UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD PILOTO DE ODONTOLOGIA

PATOLOGIA GENERAL

ESTUDIANTES:
RONALD MACIAS GALARZA
KARLA GUILLIN JACOME
EDUARDO GOYCOECHEA LONGO
DAMARIS GALLARDO AGUILAR
CHANTAL GARCIA ORRALA

DOCENTE:
Dra. IDALIA MURILLO SAVILLANO

TERCER SEMESTRE
CURSO: 3-4 AÑO LECTIVO: 2020-2021 CI
 TRASTORNOS HEMODINÁMICOS, AMBIENTALES Y NUTRICIONALES

TRASTORNOS HEMODINÁMICOS

Los trastornos hemodinámicos son el resultado de la alteración de la circulación sanguínea

constante, la cual es vital ya que suministra el oxígeno y nutrientes a todas las células del
organismo.
Dentro de estos trastornos se encuentran la:

• Hiperemia: que es un trastorno de aumento activo del volumen sanguíneo debido al

acrecentamiento de flujo de entrada de sangre, resultante de una marcada vasodilatación
arterial la cual se manifiesta clínicamente como una coloración rojiza de los tejidos afectados.

• Congestión: es un trastorno en el cual se da el aumento pasivo del volumen sanguíneo por una
obstrucción venosa aislada (local) o por una obstrucción sistémica. A diferencia de la hiperemia,
los tejidos u órganos afectados presentarán un color azulado (cianótico).

• Hemorragia: es la extravasación sanguínea después de la ruptura de un vaso por lesión

traumática, alteración inflamatoria, o también por diátesis hemorrágicas adquiridas o
congénitas.

TRASTORNOS AMBIENTALES

El cuerpo humano conserva una temperatura constante gracias al equilibrio en la producción interna de
calor y la pérdida del mismo en el ambiente.
A temperaturas extremas, la termorregulación corporal quizá sea ineficaz, y tal situación hace que la
temperatura central del organismo, busque igualarse a la temperatura del exterior. La exposición al frío y
al calor puede originar situaciones muy diversas.

La posibilidad y la intensidad de trastornos por temperaturas extremas dependen de factores fisiológicos

y ambientales.  [ CITATION Mel17 \l 1034 ]

Este tipo de trastornos puede suceder cuando una persona se ve expuesta a  toxinas o sustancias del
ambiente que hacen que se enferme. Es posible que estos riesgos para la salud se encuentren en el lugar
donde vive, trabaja o juega.

[ CITATION Elp19 \l 1034 ]

Los ejemplos incluyen:

 Se sabe que las sustancias químicas de los cigarrillos causan cáncer de pulmón.

 Las estufas de leña y las cocinas de gas mal ventiladas pueden producir humo o gases que
pueden causar problemas respiratorios.

 El agua para beber insalubre de un pozo rural contaminado por pesticidas u otros venenos
provenientes de una planta industrial cercana podría causar alergias, cáncer u otros problemas.

 Determinadas sustancias químicas en el lugar de trabajo podrían causar esterilidad en hombres

o problemas de fecundidad en mujeres.
  La intoxicación por plomo puede causar problemas de salud, más frecuentemente en los niños.
También puede causar presión arterial alta, daño cerebral y problemas en el estómago y en los
riñones en los adultos.

TRASTORNOS NUTRICIONALES

Los desórdenes alimenticios han sido ampliamente estudiados en escolares y estudiantes de secundaria,
pero muy poco en estudiantes universitarios. De ahí la importancia de conocer este comportamiento
para implementar acciones que mejoren los estilos de vida en adultos jóvenes, población altamente
productiva en todos los países.

Se observaron relaciones de padecer anorexia y bulimia según el SCOFF con la susceptibilidad de

enfermar.

Además, y con problemas de colon, anemias y dietas y con el hecho de no realizar actividad física. En
estos hallazgos observaron que todas las actuales prácticas dietéticas en la población estudiantil son la
causa generadora de estos problemas de salud.

Se hace conveniente entonces remitir a esta población a un diagnóstico problemas adicionales que se
están presentando y que pueden ser el origen o la consecuencia de padecer anorexia y bulimia.
[ CITATION SSD11 \l 1034 ]

Los tipos comunes de trastornos alimenticios incluyen:

1. Atracones de comida: Es decir, comer sin control. Las personas con trastorno por atracón siguen
comiendo incluso después de estar llenas. A menudo, comen hasta que se sienten muy
incómodos. En general, después tienen sentimientos de culpa, vergüenza y angustia. Darse
atracones de comida con demasiada frecuencia puede causar aumento de peso y obesidad. El
trastorno por atracón es el trastorno alimentario más común en los Estados Unidos.

2. Bulimia nerviosa: Las personas con bulimia nerviosa también tienen períodos de atracones. Pero
luego se purgan provocándose vómitos o usando laxantes. También pueden hacer ejercicio en
 exceso o pueden ayunar. Las persnas con bulimia nerviosa pueden tener poco peso, peso normal
o sobrepeso.

CONSECUENCIAS DE LA BULIMIA

 Inflamación y  dolor de garganta  crónico

 Glándulas salivales inflamadas en el área del cuello y la mandíbula

 Esmalte dental desgastado y dientes cada vez más sensibles y con  caries: Causado por la
exposición al ácido del estómago cada vez que vomita.

 ERGE  (enfermedad por reflujo gastroesofágico) y otros problemas gastrointestinales.

 Desequilibrio electrolítico: Puede ser por niveles demasiado bajos o demasiado altos de sodio,
calcio, potasio y otros minerales, lo que puede provocar un  derrame cerebral  o un  ataque al
corazón.

3. Anorexia nerviosa: Las personas con anorexia nerviosa evitan los alimentos, restringen
severamente los alimentos o comen cantidades muy pequeñas de solo algunos alimentos.
Pueden verse a sí mismas con sobrepeso, incluso cuando están peligrosamente delgadas. La
 anorexia nerviosa es el menos común de los tres trastornos alimenticios, pero a menudo es el
más grave. Tiene la tasa de mortalidad más alta de cualquier trastorno mental.

CONSECUENCIAS DE LA ANOREXIA NERVIOSA

 Baja densidad ósea (osteopenia u osteoporosis)

 Anemia leve

 Pérdida muscular y debilidad

 Cabello y uñas finas y quebradizas

 Piel seca, manchada o amarillenta

 Crecimiento de vello fino en todo el cuerpo

 Estreñimiento severo

 Presión arterial baja

 Respiración y pulso lento

 Sensación de frío todo el tiempo debido a una baja en la temperatura interna del cuerpo

 Sentirse débil o mareado

 Infertilidad

 Daño a la estructura y función del corazón

 Daño cerebral

Se desconoce la causa exacta de los trastornos alimenticios.

Los investigadores creen que estas afecciones son causadas por una interacción compleja de factores,
incluyendo genéticos, biológicos, conductuales, psicológicos y sociales.

HEMOSTASIA

Es la respuesta del organismo al daño de los

vasos sanguíneos y el sangrado. Este proceso incluye un
esfuerzo coordinado entre las plaquetas y una numerosa
cantidad de proteínas (o factores) de la coagulación de la
sangre, que lleva a la formación de un coágulo y la
subsecuente detención del sangrado.

CARACTERÍSTICAS

 Protege de la activación de las plaquetas, sintetizando prostaciclina (PGI2) y monóxido de

nitrógeno (NO); estos dos mediadores son potentes vasodilatadores, e inhibidores de la
 agregación plaquetaria, cuya síntesis se estimula durante el proceso de coagulación por
mediadores como la trombina y citocinas;
 Regula negativamente la coagulación, sintetizando trombomodulina, heparina e
inhibidores de la vía del factor tisular entre otras moléculas, cuya función es inactivar la
trombina y los factores de coagulación;
 Regula la fibrinolisis, sintetizando moléculas del sistema fibrinolítico, como t-PA, una
proteasa que corta el plasminógeno para producir plasmina, que a su vez corta la fibrina,
disolviendo así el trombo.

Externamente al endotelio se encuentra el subendotelio (el tejido conectivo subendotelial),

que es un tejido trombogénico: es el lugar de adhesión de las plaquetas y de activación de la
coagulación. Ello se debe a que este tejido está compuesto de macromoléculas (sobre todo
colágeno y miofibrillas) que pueden desencadenar la activación del proceso de hemostasis. En
tejidos sanos, el subendotelio está revestido por el endotelio, y por tanto fuera del alcance de las
plaquetas. Sin embargo, cuando se produce daño tisular, los vasos se rompen y el subendotelio
entra en contacto con la sangre:

 Las plaquetas entran en contacto con el colágeno de la matriz extracelular, lo que provoca
su activación y el inicio del proceso de hemostasis;
 El factor tisular entra en contacto con el factor de coagulación VII, activándolo, lo que
desencadena la vía extrínseca de la coagulación.

El actor principal de la hemostasis son las plaquetas, los elementos más pequeños que
circulan en la sangre (2 a 5 μm), de forma discoide, anucleados, con una vida media de 10 días y
en una concentración plasmática de 150 a 400×10^9/L. Las plaquetas se originan a partir del
citoplasma de los megacariocitos y presentan todos los orgánulos de una célula normal (retículo
endoplásmico, lisosomas, mitocondrias, microtúbulos, etc) a excepción del núcleo celular. En su
membrana plasmática presentan varios tipos de glicoproteínas, como por ejemplo GPIa-IIa,
GPIbα, GPIIb-IIIa, GPIb-IX-V, CD9, etc. Otra característica importante de las plaquetas es la
presencia de dos tipos de gránulos en su citoplasma:
  Gránulos α, que contienen: Factor 4 plaquetario (una quimioquina que se une al heparan),
factor de von Willebrand, fibrinógeno, fibronectina, factor V, factor VIII, PDGF y TGF-
beta;
 Granulos densos o δ: contienen calcio, ADP, ATP, serotonina, histamina y adrenalina.

FASES DE LA HEMOSTASIA

1) Fase vascular: vasoconstricción que no es suficiente.

2) Fase plaquetaria: ante la rotura vascular queda visible la capa basal que contiene colageno que
induce la agregación, las plaquetas se adhieren al colágeno libre; esta adhesión es el principio de una
serie de reacciones fisiológicas en el interior de plaquetas: estimula la liberación de calcio
intracelular al citoplasma y también estimula la síntesis de tromboxanos a partir del ácido
araquidónico en el interior de la plaqueta.
3) Fase sanguínea o coagulación: consiste en la transformación de fibrinógeno en fibrina, también
ocurre una reacción del coagulo.
4) Fase de hemostasia: sistema de fibrinólisis; disolución del coagulo una vez que ha cumplido su
función.
FASE VASCU LAR 

La fase vascular se inicia inmediatamente después de la lesión y consiste en la constricción de arterias y

venas en la zona de la lesión, y retracción de las arterias lesionadas además del aumento de la presión
extravascular por la sangre extravasada de los vasos rotos, ayudando a colapsar los capilares y las venas
adyacentes al área de la lesión.

Producida la solución de continuidad en la pared de un vaso, se inicia rápidamente una respuesta

vasoconstrictora, debida en parte a reflejos nerviosos locales (axónicos) y espinales, y también a la
acción de ciertas aminas vaso activas liberadas por la acción traumática, entre ellas la
serotonina. Estos eventos conducen a la formación del tapón hemostático temporal plaquetario.

El endotelio juega un papel importante de regulación tanto de la homeostasis

y procesos antitromboticos. Normalmente controla el tono vascular, activa las plaquetas, la fase fluida y
la fibrinólisis, es decir, predominan mecanismos anti agregantes y anticoagulantes, para prevenir la
adhesión plaquetaria y la deposición de fibrina. Existe una unidad funcional endotelio-plaquetas que
relaciona íntimamente las dos primeras fases de la hemostasia.

Esta respuesta vasoconstrictora cumple dos finalidades en la hemostasia: por una parte disminuye la
pérdida de sangre, gracias al cierre del vaso lesionado y por otra inicia la segunda fase, plaquetaria,
facilitando la adhesión de las plaquetas.

Las conexiones entre la fase vascular y la plaquetaria se acentúan si recordamos que las plaquetas
poseen también una función protectora del endotelio, caso por medio de su incorporación al citoplasma
de las células endoteliales; precisamente en los estados trombopénicos se suelen presentar lesiones
endoteliales.

FASE PLAQUETARIA
En esta fase se realiza la constitución del trombo o clavo plaquetario ("cabeza blanca" del trombo
definitivo), al mismo tiempo que en la agregación plaquetaria tiene lugar la concentración de una gran
cantidad de factores necesarios para la tercera fase de la coagulación plasmática.

PLAQUETAS
Las plaquetas son los elementos formes más pequeños de la sangre circulante (un tercio del tamaño de
los hematíes) de forma discoide y sin núcleo. Son producidas por la fragmentación del citoplasma de los
megacariocitos de la médula ósea y acaso también de los situados en el pulmón. Los megacariocitos son
las células más grandes de la médula ósea. Derivan de la célula madre pluripotencial que, bajo el influjo
de hormonas trombopoyéticas o "trombopoyetinas", son inducidas en la línea megacariocítica.

El megacariocito es la única célula de la médula ósea que tiene capacidad de reproducir su ADN sin sufrir
división celular (endocitosis). Se ha estimado que un megacariocito da lugar a 1.000 plaquetas. La
secuencia madurativa dura cuatro a cinco 

Las funciones de las plaquetas en la fase plaquetaria trascienden de este estadio para aportar
mecanismos importantes tanto a la primera fase, vascular, como a la siguiente, plasmática

Tabla 1: Funciones plaquetarias

1. Funciones Adhesividad
dinámicas Agregación
Metamorfosis viscosa
Función trombo dinámica
Función retráctil
2. Funciones Liberación de factor plaquetario 3 Liberación de factor 2 (acelerador
plasmáticas de la trombina)
Liberación de factor 4 (factor antiheparina)

FUNCIONES DINAMICAS

El acontecimiento inicial de la hemostasia es la adherencia de las plaquetas a las fibras de colágeno

(especialmente el colágeno de tipo III) y a otras materias fibrilares del subendotelio. La adhesión
requiere que la plaqueta forme una unión estable con la superficie del vaso, y esto se hace a través de la
participación de al menos dos cofactores: el factor de von Willebrand (sintetizado por las células
endoteliales de la pared vascular) y la fibroconectina (sintetizado por el subendotelio vascular) 

FUNCIONES PLASMATICAS

Para su intervención en la tercera fase, las plaquetas disponen de los siguientes factores:

Factor 1 Similar al factor V de la coagulación.

Factor 2 Dotado de actividad fibrinoplástica, acelera la conversión del fibrinógeno en fibrina.

Factor 3 Es el factor plaquetario más importante para la coagulación. Está constituido por una
fosfolipoproteinemia y acelera la formación de la tromboquinasa o tromboplastina.

Factor 4 Se trata de una antiheparina que neutraliza a ésta y a sustancias con efecto heparínico como el
dextrano.

Trombastenina Proteína contráctil que interviene en la retracción del coágulo.

CASCADA DE COAGULACIÓN
En este apartado se explica la base mecanicista de la cascada de la coagulación y las funciones de
sus diversos componentes

En este apartado:

 El proceso de la coagulación
 El modelo de las vías intrínseca y extrínseca
 El modelo celular
o Inicio
o Amplificación
o Formación de fibrina
 La función primordial del factor Xa en la formación de trombos
 Fibrinólisis: restitución del flujo sanguíneo
 La función de las micropartículas y la selectina P
 Desequilibrios en el sistema de coagulación

EL PROCESO DE LA COAGULACIÓN
El proceso de coagulación que da lugar a la hemostasia consiste en una compleja serie de reacciones en
la que participan unas 30 proteínas diferentes1

Dichas reacciones convierten el fibrinógeno, proteína soluble, en fibras de fibrina insolubles, las cuales,
junto con las plaquetas, forman un trombo estable

Se han propuesto varios modelos de cascada de la coagulación

EL MODELO DE LAS VÍAS INTRÍNSECA Y EXTRÍNSECA

El modelo de las vías intrínseca y extrínseca divide el inicio de la coagulación en dos partes distintas1

Se considera que la vía extrínseca es la responsable de la generación inicial del factor X activado (factor
Xa)

La vía intrínseca, por su parte, da lugar a la amplificación de la producción del factor Xa

El factor Xa desempeña una función primordial en la cascada de la coagulación, ya que ocupa un punto
de convergencia entre la vía extrínseca y la intrínseca

EL MODELO CELULAR
En el modelo celular de la coagulación se incluyen las importantes interacciones entre las células
directamente implicadas en la hemostasia (es decir, las células portadoras de factor tisular [FT] y las
plaquetas) y los factores de la coagulación

Este modelo representa con mayor precisión la interacción entre la actividad celular y las proteínas de la
coagulación que da pie a la formación de trombos y a la hemostasia2

En el modelo celular se identifican las membranas de las células portadoras de FT y de las plaquetas
como los lugares en los que se produce la activación de determinados factores de la coagulación, que
tiene lugar en tres fases2:

Inicio

Amplificación

FORMACIÓN DE FIBRINA

INICIO
El inicio se produce cuando, tras una lesión vascular, las células portadoras de FT se unen al factor VII y lo
activan

Ello da lugar a la producción de una pequeña cantidad de trombina

AMPLIFICACIÓN
Una pequeña cantidad de trombina activa las plaquetas

El complejo protrombinasa (que comprende el factor Xa y los cofactores unidos a las plaquetas
activadas) es responsable de precipitar la producción de trombina

FORMACIÓN DE FIBRINA
Una serie de reacciones de proteasas provocan la conversión del fibrinógeno, proteína soluble, en fibras
insolubles de fibrina por parte de la trombina, lo cual da lugar a la formación del trombo

La trombina también activa el factor XIII, que estabiliza el trombo entrecruzando fibras de fibrina
La malla de fibrina resultante atrapa y retiene los componentes celulares del trombo (plaquetas y
eritrocitos)1

La función primordial del factor Xa en la formación de trombos

El factor Xa desempeña una función primordial en el proceso de coagulación que da lugar a la

hemostasia, tanto en el antiguo modelo extrínseco/intrínseco como en el más recientemente propuesto
modelo celular.

El factor Xa, con el factor V activado (factor Va) como cofactor, propaga la coagulación mediante la
conversión de protrombina (factor II) en trombina (factor IIa)2

El factor Xa es un lugar de amplificación crucial en el proceso de la coagulación

Una molécula de factor Xa cataliza la formación de unas 1000 moléculas de trombina3

La búsqueda de fármacos que inhiban el factor Xa es, por tanto, un área de investigación farmacéutica
atractiva

Fibrinólisis: restitución del flujo sanguíneo

La fibrinólisis es el proceso en el que se disuelve la fibrina, lo cual provoca la disolución del trombo

El plasminógeno, precursor de la plasmina, rompe la fibrina en el trombo

Durante la formación inicial del trombo los activadores del plasminógeno están inhibidos

Una vez restablecida la integridad estructural de la pared del vaso sanguíneo, las células endoteliales
empiezan a secretar activadores del plasminógeno tisular para comenzar a disolver el trombo

La fibrinólisis debe producirse para que se restablezca el flujo sanguíneo normal

Los fármacos que convierten el plasminógeno en plasmina se utilizan para tratar trastornos trombóticos
agudos potencialmente mortales, como el infarto de miocardio (IM) y el ictus isquémico4

LA FUNCIÓN DE LAS MICROPARTÍCULAS Y LA SELECTINA P

En los estudios que se están llevando a cabo actualmente se han identificado otros componentes del
proceso de la coagulación, como las micropartículas y la proteína selectina P

Las micropartículas son vesículas de forma irregular más pequeñas que las plaquetas (es decir, < 1 μm de
diámetro)

Surgen de la membrana plasmática de las células del torrente circulatorio durante la activación celular, la
muerte celular programada o la exposición a la tensión de cizallamiento5

La selectina P es una molécula de adhesión celular que se encuentra en la superficie interior de los vasos
sanguíneos y en las plaquetas activadas6

Tanto las micropartículas como la selectina P promueven la trombosis durante la fase de amplificación
de la coagulación6
Durante la formación del trombo las plaquetas se acumulan en el sitio de la lesión vascular, se activan y
expresan selectina P6

La selectina P, a su vez, se une a las micropartículas portadoras de factor tisular, lo que permite que estas
se unan a las plaquetas activadas

El FT de las micropartículas se une entonces al factor VII y lo activ

Desequilibrios en el sistema de coagulación

 La trombofilia es un desequilibrio
heredado o adquirido en el sistema de la
coagulación que da lugar a un mayor
riesgo de trombosis.
 La trombofilia suele observarse en:
o Pacientes con TEV recidivante o
con TEV potencialmente mortal
o Pacientes de < 45 años de edad
con TEV
o Pacientes con TEV y
antecedentes familiares de TEV
o Pacientes que presenten TEV sin
tener factores de riesgo
aparentes que les expongan a
ello
o Mujeres que sufran varios abortos espontáneos o muertes fetales7
 Aproximadamente, uno de cada tres pacientes con TEV padece una trombofilia
hereditaria8
o Las formas comunes consisten en mutaciones genéticas que afectan al factor V
(conocido como factor V Leiden) y a la protrombina (factor II)
 Entre las causas poco comunes se encuentran las carencias de los anticoagulantes
naturales proteína C, proteína S y antitrombina

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA
HEMOFILIA
La hemofilia es un desorden ligado al cromosoma X, que ocurre en 1 de 5.000 varones nacidos. El grado
de déficit del factor se correlaciona con la frecuencia y significancia del sangrado. Existen dos tipos de
hemofilia: la hemofilia A y la B.

HEMOFILIA A
Define una anomalía congénita del factor VIII de la coagulación sanguínea. El tipo de herencia de la
hemofilia A es recesiva, ligada al cromosoma X. Este hecho determina que la hemofilia A se manifieste en
varones, mientras que las mujeres son portadoras de la enfermedad.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sólo de forma esporádica aparecen hemorragias en las mucosas. La frecuencia y la intensidad de las
manifestaciones hemorrágicas guardan relación con las concentraciones del factor VIII circulante.
Cuando éstas son indetectables, la hemofilia se clasifica como grave. Concentraciones inferiores al 5%
definen la forma moderada, y cifras entre el 5 y el 50% corresponden a la forma leve. En las formas
graves los pacientes presentan hemorragias espontáneas, en las articulaciones y a veces en los tejidos
blandos, y cualquier traumatismo menor puede asociarse con hemorragias de peligro vital. Las diátesis
hemorrágicas afectan sobre todo a las articulaciones, los músculos, el sistema genitourinario y el SNC.
Las hemartrosis son dolorosas, incluso antes de aparecer signos clínicos. Los pacientes con enfermedad
leve rara vez presentan episodios hemorrágicos, excepto cuando son sometidos a cirugías o sufren
traumatismos. En la hemofilia moderada pueden producirse hemorragias espontáneas con poca
frecuencia, pero puede requerir tratamiento por traumatismos menores varias veces al año

MANIFESTACIONES ORALES
La presentación oral más frecuente son las hemorragias gingivales episódicas, prolongadas, espontáneas
o traumáticas. Puede producirse, aunque es poco frecuente, hemartrosis de la articulación
temporomandibular. También se pueden encontrar los llamados seudotumores de la hemofilia, que
consisten en inflamaciones quísticas progresivas producidas por hemorragias recurrentes, que pueden
acompañarse de signos radiológicos de afectación ósea. En estudios realizados por Sonbol. se evaluó la
presencia de placa bacteriana y el índice de caries en pacientes con hemofilia, comparado con un grupo
control, y se concluyó que el índice de caries en pacientes con hemofilia es significativa mente menor
comparado con niños saludables, al igual que el índice de placa bacteriana, que también fue menor.

TRATAMIENTO
El tratamiento de elección en la hemofilia grave es la utilización de preparados del factor VIII. Es
conveniente tener siempre presente que el tratamiento de los episodios hemorrágicos debe iniciarse lo
más rápido posible, ya que puede limitar las lesiones residuales. El crioprecipitado fue la primera medida
eficaz, pero no cumplía con los requisitos de inactivación vírica, por lo que su uso ha sido desplazado por
los concentrados plasmáticos sometidos a procedimientos fisicoquímicos de inactivación vírica, y así se
disminuye el riesgo de transmisión de agentes infecciosos. Para establecer las dosis necesarias para un
episodio hemorrágico se toman en cuenta dos parámetros: el peso del paciente y la dosis de factor VIII
que se desea alcanzar. En estos pacientes se puede controlar la hemorragia administrando el factor
ausente, hasta un nivel proporcional a la agresión que se va a realizar, así como un tratamiento
antifibrinolítico. La sutura se debe mantener un mínimo de 10 días.

HEMOFILIA B

También llamada enfermedad de Christmas, es una coagulopatía congénita secundaria a una anomalía
cuantitativa o cualitativa del factor IX de la coagulación. Al igual que en la hemofilia A, el gen que codifica
al factor IX se encuentra en el cromosoma X, lo que la convierte en enfermedad ligada al sexo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones de la enfermedad de Christmas son idénticas a las de la hemofilia A, con los mismos
problemas musculoesqueléticos y las mismas complicaciones derivadas del tratamiento crónico con
transfusiones. La gravedad del cuadro hemorrágico está relacionada con la actividad funcional del factor
IX circulante, por lo que los criterios de clasificación de la enfermedad son los referidos para la hemofilia
A.
El diagnóstico del déficit del factor IX es muy evidente. El tiempo de tromboplastina parcial (TTP) está
prolongado, el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de sangría son normales, y los análisis de factores
específicos confirman el diagnóstico. Las manifestaciones orales se correlacionan con las de la hemofilia
A.

TRATAMIENTO
Es similar al señalado para la hemofilia A. En este caso, los productos que se han de utilizar son los
concentrados plasmáticos, previamente sometidos a inactivación vírica, de complejo protrombínico
(mezcla de factores 11, VII, IX YX) o concentrados específicos de factor IX. El uso de 25-50 U/kg de factor
IX suele ser suficiente para alcanzar una buena hemostasia; se aconsejan perfusiones del preparado cada
12 o 24 h.

MANEJO ODONTOLÓGICO DE LAS HEMOFILIAS

- Es importante que el odontólogo y estomatólogo conozcan la enfermedad y sus complicaciones,
además deben ser capaces de explicar al paciente cómo un buen cuidado dental minimiza el riesgo de la
intervención.

- El tratamiento dental debe ir dirigido a la prevención, comenzando por la educación tanto del paciente
como de los padres en relación con el cuidado dental. Una buena higiene oral ayuda a reducir la
hemorragia gingival. El uso de fluoruros, sellantes de fisuras, consejos en la dieta para restringir el
consumo de azúcar y una inspección dental regular a edades tempranas son medidas importantes que
favorecerán la vida del diente en boca. Prevenir la enfermedad periodontal es también importante

- En el caso de que ya no se pueda realizar una pauta preventiva, sino que haya que realizar tratamientos
invasivos, debe considerarse la estabilidad y el control de la enfermedad. Es decir, el paciente debe tener
su pauta de reposición de factor deficitario, dependiendo del tratamiento a realizar, por lo que es
indispensable consultar con el hematólogo. Para prevenir los hematomas en la realización de una
radiografía dental, o por el uso de aspiradores, se puede colocar espuma en la punta de la goma o una
gasa en los instrumentos.

- La mayor parte de los tratamientos conservadores se pueden realizar sin reposición del factor, aunque
se recomienda el uso del dique de goma para prevenir lesiones de los tejidos blandos. - Los dientes
primarios deben ser extraídos en cuanto comiencen a moverse. Cuando la radiografía revela sólo unión
al tejido blando, hay que plantear un programa de higiene, dos días antes de hacer la extracción. La
hemorragia inicial se puede controlar con presión o medidas hemostáticas, como trombina o colágeno
fibrilar. La cirugía oral en pacientes con hemofilia requiere un manejo especial en colaboración con el
hematólogo.

- Desde hace algunos años, se está administrando desmopresina (DDAVP), en perfusión intravenosa
continua de una solución isotónica de 50 ml, durante 15 mino Como medida profiláctica para la cirugía
dental ofrece buenos resultados, reduciendo las complicaciones postoperatorias, por lo que se
recomienda la utilización de este fármaco para la prevención del sangrado en cirugía menor. Zanon y
cols, en un trabajo, realizaron extracciones en pacientes hemofílicos y pacientes control. A todos los
pacientes con hemofilia les administraron 20 mg/kg de ácido tranexámico y una infusión simple de factor
VIII o IX, dependiendo del caso, para llegar a un nivel del 30% del factor ausente, antes de la extracción
dental. Las complicaciones hemorrágicas no se diferenciaron de la población normal, con lo que
concluyeron que se puede realizar extracciones con un menor disconfort para los pacientes . La
aplicación de enjuagues de ácido tranexámico, son de gran utilidad, ya que estos inhiben la fibrinólisis,
(se recomienda dosis de 10 mi por 2 minutos, 4 veces al día, durante una semana). Entre otros agentes
tópicos que también están disponibles para el control del sangrado, se encuentran la esponja de
gelatina, el óxido de celulosa, los tapones de fibrina o trombina y el colágeno. No se deben prescribir
analgésicos que contengan aspirina.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Es un trastorno hereditario, autosómico dominante, de una parte, del complejo del factor VIII Von W,
necesario para la función plaquetaria normal. Como consecuencia de este déficit, la enfermedad se
manifiesta como una alteración funcional plaquetaria. Es un desorden común de la sangre, por
deficiencia o disfunción del factor Von WiIlebrand (vWF), como consecuencia de mutaciones en el código
genético de este multímero de glicoproteína. El factor vWF participa en dos funciones principales: la
hemostasia primaria y la coagulación intrínseca, ya que media la adhesión de las plaquetas al sitio del
daño vascular y estabiliza el factor VIII en la circulación. La alteración de estas funciones es expresada
por bajos niveles de actividad coagulante del factor VIIIen plasma (Vlllc), y por un tiempo de sangrado
prolongado. La enfermedad vW es fenotípicamente heterogénea y se clasifica en 3 tipos diferentes: Tipo
1, deficiencias cuantitativas parciales; tipo 11, deficiencias cualitativas; y tipo 111, deficiencias
cuantitativas totales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A diferencia de la hemofilia, las manifestaciones hemorrágicas más importantes son las mucocutáneas,
mientras que las hemartrosis o hemorragias musculares sólo se observan en el tipo 111. Las epistaxis,
gingivorragias y metrorragias son las complicaciones más frecuentes. Puede sospecharse el diagnóstico
en pacientes con antecedentes de hemorragias en mucosas e historia familiar positiva que afecta a
ambos sexos. El tiempo de hemorragia es un parámetro fundamental para establecer el diagnóstico, ya
que está alargado en todos los casos. El TTPA puede ser normal o alargado, dependiendo de la cantidad
de factor vWF circulante.
MANIFESTACIONES ORALES
Las manifestaciones más comunes son las hemorragias orales espontáneas y las hemorragias
prolongadas tras extracciones dentales u otras intervenciones quirúrgicas bucales.

TRATAMIENTO
El objetivo es el control de la hemorragia, y para ello se intentarán normalizar dos parámetros: el tiempo
de hemorragia y la concentración de factor VIII. En el tipo I se recomienda el uso de DDAVp, mientras
que en el tipo III esto no es suficiente y se utiliza crioprecipitado, que es rico en vWF, asociado a
transfusión de plaquetas.

MANEJO ODONTOLÓGICO
El tratamiento debe ser individualizado, teniendo en cuenta el grado de las hemorragias y la gravedad de
la enfermedad en cada paciente. La anestesia troncular se debe evitar por la posible formación de
hematomas. En pacientes con enfermedad leve sometidos a tratamiento dental, el uso de ácido 10-
aminocaproico (EACA), junto con crioprecipitado, puede reducir la hemorragia preoperatoria. El ácido
tranexámico (AMCA), es otro agente antifibrinolítico sistémico; la dosis recomendada en cirugía oral es
de 15-25 mglkg, tres veces al día. Otras dosis recomendadas recientemente son del EACA, 60 mglkg cada
4 a 6 horas y del AMCA 20-25 mglkg cada 8-12 horas; pueden ser administrados por vía oral, intravenosa
o tópica. Al igual que en la hemofilia, se puede administrar desmopresina (l-deamino-8-Darginina
vasopresina), que es un análogo sintético de la hormona hipofisaria antidiurética vasopresina. Una sola
perfusión intravenosa de DDAVPde 0,3-0,4 fLglkg, diluida en 50-100 mi de solución salina, induce un
rápido aumento (30 min) del nivel plasmático del factor vWF, de 3 a 5 veces por encima del nivel basa\.
En general las altas concentraciones de factor VIll y vWF se mantienen en plasma por lo menos de 8-10
horas (1, 17,33,34). Se pueden repetir cada 12 o 24 horas, si es necesario. Este fármaco también está
disponible en concentrados subcutáneos y de administración intranasal, a dosis de 0,3 fLglkg Y 300 fL9,
respectivamente, lo cual puede ser de utilidad para el tratamiento en casa.

USO DE ANTICOAGULANTES y ANTIAGREGANTES ORALES

En la actualidad muchas enfermedades, destacando la enfermedad isquémica del corazón, las trombosis
venosas profundas y la implantación de prótesis valvulares, entre otras alteraciones son tratadas con
fármacos anticoagulantes. El nivel deseado de anticoagulación varía para los diferentes procesos. El
manejo de estos pacientes en caso de requerir extracciones dentales ha sido modificado en los últimos
años, valorando el riesgo de hemorragia postextracción contra el riesgo de potenciar problemas más
graves de tromboembolismo. Actualmente se trata de mantener los niveles de anticoagulación y tratar
cualquier hemorragia postextracción con medidas locales, como el colágeno (surgiceP'), fibrina adhesiva
y enjuagues con ácido tranexámico. El tiempo de protrombina (TP) es el parámetro utilizado para
monitorizar el efecto del tratamiento anticoagulante oral (TAO). Actualmente se proporciona el
resultado en forma de cociente normalizado internacional (INR: International Norma-lized Ratio). El INR
es el cociente entre el TP del paciente expresado en segundos y un TP denominado control (de un grupo
de plasmas de pacientes con coagulación normal), elevado a un parámetro conocido como índice de
sensibilidad internacional (lSI) que indica la sensibilidad de la tromboplastina empleada como reactivo.
Así, la, ISI formula es: lNR= (TPpadente/ TPcontrol). Para un TP dentro del rango normal, el INR debe ser
aproximadamente de 1. Con un INR de 2 a 3, usualmente el paciente está siendo tratado para trombosis
venosa profunda, y un INR superior a 3,5 es para pacientes con prótesis valvulares cardíacas. Entre los
fármacos más comúnmente usados en el TAO, se encuentran la heparina, que es un potente
anticoagulante que inhibe el efecto de la trombina y de los factores IX, X Y XII activados. La mejor forma
de medir el efecto de la heparina es por el tiempo de tromboplastina parcial activado. También se
encuentran los fármacos cumarÍnicos: Aldocumar" (Warfarina), Dicumarol, Sintrom (acenocumarol), que
son antagonistas de la vitamina K. La mejor forma de medir este efecto es por el TP. Además de los
anticoagulantes existen fármacos inhibidores de la agregación plaquetaria, como son los que contienen
ácido acetilsalicílico (Aspirina, Tromalyt", Adiro®) y otros antiagregantes plaquetarios como el Disgren
(Trifusal), los cuales inhiben la ciclooxigenasa plaquetaria, bloqueando así la formación de tromboxano
A2

El 90% de las hemorragias postextracción se deben a otras causas diferentes a la terapia anticoagulante,
como son: excesivo trauma operatorio de los tejidos blandos, pocas instrucciones postoperatorias,
manipulación del alvéolo o de otro sitio operatorio, como colocar la lengua o succionar (esto puede
causar la fibrinólisis en el sitio de la herida); el uso inapropiado de medicamentos para la analgesia, como
la aspirina u otro fármaco antiinflamatorio no esteroideo, que pueden interferir con la función
plaquetaria e inducir al sangrado.

RECOMENDACIONES FUNDAMENTALES EN EL MANEJO ODONTOLÓGICO DE PACIENTES TRATADOS

CON ANTICOAGULANTES

En estos pacientes es importante realizar tratamiento dental preventivo para minimizar la necesidad de
intervenciones quirúrgicas. Además, se debe realizar una buena historia clínica, ya que las enfermedades
sistémicas pueden agravar la tendencia al sangrado. A continuación, se mencionan algunas pautas que se
deben seguir antes del tratamiento dental:

- Se debe realizar una historia clínica completa, que incluya: - Valoración de la condición médica del
paciente, determinando la necesidad de administrar profilaxis antibiótica

- Presencia de factores que puedan incrementar el riesgo de sangrado

- Experiencias de sangrado tras procedimientos de cirugía oral

- Hábitos (alcohol) O Examen oral que determine:

- Grado de urgencia del procedimiento quirúrgico

- Valoración del estado gingival O Analítica preoperatoria:

- Hemograma: hematÍes, leucocitos, plaquetas

- Coagulación: tasa de protrombina, TTp, INR, tiempo de sangría

Se recomienda conocer el INR el mismo día de la intervención.

El rango terapéutico dellNR está entre 2-5; para la realización de cirugías menores debe ser menor de
3,5, y el sangrado puede ser controlado con medidas locales o tópicas, que ya han sido explicadas en
apartados anteriores.

Pacientes con INR superior a 3,5 y con otros factores de riesgo (coagulopatÍas, aspirina, enfermedad
hepática), deben ser tratados en ámbito hospitalario.

La técnica quirúrgica debe ser lo más atraumática posible

Se recomienda utilizar sutura reabsorbible, para disminuir el riesgo de sangrado, al no ser preciso retirar
los puntos

Después de la cirugía se puede utilizar un apósito de gasa con ácido tranexámico, durante 20 minutos.

Enjuagues con ácido tranexámico 1ami durante 2 minutos cada 6 horas (7 días). O En caso de necesidad
de indicar analgésico se recomienda paracetamol y/o codeÍna

Los procedimientos de operatoria dental pueden realizarse con un INR de hasta 3

No se recomienda realizar ningún tratamiento en la cavidad bucal con un INR superior a 3,5.

Se debe indicar al paciente medidas terapéuticas que reduzcan el riesgo de hemorragia postoperatoria
como: hielo, dieta blanda, evitar enjuagues y cuerpos extraños intraorales, evitar hábitos de succión y
evitar ejercicios físicos violentos (2). O En todos los casos se recomienda la interconsulta con el médico
responsable.

TELANGlECTASIA HEMORRÁGlCA HEREDITARIA O ENFERMEDAD DE RENDU-

OSLER
Es un raro trastorno mucocutáneo que se hereda de forma autosómica dominante. Se caracteriza por la
presencia de numerosos hamartomas vasculares (pequeñas colecciones de capilares dilatados), que
afectan a la piel y a las mucosas, por lo que se considera una angiopatía neoformativa de telangiectasias
circunscritas, que, al romperse determinan síndromes hemorrágicos locales. Manifestaciones clínicas Se
caracteriza por la presencia desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y mucosas. Son
pacientes propensos a hemorragias localizadas, principalmente nasales (en forma de epistaxis), urinarias
y con menor frecuencia digestivas y respiratorias. El aspecto macroscópico de las lesiones es el de unas
manchas de color rojo vinoso, cuyo tamaño varía entre el de una cabeza de alfiler y el de una lenteja, las
cuales, al ser comprimidas (vitropresión), desaparecen casi por completo. Estos angiomas se presentan
siempre en forma múltiple y se localizan principalmente en frente, pómulos, nariz, mentón, lengua,
paladar y faringe. Generalmente estos pacientes presentan anemia ferropénica, por el sangrado de las
telangiectasias gastrointestinales.

El diagnóstico clínico se basa en cuatro criterios: historia familiar, epistaxis, telangiectasias

mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas. Se realiza un diagnóstico definitivo si están presentes
tres de los criterios mencionados.

Manifestaciones orales

Las lesiones orales se localizan en la piel alrededor de los labios y en la lengua, encía, mucosa bucal y con
menos frecuencia en el paladar.

Tratamiento

Las medidas antihemorrágicas son sólo sintomáticas, presión local, aplicación de trombina. Las
telangiectasias con hemorragia copiosa deben cauterizarse con nitrato de plata o ácido crómico.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)

La PTI es una enfermedad relativamente frecuente, en la que se produce una alteración de plaquetas
aislada en individuos sanos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se manifiesta bajo dos formas: aguda y crónica. La PTI aguda se presenta con más frecuencia en niños,
aunque puede ocurrir a cualquier edad. Se caracteriza por un inicio súbito con trombocitopenia, que da
lugar a hematomas, hemorragias y petequias, pocos días o semanas después de una enfermedad vÍrica.
Suele ser un proceso autolimitado, que remite, en general sin secuelas. La PTI crónica es más frecuente
en adultos y su inicio puede ser súbito o insidioso. Es tres veces más común en mujeres que en hombres
y su etiología es desconocida, pero el mecanismo patogénico es una destrucción periférica de las
plaquetas, de base inmunológica con la detección de anticuerpos antiplaquetarios. La clínica deriva del
déficit plaquetario, por lo que consiste en hematomas y hemorragias de gravedad variable, así como
petequias y equimosis.

Manifestaciones orales
En muchas ocasiones las manifestaciones orales de la trombocitopenia suelen ser el primer signo de la
enfermedad y clínicamente se pueden observar como petequias, equimosis o vesículas hemorrágicas de
localización variable, principalmente en la lengua, los labios y en la línea oclusal o línea alba, secundarias
a pequeños traumatismos. También son frecuentes pequeñas hemorragias tras cepillado, exodoncias de
dientes temporales o tratamiento periodontal, así como espontáneas. El diagnóstico es básicamente
clínico y de exclusión. Entre los datos de laboratorio sólo se encuentra un trastorno plaquetario.

TRATAMIENTO
El tratamiento se centra principalmente en la administración de corticoides y la esplenectomía.

Manejo odontológico
Las hemorragias gingivales espontáneas pueden tratarse generalmente con enjuagues oxidantes, pero
pueden requerir transfusiones plaquetarias para detener la hemorragia. Una buena higiene oral y el
tratamiento periodontal conservador ayudan a eliminar la placa y el cálculo que potencian las
hemorragias. Para el tratamiento dental son deseables niveles plaquetarios mayores de 50.000/mm3. El
tratamiento de urgencia durante los episodios trombocitopénicos graves consiste en el tratamiento
endodóntico, antibiótico y analgésico evitando los AINES que impidan la agregación plaquetaria, de tipo
no-salicilato. Las hemorragias postoperatorias se pueden controlar con colágeno micro fibrilar.

Bibliografía:
https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog
%C3%ADa/hemostasia/generalidades-sobre-la-hemostasia

http://www.scartd.org/arxius/hemostasia_05.pdf