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31/7/2005
Es una enfermedad pulmonar caracterizada por una constelación de síntomas y signos que
incluyen tos, disnea y unos ruidos característicos que escucha el médico en la auscultación
pulmonar denominados crepitantes, que algunos autores han comparado con el ruido que
produce el velcro. Hay además unas características en las pruebas de función pulmonar que
sugieren una restricción pulmonar y alteraciones en la capacidad que tiene el pulmón para
intercambiar los gases (oxígeno y dióxido de carbono).
Debido a que su causa aún es motivo de estudio y por tanto desconocida, se le ha denominado
Fibrosis Pulmonar Idiopática o criptogénica, que se incluye dentro de las enfermedades
intersticiales del pulmón.
Actualmente se han podido diferenciar por medio de biopsia pulmonar cuatro tipos distintos de
fibrosis pulmonar idiopática, denominadas también neumonías intersticiales:
1. Neumonitis intersticial usual (UIP de sus siglas en inglés: usual interstitial pneumonitis)
2. Neumonitis intersticial descamativa (DIP)
3. Neumonitis intersticial aguda (AIP)
4. Neumonitis intersticial no específica (NSIP)
Puede variar desde no producir ningún síntoma, hasta producir agotamiento con cualquier
esfuerzo. Suele comenzar con una disnea o sensación de falta de aire al caminar o al darse
cuenta que se cansa con ejercicios que consideraba hasta ese momento de fácil realización
(subir las escaleras, ir al monte, subir una colina, cansarse más fácilmente al hacer el deporte
habitual - correr, natación, etc.) Puede acompañarse de tos bien sea seca - especialmente en las
noches - o con expectoración. En otros casos puede manifestarse con fiebre, pérdida de peso,
dedos en palillo de tambor. Y en otros muchos con síntomas atípicos que no manifiestan la
existencia de una enfermedad pulmonar.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía del tórax,
tomografía computarizada de alta resolución (escáner) e idealmente, una biopsia de tejido
pulmonar con el objeto de descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial,
tales como toxicidad a ciertos fármacos, exposición ambiental o enfermedades del tejido
colágeno, como el Lupus Eritematoso Sistémico o la Esclerosis Sistémica. El lavado
broncoalveolar realizado a través de una fibrobroncoscopia ayuda a descartar otras
enfermedades pero es poco específico para realizar el diagnóstico de fibrosis pulmonar.
Los riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad son los siguientes:
• Fumar cigarrillos: al parecer hay una relación directa entre el número de cigarrillos
fumados al día durante varios años.
• Exposición a medicamentos de formulación común: se ha encontrado una relación entre
esta enfermedad y ciertos antidepresivos; su causa es desconocida.
• Aspiración crónica: secundaria a un reflujo gastroesofágico. No se sabe el mecanismo
fisiopatológico de esta causa.
• Factores ambientales: la exposición a algunos factores ambientales tanto en el área rural
como en la urbana y en el sector de la manufactura, se ha asociado a una predisposición
para desarrollar fibrosis pulmonar. Los polvos de metal y el serrín se han asociado a
esta enfermedad en pacientes no fumadores, aumentando dicho riesgo con el número de
años en que se encuentre el paciente expuesto a estos factores y a productos tales como
acero, latón, plomo y madera de pino.
• Agentes infecciosos: se ha encontrado una prevalencia elevada de virus de Ebstein Barr,
CMV, HIV y Hepatitis C en pacientes con fibrosis pulmonar.
¿Cuánto dura la enfermedad?