
Es un procedimiento que puede ser usado en el tratamiento quirúrgico de la Tetralogía de Fallot
como operación paliativa definitiva, o como la primera etapa que mejora las condiciones
generales del paciente para permitir que más tarde pueda ser llevado a corrección definitiva.
Esta anastomosis, que disminuye trabajo al corazón, no necesariamente tiene que ser deshecha
a tiempo de la corrección definitiva, a diferencia de las operaciones clásicas de Blalock y Pott,
que sí añaden trabajo al corazón al crear un ductus artificial y una hipertensión pulmonar. 5
5
http://www.revistas.unal.edu.co/index.php/revfacmed/article/view/22306
TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS
DEFINICIÓN.- Es un defecto cardíaco congénito en el cual la relación de

las grandes arterias está inversa al igual que la conexión ventrículo-
arterial, es decir, la aorta está conectada totalmente o en gran parte al
ventrículo derecho y la arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran
parte al ventrículo izquierdo. 6
Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen esta patología

muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer mes, el 70% en
los primeros 6 meses y el 90% en el primer año.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.-
 Cianóticos post-natal.
Anomalías asociadas Cianosis Examen físico
Septum interventricular integro Notoria Soplos de carácter suave y

sistólicos
CIV pequeña Moderada 2do ruido único y fuerte
No detectable Signos de falla cardiaca
Ductus arteriosus permeable no muy Discreta (hepatomegalia y taquipnea)
grande o CIA
Ductus arteriosus permeable o CIA muy No severa
grande
Desde el punto de vista clínico-fisiológico se pueden clasificar los cuadros clínicos así: 7
TGA sin CIV o con CIV Cianosis: I.C.C.

pequeña flujo pulmonar 1era hora 56% Soplo sistólico no especifico
aumentado 1dia 92% Disnea leve y taquipnea
II.- TGA con CI amplio y flujo Cianosis leve I.C.C

pulmonar aumentado. incrementa con Soplo cardiaco
llanto 2 y 3 ruido cardiaco
III.- TGA con CIV con estenosis 5% - 8% Signos y síntomas de la Tetralogía
subpulmonar con flujo Cianosis extrema de Fallot
IV.- TGA con CIV y flujo Cianosis extrema Puede o no tener soplo cardiaco o
pulmonar restringido sistólico eyectivo suave.
secundario a hipertensión Hipertensión arterial pulmonar
6
http://www.revistaobgin.cl/files/pdf/articulode_investigacion_114a1200.pdf
7
http://www.secardioped.org/Descargas/PyB/LP_cap26.pdf
arterial pulmonar
DIAGNOSTICO.-
Electrocardiograma
 No tienen CIV ni estenosis se observa un eje eléctrico y sobrecarga ventricular
sistólica derecha.
 Hay CIV se observa signo de sobrecarga biventricular con predominio del
ventrículo derecho.
 Solo estenosis pulmonar se observa signos de crecimiento ventricular izquierdo.
Radiografía
 Triada del corazón ovoide.
Ecografía
En la mayoría de los casos puede ser diagnosticada en forma
muy precisa mediante ecocardiografía transtoracica, ya que
permite un diagnostico anatómico y fisiológico de alta
especialidad.
MANEJO PREOPERATORIO.-
RN Fallot extremo Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable

Tratamiento quirúrgico paliativo
Crisis de disnea y • Oxígeno por cánula nasal.

cianosis • Corrección de acidosis con bicarbonato de sodio.
• Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV.
• Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV en bolo cada
10-15 minutos o en infusión continúa de 0,1 a 0,5
microgramo/kg/minuto.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.-
CARDIOPATÍAS DE OBSTÁCULO
COARTACIÓN DE LA AORTA
DEFINICIÓN.- Es una estrechez hemodinámicamente

significativa de la aorta torácica descendente, distal al origen
de la arteria subclavia izquierda donde se origina el ligamento
arterioso, sin embargo esta puede ocurrir en la aorta torácica
o abdominal.
ANOMALIAS ASOCIADAS.-
• 15% - 85% Anomalías de la válvula bicúspide
• 55% defectos septales IV
• 13% presentan aneurismas IC
CLASIFICACIÓN.- Podemos encontrar las siguientes clasificaciones: 8

En 1991, Ammato propuso una clasificación anatomica que es más didáctica para valorar las
técnicas quirúrgicas y evaluar las posibilidades de recoartación:
Tipo I: Coartación circunscrita

Tipo II: Coartación que incluye el itsmo
Coartación con hipoplasia tubular
Tipo III:
que involucra el itsmo y el arco
aórtico distal.
También existe una clasificación según gradiente de presión:
Ligera: menor que 50 mmHg

Moderada: entre 50-75 mmHg
8
Andrés Savio Benavides, et al. Cardiopatías Congénitas, Cardiología, Tomo VI, Parte XXIII: 2310
Severa: mayor que 75 mmHg.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.- En el neonato en la segunda semana de vida se presentan signos

de falla cardíaca y choque cardiogénico, relacionado con el cierre del ductus arterioso que podrían
llevarlo a la muerte si no se inicia rápidamente un tratamiento médico y una corrección quirúrgica
de la coartación.
La manifestación clínica característica es:
 Discrepancia de pulsos (disminuidos bajo la coartación) y tensión arterial sistólica
(aumentada) entre miembros superiores e inferiores.
 Un impulso precordial desplazado
 En hipertensión pulmonar asociada se encontrará los mismos signos mencionados en las
patologías anteriores.
 Un soplo sistólico eyectivo GIII/VI en el borde esternal superior izquierdo y la base con
irradiación al área ínterescapular izquierda.
Otros soplos cardíacos pueden ser escuchados cuando hay otras lesiones intracardíacas asociadas.
DIAGNÓSTICO.-
• ECG: en el RN y lactante con CoAo severa, se aprecia una HVD.
• RX de tórax: lactantes con CoAo severa e IC se aprecia una cardiomegalia con congestión venosa
pulmonar.
• Ecocardio-Doppler: Diagnostica la zona coartada y la severidad. Valora la hipoplasia del istmo y
con el Doppler continuo se puede calcular el gradiente a través de la CoAo.
• Angio RMN: Define la localización y severidad de la CoAo.
• Angio-TAC: De alta calidad obtiene imágenes con menos tiempo, pero con irradiación.
TRATAMIENTO.-
El neonato y los lactantes con CoAo y falla cardíaca requieren de un manejo médico agresivo con:
inotrópico, diurético, soporte ventilatorio, prostaglandina E1 en el neonato para promover la
reapertura del ductus arterioso.
Las alteraciones metabólicas deben ser tratadas para estabilización del paciente y definir el reparo
quirúrgico vs. Angioplastia con balón.
Se recomienda angioplastia con balón en neonatos o lactantes gravemente enfermos para
mejorar las condiciones clínicas del paciente y posterior corrección quirúrgica de la recoartación.
En los pacientes mayores de 2 años con CoAo nativa no hay un consenso claro la angioplastia con
balón, sin embargo, pacientes con hipoplasia del arco aórtico o del istmo deben ser derivados para
corrección quirúrgica.
En pacientes con recoartación posquirúrgica, la angioplastia con balón es el tratamiento de
elección, debido a las dificultades técnicas de la re-intervención quirúrgica, la alta asociación de
recurrencia y los altos riegos de morbilidad y mortalidad.
Actualmente se dispone los stent endovasculares que han sido diseñados para oponerse al recoil
de las re-estenosis elásticas vasculares, proveer un soporte a la pared vascular disminuyendo la
incidencia de disecciones y aneurismas; sin embargo, este tipo de dispositivos están indicados en
pacientes mayores de 28 kg debido al alto perfil de los introductores.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tomado de: Dr. Julio R Erdmenger Orellana, Defectos Cardiacos, Guías Para El Manejo Clínico De
Las Cardiopatías Congénitas Más Frecuentes, Pag 5-25.
ARRITMIAS
DEFINICIÓN.- Es una alteración en la sucesión de latidos cardíacos. Puede deberse a cambios en la

frecuencia cardíaca, tanto porque se acelere, disminuya, que no son necesariamente irregulares
sino más rápidas o más lentas.
CLASIFICACIÓN Y CARACTERÍSTICAS.-
 Ritmo sinusal normal
1. Regularidad: Los R-R son constantes

2. Frecuencia: Aurículas y ventrículos laten juntos entre 60 y 100 l/ min.
3. Ondas P: Positivas (altas y picudas en DII), preceden a cada QRS
4. Complejos QRS: Angostos, < de 0.12 seg.
5. Relación P-QRS: entre 0.12 y 0.20 de seg. Constantes
 Bradicardia sinusal
1. Regularidad: Regular
2. Frecuencia: Menor a 60 latidos por min.
3. Ondas P: Siempre positivas en DII y preceden al QRS
4. QRS: Normal o sea menor (<) a 0.12 seg.
5. P-R: Constante y de 0.12 a 0.20 seg.
Característica: Frecuencia lenta, Ondas P y complejo QRS uniforme
 Taquicardia sinusal
2. Frecuencia: Entre 100 y 160 l/min.
3. Ondas P: Siempre positivasen DII y preceden al QRS
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: Constante y < de 0.20 seg.
 Arritmia sinusal
1. Regularidad: Los intervalos R-R varían y los cambios de frecuencia se producen con la variación
respiratoria del paciente
3. Ondas P: Siempre preceden al QRS
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: Constante y < de 0.20 seg.
 Extrasístole Auricular
1. Regularidad: Irregular
2. Frecuencia: Depende del ritmo basal
3. Ondas P: El latido ectópico tiene P distinta al Sinusal, pueden no verse
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: Constante y< de 0.20 seg. (o >)
 Taquicardia Paroxística Supraventricular
3. Ondas P: Cada onda P precede al complejo QRS, pero la frecuencia es tan rápida que
frecuentemente la onda P se encuentra tapada o absorbida por la onda T del latido previo. Si se
ve la onda P, puede ser plana o deprimida.- Intervalo PR: Debido a que la onda P es tapada por la
T, los intervalos PR son imposibles de ver o determinar, si son visibles, están dentro de límites
normales.
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: No se observa por la frecuencia
 Flutter auricular
1. Regularidad: puede ser regular o irregular

2. Frecuencia: depende del paso de estímulos.
3. Ondas P: dan el aspecto de serrucho
4. QRS: menor a 0.12
5. P-R: No se mide en el aleteo
 Fibrilación auricular
1. Irregular la actividad auricular es caótica; la ventricular es irregular

2. Frecuencia: depende del paso de estímulos.
3. Ondas P: la actividad auricular es caótica: fibrilación
4. QRS: menor a 0.12
 Asistolia
1. Regularidad: No
2. 2. Frecuencia: No
3. 3. Ondas P: No
4. 4. QRS: No
5. 5. P-R: No
6. No existe actividad eléctrica, solo una línea plana
BLOQUEO AURICULOVENTRICULARES
 Bloqueo AV de primer grado
1. Regularidad: Depende del ritmo basal

2. Frecuencia: Depende de la basal
3. Ondas P: Constantes y positivas en DII
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: Deberá ser > a 0.20
 Bloqueo AV de segundo grado tipo I (Wenckebach)
1. Regularidad: Irregular
2. Frecuencia: Ligeramente inferior al normal
3. Ondas P: Las P son positivas y uniformes, algunas P no son seguidas por un QRS
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: El P-R aumenta progresivamente hasta que una P no sea seguida de un QRS, luego se
reinicia el ciclo. (Wenckebach)
 Bloqueo A-V de 2do Grado tipo II
1. Regularidad: Puede ser Regular o Irregular

2. Frecuencia: Bradicardia
3. Ondas P: Las P son positivas y uniformes, algunas P no son seguidas por un QRS
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: El P-R es constante y algunas P no conducen (no siguen patrón alguno).
 Bloqueo A-V de 3er Grado o B-A-V completo
1. Regularidad: Regular. Intervalos P-P y R-R regulares

2. Frecuencia: Escape de la Unión: 40 - 60 l/min..
3. Escape Ventricular: de 20 a 40 l/min.
4. Ondas P: Las P son positivas y uniformes, hay más P que QRS.
5. QRS: < a 0.12 si el escape es de la Unión y > a 0.12 si es ventricular.
6. P-R: No existe conducción A-V.
TRATAMIENTO.-
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.-
Dr. Julio R Erdmenger Orellana, Defectos Cardiacos, Guías Para El Manejo Clínico De Las
Cardiopatías Congénitas Más Frecuentes, Pag 5-25.
Dr, C. Medrano y Dr, C.Zavanella, Ductus Arterioso Persistente y Ventana Aorto Pulmonar,
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en la Crdaiología Pediátrica, Capítulo 7.
Dr, C. Medrano y Dr, C.Zavanella, Coartación de la Aorta e Interrupción del Arco Aórtico,
M. teresa Subirana, José M. Oliver, José M. Saénz y José L. Zunzunegui, Cardiología
pediátrica y cardiopatías congénitas: del feto al adulto, Revista Española de Cardiología,
2012; 65(Supl 1): 50-58.
Dr, C. Medrano y Dr, C. Zavanella, Epidemiología de las cardiopatías congénitas,
Anuario de estadísticas hospitalarias: Camas y egresos, Instituto Nacional de Estadística y
Censos, 2011, 24-27, 166-334.
R.M. Perich Durán, cardiopatías Congénitas más frecuentes, Pediatría Integral, 2008;XII,
807-818.
Raúl San Luis-Miranda, Laura G. Arias-Monroy, María Luisa Peralta-Pedrero,Persistencia
del Conducto Arterioso, Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, 2012;
50 (4): 453-463.
B. Insa Albert, P. Malo Concepción, comunicación Interventricular, Seccion de cardiología
Pediátrica, Capítulo 18. 237-253.
Mónica Rodríguez Fernández, Fernando Villagrá Blanco, Tetralogía de fallot, Sección de
Cradiología Pediátrica, Capítulo 23, 317-331.
Enfoque del paciente con cardiopatía congénita, Curso Continuo de Actualización en
Pediatría, Volumen 7, número 1, 21-32.
J. Brugada et al, Publicado el primer artículo de consenso sobre el tratamiento de las
arritmias pediátricas, European Heart Rhythm Association, Page 6 - 46
Flórez Cabeza M. MD, Tetralogía de Fallot, Cardiopatías congénitas, capítulo XV, 1324-
1327.
Flórez Cabeza M. MD, Transposición de las grandes Vasos, Cardiopatías congénitas,
capítulo XV, 1361-1365.
Flórez Cabeza M. MD, Arritmias Cardiacas, Cardiopatías congénitas, capítulo XV, 1394-
1403.
Finlay, Arritmias cardiacas, Revista de las Ciencias de la Salud de Cienfuegos, Vol. 11, No.
Especial 1 2006, Pag. 31-39
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, Hanley FL, Karp RB. Kirklin/Barrat Boes Cardiac
Surgery. 3. ed. Ed Churchill Livingstone. Volumen 2; Chapter.
SEPCCE, Tetralogia de Fallot, Estudio de prevención, diagnóstico y tratamiento de las
cardiopatías congénitas, capítulo 23, pag. 317-331
SEPCCE, Transposición de los Grandes vasos, Estudio de prevención, diagnóstico y
tratamiento de las cardiopatías congénitas, capítulo 27, pag.
SEPCCE, Canalopatias, Estudio de prevención, diagnóstico y tratamiento de las
cardiopatías congenitas, capítulo 36, pag. 510-520.
Andrés Savio Benavides, et al. Cardiopatías Congénitas, Cardiología, Tomo VI, Parte XXIII:
2295-2335.

Cardiopatias Congenitas

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CARDIOPATÍAS CONGÉ NITAS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC)

Coautores: Ivonne García y Virginia Freire.

FÁRMACOS/DROGAS AGENTES INFECCIOSOS AGENTES MATERNOS

EPIDEMIOLOGÍA.- Su incidencia es de 4 a 12/1.000 nacidos vivos a nivel mundial. Hay un ligero

Alrededor del 25-30% de los niños con CC se presentan en el contexto de síndromes

Tomado de: Organización Mundial de la Salud, Una mina de información

CLASIFICACIÓN.- De acuerdo al tipo de cardiopatías las podemos clasificar de la siguiente manera:

CC I-D CC D-I CC Obstáculo

Comunicación Interauricular Tetralogía de Fallot Estenosis Pulmonar

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

TRATAMIENTO.- En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de la CIA:

DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR

DEFINICIÓN.- Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en

CLASIFICACIÓN.- Las CIV se clasifican, atendiendo a su situación en el tabique en:

 Rx de Tórax.- Se evidencia un Índice Cardiotorácico aumentado para la edad a expensas de

TRATAMIENTO.- Tratamiento farmacológico con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos

INDICACIONES QUIRÚRGICAS PARA CIA

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)

DEFINICIÓN.- Es una estructura vascular que comunica la porción

DIAGNÓSTICO.- Dentro de los principales medios de diagnóstico encontramos:

TRATAMIENTO.- Depende de: la edad del paciente y el diámetro del ductus.

DEFINICIÓN.- La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita

FACTORES.- Incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante

Rx tórax con corazón en bota,

Crisis de disnea y cianosis • Oxígeno por cánula nasal.

TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS

DEFINICIÓN.- Es un defecto cardíaco congénito en el cual la relación de

Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen esta patología

Septum interventricular integro Notoria Soplos de carácter suave y

TGA sin CIV o con CIV Cianosis: I.C.C.

II.- TGA con CI amplio y flujo Cianosis leve I.C.C

RN Fallot extremo Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable

Crisis de disnea y • Oxígeno por cánula nasal.

DEFINICIÓN.- Es una estrechez hemodinámicamente

CLASIFICACIÓN.- Podemos encontrar las siguientes clasificaciones: 8

Tipo I: Coartación circunscrita

Ligera: menor que 50 mmHg

Severa: mayor que 75 mmHg.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.- En el neonato en la segunda semana de vida se presentan signos

DEFINICIÓN.- Es una alteración en la sucesión de latidos cardíacos. Puede deberse a cambios en la

 Ritmo sinusal normal

1. Regularidad: Los R-R son constantes

 Taquicardia Paroxística Supraventricular

1. Regularidad: puede ser regular o irregular

1. Irregular la actividad auricular es caótica; la ventricular es irregular

 Bloqueo AV de primer grado

1. Regularidad: Depende del ritmo basal

 Bloqueo AV de segundo grado tipo I (Wenckebach)

 Bloqueo A-V de 2do Grado tipo II

1. Regularidad: Puede ser Regular o Irregular

 Bloqueo A-V de 3er Grado o B-A-V completo

1. Regularidad: Regular. Intervalos P-P y R-R regulares

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