muy sugerente de cardiopatía congénita.

♦Vasos periféricos pequeños, ausencia de hiperinsuflación y arterias pulmonares agrandadas:

puede ser debido a causas periféricas (hipertensión pulmonar primaria, émbolos periféricos
múltiples) o centrales (embolismo masivo en arteria Pulmonar)

♦Vasos periféricos pequeños con hiperinsufiación y arterias pulmonares normales o agrandadas:

se observa fundamentalmente en el enfisema difuso.

-Disminución local. En este caso se aplican las combinaciones anteriormente citadas, con la
diferencia que la parte afectada puede ser un segmento, un lóbulo o varios lóbulos pulmonares:
Vasos periféricos pequeños, volumen normal e hilio normal o pequeño: típico del pulmón
hiperclaro unilateral (síndrome de Swyer-James-McLeod)

♦Vasos periféricos pequeños, volumen normal a hilio agrandado: casi siempre debido a un
embolismo arterial pulmonar unilateral sin infarto.

•Vasos periféricos pequeños, hipenrinsuflación con hilio normal, distintiva del enfisema local.

• Quistes aéreos pulmonares. Se definen como espacios intrapulmonares que contienen aire, cuyo
tamaño puede variar desde 1 cm hasta ocupar el volumen de todo un hemitórax, y poseen pared,
generalmente < 1 mm de grosor, radiológicamente visible. A la hora de evaluarlos es importante
conocer si constituye una lesión solitaria o forma parte de una enfermedad pulmonar
generalizada. Se pueden formar de novo, cuando el parenquima pulmonar circundante es normal,
u deberse a otra enfermedad, por lo general infecciosa. Por otra lado, pueden dividirse en
congénitos (quistes broncogénicos sin contenido líquido en su interior) o adquiridos (bullas).

INTERSTICIAL, PATRÓN PULMONAR

Definición: cualquier tipo de patología que dañe de forma reversible o irreversible alguno de los
distintos componentes del tejido de soporte pulmonar interacticio peribroncovascular subpleural
intralobular

Causas y orientación clínica del patrón pulmonar intersticial

Densidad reticulares fina difusas

Opacidad lineales signo de la interfase( engrosamiento del interaticio peribroncovascular)

Neumonía intersticial usual (NIU): Es la forma más común (> 90%) de neumonía intersticial
idiopática, pudiendo representar al estado final de esta (fibrosis pulmonar idiopática FPI) mas
frecuente en hombres > 50 años. Puede manifestarse en la tomografía computarizada de alta
resolución (TACAR) como áreas de paralización bronquiectasias por tracción distorsión de la
arquitectura pulmonar o vidrio deslustrado. Otras entidades que pueden producir este cuadro son
colagenosis, neumonía intersticial no específica (NINE), Alveolitis alérgica extrínseca (AAE).
sarcoidosis toxicidad por fármacos y neumoconiosis, Afectación apical, basal y periférica Mal
pronóstico

•Neumonía Intersticial no especifica (NINE): Forma celular (predomina la inflamación) y forma

fibrotica (fibrosis con peor pronóstico) TACAR opacidades en vidrio deslustrado, opacidad reticular
micronódulos consolidación quistes en panal. El diagnóstico diferencial se establece con
colagenosis. AAE. neumonía intersticial descamativa (NID). NIU y toxicidad por fármacos
Afectación periferica y simétrica.

• Neumonía organizativa criptogenetica (NOC): También conocida como bronquiolitis obliterante

con neumonía organizativa (BONO). Más frecuente en pacientes > 55 años TACAR consolidación
de espacio aéreo, dilatación bronquial, vidrio deslustrado El diagnóstico diferencial incluye
colagenosis, infección, sarcoidosis, linfoma y carcinoma bronquioalveolar. Afectación periférica o
peribronco vascular

•Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar Intersticial (BR/EPI): Más frecuente

en hombres de 30-40 años y fumadores TACAR: nódulos centro lobulares. vidrio deslustrado
Diagnóstico diferencial (DD): AAE, NID. NINE Afectación de lóbulos superiores

•Neumonía intersticial descamativa (NID): Es la segunda forma de neumonías intersticial en

frecuencia tras la NIU, con un curso más benigno que esta. Más frecuente en hombres de 30-40
años y fumadores. Se presenta como áreas de condensación que al resolverse deja una imagen
residual intersticial discreta. Puede ser autolimitada o evolucionar a NIU. TACAR: vidrio
deslustrado, opacidades reticulares DD: NINE, BR/EPI, AAE. Infecciones Afectación periférica.

Neumonitis intersticial aguda (NIA): Enfermedad progresiva y fulminante de origen desconocido

en pacientes previamente sanos acompañada de daño alveolar difuso. Más frecuente en hombres
> 50 años. TACAR, vidrio deslustrado, consolidación. Puede manifestarse radiológicamente como
un distrés respiratorio del adulto.

•Neumonía Intersticial linfocítica (NIL): Un pequeño porcentaje evoluciona a Linfoma. Más

frecuente en mujeres de 40-50 años. TACAR vidrio deslustrado, quistes, nódulos DD: sarcoidosis.
AAE, infección, Afectación periférica

Enfermedades del colágeno

• Artritis reumatoide: Inicialmente afecta a las bases aunque puede ser difusa al extenderse
Puedo acompañarse de derrame y engrosamiento pleural a diferencia de la sarcoidosis TACAP
patrón roticular y fibrosis, vidrio deslustrado consolidaciones nódulos reumatoides DD: NIU,
toxicidad por fármacos, NOC, infeccion, metástasis, AAE.

•Esclerosis sistematica: Afecta sobre todo a lóbulos inferiores Se suele acompañar de dilatación
esófágica TACAR: patrón reticular, fibrosis. Vidrio deslustrado. En fases avanzadas se manifiesta
coma un cuadro de NIU que puede evolucionar hacía una fibrosis- pulmonar

•Polimiositis/dermatomiosistis: Infiltrados pulmonares diseminados por debilidad de los

músculos respiratorio Similar a la esclerodermia.

•Lupus eritemaloso sistémico: Se asocia a derrame pleural y pericardico y pueden existir

consolidaciones y también patrón reticular, aunque con menor frecuencia

•Toxicidad por fármacos y drogas de abuso: Armodarona (Fig 17-1). metotrexato.

quimioterápicos IECA. betabloqueantes. carbamacapina, ergoticos, hidroclorotiazida, lenitoina,
nitrofurantoina propiliouracila,. Radioterapia, sulfamida, sulfasalazina, heroína
•Infecciosas: Mycopiasma spp, Pneumocystis carinill, neumonías bacterianas en fase precoz y
atipicas.

•Neumoconiosis: Asbestosis. TACAR: patrón reticular, nodulillos y adenopatías. Afectación

predominante en lóbulos superiores Evolución a fibrosis

Engrosamiento septal: aumento del grosor de la pared del lobulillo pulmonar secundarlo

•Engrosamiento septal Uso: Edema pulmonar cardiogenico, hemorragia, linfoma, leucemia,

amioidosis, linfangitis, carcinomatosa

•Engrosamiento septal nodular- Linfagitis carcinomatosa, linfoma, sarcodosis, silicosis, neumonía

intersticial, linfocítica y amíloidosis.

•Engrosamiento septal Irregular: Fibrosis pulmonar

Nódulos: opacidades redondeadas de tamaño de 1-5 mm

•Perilinfaticos: Sarcoidosis.

•Distribución aleatoria: Tuberculosis, metástasis (p. ej.. de tiroides) e histiocitosis.

•Centrolobulillares: Neumonitis por hipersensibilldad, bronquiolitis.

•Peribroncovasculares: Enfermedades linfoproliferativas. leucemia, sarcoma de Kaposi

Densidades reticulares gruesas o panalización (pulmón en «panal de abeja», estadio de fibrosis

pulmonar)

Pequeñas cavidades quísticas subpteurales por destrucción de los alvéolos y los acinos.

• Neumopatías intersticiales Idiopaticas: Estadio final de la neumopatia Intersticial usual (NtU).

•Enfermedades sistémicas (fase avanzada): Artritis reumatoide, esclerodermía, enfermedad

mixta del tejido conectivo, sarcoidosis, dermatomiositis, espondilitis anquilopoyóética,
amiloidosis.

Enfermedades profesionales

•Neumoconiosis: Silicosis, asbestosis. beriliosis.

•Alveolitis alérgicas en fase crónica: P ej.. pulmón del granjero

Causas y orientación clínica del PATRÓN PULMONAR INTERSTICIAL

Otras causas

Intoxicación por drogas e inhalación: Amiodarona, paclitaxel, bleomicina, busultán productos

químicos (enfermedad de los silos, dióxido de azufre, gases tóxicos), oxígeno, broncoaspiración
crónica.
Histiocitosis X: Los hallazgos radiológicos son más severos que los esperados para los síntomas
clínicos y los test de función pulmonar asociados. Afecta sobre todo a varones jóvenes fumadores,
TACAR, patrón reticular y quistes en “panal de abejas”, DD: Linfangioleiomiomalosis, NIU,
enfisema. Afecta a lóbulos superiores y medios (de modo simétrico).

Esclerosis tuberosa: Fibrosis intersticial en bases asociado a patrón miliar que puede progresar a
pulmón en “panal de abejas”. Lesiones quísticas. Neumotórax espontáneo (50%). Se debe a la
proliferación de músculo liso en pulmón. Características comunes a la linfangioleiomiomalosis.

Linfangioleiomiomalosis: Causa rara de patrón reticular fino que tópicamente se presenta junto a
afecciones pleurales (derrame o neumotórax de repetición) en el seno de un cuadro clínico muy
específico. En mujeres en edad fértil. TACAR: Quistes, nódulos y patología pleural. DD: Enfermedad
de células de Langerhans.

Sarcoidosis: Enfermedad inflamatoria granulomatosa de etiología desconocida. Afecta a adultos

jóvenes. TACAR: Adenopatías, nodulillos, patrón reticulonodular, masas, “panal de abejas”. DD:
Neumoconiosis, linfangitis, linfoma.

Infecciones: Neumonía por Pneumocystis jiroveci.

Neurofibromatosis: Fibrosis intersticial progresiva.

EVALUACIÓN CLÍNICO – RADIOLÓGICA

La patología pulmonar intersticial tiene su origen en el intersticio pulmonar, que compone de

cuatro estructuras básicas, las paredes alveolares, los espacios interlobulares, el espacio
subpleural y el espacio que rodea los vasos y bronquios. Estos cuatro componentes están
interconectados y contienen pequeños vasos sanguíneos y linfáticos.

La radiología simple del tórax, aunque no permite diferenciar los distintos componentes del
intersticio, es el primer paso en el manejo de la enfermedad pulmonar difusa.

Permite, en primer lugar, distinguir si estamos ante una enfermedad de predominio

fundamentalmente intersticial o alveolar, y si tiene un carácter localizado o difuso. A diferencia del
patrón alveolar, el intersticial se caracteriza por la presencia de “líneas y nodulillos”.

Así, si en una radiografía simple de tórax se puede afirmar que existe un patrón de predominio
intersticial. Estos patrones pueden ser evolutivos, siendo en las fases iniciales de una patología su
aspecto reticular o de engrosamiento septal o nodular, y en fases avanzadas evolucionar hacia un
patrón común de fibrosis o “panal de abejas”.

En una radiografía simple del tórax con patrón intersticial podemos diferenciar tres formas o
características:

Líneas: Las líneas identificadas como opacidades reticulares que no se ramifican no divergen,
distribuidas en todas direcciones, se denominan líneas C de Kerley. A medida que aumentan en
número ocultan las líneas normales del pulmón. Otras veces, las líneas se deben al engrosamiento
de septos de localización en bases y en la vecindad de la pleura, y se denominan líneas B de Kerley.
La identificación de ambos tipos de líneas significa que el intersticio está ocupado por fibrosis,
edema o infiltración celular. En este abanico de procesos se incluyen procesos neoplásicos con
diseminación linfangítica, el edema pulmonar de causa cardiogénica, algunas enfermedades del
colágeno, neumopatías intersticiales idiopáticas, y procesos infecciosos por P. jiroveci o
Mycoplasma spp.

Nódulos: Otro signo radiológico evidenciable en la radiología simple es la presencia de nódulos,

que son de bordes bien definidos en los cuadros intersticiales y que no superan los 5mm de
diámetro. Los nódulos pueden ser de origen infecciosos, granulomatosos o neoplásicos. Entre las
causas infecciosas debemos descartar la tuberculosis, infecciones por hongos y gérmenes
oportunistas en pacientes inmunodeprimidos, sarcoidosis, granulomatosis de wegener y
neumoconiosis, asi como las metástasis de origen abdominal o tiroideo. Una localización
perilinfatica de los nódulos debe hacer pensar en diagnostico sarcoidosis, linfangitis
carcinomatosa, bronquiolitis, neumonía intersticial linfocítica, procesos linfoproliferativos o
amiloidosis.

Cuando la distribución de los nódulos es aleatorio al planteamiento diagnostico debe establecerse

con metástasis hematógenas, tuberculosis miliar, infección fúngica miliar, infección viral
diseminada, silicosis y neumoconiosis e histiocitosis de células de Langerhans. Cuando es
centrolobular el diagnóstico diferencial se establecerá con bronquiolitis infecciosa,
parabronquiolitis difusa, neumonitis por hipersensibilidad, bronquiolitis respiratoria, neumonía
linfocítica intersticial, edema pulmonar, vasculitis y metástasis.

Destrucción pulmonar: en la radiología convencional podemos identificar zonas de destrucción

pulmonar, generalmente periférica e irregular, que pueden manifestarse como panalizacion, que
esta constituidas por pequeñas cavidades de pared gruesa cuando el proceso evoluciona hacia
fibrosis pulmonar, o por cavidades quísticas de pared fina (p. ej., en la enfermedad de células de
Langerhans). La destrucción se detecta precoxmente con la TC de Alta resolución (TACAR),
diferenciándola de otros patrones intersticiales. La destrucción avanzada se denomina pulmón en
panal- (Fig. 17-9)

Una vez sospechada la presencia de enfermedad Intersticial esta indicada la realizacion de una
tomografía computa-rizada do alta resolución (TACAR), que va a permitir precisar mejor el tipo de
lesión y su localización Además, permite aclarar la existencia real de patología en casos dudosos,
servirá de guia para la biopsia pulmonar cuando sea necesario y focalizar puntos de sangrado en el
caso de las Hemoptisis

Clásicamente las imágenes las imágenes de TC se estudiaban de forma axial. La TC multidetector

(TCMD) ha favorecido la adquisición de volúmenes de imagen con muy alta resolución que-
permiten realizar reconstrucciones multiplanares en 2D, habitualmente axiales, coronales y
sagitales, asi como rotaciones en ángulo que permiten hacer reconstrucciones oblicuas. Además
de las reconstrucciones, los TCMD permiten utilizar otra serie de herramientas, como la máxima
intensidad do proyección (MIP), permitiendo valorar los máximos valores de vóxel que permitirá
realzar las estructuras esqueléticas y los vasos contrastados, asi como nódulos que de otra manera
serian Inapreciables. La mínima Intensidad de proyección (MINIP) permite realzar los valores de
atenuación del aire, como bronquios, pulmones y via aérea. También es posible establecer
representaciones volumétricas y tridimensionales.
Existen una serie de signos radiológicos típicos que podemos visualizar en la TACAR. Dentro de las
opacidades irregulares debe mencionase el signo de la Interface, o irregularidad en el contorno
entre el pulmón, la pleura visceral, los bronquios y los vasos debida al engrosamiento del
intersticio. Este engrosamiento del Intersticio peribroncovascular es más frecuente en pacientes
con edema, linfangitis carcinoma-tosa o sarcoidosis. Otras veces se observa un engrosamiento
septal, que en el caso del edema as de aspecto liso, en la linfangitis es liso, nodular o Irregular,
mientras que en la sarcoidosis es nodular. La presencia de septos engrosados es típica de la
afectación intersticial, y suelen localizarse en la periferia pulmonar como pequeñas líneas
perpendiculares a la superficie pulmonar o como arcos poligonales en las zonas centrales del
pulmón, dibujando los lobulillos pulmonares secundarios. El engrosamiento septal debe sugerir
fibrosis pulmonar, edema pulmonar, sarcoidosis o linfangitis carcinomatosa, fundamentalmente.
Las líneas intralobuliares se pueden reconocer en la TC, siendo típica de los procesos que cursan
con librante pulmonar.

Las lesiones en «panaI de abejas» se visualizan con mayor precisión en la TC; cuando ion da pared
gruesa y de distribución periférica y de predominio en los lóbulos interiores sugieren entidades
como NIU, colagenosis o Intoxicaciones farmacológicas que evolucionan hacia fibrosis pulmonar.
Suelen ser cavidades de 1 cm de diámetro y de uno a tres milímetros de espesor. La localización en
lóbulos superiores puede Indicar la fase final de una neumonítis por hipersensibilidad en fase
crónica Las lesiones quísticas de pared más fina se asocian a entidades como enfermedad de
células de Langerhans; en el enfisema centroacínar las cavidades se distribuyen de forma
dominante en los dos tercios superiores del pulmón. En otras entidades, como la
lifangioleiomiomatosis (Fig. 17-4), las cavidades quisticas no tienen predilección por ninguna zona
del pulmón.

Las opacidades nodulares miden 1 mm a 10 mm de diámetro y tienen paredes mal delimitadas

mientras que los nódulos intersticiales presentan unos bordes mejor delimitados y no suelen
medir más de 5 mm. Estos tienen dos orígenes fundamentales las enfermedades granulomatosas y
los nódulos por diseminación hematógena de procesos Infecciosos o neoplásicos. La TACAR
permite una mejor caracterización de los nódulos. La distribución peribroncovascular es propio de
la sarcoidosis (Fig. 17-7), la linfangitis carcinomatosa y algunas neumoconiosis, en estos casos es
típica la localización de los nódulos próxima a las cisuras. Los micronódulos miliares indican
diseminación hematógena secundaria a tuberculosis, infecciones por hongos o metástasis. Si los
nodulillos están asociados a cavidades se debe pensar en la enfermedad de células de
Langherhans.

A los patrones clásicos descritos en la radiología simple habría que asociar en la TACAR la opacidad
en vidrio deslustrado, que es un hallazgo inespecífico que es consecuencia de una ocupación
parcial de los espacios alveolares. Permite definir los vasos incluidos en la misma, pues de lo
contrario se considerará una consolidación. En un 50% de los casos se asocia a enfermedad
intersticial, e indica un proceso en progresión, activo y potencialmente tratable. Es un signo típico
de las neumonías intersticiales idiopáticas, algunas infecciones habituales en inmunodeprimidos,
la hemorragia pulmonar y también se observa en el carcinoma bronquioalveolar y lo proteínosis
alveolar
ENTIDADES CLÍNICAS ESPECÍFICAS

Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)

Constituyen un grupo heterogéneo de entidades con características clínicas, radiológicas y

funcionales similares, que afectan a las estructuras alveolo-intersticiales, a la vía aérea y a la
vasculatura pulmonar

El consenso internacional ATS/ERS 2002 permitió estandarizar la clasificación de las enfermedades

pulmonares intersticiales difusas (EPID) y establecer una terminología común de definiciones y de
criterios para el diagnóstico de las neumopatías intersticiales idiopáticas (Nll). En esta clasificación
se establecen tres grupo» (Tabla 17-1):

• Neumopatia Intersticiales Idiopáticas Nil, patologías de origen desconocido)

• EPID de causa conocida o asociadas a otras entidades clínicas bien definidas

• Primarias o asociadas a otros procesos no bien dormidos

En España, el grupo EPID de la SEPAR realizó un estudio en el ámbito nacional que revelo una
incidencia por 100 000 habitantes de 7.6 casos para las EPID y de 1.5 para la fibrosis pulmonar
Idiopática (FPl). En general, se acepta que la FPl es la neumopatia Intersticial más (recuente,
seguida de la sarcaidosis, la alveolitis alérgica extrínseca y las asociadas a enfermedades del
colágeno. Se desconoce si la incidencia y la prevalencia están influenciadas por factores
geográficos, étnicos, culturales o raciales.

Se han Identificado más de 150 causas diferentes de EPID, aunque solo es posible establecer un
diagnóstico etiológico un aproximadamente un 30%-40% de los casos. Entre las causas conocidas
se encuentran (actores ambientales o escógenos, como fe exposición a sustancias orgánicas,
madera, métales, radiaciones, Fármacos, partículas inorgánicas, y factores endógenos como el
reflujo y la autoinmunidad Sin embargo, la mayoría de estas neumopatias son de causa
desconocida, aunque se han descrito potenciales factores de riesgo, especialmente en la FPI:

• Habito tabáquico: se asocia fuertemente con la FPI, especialmente en aquellos tomadores

con un Indica acumulado de paquetes/año > 20. Otras EPID como neumonía intersticial
descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria/EPID y la enfermedad de células de Langerhans son
propias de fumadores, al contrario de lo que ocurre con la sarcoidosis, y las alveolitis alergicas
extrínseca (AAE)

• Exposición ambiental: se ha encontrado un aumento del riesgo de FPl tras la exposición a

diferentes polvos de metal (acero, latón, plomo) y madera

CLASIFICACION DE LAS ENFERNEDADES PULMONARES INTERTICIALES DIFUSAS

NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS

Fibrosis pulmonar Idiopátlca (FPl)
Neumonía Intersticial aguda (NIU)
Neumonía Intersticial no específica (NINE)
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis respiratoria/ EPID]
Neumonía Interstial descamativa (NID)
Neumonía organizada criptogenetica (NCC)
Neumonía intersticial linfocitica (NIL]
De causa conocidas o asociadas
Asociadas a enfermedades del colágeno Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)
Inducidas por fármacos y radioterapias Causados por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas
extrínsecas)
Asociadas a enfermedades hereditarias (p ej. enfermedad de Hormansky-Pudiak]
Primarlas o asociadas a otros procesos no bien definidos
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangiolelomiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Enfermedad de células do Langerhans
Amiloidosis

También se han asociado con fibrosis pulmonar distintas profesiones como criaderos de pájaros
peluqueros pulidores y granjeros

-Reflujo gastroesofágico algunos estudios han sugerido que el reflujo gastroesofágico aunque sea
asintomático es un factor de riesgo de FPI porque se asocia a microaspiraciones.

- factores genéticos menos del 5% del total de pacientes con FPI corresponden a formas familiares
las cuales son indistinguibles clínicas e histológicamente de las formas esporádicas, aunque la
forma familiar se desarrolla a edad más temprana. El modelo más probable de transmisión
genética en los casos familiares es autosómica dominante con penetrancia variable. Se han
encontrado mutaciones en el gen de la proteína C en los casos familiares pero no en los
esporádicos.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la disnea de esfuerzo y la tos. La disnea en general
es lentamente progresiva y la tos inicialmente improductiva, pasando en estados finales a ser
productiva, con expectoración mucosa por la aparición de bronquiectasias. La hemoptisis es poco
frecuente pero puede observarse en pacientes linfangioleiomiomatosis (LAM).

En pacientes con neumoconiosis de los mineros del carbón puede aparecer melanoptisis. En
ocasiones puede existir fiebre y síndrome constitucional el dolor pleurítico es frecuente pero
puede ser agudo secundario a la aparición de neumotórax.

La historia clínica debe tratar de establecer el comienzo, la duración y la rapidez de progresión de

los síntomas, especialmente de la disnea, y se deben revisar las radiografías de torax previas si
asistieran. Una presentación aguda, menor a tres semanas, roduce el diagnóstico diferencial a las
entidades recogidas en la Tabla 17-2 Un cuadro clínico-radiológico episódico o en brotes sugiere
neumonía eosinófila. Vasculitis, AAE y neumonía organizada crtptogenetica (NOC), mientras que
neumopatias fibrosantes como la FPI, noumoconiosis, sarcoidosis o las asociadas a enfermedades
del colágeno suelen ser procesos crónicos que evolucionan en meses o años.
Se recabará Información sobre factores de riesgo o posibles agentes etiológicos responsable;
antecedentes familiares, habito tabáquico, historia ocupacional y laboral, exposición ambiental y
toma de farmacos.

Debe valorarse la severidad de las sintomas, es decir, la tolerancia al ejercicio en actividades de la

vida diaria y al esfuerzo. Debe tenerse en cuenta que algunos pacientes pueden presentar
limitación funcional por otras síntomas, como dolor articular que impida realizar el esfuerzo físico
necesario paro detectar la disnea. También se debe descartar la presencia de síntoma
extrapulmonares como disfagia, artritis, afectación cutánea u ocular, debilidad muscular la
posibilidad de la existencia de microaspiraciones.

En la exploración física uno de los hallazgos mas relevantes es la presencia de espertores

crepitantes tipo veicro al final de inspiración de predominio bibasal sobre todo en la FPI, siendo un
hallazgo raro en la sarcoidosis. La auscultación de sibilancia orienta a EPIO que cursan con
afectación de la vía aérea. Las acropaquias son habituales en pacientes con FPI, pero también en
asbestosis, neumonía intersticial no especifica (NINE) y neumonia intersticial descamativa (NID). Y
son poco frecuente en sarcoidosis conectivopatias, neumonía organizada criptogenica (NOC) y
Neumonía intersticial linfocitica (NIL). En estados finales puede aparecer hipertensión y signos
clínicos de cor pulmonares crónico. El examen clínico debe incluir la búsqueda de signos
extrapulmonares presentes en diversas enfermedades asociadas a las EPID.

En las EPID se pueden observar algunas alteraciones analíticas orientadoras eosinofilia

pulmonares, aumento de LDH en proteinosis alveolar y otras EPID hipercalciuria, hipercalcemia, y
aumento de enzima de conversión de la angiotensina (ECA) en la sarcoidosis, y precipitinas sericas
en las AAE. Se debe realizar un estudio serologico de cribado de enfermedades del colágeno, aun
en ausencia de signos augestivos, dado que la afectacion pulmonar puede preceder al comienzo
de las manifestaciones especificas de la conectivopatia; debo Incluir factor reumatoide, anticuerpo
antipeptido atrulinados(CCP) y título y patrón de anticuerpos antinucleares. La determinación de
anticuerpos antisintetasa (Jo-1). creatinfosfocinasa y aidolasa, anticuerpos SS-A 3S-9 (Sjógren).
anti-Scí-70 y anticemtromero (esclerodermia) puede ser de ayuda en casos seleccionados (Flg. 17-
14).

Las pruebas funcionales respiratorias deben realizarse a todos los pacientes con sospecha de
neumopatia Intersticial al diagnóstico y de forma periódica en su control evolutivo porque
permiten cuantificar la severidad de la enfermedad y monitorizar su progresión, en particular
aquellas variables predictoras de mortalidad. La alteración ventilatoria más frecuente es la
presencia de un trastorno restrictivo con reducción de los volúmenes y capacidades pulmonares y
te conservación de los flujos aéreos, junto a una capacidad para transferencia del CO (DLco)
reducida. Los volúmenes pueden estar relativamente conservados en fumadores con FP1 debido a
la coexistencia de enfisema, con un cociente FEV/FVC normal. En la sarcoidosis es común un
trastorno obstructivo, sobre todo a expensas de la pequeña vía. En algunas afecciones como la
enfermedad de células da Langerhans y en la LAM, en la mayoría