PROASECAL SAS

Beatriz Amaya Bernal

Mayo 2016

ANEMIA FALCIFORME

La hemoglobina (Hb) es una proteína que está formada por cuatro cadenas de globina y cuatro grupos Hemo.
Es el componente mayoritario en los eritrocitos maduros y su función principal es la oxigenación de los tejidos.
Un recién nacido presenta aproximadamente 80% de hemoglobina fetal (HbF), formada por dos cadenas alfa y
dos cadenas gamma, además de un 20% de hemoglobina A (HbA), formada por dos cadenas alfa y dos
cadenas beta; mientras que un adulto presenta aproximadamente 96% de HbA y de 2.5-4% de HbA2 formada
por dos cadenas alfa y dos cadenas delta y de 0.5-1.5% de HbF.

La anemia falciforme es la alteración estructural más frecuente y grave de la hemoglobina. La alteración en la

hemoglobina S (HbS) se debe a la modificación del gen que codifica la cadena beta de la hemoglobina. De las
cuatro cadenas polipeptídicas que forman la HbS (dos cadenas alfa y dos beta), las cadenas alfa son idénticas
a la Hb normal, pero existe una alteración en la cadena beta, que consiste en tener un aminoácido valina en el
lugar que normalmente ocupa el ácido glutámico.
La anemia falciforme es un tipo de anemia hemolítica crónica, propia de la población africana y afroamericana
que inicia sus manifestaciones clínicas generalmente desde los 6 meses de edad; tiene como característica
especial que el glóbulo rojo se encuentra alargado y distorsionado en forma de hoz, por la gelificación de la Hb
intracelular en forma de cristales. Esto produce disminución en la oxigenación, aumento de la viscosidad
sanguínea y estasis vascular. Dicho fenómeno está acompañado de hemólisis, anisocitosis y poiquilocitosis. La
sintomatología clínica junto con los hallazgos en el FSP (presencia de codocitos, drepanocitos y punteado
basófilo), son características importantes de este tipo de anemia.

Cuadro hemático
El hematocrito y el número de eritrocitos están disminuidos. La anemia es de tipo hemolítico con Hb entre 6 y
8 g/dL, los leucocitos, las plaquetas y la VSG pueden estar aumentados.

Electroforesis de hemoglobina
La prueba se realiza tanto en medio alcalino como ácido. El 80-90% de los pacientes presentan hemoglobina
S, con aumento discreto de la HbF y ausencia de HbA. El principal marcador para detectar ésta enfermedad
en el tamizaje neonatal es constatar la presencia de HbS como único componente hemoglobínico, pero dentro
de las recomendaciones se debe esperar un lapso de tiempo de 6 meses.

Referencias
Angel G. Interpretación Clínica de Laboratorio. 8ª. Ed. Panamericana. Bogotá, 2014.
Bawer JD. Análisis Clínicos, Métodos e Interpretación. Ed. Reverté. Barcelona, 2013.
Tood D. Clinical Diagnosis and Mamgament by Laboratory Methods. 17ª. Ed. W.B. Saunders Company. England,
2000.
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Caso HM-1647501 Microfotografía 7 (100X)

Prueba de Eficiencia en Hematología Morfología
Proasecal SAS

Cristales de hemoglobina FSP

Caso HM-1647501 Microfotografía 8 (100X)

Prueba de Eficiencia en Hematología Morfología
Proasecal SAS

Células “blister” FSP

en Anemias hemolíticas congénitas