HIPERTENSIÓN PULMONAR
Media de PA pulmonar mayor a 25 mmHg en reposo. La presión de
la arteria pulmonar es más baja que la PA sistémica (15 a 18).
Categorías clínicas de la hipertensión pulmonar
• Idiopática: Rara y generalmente ocurre en mujeres entre
las edades de 20 y 40 años.
• Familiar: Mutaciones en el gen que codifica el receptor
de la proteína morfogénica ósea tipo II (BMPR2).
• Asociada: Principales causas de mortalidad, en
trastornos del tejido conectivo (escleroderma), afecta
1/200 personas infectado con VIH.
• Medicamentos dietéticos, anfetaminas y cocaína →
Mayor riesgo de HTP.
• Asociada a IC izquierda o valvular: ↑ presión venosa
pulmonar.
• EPOC enfermedad pulmonar más común asociada con
HTP, cualquier condición que causa hipoxemia crónica
puede causar HTP.
• Embolia pulmonar recurrente puede ser subclínica y se
reconoce hasta que se detectan síntoma y signos de HTP.
Fisiopatología
Idiopática se caracteriza por disfunción endotelial con
sobreproducción de vasoconstrictores (tromboxano y endotelina), ↓
producción de vasodilatadores (óxido nítrico y prostaciclina).
La liberación de factores de crecimiento provoca la proliferación de
células endoteliales, células musculares lisas y fibroblastos, lo que
resulta en cambios parciales en los precapilares arteriales
pulmonares (vasos de resistencia). Este proceso produce un
estrechamiento luminal y vasoconstricción anormal y se llama
remodelación.
El aumento del calcio citosólico (vasoconstricción), fosfodiesterasas
(proliferación celular), serotonina (vasoconstrictor) y
adrenomedulina (vasodilatador) también juegan un papel en la
patogénesis de este trastorno.
Estos cambios combinados causan una resistencia al flujo de
sangre que proviene de la arteria pulmonar lo que ↑ presión en las
arterias pulmonares.
Como la resistencia y la presión se incrementa, la carga de trabajo
del ventrículo derecho aumenta con una subsecuente hipertrofia
ventricular derecha, seguido de una falla cardiaca derecha
denominada (cor pulmonale). ↓intercambio de gases por restricción
en los volúmenes pulmonares.
Mutación BMPR2, las anomalías de señalización intracelular dan
lugar a la proliferación vascular. Eventualmente la muerte resulta en
la mayoría individuos con HTP.
HTP asociada a EPOC, hipoxia o a ambos, es una complicación
grave de muchos trastornos pulmonares agudos y crónicos, como
la EPOC e hipoventilación asociada con la obesidad; son
complicadas por la vasoconstricción pulmonar hipóxica, ↑ aún más
las presiones arteriales pulmonares.
Manifestaciones clínicas
Detectada cuando es severa. Síntomas encubiertos por
enfermedad pulmonar o cardiovascular primaria.
Primera indicación: Anomalía en Rx (agrandamiento de arterias
pulmonares y borde derecho del corazón). EKG: Hipertrofia
ventricular derecha.
Síntomas más comunes: Fatiga, malestar en pecho, taquipnea,
disnea de esfuerzo, palpitaciones y tos.
Examen físico: Edema periférico, distensión venosa yugular y Evaluación y tratamiento
acentuación del segundo sonido cardíaco.
Dx: Base del examen físico, radiológico, electrocardiograma,
Evaluación: Evaluación de presión de la arteria pulmonar ecocardiograma, o ambos.
(cateterismo cardíaco derecho), Rx tórax, ecocardiografía, y TC.
Idiopática: todas las demás causas descartadas. Objetivo del tratamiento: Disminuir la carga de trabajo del VD al
disminuir la presión de la arteria pulmonar.
Tratamiento: Mejorar función del corazón derecho: ↓ fatiga y
edema periférico. O2 suplementario para ↑ tolerancia al ejercicio. Tto: Es el mismo de HTP y su éxito depende en la reversión de la
Sildenafil: Inhibidor selectivo de fosfodiesterasa-5 actúa similar al enfermedad pulmonar subyacente.
NO para producir vasodilatación. Trasplante de pulmón es
alternativa.

Clasificación funcional según OMS

• Clase I: Sin limitación de actividad física.

• Clase II: Leve limitación, sin limitación en reposo,
actividad ordinaria: disnea, fatiga, dolor torácico o
presincope.
• Clase III: Limitación marcada, sin limitación en reposo,
actividad ordinaria: disnea, fatiga, dolor torácico o
presincope.
• Clase IV: Incapacidad para realizar cualquier actividad
física sin síntomas; signos de falla cardiaca y sincope,
disnea o fatiga en reposo.

Vía NO, mejora por la inhibición de la fosfodiesterasa 5 o por

estimulación de guanilato ciclasa soluble.

Vía ET-1, bloqueada por bloqueadores selectivos y no selectivos

del receptor de ET-1 (ERAs).

Vía prostaciclina, mejora por administración de análogos de

agonistas de receptores prostanoides y no prostanoides (IP).

COR PULMONALE

Secundario a HTP, consiste en agrandamiento del ventrículo

derecho (hipertrofia, dilatación, o ambos).

Fisiopatología

Se desarrolla por una sobrecarga sobre el VD por HTP crónica, ↑

trabajo del ventrículo, causa hipertrofia de paredes delgadas y
compromete la perfusión del ventrículo.

La hipoxemia aguda, neumonía pueden exagerar la HTP y dilatar el

ventrículo también. Las presiones de llenado del ventrículo son
normales hasta que ocurre una la falla (presión de arteria pulmonar
es igual a PA sistémica).

Manifestaciones clínicas

Ocultas por enfermedad respiratoria primaria y aparecer solo

durante la prueba de esfuerzo. Corazón normal en reposo, en
ejercicio ↓ GC.

EKG: Hipertrofia ventricular derecha y ↑ tamaño de onda p en

derivación I (p pulmonale).

Dolor de pecho es común, acentuación del componente pulmonar

del 2° sonido cardíaco (cierre de válvula pulmonar), soplo de válvula
pulmonar, edema periférico, congestión hepática y distensión
venosa yugular.