Universidad Latina de Panamá

Facultad de Ciencia de salud

Doctor William C. Gorgas

VI semestre Medicina

Tema: Anemia falciforme

Integrantes:
Salomón Chamay 8-886-290
Alex Chen 8-887-402
Francisco Gallegos 8-886-1901
Andrés Lancini 8-902-2201
Meilyn Liang 8-911-2399

Profesor: Raúl Esquivel

Materia: Fisiopatología

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Índice
Anemia.............................................................................................................................................3
Anemia falciforme...........................................................................................................................4
Causa: G6V..................................................................................................................................4
Transmisión.................................................................................................................................5
Cuadro clínico..............................................................................................................................5
Diagnóstico..................................................................................................................................6
Tratamiento..................................................................................................................................6
Referencias bibliográficas...............................................................................................................7

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Anemia

Es una disminución en el número de eritrocitos circulantes. En adultos se puede realizar un

diagnóstico de anemia midiendo la concentración de hemoglobina (Hb), hematocrito (Hct) o
conteo de eritrocitos.

Se clasifican según el volumen corpuscular medio en

 microcíticas ( MCV <80 )
 normocíticas ( MCV 80−100 )
 macrocítica ( MCV >80 )

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Anemia falciforme

Causa: G6V

La anemia falciforme es el resultado de una mutación puntual que causa G6V en gen codifica la
cadena β de la hemoglobina. Aquel cambio altera la solubilidad de deoxy HbS por la exposición
de Val-6 en la superficie de la cadena β.

HbS se polimeriza cuando está en su forma desoxigenada, formando una estructura en forma de
hoz. Existe un mayor riesgo de formas eritrocitos falciformes en condiciones de hipoxemia,
acidosis y deshidratación.

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Eritrocitos falciformes casusan infartos en el hueso, pulmón, riñón y otros tejidos por medio de
vasoclusión.

Transmisión
Es una enfermedad autosómica recesiva. La enfermedad es más prevalente en África porque
representa un factor protector contra la malaria. EL 10% de los africanos son portadores del gen
con la mutación. La enfermedad no es congénita; se expresa en los primeros meses de vida.
Después del nacimiento, ocurre un cambio: se detiene la producción de HbF, y comienza HbS.

Cuadro clínico
 Africano
 Crisis de dolor en el pasado
 Desencadeno por una infección
 Dactilitis: manos y pies hinchados debido a la vasooclusión

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Diagnóstico
El diagnóstico se establece por medio de electroforesis de Hb.

La hemoglobina se desplaza de acuerdo su carga.

 HbA val (carga neutra)
 Hbs G6V (carga negativa)
 HbC L6V (carga positiva)

Tratamiento

El tratamiento es tratar la causa de la crisis (infección, hipoxia, fiebre, ejercicio intenso, y

extremos cambios de temperatura): administrar O2, fluidos intravenoso para hidratar el paciente,
manejo para el dolor y si es necesario, transfusiones sanguíneas.

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Referencias bibliográficas

Sattar (2011), Pathoma, Red Blood Cell disorders

Hammer, D, Pathophsysiology of Disease: An introduction to Clinical medicine, Blood
disorders, 7th eidition, 2014, Mc Graw hill
Step1 Lectures Notes Biochemistry, Protein and aminoacids, 2014, Kaplan