María Rosario Luquin

05 Terapéutica de los trastornos

neurológicos del movimiento
María Rosario Luquin Piudo

1. Introducción 6. Tics
1.1. Objetivos 6.1. Definición
6.2. Epidemiología
2. Enfermedad de Parkinson
6.3. Etiopatogenia
2.1. D
 efinición y manifestaciones
6.4. Clasificación
clínicas
6.5. Tratamiento
2.2. Epidemiología
2.3. Tratamiento 7. Mioclonías
3. Temblor 7.1. Definición
7.2. Clasificación
3.1. Definición
7.3. Fisiopatología
3.2. Clasificación
7.4. Tratamiento
3.3. Tratamiento

4. Distonía 8. Preguntas frecuentes al

farmacéutico
4.1. Definición
4.2. Fisiopatología 9. Resumen final
4.3. Clasificación
10. Bibliografía
4.4. Tratamiento
10.1. Parkinson
5. Corea 10.2. Temblor
5.1. D
 efinición, fisiopatología y 10.3. Distonía
clasificación
10.4. Corea
5.2. Tratamiento
10.5. Tics
10.6. Mioclonías

11. Páginas web de interés

195
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO

SIGLARIO
COX-2: Ciclooxigenasa 2 MPTP: 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina
EH: Enfermedad de Huntington NMDA: N-metil-D-aspartato
EP: Enfermedad de Parkinson NST: Núcleo subtalámico
FDA: Food and Drug Administration PANDAS: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated
HIFU: Ultrasonidos de alta frecuencia with streptococcal infection
ICOMT: Inhibidores de la catecol-o-metil-transferasa SNC: Sistema nervioso central
IDD: Inhibidores de la dopa-descarboxilasa periférica SNpc: Pars compacta de la sustancia negra
IMAO-B: Inhibidor de la monoamino oxidasa de tipo B VIM: Núcleo ventral intermedio
MPP+: 1-metil-4-fenilpiridinio

Este capítulo debe ser referenciado como: Luquin Piudo MR. Terapéutica de los trastornos neurológicos del movimiento. En: Trastornos neurológicos y neuropsiquiátricos.
Madrid: Consejo General de Colegios Oficiales de Farmacéuticos; 2019. p. 195-218.

196

1. Introducción
Los trastornos del movimiento constituyen una pa-
tología relativamente frecuente en la práctica médi-
ca habitual. Muchos de ellos son la manifestación de
una enfermedad neurológica subyacente, en general
degenerativa, pero en otros casos son secundarios a
alteraciones metabólicas, lesiones estructurales del
cerebro (infartos, tumores, etc.) o son inducidos por
la ingesta crónica de fármacos. En todos ellos se pro-
duce una disfunción de los ganglios basales, por lo
que a este conjunto de entidades se lo conoce tam-
bién como enfermedades extrapiramidales o de los
ganglios basales. A lo largo del capítulo describi-
remos las manifestaciones clínicas y los principales
tratamientos disponibles para este tipo de enferme-
dades. Estos tratamientos deben ser indicados y con-
trolados siempre por un neurólogo y, en situaciones
más complejas, por neurólogos especialistas en tras-
tornos del movimiento. En muchos casos será nece-
sario establecer un tratamiento individualizado.
1.1. Objetivos
El objetivo principal de este capítulo es proporcionar
un conocimiento básico sobre las enfermedades que
cursan con trastorno del movimiento y las terapias
más eficaces y utilizadas en su tratamiento. Nos cen-
traremos de forma más extensa en la enfermedad de
Parkinson (EP), aunque también describiremos los
tratamientos más eficaces y utilizados en otros tras-
tornos del movimiento.
Este objetivo general lo podemos desglosar en
otros más específicos:
1.  Conocer las principales características y for-
mas de presentación de los trastornos del movimien-
to más comunes.
2. Describir las opciones de tratamiento de
que disponemos, los fármacos más utilizados, su
beneficio y los efectos secundarios más frecuentes.
2. Enfermedad de Parkinson
2.1. Definición y manifestaciones
clínicas
La EP es una enfermedad degenerativa del siste-
ma nervioso central (SNC) que se caracteriza por
María Rosario Luquin
la ­degeneración progresiva de las neuronas dopami-
nérgicas de la pars compacta de la sustancia negra
(SNpc) (Figura 1). Esto condiciona una disminución
muy importante del contenido de dopamina en el es-
triado (estructura a la que proyecta de forma prefe-
rente las neuronas de la SNpc), que es responsable de
la aparición de los síntomas motores característicos
de la enfermedad, como temblor, bradicinesia y rigi-
dez muscular. Algunos síntomas no motores, como
hiposmia, depresión, ansiedad, trastornos autonómi-
cos y del sueño, pueden aparecer varios años antes de
las manifestaciones motoras y, en general, tienen un
origen no dopaminérgico. En estadios más avanza-
dos de la enfermedad los síntomas motores (caídas,
disfagia, freezing, etc.) y no motores (deterioro cog-
nitivo, disfunción autonómica) progresan y llegan a
producir una gran incapacidad funcional. En esta-
dios iniciales de la EP no suele existir un deterioro
cognitivo y, cuando existe, debe plantearse siempre
otra posibilidad diagnóstica. Una manifestación clí-
nica característica de la EP es el comienzo asimétrico
de los síntomas, y esa asimetría se mantiene a lo lar-
go de toda la evolución de la enfermedad. La forma
más común de parkinsonismo degenerativo es la EP
idiopática. Sin embargo, el parkinsonismo farmaco-
lógico es la causa más frecuente de parkinsonismo.
Por ello, siempre, en todo paciente con un síndro-
me rígido acinético debe realizarse un interrogato-
rio detallado y exhaustivo ante la posibilidad de que
el paciente esté tomando fármacos con actividad an-
tidopaminérgica (neurolépticos, procinéticos, antide-
presivos, antagonistas del calcio, etc.) (Tabla 1). Exis-
ten otras formas de parkinsonismo degenerativo con
las que siempre hay que realizar el diagnóstico di-
ferencial, como la atrofia multisistémica, la parálisis
supranuclear progresiva o la degeneración corticoba-
sal (Tabla 2 y Figura 2).
El hallazgo histológico más característico de la EP
es la presencia de cuerpos de Lewy en los núcleos pig-
mentados del encéfalo. Los cuerpos de Lewy son inclu-
IDEAS CLAVE
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad
neurodegenerativa del sistema nervioso central cuya principal
característica es la degeneración progresiva de neuronas
en una parte del cerebro denominada pars compacta de la
sustancia negra.
197
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO

A B Neurona normal
Músculos Receptor
Corteza
4
Núcleo Movimiento
caudado Axón normal
Dendrita
Tálamo
Putamen
Neurona Dopamina
Transportador
3
afectada por
2 Parkinson

Movimiento
Globo
Núcleo 1 pálido Axón alterado
subtalámico Hipotálamo Dendrita
Sustancia
negra

Figura 1.  A: Bases fisiopatológicas de la enfermedad de Parkinson. 1: Las neuronas que forman la sustancia negra producen dopamina. 2: La
dopamina se libera en el estriado actuando sobre sus neuronas. El mecanismo alterado de liberación y recaptación de dopamina produce una
alteración en la concentración y acción de la dopamina en el núcleo estriado. 3: El estriado envía los impulsos al resto de los ganglios basales y de
ahí al tálamo. 4: Desde el tálamo se envían a la corteza cerebral motora y, desde allí, a los músculos. (Modificado del Infográfico sobre Parkinson.
Clínica Universidad de Navarra). B: En la enfermedad de Parkinson, se produce una alteración en la concentración y acción de la dopamina en el
núcleo estriado, dando lugar a movimientos alterados.

TABLA 1. EJEMPLOS DE FÁRMACOS QUE PUEDEN PRODUCIR PARKINSONISMO

Haloperidol, tiaprida, pimozida, clorpromazina, flufenazina, flupentixol, risperidona,
Neurolépticos
olanzapina, etc.

Bloqueantes dopaminérgicos empleados en trastornos digestivos Metoclopramida, cleboprida, etc.

Bloqueantes dopaminérgicos contra el vértigo y la ansiedad Sulpirida

Inhibidores de la recaptación de monoaminas empleados en

Tetrabenazina
trastornos del movimiento

Bloqueantes de los canales del calcio Flunarizina, cinarizina, nifedipino, diltiazem, verapamilo

Moduladores del ánimo Litio

Antiarrítmicos Amiodarona, procainamida

Antidepresivos Fluoxetina y otros ISRS

Inmunosupresores Ciclosporina, busulfano, citarabina, vincristina

Otros Valproato, fenitoína, etc.

ISRS: inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina

siones hialinas eosinófilas con un núcleo esférico den- citosólicas, principalmente alfa-sinucleína, de ahí que
so. Sobre este núcleo se acumulan neurofilamentos, algunos autores incluyan esta enfermedad dentro del
enzimas (como fosfatasas y cinasas) y otras proteínas grupo de las sinucleinopatías.

198

2.2. Epidemiología
La prevalencia de esta enfermedad está claramente
relacionada con la edad y es de 3-4 casos por cada
100.000 habitantes en sujetos menores de 40 años,
mientras que en sujetos mayores de 70 años la preva-
lencia es de 500 casos por 100.000 habitantes. La inci-
dencia anual es de 4,9 casos por cada 100.000 habitan-
tes y el pico de incidencia ocurre entre los 60 y los 69
años. No se han descrito diferencias entre razas. Algu-
nos estudios indican una incidencia mayor en varones
que en mujeres, lo que algunos autores han interpreta-
do como un efecto neuroprotector de los estrógenos.
2.3. Tratamiento
La gran mayoría de los tratamientos farmacológi-
cos disponibles para la EP están orientados a res-
tablecer el contenido de dopamina estriatal, por lo
que son considerados como tratamientos sustitutivos
y siempre son sintomáticos. Otro abordaje terapéu-
tico en continuo desarrollo consiste en el diseño de
fármacos que bloqueen la cascada de eventos mole-
culares que tienen lugar en las neuronas dopaminér-
gicas de la SNpc, responsables de la muerte neuro-
nal, con la finalidad de poder realizar un tratamiento
neuroprotector que frene la evolución progresiva de
la EP. Como veremos a continuación, en la actuali-
dad disponemos de un número considerable de fár-
macos que mejoran de forma significativa los sínto-
mas de la enfermedad y, en consecuencia, la calidad
de vida de los pacientes durante varios años. Cuan-
do las terapias farmacológicas convencionales fallan,
existen otras opciones de tratamiento, como la ciru-
gía funcional o los sistemas de infusión continua de
levodopa o apomorfina. Los trasplantes neuronales y
la terapia génica deben incluirse hoy en día en las te-
rapias experimentales, aunque estudios preliminares
las perfilan como terapias muy prometedoras.
2.3.1. Tratamientos neuroprotectores o de
neurorrescate
El término neuroprotección hace referencia a cual-
quier maniobra terapéutica que pueda lograr frenar
la pérdida progresiva de las neuronas dopaminér-
gicas de la SNpc que tiene lugar en la EP. Por otro
lado, suponiendo que, previamente a su muerte, las
neuronas dopaminérgicas atraviesan por una fase de
María Rosario Luquin
TABLA 2. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LOS
SÍNDROMES PARKINSONIANOS
A. PARKINSONISMO IDIOPÁTICO O ENFERMEDAD DE PARKINSON
B. PARKINSONISMOS SECUNDARIOS O SINTOMÁTICOS
1. Inducido por fármacos:
• Neurolépticos (haloperidol, risperidona, etc.) y otros bloqueantes
dopaminérgicos (metoclopramida, sulpirida, etc.)
• Antagonistas del calcio (diltiazem, verapamilo)
• Litio
• Ácido valproico, etc.
2. Inducido por tóxicos:
• Manganeso
• Monóxido de carbono
• Cianuro
• Disulfuro de carbono
• Metanol
• Pesticidas
• MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina)
3. Trastornos metabólicos:
• Enfermedad de Wilson
• Hipo- y pseudohipoparatiroidismo
• Degeneración hepatocerebral adquirida
• Calcificación idiopática de los ganglios basales (enfermedad de Fahr)
• Hipoxia
• Mielinólisis extrapontina
4. Vascular
5. Hidrocefalia normotensiva
6. Lesiones ocupantes de espacio:
• Hematomas subdurales
• Tumores
• Abscesos
7. Enfermedades causadas por priones
8. Postraumático (demencia pugilística)
9. Postencefalítico y posvacunal
C. PARKINSONISMO ASOCIADO A ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
1. Parálisis supranuclear progresiva
2. Atrofia multisistémica tipo parkinsoniana
3. Degeneración corticobasal
4. Enfermedad de cuerpos de Lewy
5. Enfermedad de Alzheimer con parkinsonismo
6. Enfermedad de Huntington
7. Enfermedad por déficit de pantotenato cinasa
8. Neuroacantocitosis
9. Neuroferritinopatía
10. Atrofia dentato-rubro-pálido-luisiana, enfermedad de Machado-Joseph
y otras atrofias espinocerebelosas
11. Atrofias palidales primarias
12. Demencia frontotemporal con parkinsonismo ligado al cromosoma 17
13. Complejo de esclerosis lateral amiotrófica-demencia-Parkinson
14. Parkinsonismo con amiotrofia
15. Enfermedades mitocondriales
D. OTROS
1. Síndrome hemiparkinsonismo-hemiatrofia
2. Calcinosis estriado-pálido-dentada bilateral
3. Parkinsonismo psicógeno
d­ isfunción, el término neurorrescate haría referen-
cia a las terapias que evitarían que estas n­ euronas
199
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO

Sospecha de EP si:
Torpeza, lentitud
Rigidez
Temblor de reposo
Otros: temblor de actitud, depresión, trastorno del sueño REM, etc.
Inicio paulatino y asimétrico

¿Consume fármacos que puedan inducir parkinsonismo? Persiste la clínica

No Sí Retirada

Parkinsonismo por fármacos Desaparece la clínica

¿Cumple criterios clínicos de

posible EP según criterios
UKPDSBB?

Considerar otros parkinsonismos secundarios

Sí No y de causa tratable:
• Si la clínica sugiere alteración tiroidea o hepática: analítica
• Si la clínica sugiere hidrocefalia, tumor, enfermedad vascular
cerebral, infección, etc.: TAC/RMN
• Si clínica psiquiátrica, hepática, hemólisis, distonía,
historia familiar, etc., y sospecha de enfermedad de Wilson:
examen oftalmológico, cobre en sangre y orina,
Derivación a especialista sin ceruloplasmina, etc.
tratamiento dopaminérgico

Figura 2.  Diagnóstico de la enfermedad de Parkinson en atención primaria. EP: enfermedad de Parkinson; RMN: resonancia magnética nuclear;
TAC: tomografía axial computarizada; UKPDSBB: Banco de cerebros de la Sociedad de Parkinson del Reino Unido (UK Parkinson's Disease Society
Brain Bank).

l­legaran a una fase irreversible de disfunción que
conduciría en último término a su muerte. Sin em-
bargo, ante la dificultad de encontrar herramientas
que permitan valorar el posible efecto neuroprotec-
tor de una determinada terapia, en los últimos años la
­ ayoría de los autores considera que es más apropia-
m
do hablar de terapias modificadoras de la evolución
de la enfermedad que de terapias neuroprotectoras.
La mayoría de las terapias ensayadas con un obje-
tivo neuroprotector en la EP se basan en los ­resultados

200

IDEAS CLAVE
El parkinsonismo farmacológico es la causa más frecuente
de síndrome rígido acinético. Es aconsejable realizar siempre
un interrogatorio dirigido sobre consumo de fármacos
potencialmente inductores de parkinsonismo.
obtenidos en modelos experimentales de EP. Sin em-
bargo, como veremos a continuación, la mayoría de
los estudios que han mostrado su eficacia en el labo-
ratorio han fallado cuando se ha aplicado a la clínica.
Esta falta de correlación entre los datos experimen-
tales y la práctica clínica es difícil de explicar, pero
probablemente se deba a que los modelos animales
distan mucho de ser modelos reales de la enferme-
dad. Por otro lado, no hay que perder de vista que, en
muchos casos, las terapias neuroprotectoras se ini-
cian cuando en la SNpc ya existe una pérdida neuro-
nal superior al 50%, y en esas circunstancias es muy
difícil que las terapias con potencial neuroprotector
sean eficaces. Por ello, durante los últimos años, un
área de creciente interés en investigación sobre EP
ha consistido en encontrar marcadores que permitan
realizar un diagnóstico de EP lo más temprano posi-
ble, con la finalidad de que las terapias neuroprotec-
toras puedan ser eficaces.
En general, las terapias neuroprotectoras utiliza-
das en el tratamiento de la EP se han orientado a
bloquear las cascadas patogénicas que se han des-
crito en esta entidad. Entre ellas, los agentes antio-
xidantes han sido ampliamente estudiados, ya que
existe evidencia de que los mecanismos oxidativos
están incrementados en las neuronas dopaminérgi-
cas de la SNpc de los pacientes con EP. Una de las
moléculas que mayor interés suscitó fue la selegi-
lina. Este fármaco es un inhibidor de la monoami-
no oxidasa de tipo B (IMAO-B), cuya acción neuro-
protectora fue postulada con base en que era capaz
de prevenir la oxidación de la toxina 1-metil-4-fe-
nil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP) en su meta-
bolito tóxico, el 1-metil-4-fenilpiridinio (MPP+), y
también la de la dopamina en radicales libres y sus-
tancias potencialmente neurotóxicas (quinonas). En
un estudio ya clásico, la selegilina demostró que re-
trasaba la necesidad de terapia con levodopa (DA-
TATOP). Sin embargo, ese efecto se demostró pos-
teriormente que se debía a un efecto sintomático del
fármaco y no a una acción neuroprotectora. Más re-
María Rosario Luquin
cientemente otros estudios han demostrado que, al
administrar precozmente otro IMAO-B (rasagilina),
los pacientes presentan al cabo de 12 meses unas es-
calas de incapacidad motora menores que los que
inician el tratamiento mas tardíamente. Sin embar-
go, el beneficio observado en los estudios iniciales
no persiste al cabo de 2 años, indicando que rasa-
gilina no ejerce un efecto modificador de la enfer-
medad. En cualquier caso, hoy en día la rasagilina
a dosis de 1 mg/día es un fármaco ampliamente uti-
lizado en el tratamiento inicial de la EP. En los úl-
timos años otro IMAO-B selectivo y reversible, sa-
finamida, ha demostrado ser eficaz en reducir las
fluctuaciones motoras, pero no hay estudios que in-
diquen su eficacia en el tratamiento de pacientes con
EP de novo. Se han realizado numerosos estudios
abiertos y doble ciego con fármacos potencialmen-
te neuroprotectores, como la coenzima Q10, la vi-
tamina E, agentes antiapoptóticos, antagonistas de
los receptores de glutamato N-metil-D-aspartato
(NMDA) y bloqueantes de la liberación de glutama-
to, antiinflamatorios (minociclina, inhibidores de la
ciclooxigenasa 2 –COX-2–) e incluso agonistas do-
paminérgicos. Sin embargo, actualmente ninguno de
ellos ha demostrado tener un efecto neuroprotector.
En un futuro, antes de diseñar nuevos ensayos clíni-
cos dirigidos a estudiar el posible efecto neuropro-
tector de determinadas sustancias, ha de establecer-
se qué parámetros bioquímicos o de imagen son los
más adecuados para medir el efecto neuroprotector
de un fármaco.
2.3.2. Tratamiento sintomático
Una vez establecido el diagnóstico de EP, la cuestión
siguiente es decidir si se debe iniciar un tratamiento
farmacológico y con qué fármaco o fármacos. Has-
ta hace no mucho tiempo, la decisión de iniciar o no
un tratamiento venía determinada por el grado de in-
capacidad funcional que le producía al paciente. Sin
embargo, en el momento actual la mayoría de los ex-
pertos en el tratamiento de la EP son partidarios de
iniciar el tratamiento tan pronto como se establez-
ca el diagnóstico. Esta actitud se basa en los resul-
tados publicados con la rasagilina y con otros fár-
macos antiparkinsonianos, que muestran una mejor
evolución clínica en los sujetos que inician tempra-
namente un tratamiento que en aquellos que perma-
necen sin tratar durante un tiempo prolongado. La
elección del fármaco dependerá, en cada caso, de la
201
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO
demanda f­uncional, la limitación del sujeto para las
actividades de la vida diaria, la presencia de comor-
bilidad o la necesidad de otros tratamientos. También
es necesario señalar que, aunque pueden establecer-
se unas pautas generales de actuación, el tratamiento
debe individualizarse para cada sujeto.
A continuación se describen los fármacos actual-
mente disponibles para el tratamiento de la EP, su
eficacia, indicaciones y limitaciones y también sus
efectos secundarios.
2.3.2.1. Fármacos anticolinérgicos
Los fármacos anticolinérgicos son los que primero se
utilizaron para el tratamiento de la EP. Aunque ini-
cialmente se consideraron fármacos especialmente
útiles en el control del temblor, los pocos estudios de
que disponemos han puesto de manifiesto que la rigi-
dez y la bradicinesia son los síntomas que mejor res-
ponden. Su eficacia radica en la hiperactividad co-
linérgica que se crea en los ganglios basales como
consecuencia de la pérdida del tono dopaminérgico
estriatal.
El trihexifenidilo, el biperideno y la prociclidi-
na son fármacos anticolinérgicos muy poco utiliza-
dos actualmente por su escaso efecto antiparkinso-
niano y el número importante de efectos secundarios
que producen, entre los que cabe destacar: sequedad
de boca, estreñimiento, visión borrosa, alteraciones
cognitivas (pérdida de memoria, confusión, alucina-
ciones que pueden llegar a confundirse con un cua-
dro demencial) y retención urinaria (sobre todo en
los varones). Es importante señalar que, una vez que
se introducen, es muy difícil retirarlos por la reapari-
ción de los síntomas (temblor) y, si se suprimen brus-
camente, puede aparecer un incremento de los sínto-
mas, sobre todo del temblor (efecto rebote). Por otro
lado, existen estudios que han demostrado que el tra-
tamiento prolongado con anticolinérgicos puede fa-
vorecer el desarrollo de patologías de tipo Alzheimer
IDEAS CLAVE
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad
progresiva para la que no se han encontrado tratamientos
neuroprotectores o que detengan el curso progresivo de la
enfermedad. El tratamiento debe iniciarse cuando se realiza
el diagnóstico clínico.
202
IDEAS CLAVE
Los anticolinérgicos son fármacos muy poco utilizados
en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson por su
escasa potencia y por su posibilidad de desarrollar efectos
secundarios importantes.
en los pacientes con EP, lo que hace que muchos fa-
cultativos desaconsejen su uso.
2.3.2.2. Inhibidores de la monoamino oxidasa de
tipo B
Disponemos en el mercado de tres fármacos con ac-
tividad IMAO y acción antiparkinsoniana: selegi-
lina, rasagilina y safinamida. Este último, además
de una acción IMAO-B, también tiene una acción
antiglutamatérgica, ya que reduce la liberación de
glutamato. Selegilina y rasagilina son inhibidores
irreversibles de la monoamino oxidasa de tipo B
(MAO-B), y safinamida es un inhibibidor reversi-
ble y más selectivo que los anteriores. Su acción
antiparkinsoniana está asociada al bloqueo de una
de las vías de metabolización de la dopamina, lo
que se traduce en un aumento de los niveles de do-
pamina en el estriado (Figura 3). Estas moléculas,
en especial la rasagilina, tienen una actividad an-
tiapoptótica, al estabilizar la permeabilidad del
poro mitocondrial, lo que les confiere propiedades
neuroprotectoras en modelos animales de EP. Este
tipo de fármacos pueden producir un “efecto que-
so” (ataques de cefalea y crisis hipertensivas en re-
lación a la ingesta de alimentos ricos en tiramina,
como queso, vino, etc.) si se utilizan en dosis altas,
ya que pierden su selectividad por la isoforma B y
producen un incremento de los niveles plasmáticos
de tiramina. Este efecto es más frecuente con sele-
gilina que con los otros dos fármacos. Se han des-
crito casos de síndrome serotoninérgico con selegi-
lina, y aunque no se han detectado con rasagilina y
safinamida deben emplearse con precaución por el
riesgo de producir este síndrome caracterizado por
hipertensión arterial, sudoración excesiva, mioclo-
nías generalizadas y disminución del nivel de con-
ciencia.
La rasagilina es un fármaco muy utilizado en pa-
cientes con EP de reciente diagnóstico y síntomas
parkinsonianos leves. Su acción antiparkinsoniana es
 María Rosario Luquin

leve. La dosis recomendada es de 1 mg/día en una

sola dosis matutina. En general, se tolera bien sin
grandes efectos secundarios. A diferencia de la sele-
gilina, en su metabolización no se generan compues-
A L-dopa
Dopamina
tos con actividad anfetamínica, por lo que no produ-
ce insomnio.
La rasagilina ha demostrado ser eficaz también en Axón
Receptor
pacientes con fluctuaciones motoras (fenómenos on/ L-dopa Dendrita
off) leves, con una eficacia similar al inhibidor de la
catecol-o-metil-transferasa (COMT) entacapona. Su
administración asociada a la levodopa proporciona
un incremento del número de horas del estado on de
1-1,5 horas. Algunos estudios han demostrado que B Agonistas dopaminérgicos
la selegilina a dosis de 1 mg/día mejora el freezing
Agonista
(episodios de congelación) de la marcha en pacien-
tes parkinsonianos.
Safinamida es un inhibidor IMAO-B con activi- Axón
dad antiglutamatérgica que ha demostrado ser eficaz
en pacientes con EP y fluctuaciones motoras. En los Dendrita
estudios publicados, safinamida a dosis de 50 o 100
mg en una única dosis matutina redujo el número de
horas off e incrementó el número de horas on sin in-
crementar la intensidad de las discinesias. Análisis
post hoc han mostrado que también mejora las esca- C Inhibidores de la MAO B y de la COMT
las de depresión y de dolor.
Enzima

2.3.2.3. Levodopa
Axón
La levodopa es un precursor de la dopamina y, admi-
nistrada en asociación con un inhibidor de la dopa- Dendrita
descarboxilasa periférica (IDD) (carbidopa o bense-
razida), es el fármaco más eficaz para controlar los
síntomas motores de la enfermedad (Figura 4). Tras
Inhibidor Enzima

ATENCIÓN FARMACÉUTICA Axón

Dendrita
Medidas higiénico-dietéticas en el paciente parkinsoniano
Además de la medicación, se deben considerar las siguientes
medidas:
• Hacer ejercicio de forma sistemática para mantener la
movilidad y garantizar la autonomía el máximo tiempo Figura 3.  Mecanismo de acción de los fármacos antiparkinsonianos.
posible.
A: La L-dopa entra en la neurona transmisora y se convierte en dopamina,
• La dieta debe ser rica en fibra (cereales integrales, frutas,
que es liberada al espacio sináptico. B: Los agonistas dopaminérgicos
verduras, legumbres) para evitar el estreñimiento.
• Si se está tratando con inhibidores de la monoamino oxidasa estimulan directamente los receptores dopaminérgicos de la neurona del
de tipo B (MAO B) (selegilina, rasagilina y safinamida), deben núcleo estriado. C: Existen enzimas que metabolizan la dopamina. Estos
evitarse los alimentos ricos en tiramina: queso, vino, carnes inhibidores evitan que la dopamina se degrade y pueda estimular a los
rojas, embutidos, habas o frutas muy maduras. receptores dopaminérgicos. COMT: catecol-o-metil-transferasa;  
MAO B: monoamino oxidasa de tipo B.

203
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO
su administración por vía oral, se absorbe en el tracto
gastrointestinal (duodeno) utilizando un sistema de
transporte activo y saturable que comparte con los
aminoácidos de cadena larga de la dieta. Atraviesa
la barrera hematoencefálica y se convierte en dopa-
mina en las terminales dopaminérgicas nigroestria-
das (Figura 3), donde se almacena en las vesículas
presinápticas hasta su liberación. La asociación de
levodopa e IDD resulta eficaz en cualquier estadio
de la EP. La rigidez y la bradicinesia son los sínto-
mas que mejoran más, mientras que el temblor y los
síntomas axiales (trastornos posturales y del equi-
librio, disfagia, freezing, etc.) responden en menor
medida. Aunque todos los pacientes con EP mantie-
nen una respuesta favorable de sus síntomas a la le-
vodopa, no todos ellos mantienen una respuesta esta-
ble. Al cabo de 2-5 años de tratamiento, alrededor de
un 80% de los pacientes desarrolla complicaciones
motoras en forma de fluctuaciones y m ­ ovimientos
­involuntarios o d­ iscinesias (sobre todo en pacientes
que inician su enfermedad antes de los 60 años), que
tienen un impacto negativo en su calidad de vida. Las
fluctuaciones motoras, referidas en la literatura como
fenómenos on/off, son una sucesión de respuestas de
corta duración que aparecen con cada una de las do-
sis de levodopa. Mejoran inicialmente cuando se ad-
ministra la levodopa fuera de las comidas, lo que
sugiere que la gran mayoría de las fluctuaciones mo-
toras tiene un origen farmacocinético. La supresión
de las fluctuaciones motoras en sujetos tratados con
infusiones duodenales de levodopa (Duodopa®) apo-
ya esta hipótesis.
La gran cantidad de radicales libres que se ge-
neran en el metabolismo de la dopamina hizo pen-
sar a algunos investigadores que la levodopa podría
acelerar el curso progresivo de la enfermedad. Ello
hizo que, durante muchos años, el tratamiento con
O
HO
Dopa descarboxilasa
OH
NH2
HO IDD
Levodopa
Fármaco
Figura 4.  Levodopa en la enfermedad de Parkinson. COMT: catecol-o-metil-transferasa; DOPAC: ácido dihidroxifenilacético; IDD: Inhibidores de la
dopa-descarboxilasa periférica; MAO-B: monoamino oxidasa de tipo B
204
IDEAS CLAVE
La levodopa es el fármaco que más beneficio aporta a
los síntomas de la enfermedad de Parkinson. No existe
evidencia de que su utilización acelere el curso progresivo de
la enfermedad ni tampoco el desarrollo de complicaciones
motoras.
levodopa se retrasara hasta que el paciente desa-
rrollara un cierto grado de incapacidad motora. Sin
embargo, hoy en día no existe ninguna evidencia
sobre la toxicidad de la levodopa, por lo que debe
ser indicada cuando el paciente la precise para po-
der realizar una vida activa. Estudios recientes rea-
lizados en una población de pacientes con EP en
Ghana han mostrado que el desarrollo de fluctua-
ciones y discinesias depende del grado gravedad de
la enfermedad, y no del tiempo en el que se inicia
la levodopa.
La mayoría de las guías terapéuticas actuales
indican que la levodopa con IDD (200-1.000 mg,
repartidos en tres o cuatro dosis) debe ser el tra-
tamiento de inicio en pacientes con EP y edad su-
perior a 70 años. En sujetos jóvenes y en menores
de 70 años, se sugiere utilizar agonistas dopaminér-
gicos como primera opción de tratamiento y añadir
la combinación de levodopa e IDD cuando los sín-
tomas no estén bien controlados (véase más ade-
lante). Deben utilizarse las dosis más bajas posi-
bles de agonistas dopaminérgicos que porporcionen
una eficacia terapéutica (Figura 5) ante el riesgo de
que aparezcan efectos secundarios, como los tras-
tornos del control de impulsos. No existe eviden-
cia científica que justifique la utilización de la tri-
ple combinación (levodopa, IDD y entacapona) en
MAO B
3-metoxitiramina
HO NH2 IMAO B
ICOMT
HO
Dopamina COMT
DOPAC
 María Rosario Luquin

• Diagnóstico realizado y reevaluado

periódicamente por neurólogo

• Tratamiento inicial de la enfermedad

de Parkinson

Tratamiento no farmacológico: Síntomas motores Síntomas no motores

• Información
• Fisioterapia
• Grupos de apoyo
Interferencia con la
(U) calidad de vida Depresión
Trastornos del sueño
Dolor
Fatiga

Sí No

Levodopa/carbidopa (A)

Agonistas dopaminérgicos (A) Respuesta insatisfactoria

IMAO B: selegilina (A), rasagilina (A),

safinamida (A) Optimizar dosis o
combinar fármacos (U)
Fármacos de segunda línea:
• anticolinérgicos (B)
• amantadina (C)

Figura 5.  Algoritmo de tratamiento de la enfermedad de Parkinson inicial. Entre paréntesis figura el nivel de recomendación: A: extremadamente
recomendable; B: recomendable; C: ni recomendable ni desaconsejable; D: desaconsejable; U: recomendación de expertos sin evidencia científica
probada. IMAO B: inhibidor de la monoamino oxidasa de tipo B.

p­ acientes en los que se inicie la terapia con levodo-
pa. La triple combinación está indicada solo en pa-
cientes con EP y fluctuaciones motoras.
Los efectos secundarios más importantes de la le-
vodopa son las náuseas, vómitos, hipotensión ortos-
tática, somnolencia, discinesias y alucinaciones. La
utilización de domperidona (30 mg/día en tres dosis
30 minutos antes de las comidas), conjuntamente con
levodopa, controla de forma eficaz las manifestacio-
nes gastrointestinales.
2.3.2.4. Agonistas dopaminérgicos
Los agonistas dopaminérgicos actúan estimulando
directamente los receptores dopaminérgicos que se
encuentran en la membrana celular de las neuronas

205
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO
ATENCIÓN FARMACÉUTICA
Advertencias al paciente con Parkinson sobre su
medicación
• Se debe tomar la medicación siempre a la misma hora,
siguiendo la pauta dada por el médico.
• La levodopa y los agonistas dopaminérgicos pueden producir
efectos secundarios como náuseas y vómitos, que pueden
tratarse con fármacos como la domperidona.
• La levodopa y los agonistas dopaminérgicos pueden producir
hipotensión ortostática. Esto quiere decir que se debe tener
cuidado al levantarse de la cama o si se ha estado tumbado,
y levantarse lentamente y no de forma brusca para evitar
marearse. Precaucion en sujetos hipertensos que toman
fármacos antihipertensivos.
• Se debe informar siempre al neurólogo si se padece alguna
enfermedad o se está recibiendo algún tratamiento (incluso
si no ha sido prescrito por un médico) o si toma algún
complemento dietético.
de proyección estriatales (Figura 3). Existen diferen-
cias entre los distintos agonistas dopaminérgicos se-
gún su afinidad por los diferentes subtipos de recep-
tores (D1, D2 o D3), su estructura química (ergóticos
y no ergóticos) y vida plasmática media. Los ago-
nistas ergóticos (bromocriptina y cabergolina) pue-
den producir reacciones fibróticas serosas o valvula-
res cardiacas, por lo que su utilización en la clínica es
muy escasa y son siempre fármacos de segunda elec-
ción. Cuando se utilizan, es necesario realizar una
ecografía cardiaca cada 3 meses.
Los no ergóticos (ropinirol, pramipexol, rotigo-
tina y apomorfina) son los más utilizados. Todos
ellos han demostrado ser eficaces en el tratamiento
de la EP inicial, sin que existan datos que indiquen
la superioridad de uno frente a otro con respecto a
la mejoría de los síntomas parkinsonianos o la me-
nor incidencia de discinesias. Algunos estudios han
demostrado que el pramipexol tiene una cierta ac-
ción antidepresiva y mejora también la apatía. La
rotigotina mejora las escalas de sueño, la acinesia
matutina y también el humor, por lo que estaría in-
dicado en pacientes con EP y problemas nocturnos.
Las dosis recomendadas de ropinirol son de 15-20
mg/día; en el caso del pramipexol se recomiendan
dosis de 3,5-4 mg/día; y 816 mg/día para rotigo-
tina. La rotigotina se administra en forma de par-
ches subcutáneos, lo que es de utilidad en el posto-
peratorio de los pacientes con EP o en sujetos con
206
IDEAS CLAVE
Los agonistas dopaminérgicos no ergóticos son los
fármacos de elección en el tratamiento inicial de la
enfermedad de Parkinson en sujetos de edad inferior a 70
años. Su administración no debe interrumpirse nunca de
forma brusca, ante la posibilidad de que se desarrolle un
síndrome neuroléptico maligno (rigidez muscular, hipertermia,
alteración de la conciencia) o un síndrome de retirada
brusca (más frecuente).
intolerancia gastrointestinal. Existen en el merca-
do preparados de ropinirol y pramipexol de libera-
ción retardada. Las dosis aconsejadas son equiva-
lentes a las utilizadas en el caso de los preparados
de liberación inmediata. Estos preparados de libe-
ración retardada se administran en una sola dosis
por la mañana.
Los agonistas dopaminérgicos producen más
efectos secundarios que la levodopa, y los más fre-
cuentes son náuseas, vómitos, hipotensión ortostá-
tica, edemas maleolares, alucinaciones, ataques de
sueño y trastornos del control de los impulsos (ludo-
patía, conductas de hipersexualidad, comidas com-
pulsivas en forma de atracones, etc.). El trastorno del
control de los impulsos es más frecuente en varones
jóvenes, con antecedentes de impulsividad previa-
mente al desarrollo de los síntomas parkinsonianos,
por lo que no deben administrarse a estos pacientes.
La aparición de un síndrome de trastorno de control
de impulsos obliga a disminuir o interrumpir el tra-
tamiento con estos fármacos. Algunos casos mejoran
con amantadina.
Los agonistas dopaminérgicos nunca deben re-
tirarse de forma brusca, ya que pueden aparecer
síntomas de gran apatía y ansiedad de difícil con-
trol (síndrome de retirada brusca de agonistas do-
paminérgicos) o un síndrome neuroléptico malig-
no (menos frecuente). Como ya se ha indicado, los
agonistas dopaminérgicos son los fármacos de elec-
ción en monoterapia en el tratamiento inicial de los
pacientes con EP de inicio anterior a los 70 años,
ya que producen menos complicaciones motoras
(fluctuaciones y discinesias) que la levodopa. Aun-
que en un principio se hipotetizó que esta menor
incidencia de complicaciones era debida a una ac-
ción neuroprotectora de los agonistas dopaminérgi-
cos, estudios posteriores no han confirmado esta hi-
pótesis.

2.3.3. Tratamiento farmacológico de la enfermedad
de Parkinson con complicaciones motoras
La gran mayoría de los pacientes con EP desarrollan,
al cabo de una media de 5 años de tratamiento, com-
plicaciones motoras en forma de fluctuaciones mo-
toras y discinesias, que en algunos casos son de di-
fícil control. Algunos pacientes mejoran al llevar a
cabo una redistribución proteica de los alimentos de
la dieta y al ingerir la medicación fuera de las comi-
das. Si estas medidas fallan, hay que proceder a un
reajuste farmacológico.
En pacientes con fluctuaciones leves puede utili-
zarse selegilina (10 mg/día) o rasagilina (1 mg/día)
en asociación a las dosis habituales de levodopa e
IDD. Safinamida, el IMAO-B de más reciente incor-
poración al arsenal terapéutico de la EP, reduce tam-
bién las fluctuaciones motoras y, en algunos estudios,
también las discinesias. Los tres IMAO-B proporcio-
nan un incremento de 1-1,5 horas del tiempo on al
día y no intensifican de manera significativa las dis-
cinesias.
Los fármacos ICOMT (entacapona, opicapona)
también reducen el número de horas off en pacientes
con fluctuaciones motoras.
Recientemente un nuevo ICOMT, opicapona, está
disponible para el tratamiento de las fluctuaciones
motoras sin que se observe un incremento significa-
tivo de las discinesias. Las dosis recomendadas de
opicapona son de 50 mg en una única dosis nocturna,
ya que por su perfil cinético produce una inhibición
mantenida y prolongada de la COMT. Al contrario
que otros ICOMT, no produce alteración de las en-
zimas hepáticas. Los estudios comparativos con en-
tacapona han mostrado una eficacia antiparkinsonia-
na similar.
La asociación a la levodopa de IMAO-B (rasagili-
na o safinamida), de ICOMT (entacapona o opicapo-
na), aumentar el número diario de dosis de levodopa o
asociar agonistas dopaminérgicos, en el caso de que el
paciente no los esté tomando, puede ser de utilidad en
algunos casos de pacientes con EP y fluctuaciones. Se
recomienda la administración de agonistas dopami-
nérgicos de vida media larga, no ergóticos, para redu-
cir las fluctuaciones y discinesias, ya que proporcio-
nan una estimulación dopaminérgica más mantenida
y fisiológica. No existen estudios que hayan demos-
trado mayor eficacia de un agonista dopaminérgico
sobre otro con respecto al control de las fluctuaciones
motoras. Las dosis de agonistas dopaminérgicos a uti-
María Rosario Luquin
lizar en pacientes con fluctuaciones motoras son simi-
lares a las recomendadas para pacientes en monotera-
pia con agonistas dopaminérgicos.
La apomorfina es un agonista dopaminérgico no
ergótico de administración subcutánea. Dosis de en-
tre 1 y 5 mg producen una mejoría de los síntomas
motores que dura alrededor de 60-90 minutos. Es un
fármaco muy útil como “rescate” de los periodos off.
Los efectos secundarios más frecuentes son las náu-
seas y los vómitos. Se han descrito también casos de
anemia hemolítica. En general, se recomienda no uti-
lizar más de 5-6 dosis al día.
Otras alternativas para el tratamiento de las
fluctuaciones motoras consisten en la administración
de apomorfina subcutánea en infusión continua o de le-
vodopa duodenal (Duodopa®). Esta última requiere la
realización de una gastrostomía. De esta manera, la le-
vodopa alcanza directamente el duodeno, evitando así
el vaciamiento gástrico. Ambas formas de administra-
ción reducen de forma significativa las fluctuaciones
motoras y, en menor grado, las discinesias.
La amantadina (100-300 mg/día) es un fármaco
con actividad antiglutamatérgica, entre otras, que re-
duce de forma significativa la intensidad de las dis-
cinesias. Puede producir edemas maleolares, confu-
sión e insomnio. Debe administrarse con precaución
en sujetos con insuficiencia renal.
2.3.4. Tratamiento de los síntomas y complicaciones
no motoras
Las alteraciones neuropsiquiátricas son las manifes-
taciones no motoras más frecuentes que presentan los
pacientes con EP. Entre ellas, los trastornos del humor
y las alteraciones cognitivas son las más frecuentes.
Las alteraciones cognitivas están presentes en la
gran mayoría de los pacientes con EP de larga evolu-
ción y muchos de ellos llegan a tener una demencia
franca. Antes de establecer si un paciente tiene alte-
raciones cognitivas, debe revisarse si está tomando
fármacos que puedan empeorarla, como es el caso de
IDEAS CLAVE
La Duodopa® y la infusión continua subcutánea
de apomorfina son muy eficaces para controlar las
fluctuaciones motoras de los pacientes con enfermedad de
Parkinson avanzada.
207
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO

IDEAS CLAVE

A) Fármacos con acción dopaminérgica

1) Levodopa
• Precursor inmediato de la dopamina con capacidad para acceder a SNC, donde se transforma en dopamina.
• Se administra siempre asociada a IDD y, en ocasiones, a ICOMT para mejorar los periodos off.
• Tmáx: 30-120 min.
• Administración: vía oral (v.o.) (100-200 mg) hasta 2 g/día y gel intestinal en administración continua.
• Efectos adversos: discinesias, alteraciones digestivas, alteraciones cardiovasculares, fenómenos on/off, alteraciones psiquiátricas.
2) Agonistas dopaminérgicos
• Ergóticos (bromocriptina y cabergolina). Son fármacos de segunda línea en el tratamiento de la EP. Sus importantes efectos
adversos (fibrosis valvular cardiaca, vasoespasmos, alteraciones psiquiátricas...) limitan su uso y exigen una estricta supervisión
médica en caso de utilizarse.
• No ergóticos
– Pramipexol, ropinirol y rotigotina: eficacia similar a los derivados ergóticos y con mejor perfil de seguridad que estos. Son mejor
tolerados y ampliamente utilizados.
– Apomorfina: agonista dopaminérgico antiguo. Tiene que administrarse necesariamente vía s.c. Sus importantes efectos
adversos (altamente emetógeno, produce hipotensión y alteraciones del ritmo cardiaco...) y potenciales interacciones limitan
su uso.
– Amantadina: antiviral con acción antiparkinsoniana. Aumenta la actividad dopaminérgica de forma indirecta e inhibe receptores
de NMDA. Sus efectos adversos (especialmente cardiovasculares) e interacciones limitan su uso.
B) Inhibidores del metabolismo de dopamina
1) Inhibidores de dopa descarboxilasa (IDD) (benserazida y carbidopa): siempre asociados a levodopa, evitan su descarboxilación
periférica, aumentando su biodisponiblidad a nivel del SNC. Las reacciones adversas que pudieran aparecer derivan del
incremento de la concentración de levodopa, y por tanto son las mismas.
2) Inhibidores de la catecol-o-metil-transferasa (ICOMT) (entacapona, tolcapona y opicapona): se administran asociados a
combinaciones de levodopa + IDD. Evitan su degradación y aumentan la biodisponibilidad de levodopa a nivel del SNC,
disminuyendo los periodos off. En lo concerniente a aspectos de seguridad, el daño hepático es la reacción adversa más
característica de este grupo de fármacos, que parece no darse con la opicapona y que puede ser letal con la tolcapona. Por este
motivo, la tolcapona solo se utiliza tras una minuciosa valoración del beneficio/riesgo cuando otras opciones terapéuticas hayan
fracasado.
3) Inhibidores de la monoamino oxidasa B (IMAO-B) (rasagilina, selegilina y safinamida): evitan la degradación de dopamina
mejorando la sintomatología de la EP. Pueden usarse tanto en monoterapia como asociados a levodopa + IDD. Aunque su eficacia
es similar, en aspectos de seguridad la safinamida tiene menor incidencia de reacciones adversas y limitaciones de uso por su
mayor selectividad por la MAO-B.
C) Otros coadyuvantes
Anticolinérgicos (biperideno, prociclidina, trihexifenidilo): se utilizan para tratar manifestaciones motoras (rigidez muscular y temblor).
Tienen un papel secundario en la enfermedad de Parkinson.

los fármacos anticolinérgicos, la amantadina, los an-
tidepresivos tricíclicos, la oxibutinina y las benzodia-
zepinas. Los fármacos anticolinesterásicos, como la
rivastigmina (9,5 mg/día), mejoran los déficits cogni-
tivos de los pacientes, pero pueden empeorar el tem-
blor y producir efectos secundarios, como pérdida de
peso o diarreas. La rivastigmina está indicada como
tratamiento de la demencia asociada a la EP.
Una de las complicaciones no motoras más fre-
cuentes que presentan los pacientes con EP es la psi-
cosis, sobre todo en pacientes con demencia o con
una EP avanzada. Se recomienda tratar el proce-
so subyacente que haya podido inducir la psicosis,
como infecciones o trastornos metabólicos, retirar
los antidepresivos con acción anticolinérgica, los an-
siolíticos y sedantes y reducir o retirar los fármacos
dopaminérgicos. Deben suspenderse, por este orden,
anticolinérgicos y amantadina, reducir la dosis de
agonistas dopaminérgicos, IMAO-B, inhibidores de
la COMT y, por último, disminuir la dosis de levodo-
pa. Posteriormente, se pueden añadir neurolépticos
atípicos, como la clozapina o la quetiapina. La olan-
zapina y la risperidona no están recomendadas por-
que empeoran los síntomas motores de los pacientes.
En el manejo de la depresión se recomienda
optimizar el tratamiento dopaminérgico y añadir

208

IDEAS CLAVE
Los trastornos cognitivos son muy frecuentes en los pacientes
con enfermedad de Parkinson y un porcentaje importante de
ellos (> 70%) desarrollarán una demencia. La rivastigmina es
un fármaco útil para el tratamiento de estos trastornos.
a­ ntidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recapta-
ción de serotonina, o bien reboxetina o venlafaxina.
Para el tratamiento de la ansiedad se recomienda el
uso de ansiolíticos, aunque si aparece en relación con
periodos off el tratamiento dopaminérgico es el trata-
miento de elección.
2.3.5. Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico de la EP está indicado en
aquellos pacientes en los que no puede realizarse un
buen control de los síntomas parkinsonianos con las
terapias convencionales. Aunque se han descrito va-
rios procedimientos quirúrgicos, la estimulación ce-
rebral profunda del núcleo subtalámico (NST) es la
única aprobada por la Food and Drug Administration
(FDA) para el tratamiento de la EP. La base de este
tratamiento radica en el hecho de que los patrones de
descarga del NST son anómalos en los sujetos con
EP y pueden ser revertidos hacia la normalidad me-
diante la estimulación eléctrica. La estimulación del
NST reduce de forma significativa las fluctuaciones
motoras y las discinesias inducidas por la levodopa,
y su efecto se mantiene durante muchos años (10-
20 años). No mejora los síntomas axiales (marcha,
freezing, etc.) y tampoco los que no responden a la
levodopa. Los efectos secundarios más importantes
van asociados a la cirugía (hemorragias, infecciones,
etc.) o al dispositivo que se coloca. En algunos pa-
cientes puede empeorar la fluencia verbal y la apatía.
La cirugía de la EP está indicada en pacientes con
al menos 5 años de evolución de la enfermedad, sin
deterioro cognitivo, menores de 70 años, con buena
IDEAS CLAVE
No todos los pacientes con enfermedad de Parkinson son
subsidiarios de un tratamiento quirúrgico. La cirugía no
cambia el curso progresivo de la enfermedad.
María Rosario Luquin
respuesta a la levodopa y sin síntomas axiales (caí-
das, freezing).
3. Temblor
3.1. Definición
El temblor se define como un movimiento rítmico e
involuntario de una parte del cuerpo, caracterizado
por una contracción alternante de músculos agonis-
tas y antagonistas. Es uno de los trastornos del movi-
miento más frecuentes de la edad adulta. Es conside-
rado una patología familiar benigna y su prevalencia
se ha estimado en un 4% de la población de más de
40 años.
La forma más frecuente es el temblor esencial.
Sus manifestaciones clínicas incluyen temblor de
acción y postural, que afecta generalmente a las ex-
tremidades superiores a una frecuencia de 8-12 Hz.
Puede afectar también a la cabeza (temblor cefáli-
co), lengua, labios, mandíbula, músculos fonatorios
(temblor vocal) y, en muy raras ocasiones, las extre-
midades inferiores. El temblor esencial supone una
incapacidad funcional en el 60% de los casos, y el
20% de los que lo padecen se ven obligados a aban-
donar su trabajo. El diagnóstico se realiza por las ma-
nifestaciones clínicas, ya que no hay ninguna prueba
diagnóstica. A diferencia de otros tipos de temblor,
el temblor esencial responde de forma favorable al
alcohol.
3.2. Clasificación
Clásicamente el temblor se clasifica, por su forma de
presentación, en temblor de reposo, de actitud o ci-
nético. El temblor de la EP es el prototipo de tem-
blor de reposo, mientras que en los casos de tem-
blor esencial la forma más frecuente de presentación
es como un temblor de actitud o cinético. El temblor
también puede clasificarse de acuerdo a su etiología:
farmacológico, metabólico, secundario a enfermeda-
des desmielinizantes, traumatismos, etc.
3.3. Tratamiento
En este apartado nos centraremos en el tratamiento
del temblor esencial, ya que es el más frecuente y el
209
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO
que mejor responde al tratamiento. Aunque no exis-
te un tratamiento curativo, disponemos de fármacos
que pueden reducir de forma significativa la inten-
sidad del temblor y mejorar, por tanto, la calidad de
vida de los pacientes.
La Academia Americana de Neurología ha es-
tablecido la primidona (antiepiléptico) y el pro-
pranolol (betabloqueante) como los fármacos de
primera elección en el tratamiento del temblor
esencial. Ambos fármacos consiguen reducir la
intensidad del temblor de forma significativa. El
propranolol no debe administrarse a pacientes con
asma o ciertas cardiopatías, y la principal desven-
taja de la primidona es su mala tolerancia. El ate-
nolol es menos eficaz que otros betabloqueantes.
La gabapentina, el clonazepam, el levetiracetam y
la olanzapina han demostrado ser superiores con
respecto a placebo en el control del temblor. El
tratamiento quirúrgico se indica a los sujetos con
temblor incapacitante y consiste en la estimula-
ción cerebral profunda del núcleo ventral interme-
dio (VIM) del tálamo o talamotomía. La estimula-
ción cerebral puede realizarse bilateralmente, no
así la talamotomía. Más recientemente se ha de-
mostrado que los ultrasonidos de alta frecuencia
(HIFU) pueden utilizarse para tratar el temblor
esencial. No requiere una intervención quirúrgica;
tampoco hay un límite de edad, pero hay que tener
en cuenta que, al igual que las talamotomías, no
puede realizarse bilateralmente. Hay que esperar y
ver la evolución a largo plazo de los pacientes que
han sido sometidos a esta terapia para conocer el
mejor candidato para esta técnica.
4. Distonía
4.1. Definición
La distonía es una entidad caracterizada por la pre-
sencia de contracciones musculares sostenidas de
músculos agonistas y antagonistas que dan lugar
IDEAS CLAVE
El temblor esencial es la causa más frecuente de temblor.
El tratamiento de elección son los betabloqueantes, pero la
respuesta es moderada.
210
a movimientos abigarrados o posturas anómalas.
Suelen desaparecer durante el sueño y empeoran
con la actividad física. La prevalencia de distonía
en nuestro país es de 3,4 casos por 100.000 habitan-
tes para las formas generalizadas y de 30/100.000
para las formas focales. En total se estima que en
España hay 150.000 pacientes con algún tipo de
distonía, de los cuales el 50% padecerían formas
idiopáticas.
4.2. Fisiopatología
La distonía se debe a una disfunción de los gan-
glios basales por alteraciones estructurales (dis-
tonías secundarias) o puramente funcionales (dis-
tonías primarias). Se ha sugerido que la distonía
aparece como resultado de una falta de inhibición
por parte de los ganglios basales sobre las áreas de
asociación corticales. Los estudios bioquímicos e
histológicos no han mostrado resultados conclu-
yentes.
4.3. Clasificación
Las distonías se pueden clasificar en dos grandes
grupos: idiopática o primaria y secundaria a una gran
variedad de patologías que afectan al funcionamien-
to de los ganglios basales. Por su distribución, se
clasifican en distonía focal (solo afecta a una par-
te del cuerpo), distonía segmentaria (afecta a una
o más partes contiguas del cuerpo), distonía mul-
tifocal (afecta a dos o más partes no contiguas del
cuerpo), distonía generalizada (distonía crural de
una parte y, al menos, en otra parte del cuerpo) y
hemidistonía (distonía unilateral). Además, existe
un grupo de patologías en las que la distonía es una
manifestación clínica importante y que se han deno-
minado como “distonía-plus”. La distonía idiopática
o primaria se divide en dos grandes grupos: distonía
esporádica (generalmente focales o segmentarias) y
distonía hereditaria (frecuentemente generalizadas)
(Tabla 3).
En todos los casos de distonía debe realizarse
una resonancia magnética cerebral con la finalidad
de descartar lesiones estructurales cerebrales. Si hay
una historia familiar de enfermedad semejante, de-
ben realizarse estudios genéticos para identificar la
mutacion genética.

4.4. Tratamiento
Los anticolinérgicos a dosis elevadas (10-40 mg/
día), las benzodiazepinas (diazepam 10-30 mg/día),
los neurolépticos típicos (pimozida 1-6 mg/día, ha-
loperidol 5-30 mg/día, tiaprida 100-300 mg/día) y
atípicos (clozapina 50-300 mg/día, olanzapina 5-30
mg/día, risperidona 5-20 mg/día y quetiapina 50-200
mg/día) y los depletores de catecolaminas como te-
trabenazina (25-100 mg/día), en monoterapia o com-
binados, han mostrado ser eficaces para reducir los
espasmos distónicos. En las formas faciales de dis-
tonía como el blefaroespasmo o la distonía cervical,
el tratamiento de elección es la inyección de toxina
botulínica de tipo A (no más de 100 U por músculo)
en los músculos afectados. Los efectos secundarios
más frecuentes de los anticolinérgicos son visión bo-
rrosa, sequedad de boca, estreñimiento y retención
urinaria. En general, los pacientes jóvenes y los ni-
ños evolucionan mejor con estos fármacos. El efec-
to secundario más frecuente de las benzodiazepinas
es la somnolencia. Los neurolépticos típicos y atípi-
cos pueden producir también somnolencia y un sín-
drome parkinsoniano. Los efectos secundarios más
frecuentes de la toxina botulínica son los derivados
de la debilidad muscular que producen. En el caso de
las infiltraciones realizadas en los músculos del cue-
llo, puede aparecer disfagia transitoria que no suele
requerir de medidas especiales. En los casos de ble-
faroespasmo, puede aparecer ptosis palpebral por di-
fusión de la toxina al músculo elevador del párpado.
Al igual que sucede con la disfagia, la ptosis desapa-
rece espontáneamente en 1 o 2 semanas. El efecto de
las infiltraciones de toxina botulínica dura alrededor
de 3 meses, lo que obliga a realizar inyecciones re-
petidas cada 3 meses. Algunos pacientes (menos del
2%) desarrollan anticuerpos frente a la toxina botulí-
nica, por lo que se hacen resistentes. En estos casos
puede utilizarse toxina botulínica de tipo B.
IDEAS CLAVE
La toxina botulínica es el tratamiento de elección de las
distonías focales. Los anticolinérgicos y los depletores
de catecolaminas pueden ser de utilidad en las distonías
generalizadas, pero en muchos casos hay que recurrir a
la estimulación cerebral profunda del globo pálido. Esta
terapia resulta muy eficaz.
María Rosario Luquin
TABLA 3. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA
DISTONÍA
1. DISTONÍAS PRIMARIAS
Distonías focales y segmentarias de inicio en el adulto:
• Esporádicas
• Hereditarias (poco frecuentes)
Distonía de torsión idiopática de inicio precoz:
• Esporádica
• Hereditaria:
a) Herencia autosómica dominante (DYT1)
b) Herencia autosómica recesiva (DYT2)
Distonía primaria hereditaria con marcada variabilidad intrafamiliar
(DYT6, DYT13)
Síndromes distonía-plus:
• Distonía con respuesta a la levodopa (DYT5)
• Síndrome distonía-mioclonías hereditarias (DYT11)
• Parkinsonismo-distonía de comienzo rápido (DYT12)
• Distonía paroxística
• Distonía-parkinsonismo de Lubag (ligado al cromosoma X)
2. DISTONÍAS SECUNDARIAS
Enfermedades degenerativas:
• Esporádicas: atrofia multisistémica, degeneración corticobasal,
parálisis supranuclear progresiva
• Hereditaria: enfermedad de Huntington y análogas (Huntington
disease like –HDL–); enfermedad de Hallervorden-Spatz,
neuroferritinopatías, enfermedad de Wilson, parkinsonismo juvenil
Procesos adquiridos: anoxia, intoxicaciones, ictus, traumatismos
craneales, fármacos, etc.
Distonía psicógena
La estimulación cerebral profunda del globo páli-
do interno ha mostrado ser eficaz en el tratamiento de
pacientes con distonía generalizada o focal. Los es-
tudios publicados han demostrado una mejoría de los
síntomas distónicos de más del 80%. No se han des-
crito complicaciones quirúrgicas importantes.
5. Corea
5.1. D
 efinición, fisiopatología
y clasificación
Los síndromes coreicos se definen por la presencia
de movimientos involuntarios irregulares, breves y
no predecibles que se producen por una disfunción
primaria de los ganglios basales o de las conexio-
nes entre las áreas corticales motoras y los ganglios
basales. El modelo de hipercinesia mejor estudiado
es el de la enfermedad de Huntington (EH). La al-
teración neuroquímica más importante en esta en-
tidad es la degeneración de las neuronas estriatales
GABA/encefalina, que produce secundariamente
211
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO
una ­alteración en el funcionamiento de la vía estrio-
palidal indirecta con un predominio de la vía directa.
El efecto final es una desinhibición de las neuronas
talamocorticales una mayor activación cortical. Ade-
más de las formas primarias (muchas de ellas de cau-
sa genética) existen las formas de corea secundarias,
que son más frecuentes que las de causa degenerati-
va y, entre ellas, cabe destacar las formas secundarias
a fármacos (en general neurolépticos o bloqueantes
­dopaminérgicos) o a lesiones vasculares (lesión del
núcleo subtalámico o de sus proyecciones). Las for-
mas de corea inducida por fármacos suelen afectar a
la musculatura bucolingual y se denominan de forma
genérica discinesias tardías (Tabla 4).
TABLA 4. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LOS
SÍNDROMES COREICOS
1. COREAS PRIMARIAS O HEREDITARIAS
• Enfermedad de Huntington
• Enfermedad de Huntington-like
• Neuroacantocitosis
• Atrofia dentato-rubro-pálido-luysiana
• Corea hereditaria benigna
• Enfermedad de Wilson
• Síndrome de Hallervorden-Spatz
• Ataxias espinocerebelosas (tipos 2, 3 o 17)
• Ataxia-telangiectasia
• Síndrome de Lesch-Nyhan
• Coreoatetosis cinesigésica paroxística
2. COREAS SECUNDARIAS
a) Fármacos:
• Antiparkinsonianos: levodopa, agonistas dopaminérgicos, anticolinérgicos
• Antiepilépticos: fenitoína, cabamazepina, valproato
• Psicoestimulantes: anfetaminas, cocaína
• Antagonistas del calcio: cinarizina, flunarizina, verapamilo
• Neurolépticos y derivados
• Otros: litio, baclofeno, digoxina, antidepresivos tricíclicos, ciclosporina,
anticonceptivos orales, esteroides, teofilina
b) Enfermedades metabólicas congénitas:
• Aminoácidos (acidemias glutárica y propiónica, cistinuria, homocistinuria,
fenilcetonuria, etc.)
• Hidratos de carbono (galactosemia, mucopolisacaridosis, mucolipidosis, etc.)
• Lípidos (gangliosidosis, esfingolipidosis, etc.)
c) Enfermedades metabólicas adquiridas:
• Hipo- e hiperglucemia, hipo- e hipernatremia, hipocalemia,
hipomagnesemia, insuficiencia renal y hepática, degeneración
hepatocelular adquirida
d) Enfermedades nutricionales:
• Beriberi, encefalopatía de Wernicke, pelagra, déficit de vitamina B12 en niños
e) Enfermedades endocrinas:
• Hipertiroidismo, hipo- e hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison
f) Infecciones y parasitosis:
• Encefalopatía por VIH, toxoplasmosis, cisticercosis, difteria, neurosífilis,
escarlatina, fiebre tifoidea, legionelosis, enfermedad de Lyme,
meningoencefalitis virales, panencefalitis esclerosante subaguda
212
IDEAS CLAVE
El tratamiento crónico con neurolépticos es la causa más
frecuente de movimientos coreicos bucolinguales en el
adulto y suelen asociarse con otros tipos de movimientos
involuntarios de predominio axial.
5.2. Tratamiento
Siempre que sea posible, se tratará el agente etioló-
gico. Los depletores de la dopamina, como la tetra-
benazina (25-75 mg/día) y los neurolépticos atípicos
(clozapina y quetiapina) son los fármacos de prime-
ra elección. La amantadina es un fármaco antigluta-
matérgico que puede ser eficaz en el tratamiento de
los movimientos coreicos (200-300 mg/día). El clo-
nazepam (1-6 mg/día) puede ser útil en síntomas co-
reicos leves, y el ácido valproico en el tratamiento
sintomático de la corea de Sydenham, postanóxica,
postraumática, vascular o secundaria a kernicterus.
En los movimientos coreicos inducidos por fárma-
cos el tratamiento incluye la supresión del fármaco
responsable.
6. Tics
6.1. Definición
Los tics se definen como movimientos (tics motores)
o sonidos (tics vocales o fónicos) repetitivos, irregu-
lares y estereotipados carentes de un objetivo, que
pueden afectar a distintos grupos musculares. Los
pacientes refieren una necesidad imperiosa de mo-
verse antes del tic y la realización del mismo, que
alivia la tensión previa al movimiento. Los tics se
caracterizan porque pueden ser suprimidos volunta-
riamente por el paciente durante algún tiempo. En al-
gunos casos, su brusquedad puede producir luxacio-
nes o traumatismos. Este tipo de discinesia se agrava
en situaciones estresantes o con el cansancio y mejo-
ra al concentrar la atención en una actividad. Es fre-
cuente que la expresión y la localización de los tics
cambien a lo largo del tiempo. La enfermedad de Gi-
lles de la Tourette es el prototipo de enfermedad que
cursa con tics. En estos casos puede haber también
un trastorno del comportamiento en forma de trastor-
no obsesivo-compulsivo que puede llegar a ser más
invalidante que los tics.

6.2. Epidemiología
Normalmente, los tics se inician en la infancia, entre
los 4 y los 10 años de edad. Su aparición es excep-
cional antes de los 2 años o después de los 21 años,
y cuando aparecen en esas circunstancias debe hacer-
nos pensar que estamos ante otro tipo de movimiento
anormal o la posibilidad de que sea un tic secundario.
La prevalencia de tics en niños en edad escolar es muy
alta, llegando al 21%. Los tics son más frecuentes en
varones que en mujeres (con una proporción de 3 a 1)
y en niños con déficit de atención e hiperactividad. Sin
embargo, la mayoría de los tics son transitorios. Cuan-
do persisten durante la edad adulta se estabilizan y,
en algunos casos, pueden remitir casi completamente.
Los individuos adultos con tics pueden desarrollar la
habilidad de camuflarlos, dotándolos de una finalidad
(intentando que parezcan movimientos voluntarios).
6.3. Etiopatogenia
La patogenia de los trastornos que cursan con tics se
ha relacionado con una disfunción de las vías córtico-­
estriado-tálamo-corticales. Más específicamente, se
ha señalado al estriado dorsal y la corteza prefrontal.
También se ha investigado la relación de los tics
con la exposición a determinados agentes ambienta-
les, especialmente infecciosos, como el estreptococo
betahemolítico del grupo A. A la entidad que cursa
de forma aguda con tics y/o un trastorno obsesivo-
compulsivo tras una infección estreptocócica en pa-
cientes pediátricos se la denomina con el acrónimo
PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric
disorders associated with streptococcal infection).
6.4. Clasificación
Los tics se clasifican, según su presentación clínica, en
tics motores simples (movimientos elementales súbi-
tos de un grupo muscular), tics motores c­ omplejos
(movimientos más coordinados y complejos), tics
IDEAS CLAVE
Los tics son los únicos movimientos involuntarios que
pueden ser controlados voluntariamente.
María Rosario Luquin
­vocales simples (incluyen toda una variedad de rui-
dos simples, como carraspeo, tos, silbidos o ladridos)
y tics vocales complejos, que son vocalizaciones con
contenido lingüístico consistentes en palabras com-
pletas o incompletas (ecolalia, palilalia, coprolalia).
6.5. Tratamiento
El manejo de los tics en general y del síndrome de Gi-
lles de la Tourette en particular es difícil. Un gran nú-
mero de pacientes con tics transitorios o crónicos leves
no precisan tratamiento. Cuando los tics son incapa-
citantes, los fármacos de elección son los neurolépti-
cos atípicos y la clonidina. Actualmente, se prefiere el
uso de los neurolépticos atípicos, como la risperidona
(6-8 g/día) o la olanzapina (5-20 mg/día), a los típi-
cos por la menor incidencia de efectos secundarios en
los primeros. Normalmente, se consigue una reduc-
ción de los tics con dosis de 2,5 mg/día de risperidona
y 5-15 mg/día de olanzapina. Otros fármacos neuro-
lépticos que se pueden utilizar son pimozida (2-8 mg/
día), haloperidol (1-4 mg/día), tiaprida (150-500 mg/
día) y sulpirida (200-1.000 mg/día). La clonidina (3-5
mg/kg/día) es un agonista α2-adrenérgico tan eficaz
como la risperidona para el control de los tics, pero
está contraindicado en pacientes con antecedentes de
cardiopatía isquémica, enfermedad cerebrovascular o
insuficiencia renal. La tetrabenazina (50-75 mg/día)
es un fármaco depletor presináptico de la dopamina
que es efectivo en el manejo de los tics. La toxina
botulínica se ha utilizado en pacientes seleccionados
con tics motores simples, especialmente faciales o del
cuello, y vocales con mejoría clínica. La estimulación
cerebral profunda podría llegar a ser una opción tera-
péutica en pacientes seleccionados que continúan con
tics incapacitantes a pesar de un adecuado tratamien-
to farmacológico. Las estructuras diana en estos casos
pueden ser el globo pálido interno, el complejo cen-
tromediano parafascicular del tálamo o el brazo ante-
rior de la cápsula interna.
7. Mioclonías
7.1. Definición
Las mioclonías son movimientos rápidos, breves y de
amplitud variable que se producen por c­ ontracciones
musculares simultáneas de músculos agonistas y
213
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO
a­ ntagonistas (mioclonías positivas) o por inhibición
del tono muscular (mioclonías negativas).
7.2. Clasificación
Las mioclonías se pueden clasificar teniendo en
cuenta varios aspectos, como su presentación clíni-
ca, fisiopatología o etiología. Según la distribución
de las mioclonías podemos dividirlas en focales,
cuando implican a un músculo; segmentarias, cuan-
do afectan a grupos musculares adyacentes; multifo-
cales, cuando afectan a varios grupos musculares en
diversas zonas corporales; y generalizadas, cuando
implican a la mayor parte de los músculos corpora-
les. También pueden clasificarse según su forma de
presentación y se dividen en espontáneas, de acción
o reflejas a diversos estímulos.
7.3. Fisiopatología
Las mioclonías corticales se inician por una descar-
ga de las neuronas de la corteza sensitivomotora. Son
multifocales y se hacen más evidentes al realizar un
movimiento voluntario. Las mioclonías subcortica-
les son aquellas en las que no se puede establecer un
origen cortical. Las de origen troncoencefálico pue-
den manifestarse en forma de mioclonías velopalati-
nas, mioclonías reticulares reflejas o como una reac-
ción de sobresalto desproporcionada. En ocasiones
presentan un patrón descendente y son inducidas por
estímulos sensitivos. Las mioclonías propioespinales
se originan por la presencia de un generador espinal
torácico a partir del cual se produce un reclutamien-
to lento y progresivo de músculos en dirección ros-
tral y caudal. Se expresan como sacudidas generali-
zadas que afectan al tronco y respetan la cara. Las
mioclonías periféricas se producen por la lesión de
un nervio periférico y se limitan a los músculos iner-
vados por el nervio correspondiente. Las mioclonías
son irregulares y no son dependientes de un estímulo.
IDEAS CLAVE
Los fármacos antidopaminérgicos y bloqueantes
adrenérgicos son muy útiles en el tratamiento de los tics
motores.
214
7.4. Tratamiento
En las mioclonías secundarias, debe tratarse la cau-
sa subyacente. La elección del fármaco adecuado en
cada caso va a depender de la fisiopatología de las
mioclonías. Las mioclonías corticales responden me-
jor al tratamiento que las subcorticales, aunque en la
mayoría de los casos se requiere politerapia. El áci-
do valproico (1.200-2.000 mg/día) y la primidona
(500-750 mg/día) son eficaces en el tratamiento de
las mioclonías corticales y subcorticales. El clonaze-
pam (2 mg/día) es probablemente el fármaco de elec-
ción para las mioclonías espinales y también puede
ser efectivo para las mioclonías de origen cortical y
subcortical. El piracetam (16-24 mg/día) es un agen-
te nootrópico normalmente bien tolerado que se indi-
ca para el tratamiento de las mioclonías corticales. El
levetiracetam (3.000 mg/día) tiene como gran venta-
ATENCIÓN FARMACÉUTICA
Consejos generales básicos para el paciente con
enfermedad de Parkinson y trastornos del movimiento
1. Los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) o
trastornos del movimiento deben consultar siempre con
un especialista de neurología para que establezca el
diagnóstico y el tratamiento más adecuados.
2. El tratamiento farmacológico de estas entidades consiste
en administrar fármacos con actividad sobre el sistema
nervioso central. Este tratamiento no debe interrumpirse
de forma brusca. Se debe consultar con el neurólogo si
está prevista una intervención quirúrgica con anestesia
general. Las anestesias locales (por ejemplo, intervenciones
dentales) no requieren ningún tipo de preparación especial.
3. Es aconsejable que el paciente no consuma alcohol
mientras esté tomando este tipo de fármacos.
4. Los pacientes que estén tomando agonistas
dopaminérgicos no deben conducir cuando inicien el
tratamiento, ante la posibilidad de que aparezcan efectos
secundarios, como ataques de sueño.
5. La somnolencia y los edemas maleolares son efectos
secundarios muy frecuentes en pacientes que toman
agonistas dopaminérgicos. Desaparecen cuando se
suspende su administración.
6. El trastorno del control de los impulsos (ludopatía,
hipersexualidad, compras compulsivas, etc.) es un efecto
secundario de los agonistas dopaminérgicos, no son
síntomas que indiquen progresión de la EP. Si aparecen,
debe consultarse inmediatamente con el especialista para
que indique la actitud a seguir.

ja la ausencia de interacciones con otros fármacos y
es especialmente efectivo en las mioclonías cortica-
les. En general, en la mayoría de los pacientes con
mioclonías es necesaria una politerapia para poder
llegar a un adecuado control de las mioclonías. La
asociación de fármacos más frecuente es la combi-
nación de piracetam y clonazepam en el caso de las
mioclonías corticales.
8. P
 reguntas frecuentes al
farmacéutico
1. Me han diagnosticado una enfermedad de Par-
kinson. ¿Qué fármacos puedo tomar?
Un paciente con enfermedad de Parkinson puede
tomar cualquier tipo de fármaco (antibióticos, anal-
gésicos, antiinflamatorios, etc.), con excepción de
aquellos que tienen una actividad antidopaminérgi-
ca. Hay que tener especial cuidado con los fármacos
procinéticos y todo tipo de antagonistas del calcio,
sobre todo antivertiginosos o antimigrañosos (fluna-
rizina y cinarizina). No existe contraindicación para
administrar vacunas antigripales a estos pacientes.
2. ¿Qué debemos hacer si un paciente con EP co-
mienza a ver personas o animales que en realidad
no están presentes?
Los fármacos dopaminérgicos pueden producir
de forma frecuente alucinaciones visuales que desa-
parecen cuando se disminuye la dosis. Los pacientes
y el farmacéutico deben conocer que la levodopa y
los agonistas dopaminérgicos no pueden suprimirse
de forma brusca, ante la posibilidad de que se desa-
rrolle un síndrome neuroléptico maligno o un síndro-
me de supresión brusca de agonistas dopaminérgi-
cos. Ante la presencia de alucinaciones, el paciente
debe consultar siempre con el especialista de forma
inmediata.
3. ¿Puede aplicarse la cirugía funcional a todos los
parkinsonismos?
La cirugía funcional mediante colocación de elec-
trodos solamente puede aplicarse a pacientes con en-
fermedad de Parkinson idiopática.
María Rosario Luquin
4. ¿Qué debo hacer si mi hijo tiene tics?
Debe acudir a un especialista en neurología para
que realice un diagnóstico preciso, ya que, en gene-
ral, cualquier tipo de movimiento involuntario tien-
de a denominarse tic. El diagnóstico es crucial, ya
que el tratamiento y el pronóstico son totalmente dis-
tintos.
5. ¿Tiene algún riesgo el tratamiento con dosis re-
petidas de toxina botulínica? ¿Puedo intoxicarme?
La toxina botulínica es el tratamiento de elección
de las distonías focales. El tratamiento puede repetir-
se cada 3 meses durante años sin riesgo alguno. Hay
muchos pacientes tratados con inyecciones de toxina
botulínica cada 3 meses desde hace más de 20 años,
sin pérdida de eficacia ni complicaciones sistémicas.
En cualquier caso, la terapia con toxina botulínica
puede interrumpirse en cualquier momento sin ries-
go. Al ser un tratamiento que se administra de forma
local y cuya acción se produce en el lugar de inyec-
ción, no tiene ningún tipo de interacción con otros
fármacos.
9. Resumen final
Los trastornos del movimiento incluyen un grupo de
enfermedades en las que predominan las alteraciones
en la forma y la velocidad de los movimientos corpo-
rales. Desde un punto de vista clínico, se distinguen
dos grandes grupos sindrómicos: los síndromes hipo-
cinéticos, que se caracterizan por pobreza o lentitud
de movimiento y cuyo principal exponente es la enfer-
medad de Parkinson, y los síndromes hipercinéticos,
que se caracterizan por la presencia de movimientos
involuntarios anormales o discinesias como temblor,
distonía, corea, tics o mioclonías. Con respecto a su
fisiopatología, de forma simplificada podemos decir
que los síndromes hipocinéticos obedecen a un déficit
dopaminérgico, mientras que en los hipercinéticos pa-
rece existir una hiperfunción dopaminérgica. Por ello,
el tratamiento farmacológico de estos trastornos está
orientado a incrementar o reducir el tono dopaminér-
gico cerebral endógeno, respectivamente.
215
 05 I TERAPÉUTICA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DEL MOVIMIENTO
  10. Bibliografía
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Grupo de Estudio de Trastornos del Movimiento de la SEN: http://getm.sen.es/

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