UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE

MEXICO
Facultad de Estudios Superiores Iztacala

Carrera: Médico Cirujano

Clínica Integral III

Resumen de artículos sobre Síndrome de Guillain-

Barré

Alumno: Morales Hernández Adolfo

Equipo 5

Dra. Sánchez Hernández Elvira

Grupo: 1712
• Síndrome de Guillain-Barré en la infancia
El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno adquirido de los nervios
periféricos descrito como una polineuropatía aguda inflamatoria de inicio seubito y de
etiologia generalmente autoinmunitaria. Se caracteriza por una debilidad muscular
simétrica o parálisis motora flácida rápidamente progresiva y generalmente
ascendente, acompañada de disminución o ausencia de reflejos osteotendinosis.
En pediatría, es frecuente la afectación de los nervios sensitivos y autónomos,
produciendo dolor y paresestesias.

Epidemiología y patogénesis:
El SGB puede ocurrir a cualquier edad, siendo mas frecuente en adultos que en niños y
extremadamente raro por debajo de los 2 años de edad. La incidencia en niños se
estima entre .04 y 1.3 casos y 100,000 niños menores.
La forma clásica de SGB es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
aguda (PDIA), en la que se afecta la vaina de mielina; existen otras variantes clínicas
que afectan el axón, como neuropatía axonal motora aguda (NAMA) y la neuropatiía
axonal sensitiva y motora aguda (NASMA). La patogénesis de la forma desmielinizante
(PDIA) se basa en union de anticuerpos específicos a células . De Schwann que
activan el sistema completo y lesionan la vania de mielina a través de los macrófagos.

En NAMA y NASMA, el mecanismo etiopatogenio es diferente: Anticuerpos de IgG

dirigidos contra los gangliósidos GM1 y GD1A del axón producen una activación del
sistema de complemento y se unen a las fibras motoras a la altura del a nivel de los
nódulos de Ranvier, desencadenando formación de un complejo de ataque de
membrana que desemboca en una degradación axonal. 2/3 partes de los pacientes
diagnosticado de SGB hay antecedentes de infección respiratoria o intestinal. Diversos
virus y bacterias han sido implicados, pero ha sido el Campylobacter jejuni, la bacteria
que mas se ha asociado.

Clínica

La enfermedad se desarrolla en 3 fases: fase aguda o de instauración, fase de estado y

fase de recuperación.
La fase aguda, que puede durar de horas a semanas, se caracteriza por instauración
súbita y progresiva de los síntomas.
El síntoma de presentación mas habitual es la debilidad muscular simétrica,
generalmente ascendente, o parálisis flácida usualmente presentada con dificultad para
correr, subir escaleras, andar o incluso para permanecer en bipedestación. Esto
comienza generalmente de forma distál en piernas y asciende progresivamente
afectando brazos, cara y músculos respiratorios. Pocas veces la debilidad muscular es
proximal, pudiéndose plantear el Dx diferencial de miositis aguda.
Disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos suele acompañar a la debilidad
muscular desde el inicio de la enfermedad, pero si se encuentran normales, no
excluyen su Dx si el resto de los signos y síntomas son compatibles.

Los pares craneales sobre todo el VII se puede ver afectado, produciendo queratitis.
También hay afectación del nervio glosofaringeo produciendo disfagia.
Algunas series reportan dolor en mas del 50% de los Px diagnosticados con SGB en la
fase de estado.
Alrededor del 50% presenta alteraciones del sistema nervioso autónomo que requieren
monitorización del paciente: arritmias, hipotensión ortostática, HTA, íleo paralítico o
disfunciones esfinterianas (Vesical/anal).
Todos los sintomas se instauran de forma subaguda y pueden progresar hasta un
máximo de 4 semanas del inicio de la enfermedad con duración variable en su fase de
estado, terminando en una fase de recuperación que puede durar meses.

Diagnostico
El Dx de SGB se basa en las manifestaciones clínicas ya descritas previamente, datos
del laboratorio y estudios neurofisiólogicos.
1. Laboratorio: el análisis del LCR es indispensable. Se produce un incremento en [ ]
de proteínas, además de un recuento celular inferior a 10 células. Si el recuento de
leucocitos es superior a 50 células/µl, el diagnostico de SGB resulta dudoso.
Tambien en el LCR se pueden estudiar anticuerpos antigangliósidos GM1, GD1a,
GT1a y GQ1b; pero no utilizan como criterio diagnostico de rutina, pues no es
indispensable para decir la farmacoterapia a utilizar.
2. Estudios neurofisiológicos: Hallazgos neurográficos y electromiográficos durante la
primera semana suelen ser normales.
-PDIA: (1 de los siguientes en 2≥ nervios o 2 de los siguientes en 1 nervio).
~Velocidad de conducción motora inferior del 90% del limite inferior de la normal.
~Latencia distal motora > 110% del limite superior de lo normal.
~Cociente entre amplitud del potencial de acción motor <de .5%.
~Respuesta de latencia F > 120% del límite superior de la normalidad.
-NASMA: Amplitud del potencial de acción motor después de estimulación distal
< 10% del límite inferior de la normalidad. Amplitud de los potenciales de acción
sensoriales por debajo del límite inferior de la normal.
-NAMA: Similar a la anterior, pero sin afectación sensitiva en los estudios
electrofisiolóligocos.

Tratamiento: Todo Px con SGB debe ser ingresado con el objetivo de estudiar
progresión de enfermedad, valorar administración de Tx y estar atento a
complicaciones

-Tx general: Preservación de la capacidad ventilatoria, Monitorización cardiovascular,

Tx de trastornos autonómicos, prevención de infecciones, nutrición e hidratación.
-Especifico: Gammaglobulina IV 2g/kg, Plasmaferesis, Neurorrehabilitación
• Síndrome de Guillain-Barré (SGB) Actualización
El Síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda de
carácter progresivo; producto de la inflamación de los nervios periféricos secundaria a
factores inmunes.
El SGB se ha vuelto la causa más frecuente de parálisis flácida en los niños a partir de
la eliminación de poliomielitis. Es un desorden que involucra un grupo de entidades
clínicas y patológicas, caracterizado por debilidad muscular, compromiso sensitivo o
disautonomia.
Incidencia anual es de .75-2 casos por cada 100,000 habitantes, en < 15 años se ha
estimado en .6-1.1 por cada 100,000 niños. El SGB en los niños tiene una evolución
más benigna respecto a los adultos.
Etiología
El SGB se ha relacionado más frecuentemente con infección. Con frecuencia ocurre
días a semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Agentes
microbianos implicado han sido Campylobacter jejuni, el Citomegalovirus (8-13%),
Epstein-Barr (2-10%), Influenza A y B, parainfluenza, varicela zoster, rabia, adenovirus,
rubeola, sarampión, parotiditis, hepatitis, VIH, mycoplasma pneumoniae (5%), H.
influenzae (2-13%) y Brucella. También relacionado con inmunizaciones (Toxoide DT),
cirugía y trauma.
Fisiopatología.
Hallazgos patológicos están confinados al SNP, siendo la desmielinización inflamatoria
multifocal el marco patológico del SGB, pero el espectro de cambios patológicos varia
entre desmielinización extensa y focal en presencia o ausencia de infiltración celular
hasta aparición de degeneración axonal con o sin infiltrados inflamatorios o
desmielinización.
Posterior a infiltración por linfocitos T, ocurre desmielinización en axones sensitivos y
motores, mediada por macrófagos que penetran membrana basal de las céluas de
Schwann, desgarran laminillas de mielina dejando axones expuestos con degeneración
de fibras, raíces, nervios proximales y distales.
Secuencia de eventos que conllevan a manifestaciones del SGB no se ha podido
dilucidar y existen dudas respecto al mecanismo de la lesión.
La teoria del mimetismo explica como por medio de mimetismo molecular entre agente
infeccioso y gangliósidos, se producen autoanticuerpos.

-Polineuropatía Sensitivo motora desmielinizante aguda: Mas frecuente en paises

desarrollados (90%). Se demuestra desmielinización mediada por macrófagos e
inflitrados de linfocitos T.
-Neuropatía motora axonal aguda (NMAA): Se presenta en terminales nerviosas,
neuropatía axonal mediada por macrófagos, bloqueo de canales ionicos en axolema,
infiltración linfocitaria puede ser escasa o nula.
-Neuropatía sensitivo motora axonal aguda (NSMAA): Lesión severa de los axones
sensitivos y motores con escaso infiltrado linfocitario, sin desmielinización.
-Sx de Miller Fisher: Causado por cepas de C. jejuni, con presencia de anticuerpos
IgG para galgiósido GQ1b en 96%.

Manisfestaciones Clínicas:
Enfermedad monofásica con duración < a 12 semanas, inicia generalmente con
paresentesias y debilidad distal de miembros inferiores. La progresión de la debilidad
es ascendente y variante, pudiendo comprometer los miembros superiores, tronco,
musculatura facial y orofaringe, hasta compromisos respiratorios en casos severos.
El compromiso motor ocurre en 25% 2 semanas después y en 90% 4 semanas
después. Entre 50 y 80% presentan dolor manifestado con parestesias, disestesias,
dolor lumbar, mialgias o artralgias. El compromiso disautonómico se presenta en 65%
de los casos incluyendo: arritmias cardiacas, labilidad de la TA, respuesta
hemodinámica anormal a drogas, disfunción pupilar, diaforesis, retención urinaria por
compromiso pupilar, diaforesis, retención urinaria y disfunción gastrointestinal.

El comienzo de la recuperación comienza de 2-4 semanas con secuelas menores y

buen pronostico, siendo las causas de mortalidad la disautonomía y falla respiratoria
sin signos de dificultad respiratoria.
Diagnóstico
Criterios de Asbury para Diagnostico de SGB típico

Criterios necesarios para el Dx:

-Debilidad motora progresiva en >1miembro

-Arreflexia o hiporeflexia marcada

Características que avalan firmemente el Dx:

-Progresión a lo largo de días o semanas.

-Relativa simetría

-Pérdida leve de sensibilidad

-Comienzo con dolor o malestar de una extremidad

-Compromiso de nervios craneanos

-Comienzo de recuperación a las 2-4 semanas de no haber progresión

-Trastorno funcional autonómico

-Ausencia de fiebre

-Aumento de proteínas en LCR 1 semana después de inicio de síntomas

-Electrodiagnostico anormal

Criterios que hacen dudar el Dx

-Nivel sensitivo

-Asimetría marcada y presistente

-Disfunción vesical/intestinal intermitente

- >50 cél/mm3 en LCR

- Presencia de PMN en LCR

- -Niveles sensitivos agudos

Criterios que excluyen Dx
-Dx de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica

-Metabolismo anormal de porfirinas

-Difteria reciente

-Sx sensitivo puro sin debilidad

Tratamiento: Una vez con sospecha clínica de SGB, el Px debe ser hospitalizado para
estricta vigilancia, cuidados de sostén.
-Cuidados respiratorios: Vigilar función respiratoria, gasometría y evaluación radiológica
-Manejo Disautonomía: Evitar maniobras que desencadenen estos reflejos, en casos
de hiperactividad, se indica ß-bloqueadores.
-Manejo de dolor: Acetamiofén 10-15 mg/kg/día y AINES se han utilizado con exito.
-Nutrición
-PLASMAFERESIS: 1er y único Tx comprobado que remueve anticuerpos y otros
factores injuriosos del torrente sanguíneo, teniendo mejor beneficio iniciado en
primeros 7 días.
-INMUNOGLOBULINA G HUMANA IV: Esta logra una recuperación similar a la
plasmaféresis. Se recomienda iniciarse en primeros 7 días de inicio del cuadro clínico y
con escala de Hughes > 3. Sus ventajas sobre plasmaféresis son fácil administración y
seguridad en Px inestables y reducción del tiempo en la que el Px pueda realizar
marcha independiente.
Clasificación funcional de Hughes

I: Px deambula en forma ilimitada, capacidad para corrrer, con signos menores de compromiso motor

II: Capacidad de caminar almenos 5 m sin ayudas externas pero incapacidad para correr.

III: Capacidad de caminar almenos 5 m con ayuda externa (Andadera o de otra persona)

IV: Px en cama o en silla sin capacidad para realizar marcha

V: Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas al día

VI: Muerte

• Guillain-Barré syndrome
El proceso clínico en el síndrome de Guillain-Barré sigue el patrón típico que puede ser
dividido en sus fases constitutivas y componentes.

Las formas delimitantes y axonales del síndrome ocurren en varias proporciones segun
las diferentes regiones geograficas.

El SGB usualmente es precedido por una infección u otra estimulación inmune que
induce a una respuesta inmune aberrante cuyo objetivo son los nervios periféricos y
sus raíces espinales.

EL mimetismo molecular entre microbios y antigenos nerviosos es claramente la mayor

Teoría detrás del desarrollo de este desorden, almenos en el caso de la infección por
Campylobacter jejuni. Sin embargo, todavía no se comprende bien la interacción entre
los factores microbianos y del huésped que dicta si y cómo la respuesta inmune se
desplaza hacia una autorreactividad no deseada.

Epidemiología e infecciones precedentes:

La mayoria de los estudios que estiman la incidencia del SGB fueron realizados en
Europa y Norte America y muestran un rango similar de .8-1.9 (promedio 1.1) de casos
por 100,000 personas al año. La incidencia anual de SGB aumenta con la edad,
.6/100,000 personas al año en niños y 2.7/100,000 personas en gente >80 años) y es
un poco mas frecuente en hombres que en mujeres.

Reportes de distintas áreas geográficas sugieren que la incidencia local de este

desorden es mas alta en ciertas áreas, lo cual puede ser asociado a

Porcentajes mal altos de exposición a organismos infecciosos.

SGB es un desorden post infección típico, como se muestra por el curso

progresivamente rápido y monofásico de la enfermedad poco tiempo después de la
infección (<1 mes).

C. jejuni es la infección predominante, encontrado entre el 25-50% de los pacientes

adultos. Otras infecciones asociadas al SGB son Citomegalovirus, virus Epstein-Barr,
virus Influenza A, Mycoplasma pneumonae y Heamophilus influenzae.
Una reciente relación entre SGB y arbovirus agudos como Zika y chikongunya ha sido
monitoreada de cerca y es el objeto de interés a medida que se propaga a nivel
mundial. También se han reportado SGB después de vacunación con vacunas contra
la rabia.

Fisiopatología e inmunología

Hasta hace 20 años, el síndrome de Guillain-Barré se consideraba un trastorno

homogéneo, cuya evolución variaba según la gravedad. Se creía que esta variación
era causada en gran parte por la extensión de la lesión axonal del transeúnte que
surge de manera secundaria a la desmielinización adyacente, más que por diferencias
fisiopatológicas fundamentales en los tipos de síndrome de Guillain-Barré entre
individuos. La remielinización del nervio periférico es un proceso de reparación natural
funcionalmente efectivo, mientras que la regeneración axonal es lenta y puede ser
irreversible si se extiende a lo largo de toda la longitud de una fibra nerviosa. El
avance en la comprensión que cambió este punto de vista fue la apreciación de que
dentro del espectro del síndrome de Guillain-Barré se podían delinear fenotipos
clínico-patológicos distintos, cuyos principales fenotipos se denominan polineuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda y neuropatía axonal motora aguda. Aunque esta
distinción de los fenotipos del síndrome de Guillain-Barré no niega la idea de una
lesión axonal transeúnte, aclara el punto de que los axones mismos pueden ser el
objetivo principal de la lesión autoinmune, en lugar de resultar lesionados como un
fenómeno secundario.

La clasificación de Neuropatía motora axonal aguda fue primero basada en la

electrofisiolgia y estudios patológicos y subsecuentemente apoyada por la
identificación de específicos anticuerpos marcadores para esta neuropatía, directos
contra los gangliosidos neuronales de membrana.

De forma paralela, y en parte debido a la dicotomización del SGB en neuropatía axonal

motora aguda y polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, ha surgido la
evidencia existente de que el trastorno es principalmente mediado humoralmente, más
que por células T, al menos en la fase progresiva de la lesión nerviosa.

El mimetismo molecular son glicanos expresados en lipoporisacaridos precedentes de

organismos infeccciosos, sobre todo el C. Jejuni, que son capaces de inducir
respuestas de anticuerpos a estos antígenos de carbohidratos.

Existen dos posibles teorias de porque apresar de la alta insidencia de infecciones por
C. jejuni en la población en general, tan pocas personas desarrollan Neuropatía
motora axonal. La primera dice que solo una poca proporción de cepas de C. jejuni
tienen imitadores de gangliosidos, la mayoría tienen otros glicanos. La segunda explica
que la mayoría de los individuos expuestos a C jejuni mantienen tolerancia
inmunológica a los auto-glicanos en LOS, y en su lugar montar una respuesta inmune
proyectiva contra otros componentes de la superficie bacteriana.

Clasificación clínica y Diagnostico.

El el SGB típico, la debilidad bilateral rápida y progresiva es el síntoma clave presente

en la mayoría de los pacientes. La debilidad es clásicamente descrita como
ascendente, y usualmente comienza en las extremidades inferiores distales, pero
puede comenzar mas proximal en las piernas o brazos. Los siguientes patrones
pueden dar una impresión clínica falsa de lesión piramidal, pero se explica fácilmente
por bloqueos de la conducción focal a nivel de las raíces nerviosas lumbares y
cervicales. Un número pequeño de pacientes presentan parestesias, las cuales pueden
permanecer durante todo el curso de la enfermedad.

Otros pueden presentarse con involucramiento de nervios craneales, resultando en

debilidad del nervio facial, oculomotor o bulbar, como en el Sx de Miller Fisher, en el
cual también puede extenderse para involucrar las extremidades.

De acuerdo a varios criterios diagnósticos para SGB, los pacientes pueden tener una
progresión de la debilidad dentro de 4 semanas, sin embargo la mayoria de estos
alcanzan en solo 2 semanas. Dentro de la fase progresiva de 20-30% de los pacientes
desarrollan falla respiratoria y requieren de ventilación en una UCI. Durante las fases
aguda, fase estable e incluso en la fase de recuperación, los pacientes pueden tener
signos/síntomas de disfunción autonómica como arritmias cardiacas, que
ocasionalmente requerirán de un marcapasos, diaforesis excesiva, inestabilidad de la
TA.

El diagnostico del SGB es clínico, pero investigación adicional puede ser de ayuda o
requerido para la confirmación como el recuento de células en el LCR para excluir
otras causas.

Variantes y presentaciones pediátricas

El síndrome de Miller Fisher es frecuentemente acompañado por otro involucramiento

de nervios craneales y puede progresar a debilidad en las extremidades; igualmente
este síndrome es definido por la presencia de anticuerpos anti-GQ1b, puede
presentarse únicamente como una parálisis aislada del nervio ocular.

El SGB puede ser difícil de diagnosticar en niños, especialmente los preescolares,

porque presentan sus molestias atípicamente y la examinación neurológica es mas
difícil de realizar.

Enfoques del tratamiento y ensayos clínicos

El SGB es potencialmente una enfermedad con tratamiento de por vida. Tanto los
cuidados generales como la inmunoterapia son esenciales, la atención meticulosa al
cuidado de soporte es necesario para prevenir o manejar las complicaciones. Esta
medidas incluyen monitoreo de la función respiratoria mediante la medida frecuente de
signos vitales y otras pruebas clínicas y traslado a tiempo a la UCI cuando se requiera.
Para ayudar a tomar esta decisión nos podemos apoyar con la escala de Insuficiencia
Respiratoria Erasmus SGB en la admisión hospitalaria, porque determina la
probabilidad que un paciente requiera ventilación asistida.

Otras medidas incluyen el monitoreo cardiaco y hemodinámica, profilaxis para

trombosis venosa profunda, manejo de posible disfunción vesical e intestinal, inicio
temprano de fisioterapia y rehabilitación, así como apoyo psicológico.

IgG IV y plasmaféresis han probado ser efectivas. Si estas se indican, deberían, desde
un principio, iniciar lo mas pronto posible, antes que daño irreversible al nervio suceda.

5 sesiones de plasmaféresis (cada una con 2-3 lts. de plasma según el peso) durante
dos semanas es aceptado, el régimen es benéfico cuando se inicia dentro de las
primeras 4 semanas (preferible 2) desde el inicio de los síntomas en los pacientes con
SGB que no sean capaces de caminar sin ayuda. En aquellos que aun puedan
caminar, deberían mejorar mas rápido después de 2 sesiones que sin ellas.

IgG IV ha probado ser efectiva en paciente que no puedan caminar, cuando se

administra dentro de las 2 primeras semanas de inicio de síntomas. Se desconoce si
es mas beneficioso dar la dosis completa de IgG (2g/kg de peso) en 2 días (1 g/día) o
administrado en 5 días (.4g/kg/día)

Pronostico

La mortalidad en Europa y Norte América esta entre 3-7%. Los pacientes pueden morir
en una etapa progresiva aguda, sobe todo por insuficiencias ventilatorias o
complicaciones pulmonares, o de disfunciones autonómicas incluyendo arritmias.