CLASE 05: ESCLEROSIS MULTIPLE – NEUROLOGIA CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES

(ENFER. DIESMIELINIZANTE DEL SIST.NERVIOSO DESMIELINIZANTES Y DISMINIELINIZANTES:

CENTRAL) Esclerosis múltiple no es una enfermedad nueva, pero toma
mayor importancia con relación al desarrollo de la imagen en
medicina, siendo más accesible a la población. En Perú se
están encontrando más casos sobre todo en la raza blanca
pero también en raza morena y en personas que están cerca
de la línea ecuatorial. Es la causa más frecuente de
alteraciones neurológicas en adultos jóvenes y de mediana
edad y la forma más frecuente de enfermedad por alteración
de la mielina en el SNC. (tenerla en cuenta entre los 20 y 40
sobre todo en los que tengan antecedentes vasculares que
justifiquen por qué el déficit neurológico).
Es una enfermedad progresiva, con un curso clínico
totalmente irregular y fluctuante que conduce
irremediablemente hacia el deterioro tanto físico como
cognitivo del paciente y que hasta la fecha no tiene
tratamiento eficaz.
Los pacientes se caracterizan por aparición consecutiva en
diferentes topografías (cerebro, cerebelo, tronco medular) de
la sustancia blanca dejando lesiones inflamatorias que dejan
una cicatriz gliotica (sinónimo de cicatrización) con
desmielinización, ausencia de oligodendrocitos (a veces no se
recupera y se regenera) y daño axonal. Comienza en la
juventud y dura toda la vida del paciente.
EPIDEMIOLOGIA:
+ común en mujeres que hombres, promedio de edad entre los
20 y 40 años excepcional en menores de 10 y mayores de 50
años.
A mayor latitud mayor prevalencia, es menor en el ecuador. Las moléculas de adhesión son fundamentales para la
migración de los linfocitos T activados.
En el Perú se hizo más frecuente con una prevalencia de 7,69
x 100 000 h (Estudio muy sesgado)
Área geográfica a los 15 años de edad (quiere decir por
ejemplo si algún paciente vivió por Noruega o Islandia y viene
a vivir al Perú, esa persona trae el riesgo de poder adquirir la
enfermedad, por el tiempo que estuvo expuesto a la poca
caída de sol, ESTO EN LINEA DIRECTA CONLO QUE ES
EXPOSICION DE SOL, predisposición para desarrollar
esclerosis.
Predisposición familias (si, pero no está ligado a un tema
hereditario, solo se habla de riesgo).
ETIOPATOGENIA:
Desconocida con detalle.
Enfermedad inmunomediada en personas con una
predisposición genética que entran en contacto con un agente En la placa producen perdida de la función sin alteración
ambiental. estructural (bloqueo de la conducción nerviosa por mediadores
de la inflamación) …. Luego causar la desmielinazción con
Entro los factores ambientales, los virus son los agentes más daño axonal reactivo.
preconizados como desencadenantes o determinantes de la
enfermedad. Recuperación por cese de la inflamación, remielinizacion y
neuroplasticidad.
El papel exacto de la infección viral en el inicio y
mantenimiento de la EM es desconocido, aun así, varios virus
han sido estudios en relación a la EM (EBV)
Paso desde la sangre de linfocitos T activados al SNC (por
una BHE permeable) hacia antígeno de mielina.
 Cuatro patrones histológicos se encuentran en las placas: (NO
SIGUEN SECUENCIA, PUEDEAN HABER TIPO 3, SIN
PASAR TIPO 1 Y 2)
TIPO I: Desmielinizacion mediada por linfocitos T, macrófagos
y los mediadores solubles de la inflamación.
TIPO II: Desmielinizacion mediada por anticuerpos y
complemento.
TIPO III: Perdida inicial selectiva de la glicoproteína asociada
a la mielina. Los oligodendrocitos mueren por apoptosis.
TIPO IV: Daño inicial en el oligodendrocito y la vaina de
mielina degenera posteriormente.
FISIOPATOLOGIA:
Tres principales manifestaciones de la EM:

 Síntomas agudos de un brote: fenómenos inflamatorios

iniciales.
 Síntomas paroxísticos: transmisión efáptica (cuando
hay una trasmisión del impulso nervioso, pero
atreves de su membrana, mas no por un solo
sentido por la sinapsis y creara cortocircuitos,
La imagen de la izquierda, es un cerebro de una persona como en la EM hay zonas inflamatorias va a crear
normal y se puede distinguir sustancia gris y blanca bien cortocircuitos entonces el axón y con la vaina de
definida, el cuerpo calloso, y los ventrículos. mielina van a disparar hacia sus lados sus
En la otra imagen se ve puras zonas de cicatrización, impulsos y no través de un solo sentido). DEL
sustancia blanca no hay y se ve reemplazada por tejido IMPULSO NERVIOSO YPUEDE DESENCADENARSE
cicatricial y hay aumento ventricular porque disminuye el POR ESTIMULOS MECANICOS
contenido del hemisferio cerebral. HIPERVENTILACION O HIPOCAPNIA.
 Déficit progresivo: Degeneración axonal y rotante por
acumulación de nuevas lesiones desmielinizantes.
FASES EVOLUTIVAS DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE
EM. PROGRESIVA RECURRENTE: un 10-15 % de los
afectados presenta un curso progresivo desde principio.
Variedad de la Primariamente progresiva.
EM. RECURRENTE REMITENTE: 80- 90% de los
pacientes presentan un curso caracterizado neurológica
más o menos reversibles que a medida que se repiten van
dejando secuelas (recurrente – remitente).
EM. SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA: un 40%
desarrolla una forma progresiva después de estar en EM.
RECURRENTE REMITENTE, años 6-10 años de
evolución, cifra que aumenta al 58 % entre los 11 – 15
años de evolución.
EM. PRIMARIAMENTE PROGRESIVA: menos de un 5%
puede presentar exacerbaciones ocasionales, tras un
curso inicial progresivo. Inicia con signos y síntomas
motores, piramidales.
Existe una serie de factores que se consideran
desencadenantes del comienzo de la enfermedad:
embarazo, punción lumbar, anticonceptivos orales,
vacunación, estrés emocional, traumatismos,
intervenciones quirúrgicas, cansancio o calor.
La forma subclínica el paciente pasa con cuadros como
desgano, o depresivos, pero sucede que como conforme
va pasando y se va deteriorando, el volumen cerebral
disminuye conforme va habiendo mayor alteración de la
masa cerebral comprometiendo sustancia blanca y gris,
nos va a llegar a deterioro cognitivo (Demencia progresiva)
, mayor carga de lesiones , mayor discapacidad del
paciente.
Es importante diagnosticar temprano, porque ahora hay
tratamiento para una RR, que puede dar alguna posibilidad
para el paciente.
CLINICA DE ESCLEROSISMULTIPLE:
-Es variada
-Algunos síntomas hacen improbables un Dx de EM:
cefalea intensa, crisis convulsivas, perdida visual
progresiva bilateral, parestesias en guantes y calcetín,
hemianopsia homónima o disfasia.
-Muy típico de la EM es la aparición de BROTES
(Recurrencia, recaída, exacerbación).
-La mayoría de los síntomas son deficitarios, se instalan en
minutos u horas y son progresivos.
- los síntomas iniciales por frecuencia son: trastorno
sensitivo 30%, neuritis óptica 22%, debilidad en una o más
extremidades 20%, diplopía 12% y vértigo 5%
- En EMPP suele iniciar con praparesia espástica.
-Desde el inicio en Px con EMPP los síntomas son
piramidales en un 100% y en más del 60% sensitivos,
esfinterianos y visuales.
- El dx es clínico, primero por eliminación de otras posibles
afectaciones y segundo por el empleo de determinados
requisitos de diseminación espacial y de dispersión
temporal. (imágenes, cuanta lesión se acumula en el
tiempo).

(sigue clínica de EM)

Hay criterios de dx que hizo Poser los modifico Mc
Donald en 2001.

2 o más
ataque en
tema clínico,
con lesiones
en
resonancia
que se vea
en dos
puntos
diferentes.
1 ataque y se
ven 3
imágenes

desmielinizantes en resonancia, no es que tuvo más

ataques? .la zona de sustancia blanca, dará clínica
marcada, pero si es zona que no muestra clínica, pasará
desapercibido.

DX DEFINITIVO: toma de muestra en placas in vivo.

DX DIFERENCIAL:
Otras diesmielinizantes como EMDA.
Enfermedades auto inmunitarias: síndrome de Sjogren,
LES, enfermedad de Behcet , sarcoidosis , sd de ac.
Contra fosfolípidos, sd paraneoplasicos , CIDP con TRATAMIENTO:
diseminación central.
-No hay tto curativo, son ttos que detienen los procesos,
Enfermedades vasculares: hemangioma cavernoso, disminuye los brotes en el tiempo y pueden generar
vasculitis del SNC, CADASIL. infecciones. (virus JC)
Síndromes genéticos: atrofia óptica de leber, otras -Corticoides como metilprednisolona a dosis de 1 gr / día
citopatias mitocondriales. I.V, durante cortos periodos de tiempo (3-5 días) en brotes
agudos.
-Básicamente se emplean inmunosupresores (Azatioprina,
ciclofosfamida, metotrexate)
-Inmunoglobulina intravenosa: reduce frecuencia de
brotes, no parece reducir la progresión de la enfermedad.
A dosis de 0.15 – 0.2g/kg de peso IV. cada mes durante
dos años.
 -Interferón beta: disminuye frecuencia de brotes en un 30%
, así como numero de “placas” en imágenes de RMN en
controles
- I- A (AVONEX) 30 ug im / semana
- 1- b betaseron 8 o rebif 22- 24 millones de UIsc/48 h
-Acetato de glatiramer
-Mitoxantrona
-natalizumab (hay muchos reportes de leucoencefalopatia
multifocal progresiva y terminan con demencia y muerte)

El teriflunomida no hay en Perú.