ACRODERMATITIS

ENTEROPATICA
MARIA CAROLINA FALLA
 DEFINICIÓN
Es un
Es un error
error innato
innato del
del metabolismo
metabolismo poco
poco frecuente
frecuente que
que resulta
resulta en
en una
una
deficiencia grave
deficiencia grave de
de absorción
absorción oo metabolismo
metabolismo del
del ZINC
ZINC

1936 Bradt
•

(Etiologia Micotica)
•

• 1974 Moynahan
disminucion de
Zinc serico
• 1996 Drankluck .
Demuestra
alteración en la
absorción del Zinc
como etiología
 CLASIFICACIÓN
ADQUIRIDA CONGENITA

• Falta de ingesta de zinc

• Incremento de la excreción • Autosomico Recesivo
• Mala absorción en la dieta • Homocigotigo O Heterocigotigo
• Mutacion en el GEN SLC39A4
• En el cromosoma 8q24
• Alteración en la ZIP4 proteina que
permite la adecuada absorción
enterita del zinc.
• 19 Mutaciones
 EPIDEMIOLOGIA
1/500 000 nacidos vivos
• NO tiene predilección por raza o sexo
• Deficiencia adquirida afecta 1/3 de la población en el sur este de
Africa y Asia
• En America Latina se registran 53 millones de personas
desnutridas que están expuestas a padecer esta enfermedad
•
FACTORES DE RIESGO

• Alteración Familiar
• Desnutrición
• Enfermedades de mal absorción intestinal
Grave(sd de intestino corto,etc)
• Dieta vegetariana
• Dieta rica en fitatos y calcio
• anorexia
• prematuros
• cirrosis hepatica
• insuficiencia pancreática
• cx gastricas
• anemia perniciosa
• sd nefrotico
•
 FISIOPATOGEN
ETIOLOGIA
IA

ES IMPORTANTE PARA:
• metabolismo de proteinas, carbohodratos y
• Alimentos de origen animal vitaminas
• crecimiento, desarrollo y proliferación celular
•
leche materna
duodenoreparación de tejidos
•
absorción en
absorción
•
en duodeno
y yeyuno es un cofactor enzimatico
• •
y yeyuno
• mecanismos inmunologicos por células
importantes para las infecciones mucocutaneas
excreción es
excreción es • relación con acción del cobre
principalmente
principalmente
intestinal
intestinal
 FISIOPATOGENIA DE
LA ARTRITIS SEPTICA
Bacterias lib. Endotoxinas à
migración de leucocitos y las
enzimas proteolíticas

Destruyen la matriz sinovial e

inhiben la síntesis del cartílago
à edema y rubor

Respuesta inflamatoria

Aum. presión articular à

interrumpir el flujo sanguíneo
Ingresan rápidamente al
liquido sinovial à necrosis avascular
 CLINICA DE
OSTEOMIELITIS
NIÑOS –
NEONATOS LACTANTES
ADOLESCENTES
• Irritabilidad • Inespecíficos • Limitación para la
• Rechazo a la • Cambios movilización/ cojeo
alimentación inflamatorios locales • Dolor bien localizado,
• Pseudoparalisis • Limitación para la constante
• Cambios movilización/ cojeo/ • Cambios
inflamatorios locales evita gatear inflamatorios locales
• Dolor a la palpación • Irritabilidad • Dolor abdominal (OM
• Alto riesgo infección pélvica)
articular
CLINICA DE ARTRITIS
SEPTICA
Neonatos y lactantes (<2 a 3 meses)
• Presentación típica à septicemia,
celulitis o fiebre sin foco
• Falta de uso de la extremidad
• Incomodidad al ser manipulados
• Edema unilateral de la extremidad,
nalgas o genitales o puede haber más
de una articulación
• Como complicación de la OM
Niños mayores y los adolescentes
• Hinchazón, la ternura y la movilidad
limitada
• Fiebre y síntomas constitucionales
• Dolor con movimiento activo o pasivo
es una característica cardinal
• Cojera o negarse a caminar o soportar
peso
• Cadera pueden quejarse de dolor en la
rodilla
CLINICA
 IMAGENES EN
OSTEOMIELITIS
Modalidad Indicaciones Comentarios *

Radiografías Exclusión à diagnóstico S: 16 a 20 %

simples diferencial E:  80 a 100 %
Seguimiento

RMN Identificar la ubicación y el S: 80 a 100 %

alcance de la enfermedad E: 70 a 100 %
(tejidos blandos, placa de Es improbable si la RM es normal
crecimiento, epífisis,
articulación)
 IMAGENES EN
OSTEOMIELITIS
Modalidad Indicaciones Comentarios *

TAC Evaluación de destrucción S: 67 %

cortical, gas óseo y secuestro E: 50 %
Determina la extensión de la sólo si otros estudios no son
lesión ósea subaguda posibles
/crónica
Gammagrafía ósea Síntomas mal localizados S: 53 a 100 %
Enfermedad multifocal E: 50 a 100 %
OM improbable si la gammagrafía es
normal
Falso negativo à absceso subperiosteal
Ultrasonografía Evaluar las colecciones S: 55 %
adyacentes (p. Ej., E: 47 %
Articulación, periostio)
Monitorizar la resolución o
progresión del absceso
 IMAGENES EN
ARTRITIS SEPTICA
Imagen Hallazgos anormales

Radiografía sencilla Edemas de los tejidos blandos blandos  (3 días después del inicio)

Aumento del espacio articular y mayor opacidad dentro de la

articulación
Erosión del hueso subcondral

Ultrasonografía Identificación y cuantificación de derrames articulares

Como guía – alto VPN

Ni la presencia de una efusión ni las características ecográficas del

fluido se correlacionan con la presencia de infección
 IMAGENES EN
OSTEOMIELITIS

Imagen Hallazgos anormales

RMN Sensible para la detección precoz del líquido articular
Cambios en la intensidad de la señal de la médula ósea se demuestran con
mayor frecuencia en pacientes con artritis bacteriana de la cadera que con
sinovitis transitoria
Evaluar OM concomitante
TAC No se realiza rutinariamente en la evaluación
Útil para evaluar áreas de anatomía compleja
 PARACLINICOS

Hemograma VSG PCR Cultivo

• Elevación frecuen
• Esta elevada en la te
mayoría de los • punto máximo en • Hemocultivo
niños con OM el día 2, y +<50%
• Son variables y no (≥20) normalizado • Cultivo por
específicas • máximo en el día 3 durante una artrosentesis o
a 5, y se normalizó semana lavado qx 20-80%
en 3 – 4 semanas • Seguimiento
• Éxito de terapia
 ANTIBIOTICOTERAPIA
característica Microrganismo Antibiótico

0 a 3 meses S. Aureus Cefalosporina de 3ra (cefotaxime, ceftazidima)

S. Agalactiae + antiestafilococo (oxacilina, vancomicina o
Bacilos gram negativos clindamicina)

Mayores de 3 meses S. Aureus Antiestafilocócica y antiestreptocócica (oxacilina,

S. Pyogenes o pneumonie clindamicina, cefazolina y vancomicina)

Preescolares en Kingella kingae Susceptible a las cefalosporinas (ceftriaxona) o

guarderías (6-36 m) BL (Oxacilina)
**Resistente a la vancomicina, clindamicinas y
las penicilinas antiestafilocócicas

Anemia de células Salmonella y otros bacilos Cefotaxima o ceftriaxona

falciforme gramnegativos
 Evaluación de la
Respuesta
Respuesta esperada à dentro de 3 – 4 días.

•Resolución de fiebre
•Disminución del dolor y del eritema
•Disminución del WBC periférico (si inicialmente elevado) y PCR 30%*
•Sugieren que el diagnóstico y la elección de la terapia antimicrobiana son correctas

Falta de mejora o empeoramiento à

•Empeoramiento del dolor o la extensión de la infección

•Fiebre persistente después de 5 días en niños pequeños y 7 días en niños y adolescentes
mayores
•PCR no disminuye ≥50 % después de 1 semana de tratamiento
•Sugiere à desarrollo de una complicación, terapia ineficaz o dx alternativo
 TIEMPO DE
ANTIBIOTICO
TERAPIA

• <3 meses de edad cambio iv a oral después de 14-21 días

• >3 meses después de 48 horas si se encuentran sin fiebre y sin dolor por al menos 24 horas, la PCR
es menor de 20 mg/L o presenten una disminución mínima del 30%

• 4 a 6 semanas de manejo en niños con osteomielitis aguda

• 3 semanas en el caso de artritis séptica

• INFECCION COMPLICADA:(multifocal, destrucción ósea significativa, aislamiento de un

patógeno inusual, hospedero inmunosuprimido) extender a más de 6 semanas.
 MANEJO ORAL

• Mejoría clínica à Afebril durante ≥48 horas, disminución del dolor y eritema,
normalización del recuento de glóbulos blancos y reducción de la PCR
• > 1 mes
• Inmunocompetente
Prerrequisitos: • Tolera la vía oral
• El paciente y la familia se adhieran al manejo
• Se ha identificado el patógeno o, si los cultivos son negativos, el niño ha
respondido como se esperaba
• No evidencia de complicaciones

El régimen elegido à espectro similar al proporcionado por la terapia

parenteral que se asoció con la mejora.
Como ejemplos: Cefalexina, dicloxacilina o clindamicina + o - rifampicina.
MANEJO QUIRÚRGICO

Indicaciones
• Drenaje de abscesos subperiosteales y de tejidos blandos y purulencia
intramedular
• Desbridamiento de focos contiguos de infección (que también requieren
terapia antimicrobiana)
• Excisión de secuestro
• No mejora después de 48 a 72 horas de terapia antimicrobiana
 BIBLIOGRAFIA

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6.Peña S I, Gallón L,Mendoza L. Infecciones osteoarticulares en
la infancia: revisión actual de la patología, diagnóstico y
tratamiento .PRECOP.SCP.2018