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Etiopatogenia
Debido a que no hay un acuerdo en si se trata de una fotodermatosis distinta o una
variante de la erupción polimorfa lumínica, se han propuesto al efecto factores raciales,
geográficos, alimentarios, hormonales y genéticos.
La herencia es autosómica dominante con penetrancia baja.
Se cree que la exposición a radiaciones UVB y en menor grado UVA induce la síntesis
de foto productos que podrían estimular la inmunidad celular, que se manifiesta por la
aparición de lesiones en 24 a 48 h o luego de varios días.
Infiltrado inflamatorio está compuesto por linfocitos T, mezclados con folículos
linfoides de célula β.
Linfocitos T CD45RO+ e interleucina 2+ son predominantes, hay una disminución de
las células de Langerhans. Los queratinocitos muestran inmunorreactividad respecto a
calprotectina y factor de necrosis tumoral α que es liberado por la luz UV.
Clasificación
Hay 3 formas clínicas:
La eritematosa, que asemeja lupus eritematosos, predomina en niños.
Variedad de pequeñas pápulas.
Forma de grandes pápulas, incluyendo variedades de placas infiltradas.
Cuadro Clínico
En general comienza a los 10 años de edad.
Esta diseminado a la frente, las mejillas, el dorso de la nariz, pabellones auriculares,
zonas del escote, caras externas de brazos y antebrazos, dorso de las manos, en mujeres
caras anteriores de las piernas.
Está constituida por eritema, pápulas, costras hemáticas, exulceraciones y
liquenificacion y de modo secundario pueden aparecer zonas eccema,
hiperpigmentación o hipopigmentación, cicatrices residuales.
El prurito es intenso y la evolución es crónica. El rascado origina seudoalopecia de la
cola de las cejas y del vello corporal.
Submucosa labial presenta eritema, escamas, fisuras y exulceraciones, que predominan
en labio más prominente. Puede haber fotofobia, congestión conjuntival, pínguela y
hasta seudopterigion o conjuntivitis exuberante pigmentada.
Complicaciones
Dermatitis por contacto, impétigo, corticoestropeo
Datos histopatológicos
La biopsia debe ser tomada de la cara o los labios.
Hay hiperqueratosis con para queratosis, acantosis y engrosamiento de la lámina
basal. En la dermis se observa un infiltrado peri vascular denso. En los labios
puede haber espingiosis, ulceración del epitelio, vascularización de la basal,
edema del corion con vasodilatación y presencia de eosinofilos, casi siempre se
observa infiltrado linfoplamocitico en banda o con formación de folículos
linfoides.
La conjuntiva muestra hiperplasia de epitelio, vacuolizacion de la basal,
vasodilatación, incontinencia del pigmento y melanóforos, así como infiltrado
linfocitico denso, muchas veces en folículos linfoides y eosinofilos.
Diagnóstico diferencial
Dermatitis atópica con foto sensibilización
Dermatitis por contacto y foto contacto
Foto sensibilización por productos locales o sistémicos.
Urticaria solar.
Pelagra.
Porfirias.
Lupus eritematoso.
Conjuntivitis primaveral.
Pterigion y Queilitis actínica, traumática o a causa de fricción.
Medidas preventivas
Protección física, como sombreros y sombrillas.
Usar ropa de algodón.
Evitar la exposición a la luz artificial y a la solar.
Limitar el uso del jabón.
Tratamiento
Por vía oral:
Cloroquinas 250 mg por la mañana durante varios días.
Talidomida 100 a 200 mg por la noche. En niños menores de 12 años de edad, 50 mg
por día.
El granuloma glúteo infantil se manifiesta por pápulas y nódulos de color café purpúrico
en las regiones perianal y glútea; se relaciona con oclusión, roce, esteroides fluorados y
C. albicans.
Diagnóstico diferencial
Dermatitis seborreica.
Psoriasis.
Candidiasis.
Sifílides.
Amebiasis.
Dermatofitosis de la zona del pañal.
Acrodermatitis enteropatíca.
Enfermedad de Leiner e histiocitosis X.
Paraqueratosis.
Tratamiento
Se recomienda en primer lugar medidas preventivas encaminadas a disminuir la
humedad, como evitar el uso prolongado de pañales.
Para uso nocturno deben recomendarse pañales muy absorbentes que contienen
alginatos, de mayor tamaño para evitar el roce y facilitar la absorción.
El área ha de limpiarse con suavidad y agua tibia; de preferencia se deja sin pañal
durante periodos prolongados. Pueden usarse sustitutos de jabón, o cremas emolientes;
la fricción se reduce con la aplicación de talco y óxido de cinc, cuidando de no
aplicarlos sobre áreas ulceradas.
No deben recomendarse los corticosteroides tópicos en el área del pañal dada la
posibilidad de absorción sistémica y posibilidad de desarrollar síndrome de Cushing.
Se recomiendan fomentos o baños de asiento con agua con un poco de vinagre o ácido
acético, 2 o 3 cucharadas en 1 L de agua; en casos más graves se usa solución de
Burow.
Después se aplican pastas inertes a base de aceite de almendras y óxido de cinc, o
linimento oleocalcáreo. Si hay complicaciones como impétigo se utiliza una crema con
yodoclorohidroxiquinoleína al 1 a 3%, o un antibiótico sistémico; si hay candidosis se
trata con ungüento de nistatina o algún imidazol, ciclopiroxolamina, terbinafi na o
amorolfi na.