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EL DESARROLLO PSICOMOTOR.

RETRASO DEL DESARROLLO. PARÁLISIS


CEREBRAL INFANTIL

Irene Ruiz-Ayúcar
Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.
EL DESARROLLO PSICOMOTOR.
RETRASO DEL DESARROLLO.
¿Qué es el desarrollo psicomotor?

Maduración: GENÉTICA Desarrollo:


Organización Incremento de las
progresiva de habilidades funcionales
estructuras morfológicas AMBIENTE
APRENDIZAJE
ESTÍMULOS
NUTRICIÓN

Adquisición progresiva de hitos madurativos, reflejo de la


maduración del sistema nervioso. Proceso dinámico, cuyo
seguimiento ha de ser continuado en el tiempo.
Desarrollo psicomotor
• Desarrollo psicomotor NORMAL: proceso continuo que
abarca desde la concepción hasta la madurez, con una
secuencia similar en todos los niños pero con un ritmo variable,
y permite al niño alcanzar las habilidades correspondientes
para su edad (normalidad estadística).
Variantes de la
normalidad.
Disociaciones del
desarrollo…

“Cuánto más lejos del promedio se encuentra un niño, en


cualquier aspecto, es menos probable que sea normal”
(Illingworth)
Esferas del desarrollo psicomotor
Motor grosero:
Céfalo-caudal. Axial-distal
Actos amplios y globales hasta precisos y complejos
Motor fino:
Manipulación voluntaria
Importancia en la comunicación
Lenguaje:
Suma de habilidades para la comunicación. Habla
Comunicación no verbal: Comprensión>expresión.
Interés comunicativo
Social:
Por naturaleza. Juego.

Sensorial:
Sentidos de visión y audición-desarrollo de otras áreas.
Maduración muy rápida
Valoración del desarrollo psicomotor

 ¿Por qué es importante conocer los hitos del


desarrollo?
 Medicina preventiva: Incluido en los programas
de salud del niño sano.
 Detección precoz de alteraciones
 Intervención y tratamiento precoz: Atención
temprana!!
Desarrollo psicomotor
Importante conocer qué es normal….

…para poder reconocer lo anormal


Valoración del desarrollo psicomotor

• ¿Cómo lo hacemos?
1. Anamnesis: información de los padres.
2. Observación del niño en cada visita: no detectamos
alteraciones “finas”…
3. Aplicación sistemática de algún instrumento de
cribado (Cuestionarios de desarrollo, Test de screening
o de cribado, Escalas o test de desarrollo)
• Pruebas estandarizadas, no subjetividad.
• Denver, Haizea-Llevant…/Brunet-Lezine, Bayley…
4. Si sospecha de alteración del desarrollo: valoración
diagnóstica completa y orientación terapéutica
EL DESARROLLO NORMAL. PRINCIPALES
HITOS DEL DESARROLLO
En el primer año de vida el niño conseguirá:
• Enderezarse desde el decúbito hasta la puesta en pie e
iniciar la marcha independiente
• Independizar los miembros superiores del apoyo y realizar
la prensión y la pinza
• Comunicarse a través de gestos y de las primeras palabras
referenciales
El desarrollo normal. Principales hitos del
desarrollo.
 1 mes: movimientos espontáneos automáticos. Sonrisa espontánea
 2 m: sonrisa social. Levanta barbilla en prono.
 3 m: sostén cefálico. Pierde reflejo de prensión. Percibe voz
humana.
 4 m: manos línea media. Prensión palmar. Balbuceo.
 6 m: sedestación. Prono: sostiene peso sobre sus manos, volteos.
Intercambia objetos. Puede reconocer su nombre.
 7 m: primeras vocalizaciones espontáneas
 8 m: palmas. Rechaza a desconocidos
 9 m: gatea, bipedestación con apoyo. Inicia la pinza. Colabora en
el vestido.
 10 m: hace la pinza. Monosílabos encadenados
 10-12 m: bipedestación y marcha. Articula palabras con sentido
(papa, mama). Comprende palabras.
El desarrollo normal. Principales hitos del
desarrollo.

Entre el año y los dos años:


 12-14 m: marcha liberada. Sube sillas
 14-18 m: corre. Sube y baja escaleras con apoyo. Lenguaje
referencial.
 18 m: emite 10 palabras bien articuladas, y mucha jerga
 2 años: emite 300 vocablos, frases elementales (“mamá
guapa”, “mimir no”)
El desarrollo normal. Principales hitos del
desarrollo.
Y a partir de los 2 años:
 2 años : sube escaleras sin ayuda, hace carrera.
 2-3 años: frases simples con verbo (sujeto + verbo)
1º usa el sujeto (papá, yo), pronombres (mío),
verbos, adjetivos y finalmente adverbios
 3 años : pedalea, copia círculos
 Final del 3er año: Estructura gramatical compleja
con 3 elementos (sujeto + verbo + complemento).
 4 años : salta, copia cuadrado
 5 años : brinca, copia triangulo
 A los 6 años el desarrollo del lenguaje es
prácticamente completo.
Signos de alerta en el desarrollo
psicomotor

 Expresión clínica de una desviación del patrón


típico del desarrollo
 No supone necesariamente patología neurológica,
obliga a seguimiento riguroso y si persiste iniciar
una intervención terapéutica
 Manifestarse como:
 Retraso significativo en las adquisiciones de hitos
 Persistencia de patrones de conducta
 Estancamiento o pérdida de habilidades adquiridas
 Presencia de signos anormales
 Alteraciones de la conducta
 Anomalías morfológicas
Signos de alerta motores

 No control cefálico a los 4 meses


 No sedestación a los 9 meses
 Ausencia de marcha autónoma a los 16-18 meses
 Trastorno del tono muscular (hipertonía, hipotonía)
 Pulgar en aducción más allá de los 2 meses
 Asimetrías en la postura o en la actividad
 No agarra objetos a partir de los 5 meses
 Movimientos anormales (temblor, distonía, dismetría)
 Desarrollo motor atípico: niño que se
“sienta en el aire”, desplazamiento
sentado, rodando, marcha de
puntillas.
Signos de alerta en lenguaje

 Ausencia de vocalizaciones recíprocas en


los primeros meses
 Escasa reacción a la voz materna
 No gira la cabeza al sonido
 Falta de balbuceo en el segundo trimestre
 Ausencia de bisílabos a los 15-18 meses
 No comprende órdenes sencillas a los 15-
18 meses
 No señala partes de la cara a los 2 años
 Ausencia de lenguaje propositivo a los 2
años (frases de 2 palabras: vamos parque,
mamá agua,…)
 Estereotipias verbales o ecolalias desde los
2 años
 No utiliza verbo a los 30 meses, no dice
frases de tres elementos con verbo a los
36 meses.
Signos de alerta cognitivos/sociales

 Ausencia de viveza en la mirada


 Sin sonrisa social a los 3 meses
 Escaso interés por personas u objetos
 Escasa reacción ante caras o voces
familiares
 No extraña (12 meses)
 No imita gestos (12 meses)
 No comprende prohibiciones (12
meses)
 No señala con el índice (12 meses)
 No realiza juego imitativo (18
meses)
 Conducta o juego estereotipados
Retraso psicomotor

• Los hitos se alcanzan tardiamente o son


cualitativamete diferentes. Es un diagnóstico
provisional.
• Retraso en un área: motor, lenguaje, social…
• Retraso psicomotor global: retraso que se presenta
en niños menores de 5 años y que afecta a dos o
más áreas de desarrollo: motora (fina o gruesa),
habla y lenguaje, cognitiva, personal/social y
actividades de la vida diaria.
• NO es sinónimo de retraso mental o discapacidad intelectual, pero la
mayoría de los niños de edad escolar con discapacidad intelectual tienen
antecedentes de retraso psicomotor.
Retraso psicomotor

 ¿Qúe tipo de trastorno presenta?


 ¿Existe algún factor de riesgo?
ANAMNESIS, EXPLORACIÓN Y SEGUIMIENTO
EVOLUTIVO
 ¿Puedo identificar una causa? ¿Es tratable?¿Puedo
establecer un pronóstico?
DIAGNÓSTICO E INTERVENCIÓN PRECOZ
Instrumentos para el diagnóstico:
Historia clínica
 Fundamental para el diagnóstico
 Antecedentes familiares
 Consanguinidad
 Déficit intelectual, otras enfermedades
neurológicas o neuromusculares
 Uso de drogas
 Antecedentes personales
 Características de la gestación, parto y
periodo neonatal
 Pruebas de cribado metabólico y de
hipoacusia
 Enfermedades crónicas, visuales, óticas,…
 Factores de riesgo biológico o social
 Cronología del desarrollo
Instrumentos para el diagnóstico: Historia clínica

 Detección de factores de riesgo


Riesgo biológico Riesgo ambiental
•Prematuridad •Drogadicción de
•CIR padres o cuidadores
•Pérdida del bienestar fetal. EHI
•Convulsiones neonatales •Bajo nivel
•Microcefalia socioeconómico
•Infección del SNC •Enfermedad mental
•Infecciones congénitas de padres o
•Neuroimagen patológica cuidadores
•Trastornos metabólicos
(hipoglucemia mantenida, •Malos tratos
hiperbilirrubinemia) •Disfunción familiar
•Anomalías congénitas
•Cirugía cardiaca extracorpórea
•Oxigenación con membrana
extracorpórea
Instrumentos para el diagnóstico:
Exploración

 Exploración general pediátrica


 Antropometría con perímetro craneal
 Exploración neurológica
 Contacto con el entorno, interés por el medio
 Fenotipo conductual
 Fenotipo físico
 Postura y actividad espontánea-provocada
 Examen cutáneo
 Tono muscular, reflejos miotáticos y fuerza
 Organomegalias, soplos,…
 Cavidad orofaríngea, audición y visión
 Lactantes <1año: reflejos arcaicos, reactividad
postural.
 < de 1 año:
Reactividad
postural (según
Vojta)
Signos de alerta morfológicos
Fenotipo peculiar
Perímetro craneal Fontanelas y suturas

Cataratas, opacidad corneal,…

Hipogonadismos,
Anomalías
Anomalías extremidades
Organomegalias
genitales
Estigmas cutáneos
Instrumentos para el diagnóstico:
Exámenes complementarios
 No siempre necesarios
 Estudios genéticos: cariotipo, síndrome de X frágil, FISH,
estudios específicos. Estudio reodenamientos subteloméricos
(5-10%)
 Neuroimagen: Diagnóstico en 1/3. De elección en el
lactante la ecografía transfontanelar. RMN cerebral en el
niño mayor
 Estudio metabólico
 EEG si crisis o retraso severo del lenguaje (afasia de
Landau-Kleffner)
 EMG/VCN si sospecha enfermedad neuromuscular
 Valoración oftalmológica y de la audición
 Seguimiento evolutivo
Manejo terapéutico del niño con Retraso
psicomotor
• Información a los padres
• Inicio de Atención Temprana
– Conjunto de intervenciones dirigidas a la población infantil de 0-6
años, a la familia y al entorno, que tienen por objetivo dar respuesta,
lo más pronto posible, a las necesidades transitorias o permanentes que
presentan los niños con trastornos en su desarrollo o que tienen riesgo
de padecerlos
– Sospecha: indicación para la intervención
– Objetivos de AT: prevención, detección, diagnóstico e intervención
terapéutica.
– Centros de Desarrollo Infantil y Atención Temprana (CDIAT)
– Equipo multidisciplinar: Neuropediatría, fisioterapia, psicología,
logopedia y trabajo social
– Base teórica: capacidad plástica neuronal y en la existencia de
periodos críticos para el aprendizaje
– Intervenciones que faciliten los procesos normales del desarrollo y que
traten de evitar o reducir la aparición de defectos secundarios.
PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL
Nicolás es un niño de 6 meses.
Sus padres están preocupados
porque sólo coge objetos con la
mano derecha.
Su desarrollo hasta el momento
ha sido normal. Pensaban: “pues
será diestro…”
Pero, además, desde los 5
meses, al despertarse, hace
movimientos “extraños” y
repetitivos con el brazo
izquierdo.
En la consulta, tiene
menor movilidad y mayor
tono en el hemicuerpo
izquierdo.

Al hacer una RMN


craneal hay una imagen
de infarto antiguo en el
hemisferio derecho.

Nicolás tiene una parálisis


cerebral hemiparética.
Parálisis Cerebral Infantil (PCI)
 Causa + frecuente de discapacidad motriz en la infancia

 Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento


y de la postura, que causan limitación en la
actividad y son atribuidos a alteraciones no
progresivas, persistentes pero no invariables, que
ocurren en el cerebro en desarrollo, del feto o del
niño pequeño.

 El trastorno motor de la PCI se acompaña con frecuencia de


trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación,
perceptivos , de conducta, y/o epilepsia.
Epidemiología

 Prevalencia: 1,5-3/1000 RN vivos

 Más o menos constante, incluso un incremento en los años


80 con discreta tendencia a la baja, incluso en los recién
nacidos menores de 1000 g.

 Descenso significativo de la forma discinéticia


(hiperbilirrubinemia)
Etiología y Factores de riesgo
• FACTORES PRENATALES • FACTORES PERINATALES
– Maternos – Parto prematuro (principal factor de riesgo),

• HTA, alt. Coagulación, enf. bajo peso para edad gestacional


Autoinmunes – Fiebre materna intraparto, infección del SNC
• Infección intrauterina, o sistémica
traumatismo, sustancias tóxicas, – Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia
disfunción tiroidea
– Alteraciones de la placenta – Hemorragia intracraneal

• Trombosis – Encefalopatía hipóxico-isquémica

• Cambios vasculares crónicos, – Traumatismo, cirugía cardiaca, oxigenación


infección con membrana extracorpórea
– Factores fetales • FACTORES POSTNATALES
• Gestación múltiple, retraso del
– Infecciones (meningitis, encefalitis)
crecimiento intrauterino
• Polihidramnios, hidrops fetalis, – TCE
malformaciones – Estatus convulsivo

– PCR

– Intoxicación

– Deshidratación grave
Síntomas y signos PCI

• Variables, a pesar de la estabilidad de la lesión

• Cambios en tono muscular y en función motriz

• Casos leves: difícil durante el primer año


Clasificación clínica
 PCI espástica
 Tetrapléjica/tetraparética
 Dipléjica/diparética
 Triplejica/Triparética
 Hemipléjica/Hemiparética
 Monopléjica/monoparética

 PCI discinética

 PCI atáxica

 PCI hipotónica

 PCI mixta
Características clínicas
 PCI espástica
 Es la más frecuente (80-90%)
 Clínica: hipertonía, hiperreflexia, Babinski (+/-
clonus)→ signos piramidales
 Síndrome de motoneurona superior→lesión de córtex o
vía piramidal
 Forma dipléjica: Se relaciona con la prematuridad y
bajo peso al nacer. Causa más frecuente la
leucomalacia periventricular (LPV)
Leucomalacia periventricular
Características clínicas

 PCI discinética
 Segunda forma más frecuente
 La que más se relaciona con factores perinatales, hasta
un 60-70% de los casos→hipoxia e hiperbilirrubinemia
(kernicterus)
 Las lesiones pueden afectar de manera selectiva a los
ganglios de la base (sistema extrapiramidal)
Características clínicas

 PCI atáxica:
 Inicialmente hipotónica
 Síndrome cerebeloso completo (hipotonía, ataxia,
dismetría e incoordinación)
 PCI hipotónica
 Si no evoluciona a otro tipo de PCI, suele ser más grave
 PCI mixta
Trastornos asociados
 Trastornos del lenguaje

 Déficit auditivo

 Epilepsia 20-25%

 Problemas visuales (1/3), más frecuente estrabismo

 Déficit intelectual. Menos frecuente en la PCI discinética


Diagnóstico de la PCI
 Clínico
 Historia clínica:
 Factores pre, peri y postnatales con riesgo de lesión cerebral
 Anamnesis del desarrollo psicomotor (descartar un proceso degenerativo)
 Indagar en otros trastornos asociados (epilepsia)
 Exploración neurológica (En función de la edad):
 Observación: actitud y actividad del niño en distintas posiciones (decúbito
prono, supino, sedestación, bipedestación y suspensiones). Patrones motores (m.
fina y gruesa)
 Tono muscular (pasivo y activo)
 Reflejos OT, clonus, signo de Babinski y Rosolimo
 Valoración de reflejos primarios y de reflejos posturales
 Signos cardinales sugestivos
 Retraso motor
 Patrones anormales de movimiento
 Persistencia de los reflejos primarios
 Tono muscular anormal
Exámenes complementarios
 Neuroimagen:
 Ecotransfontanelar; RM; TAC si infección congénita (calcificaciones)
 No siempre relación con el pronóstico funcional

 EEG: no siempre, sólo en pacientes de alto riesgo o si


sospecha de crisis comiciales

 Revisión oftalmológica, incluido PEV y ERG

 Audición: PEAT y/o audiometría


Otros Trastornos asociados
 Complicaciones ortopédicas
 Osteoporosis
 Problemas digestivos
 Sialorrea o babeo excesivo
 Problemas respiratorios
 Alteraciones genito-urinarias
 Alteraciones bucodentales
 Trastornos del sueño
 Dolor
Diagnóstico diferencial
 Marcha de puntillas
 PCI espástica: leucodistrofias, paraparesia espástica
familiar, hiperecplexia,…
 PCI atáxica: enfermedades mitocondriales, ataxia
telangiectasia
 PCI discinética: distonía dopa-sensible (enfermedad
de Segawa), metabolopatías, síndrome de
Angelman…
Tratamiento
ATENCIÓN INTEGRAL
MULTIDISCIPLINAR

La lesión cerebral estática

Mejor pronóstico funcional Evitar progresión paulatina


(plasticidad cerebral)

Objetivos
Máxima funcionalidad y evitar complicaciones ortopédicas
Atención a los trastornos asociados
Prevenir déficit sobre el desarrollo global
Tratamiento
 Plasticidad cerebral: inespecificidad de
funciones de áreas cerebrales va a permitir
que otras partes del SNC pueden tomar a su
cargo algunos funciones de las áreas
lesionadas.
Tratamiento: trastorno motor
 Fisioterapia:
 Control postural y del movimiento
 Órtesis/sistemas de adaptación
 Fármacos
 orales (baclofeno, diacepam, clonidina, tizanidina, L-
dopa, trihexifenidilo…)
 sistémicos (toxina botulínica, baclofeno intratecal)

 Tratamiento quirúrgico
“Me gustaría que no me tratasen
como a un niño.

Que no pensaran que soy un


retrasado y que no entiendo nada.

Me gustaría que cuando voy con los


amigos a comer a un restaurante los
camareros también se dirijan a mí y
me pregunten qué quiero.
“A la vida hay que echarle un par de…”
Me gustaría que la gente tuviera
paciencia para hablar conmigo y leer
lo que yo les cuento con mi tabla (…)”

Jose Manuel (“Budy”), adulto con PC


¡MUCHAS
GRACIAS!

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