Miastenia Gravis y sus implicancias en un Estudio de Estrabismo
Javiera Aldea Luengo, Valentina Bustamante Jiménez, Daniela Castillo Cortés, María Jesús Galaz, Karen Gormaz
Droguett
Resumen
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad
caracterizada por debilidad y fatiga de los músculos
voluntarios debido a una transmisión anómala a nivel
de la unión neuromuscular. Cuando los síntomas se
limitan a la musculatura cercana al ojo se denomina
miastenia gravis ocular1 (MGO). Se presenta un caso
clínico de manifestaciones típicas asociadas a
miastenia gravis con afectación ocular pero de larga
data, que evoluciona con fatiga general sólo en los
últimos meses, para el cual se discuten los posibles
resultados esperados en un estudio de estrabismo,
su correlación con un Test de Adaptación Prismática
(TAP) y la importancia de la realización de un
correcto diagnóstico diferencial con otras patologías
que cursan con signos similares.
Palabras clave: Miastenia Gravis (MG), Miastenia
Gravis Ocular (MGO), Músculos Extraoculares
(MEOS), Trastornos oculomotores, diplopía, ptosis.
Introducción
La miastenia gravis corresponde a una enfermedad
autoinmune crónica que afecta la unión
neuromuscular de los músculos esqueléticos,
especialmente los inervados por los nervios
craneanos, caracterizada por generar variabilidad en
la debilidad muscular, que empeora o está provocada
por el ejercicio del músculo o de los grupos
musculares implicados, mientras que al descanso esta
mejora.
Los síntomas provienen del bloqueo post-sináptico de
la transmisión neuromuscular por autoanticuerpos
contra los receptores de acetilcolina y otras proteínas
de la membrana post-sináptica.
La incidencia de esta patología es de 8 a 10 casos por
millón de personas y la prevalencia, de 150 a 250 por
millón; estas cifras, sin embargo, varían en las
diferentes poblaciones estudiadas. Puede afectar a
personas de cualquier edad, aunque es más común
en mujeres de 20-40 años y varones entre la sexta y
séptima décadas de la vida2-3.
El compromiso de los músculos extraoculares ocurre
en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis4.
Cuando los síntomas se limitan a la musculatura
cercana al ojo se denomina miastenia gravis ocular
(MGO).
El carácter fluctuante de la debilidad, la fatiga
muscular y la normalidad de las respuestas pupilares
a la luz y la acomodación son prácticamente
patognomónicos de MGO. Sin embargo, es posible
que el cuadro clínico sea ambiguo o incompleto, y
tanto la ptosis como la diplopía pueden ser expresión
de una patología diferente.
Presentación del caso
Se presentó un/a usuario/a a estudio de estrabismo
con una orden para realizarse un “Test de Adaptación
Prismática (TAP) para prisma en lentes”.
Su ficha clínica describió una diplopía horizontal de
hace 4 años, con progresión lenta e irregular de
carácter variable: menos notoria en las mañanas pero
que aumentaba en las tardes. En los últimos meses,
el/la usuario/a notó fatiga general. Además,
presentaba leve ptosis en OD, también variable a lo
largo del día.
La AV en ODI fue de 20/20, los Reflejos Fotomotores
(RFM) eran normales y se presentó el resultado de
una RM con contraste normal.
Discusión
En la miastenia gravis, las manifestaciones oculares
preceden en varios meses a las ocurridas en otros
músculos del cuerpo. Si la enfermedad se mantiene
solo con signos oculares hasta los 2 años de
desarrollo, se cree que es probable que no evolucione
a una miastenia gravis generalizada, sin embargo,
podrían existir situaciones atípicas en que esto no se
cumpla, lo cual se evidencia en el caso presentado en
donde existe una evolución de signos oculares desde
hace 4 años, no obstante, los síntomas sistémicos se
han manifestado solo en el último tiempo según lo
relatado por el/la usuario/a1.
La musculatura ocular extrínseca es particularmente
afectada, presentándose caída de uno o ambos
párpados (ptosis), visión doble (diplopía), que puede
ser horizontal o vertical dependiendo de los músculos
afectados, y que mejora o se resuelve al cerrar un
ojo. Estos síntomas se pueden presentar de forma
unilateral o bilateral, con frecuencia asimétrica. Los
músculos más frecuentemente afectados son el recto
medial, recto inferior y oblicuo superior, sin embargo,
cualquiera de los MEOS podrían estar comprometidos,
hallazgos evidenciables en un examen de motilidad
ocular.
El carácter fluctuante de la diplopía descrita en el caso
clínico expuesto, la presencia de ptosis evidente en
OD, además de síntomas de fatiga y debilidad
muscular variable que se acentúa a lo largo del día,
todo esto sumado a RFM normales, nos entrega una
presentación patognomónica de una miastenia gravis
con afectación ocular1.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la miastenia incluye a
todas las patologías que causan ptosis, diplopía o
debilidad del orbicular de los párpados. Si hay
presencia de dolor ocular, disminución de AV con
mejor corrección, defectos pupilares, cefalea,
alteraciones de la sensibilidad, parestesias y frémitos
es sugerente de una enfermedad distinta4.
- Parálisis parcial del tercer par craneal: Parálisis
que no siempre abarca todos los músculos inervados
por el lll par (RM, RI, RS, OI, elevador del párpado
superior), siendo el RS el que más frecuentemente
presenta paresia. Puede o no haber presencia de
ptosis, ya que no en todos los casos el elevador del
párpado está paralizado. En la parálisis incompleta no
hay contractura del Rl por lo que la XT es menor y en
cuanto a los reflejos pupilares, estos pueden
encontrarse normales. Esta patología no cursa con
ptosis ni diplopía variable durante el día5.
- Oftalmoplejia internuclear: Producida por lesión
en fascículo longitudinal medial, trayendo consigo una
paresia en la aducción en el lado de la lesión, junto
con nistagmus del ojo abductor contralateral y
convergencia normal. Suele haber presencia de
diplopía particularmente cuando la debilidad a la
aducción es profunda. Este diagnóstico se excluye
debido a la ausencia de ptosis y presencia de
desviación no variable durante el día4-6.
- Síndrome de Claude Bernard Horner: Parálisis
debido a la interrupción en la vía oculosimpática en
cualquier parte de su trayecto, caracterizada por la
presencia de ptosis debido a una parálisis parcial del
músculo orbitario, miosis de carácter variable que
conserva el reflejo pupilar y anhidrosis hemifacial
ipsilateral. En la miastenia gravis las pupilas no están
afectadas y la ptosis palpebral es variable4.
Estudio de estrabismo
En este tipo de casos resulta imprescindible dirigir el
estudio hacia determinados exámenes, considerando
las condiciones tanto físicas como psicológicas del
usuario, de manera que permitan entregarnos
información atingente al caso clínico.
- AVcc: Se espera que se mantenga la AV inicial
(20/20 ODI), algún cambio en esta podría indicar otro
tipo de afección que no se corresponda con la
hipótesis diagnóstica.
- Motilidad ocular: Para esta patología se espera
que los MEOS afectados con mayor frecuencia sean
el RM, RI y OS, aunque cualquier MEO podría estar
comprometido en uno o ambos ojos4. Suele
presentarse de forma bilateral asimétrica. En este
caso hay que poner especial atención en la evaluación
de las versiones horizontales, dada las características
de la diplopía que presenta el paciente, en donde no
necesariamente habrá más afección en el ojo en
donde se presenta la ptosis, ya que hay que
considerar la variabilidad en el grado de afectación de
los MEOS. Por otra parte, es importante prestar
atención a la supraversión, ya que es frecuente la
limitación de la elevación que puede no estar explícita
como diplopía vertical por la ptosis, esta puede ser de
carácter uni o bilateral4.
- Cover test (CT): Examen que se debe realizar
pl y pc en cruz. En caso de encontrar componente
vertical asociado, se realiza en las nueve posiciones
de mirada. Debido a la diplopía horizontal
manifestada por el paciente, se espera que al CT se
encuentre una endo o exodesviación, derecha o
izquierda, dependiendo de los MEOS afectados. En
cuanto a la frecuencia, es probable que sea de tipo
intermitente debido a la fluctuación que se presenta
a lo largo del día.
- Prisma cover test: Se realiza pl y pc en cruz,
y de haber componente vertical, en las nueve
posiciones de mirada. Se espera una desviación
horizontal de magnitud variable e incomitante. Se
debe considerar que quizás no sea posible evaluar en
supraversiones en caso de limitación a la elevación.
En este caso, al igual que el CT, los resultados son
fluctuantes, sin embargo, sirve de base para la
realización del TAP.
- TAP: Compensamos el ángulo de desviación
mediante prismas repartidos y evidenciamos la fusión
a través de un test sensorial. La utilidad del TAP
radica en que nos va a entregar información respecto
a la fluctuación del ángulo de desviación en el tiempo,
a su vez, se pondrá en evidencia si el usuario es un
candidato idóneo para la corrección con prismas.
Se espera que las mediciones varíen, aumentando el
ángulo de desviación conforme transcurre el examen,
debido a la fatiga que éste genera, la cual se acentúa
en pacientes con MG.
En el caso particular de la MGO, dado a su carácter
fluctuante, un tratamiento con prismas resulta un
tanto incierto y su eficacia dependerá mucho de los
resultados que se extraigan del TAP, ya que, si no se
logra llegar a una aproximación de la estabilización
del ángulo, resulta contraproducente optar a la
corrección con prismas, puesto que solo corregiría la
diplopía de manera provisional.
La correcta realización de estos exámenes cobra vital
importancia en este caso. Se debe corroborar el
levantamiento de párpados y considerar la fatiga del
paciente en exámenes que demandan mayor atención
como el TAP. Es sugerible que este procedimiento se
ejecute en una segunda oportunidad, en días
distintos, lo cual ayuda a un mejor diagnóstico médico
ya que podrían constatarse las fluctuaciones entre un
examen y otro.
Exámenes complementarios4.
Si bien el estudio de estrabismo resulta de gran
utilidad, la realización de exámenes complementarios
para la confirmación diagnóstica es primordial.
- Test de edrofonio: El edrofonio es un inhibidor de
la acetilcolinoesterasa, que produce un aumento en
la disponibilidad de acetilcolina en la unión
neuromuscular. Se evalúa objetivamente la variación
de la ptosis, alineamiento ocular y diplopía.
- Test del sueño: Se basa en la tendencia que
tienen las manifestaciones de la MG a mejorar
después del descanso. Se le pide al paciente que se
recueste y repose con los ojos cerrados por 30
minutos. El paciente es fotografiado antes y después
del test. Resulta útil cuando el test del edrofonio es
difícil de realizar.
- Test del hielo: Al colocar hielo sobre el párpado,
la ptosis tiende a mejorar. Se cree que esto es debido
a que el frío es un facilitador de la transmisión
neuromuscular. Este test es menos usado.
- TAC o RM de cráneo y órbita con contraste: ya
que es posible tener patología intracraneal u orbitaria
y MG simultáneamente. La RM normal expuesta en el
caso se explica por la rara presencia de timoma en la
MGO1.
Dado que la paciente comenzó a mostrar síntomas de
MG generalizada, también es importante la realización
de otros exámenes a nivel sistémico, entre ellos;
estudios electrofisiológicos, medición de los
anticuerpos anti receptores de acetilcolina y biopsia
muscular.
Conclusión
En MG, la musculatura ocular extrínseca es
particularmente afectada o, al menos, delatora de la
enfermedad. Este caso llama particularmente la
atención debido a la larga data de la MGO sin haber
desarrollado un cuadro generalizado en los primeros
dos años de presentación del cuadro clínico.
Al tratarse de una afección autoinmune con posible
repercusión sistémica, el seguimiento de esta debe
estar a cargo de un neurólogo para la comprobación
y el tratamiento de la afección y un oftalmólogo para
el alivio sintomático de las manifestaciones clínicas de
esta enfermedad.
En cuanto al tratamiento que se plantea en el caso,
los prismas pueden corregir la diplopia
temporalmente, pero debido a la naturaleza variable
del alineamiento de los ejes visuales, este sistema es
de relativa eficacia.
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