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CASO CLÍNICO
Rev. Esp. Alergol Inmunol Clin, Octubre 1999 Vol. 14, Núm. 5, pp. 336-342
Núm. 5 Edemas generalizados, oligoanuria y shock hipovolémico 337
homogénea con líquido peritoneal libre alrededor localice en extremidades inferiores. La paciente no
de las vísceras y estructuras intestinales (durante tiene signos que nos haga sospechar este origen.
las crisis). 4. Edema de origen nutricional. Muy raro en
Biopsia intestinal: Normal. nuestro medio, causado por una alimentación
Con los datos expuestos se diagnosticó a la insuficiente durante períodos prolongados, lo que
enferma. conduce a una hipoalbuminemia y al edema.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 5. Edema por hiperfunción de la corteza
suprarrenal: síndrome de Cushing e hiperal-
Dra. R. Alonso: Una vez expuesto el caso clí- dosteronismo secundario. El primero, por exce-
nico, he tomado como signo guía para desarrollar so de cortisol endógeno o muchas veces iatrogé-
el diagnóstico diferencial: el edema. nico; aparece la típica facies cushingoide,
El edema es el resultado del paso de líquido obesidad troncular, aumento de peso, hipertensión
desde el espacio vascular al espacio intersticial y estrías cutáneas. El segundo se debe a una dis-
como consecuencia de un aumento sostenido de la función en el sistema renina-angiotensina-aldoste-
presión en el interior de los vasos y/o un aumento rona. Nuestra paciente tiene un cortisol y ACTH
de permeabilidad de su pared lesionada o infla- normales, que descartan esta posibilidad.
mada. 6. Edema por obstrucción venosa o linfática:
tromboflebitis y linfedemas. El linfedema pue-
de ser primario o secundario. El primario suele ser
CAUSAS DE EDEMA congénito, de aparición temprana (antes de los 35
años) o tardía, y afecta a mujeres en el 70-80% de
1. Edema de origen cardíaco: Insuficiencia los casos y suele estar desencadenado por trauma-
cardíaca. La clínica se caracteriza por dísnea y la tismos, infecciones o embarazo; afecta a extremi-
exploración física por estertores crepitantes en la dades superiores, inferiores, cara o genitales. Es
base de ambos hemitórax, ingurgitación yugular, un edema blando con fóvea para, posteriormente,
reflujo hepatoyugular, hepatomegalia y ritmo de hacerse más duro, fibroso y, en un porcentaje de
galope. En la radiología de tórax aparece cardio- los casos, se infecta de forma secundaria.
megalia y signos de redistribución vascular. Se El linfedema también puede ser secundario a
puede descartar en esta paciente. neoplasias, infección (erisipela, filaria, fiebre
2. Edema de origen renal: Síndrome nefróti- mediterránea familiar), síndrome de Melkerson-
co y glomerulonefritis agudas (GNF). El prime- Rosenthal (edema labial con parálisis facial), sín-
ro cursa con proteinuria muy importante (superior drome de las uñas amarillas, linfangioma y linfan-
a 3,5 g/día), hipoalbuminemia y, en ocasiones, giosarcoma.
hipercolesterolemia. Puede ser idiopático, estar 7. Edema de causa "alérgica": angioedema.
asociado a otras enfermedades renales como glo- En muchos casos se asocia con urticaria1.
merulonefritis o nefrosclerosis diabética o ser Reacciones a fármacos. En el caso de la
secundario a otras, como las multisistémicas o las paciente no se recoge este antecedente.
infecciones o a la ingesta de algunos fármacos. Reacciones a alimentos y aditivos alimentarios.
Las GNF agudas se caracterizan por hematuria, En esta paciente se comenta algún episodio de urti-
proteinuria, oliguria e hipertensión arterial y se aso- caria aguda por ingesta de marisco que no tiene que
cian a infecciones, enfermedades sistémicas y enfer- ver con el cuadro actual. Los aditivos están más
medades glomerulares primarias. En nuestra pacien- relacionados con urticarias/angioedemas crónicos.
te, con análisis normales, se pueden descartar. Reacciones transfusionales. La relación causa-
3. Edema de origen hepático: Cirrosis hepá- efecto es evidente.
tica. Se caracteriza por ascitis y signos de hepa- Reacciones a antígenos inhalados. La vía de
topatía como ictericia, circulación colateral y ara- administración del antígeno determina la patolo-
ñas vasculares, entre otros. En la patogenia de este gía observada, por lo que al ser inhalados provo-
tipo de edema interviene la hipoalbuminemia, la can sintomatología respiratoria, si bien, en pacien-
hipertensión portal y la obstrucción al drenaje lin- tes muy sensibles pueden ocasionar urticaria de
fático hepático que hace que el edema también se contacto.
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Infecciones. Víricas (mononucleosis infecciosa, mastocitos). Tampoco parece que la paciente pre-
hepatitis víricas agudas), parásitos helmínticos sente una vasculitis.
(ascaris, ancilostomas), bacterianas (abscesos den- Enfermedades hereditarias. El angioedema
tales, vesículas gangrenadas), fúngicas (cándidas, hereditario se transmite con carácter autosómico
tiñas). dominante, por lo que existe historia familiar. Se
Urticarias físicas. Por frío, colinérgica, por caracteriza por ausencia o falta de funcionamien-
calor local, acuagénica, presión, dermografismo, to del inactivador de la fracción C1 del comple-
solar, angioedema vibratorio. mento, cursa con brotes de edema en cualquier
Insectos. Urticaria papulosa. localización desencadenados a veces por un trau-
Mastocitosis. La mastocitosis generalizada o matismo, no se asocia a urticaria y las complica-
urticaria pigmentosa, se diagnostica en el recién ciones son el edema laríngeo y los dolores cólicos
nacido o primera infancia, cursa sin afectación abdominales. El diagnóstico se establece por un
sistémica en un 90% de los casos y está formada déficit de C4, un C2 normal o disminuido durante
por lesiones pigmentadas máculo-papulares o la crisis y una alteración cuantitativa o cualitativa
nodulares que si se friccionan muestran edema, del C1 inhibidor. El tratamiento en fase aguda es
prurito y eritema (signo de Darier). Existe una la administración del C1 inhibidor. Como preven-
forma de mastocitosis localizada o mastocitoma. tivos se han utilizado los antifibrinolíticos como el
La mastocitosis sistémica, con aumento de masto- ácido tranexámico o los andrógenos (danazol o
citos en tejidos distintos de la piel (de hecho, pue- estanozolol). Hay algunos casos en que las crisis
de que no aparezcan lesiones cutáneas), se diag- de angioedema se han relacionado con fases del
nostica en la edad media de la vida y puede cursar ciclo menstrual o la toma de anovulatorios orales.
con pérdida de peso, debilidad, flushing, cefalea, En el caso que seguimos no existen antecedentes
diarrea, hepatoesplenomegalia, lesiones óseas, familiares y los niveles de complemento son nor-
alteraciones hematológicas, úlcus péptico, malab- males.
sorción e infiltración de médula ósea. La masto- Otras enfermedades hereditarias son urticaria
citosis maligna o leucemia mastocitaria es la com- familiar por frío, angioedema vibratorio heredita-
plicación más grave. Todo ello se puede descartar rio, déficit del inactivador de C3b, amiloidosis
en la paciente. con sordera y urticaria/angioedema.
Enfermedades malignas. Carcinomas (colon, Enfermedades tiroideas. En algunos casos el
recto, pulmón) o linfomas (enfermedad de hipertiroidismo puede iniciarse clínicamente con
Hodgkin, otros linfomas). Tampoco en este urticaria, angioedema o prurito. En el hipotiroidis-
caso se explica un síndrome tóxico y la serie mo aparece tumefacción cutánea por exceso de
linfoide y una biopsia de médula ósea son nor- agua en los tejidos, lo que da lugar a un edema
males. blando en párpados, cara, manos. Las hormonas
Vasculitis cutáneas y enfermedades del tejido tiroideas de la paciente son normales.
conectivo. Se sospechan cuando a una urticaria o Urticaria-angioedema por progesterona. Des-
angioedema se asocian artralgias, fiebre o aumen- crito por primera vez en 1921 como la aparición
to de la VSG. En la biopsia aparece la vasculitis cíclica de urticaria que sugiere una alergia de
necrotizante de pequeña vénula o angeítis por origen hormonal. En 1945 se aportan evidencias
hipersensibilidad y por inmunofluorescencia, los de sensibilización alérgica a las hormonas endó-
depósitos de inmunoglobulinas y complemento. genas y, en particular, a la progesterona. En 1964
Entre las causas cabe destacar el lupus eritemato- se usa por vez primera el término dermatitis
so sistémico, la enfermedad de Sjögren, la artritis autoinmune por progesterona, que se caracteriza
reumatoide, crioglobulinemias, enfermedad del por la recurrencia de lesiones cutáneas en la fase
suero, esclerodermia o el síndrome urticarial vas- luteínica del ciclo menstrual. Las lesiones son
culítico hipocomplementémico (trastorno media- variadas y pueden incluir eczemas, eritema mul-
do por inmunmocomplejos que se depositan en tiforme, urticaria o angioedema. Afecta a muje-
los tejidos y con activación de la vía clásica del res jóvenes después de la menarquia, ocasional-
complemento e inflamación urticarial por genera- mente tras un embarazo normal y con más
ción de anafilotoxinas y degranulación de los frecuencia después de un aborto o de tomar anti-
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alimentaria. De hecho, ella intentaba relacionar seguía tratamiento con anticonceptivos y cromo-
los episodios con diversos factores, sobre todo ali- glicato.
mentarios. Por este motivo, en un Servicio de Dr. Ll. Marqués: ¿Y por qué dejó este trata-
Alergia se había recomendado una dieta hipopro- miento?
teica que agravó las crisis por la hipoalbumine- Dr. R. Lleonart: Era una enferma con una per-
mia. Por esto creo interesante presentar el caso, sonalidad especial y continuamente buscaba causas
para que se tenga en cuenta en el diagnóstico dife- y tratamientos alternativos. No aceptaba el diag-
rencial de los angioedemas. nóstico, por otra parte difícil de entender y explicar.
Dra. P. García-Ortega: ¿Siempre las crisis En los últimos 3 meses de vida ingresó en 3
tenían relación con la menstruación? ocasiones en UVI y falleció en febrero del 1993.
Dra. A. Cisteró-Bahima: Las primeras sí, pero Dra. A. Cisteró-Bahima: Un hecho curioso es
después algunas no. De hecho, vino remitida a la que al inicio de los episodios ella refería una oli-
Unidad de Alergia del Hospital de Sant Pau por goanuria.
parte del dermatólogo para que diagnosticáramos Dr. R. Lleonart: Otra curiosidad de este sín-
una posible alergia a la progesterona. Este estudio drome es la ausencia de afección de los capilares
fue negativo. Además, la patología por proges- renales y pulmonares. Nunca hay proteinuria ni
terona se produce antes en la segunda mitad del edema pulmonar.
ciclo y no durante la menstruación. Dra. P. García-Ortega: Sin embargo en los
Dr. Ll. Marqués: Las biopsias cutáneas de pacientes tratados con IL-2 sí que se afectan estos
estos enfermos, ¿son normales siempre? ¿se han capilares.
mirado los capilares en las crisis?
Dra. R. Alonso: Los estudios necrópsicos de
estos pacientes son normales. Sólo hay un caso en REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
que se describen alteraciones muy dudosas en las
células endoteliales. 1. Greaves M, Lawlor F. Angioedema: Manifestations
Dr. R Lleonart: La fisiopatología del síndrome and management. J Am Acad Dermatol 1991;
no se conoce, pero se ha comprobado que enfer- 25:155-165.
mos oncológicos tratados con interleucina 2) 2. Herzberg AJ, Strohmeyer CR, Cirillo-Hyland VA.
sufren un cuadro clínico parecido. Autoimmune progesterone dermatitis. J Am Acad
Dermatol 1995; 32:335-338.
Dra. P. García-Ortega: En estos enfermos
3. Stone J, Downham T. Autoimmune progesterone
parece que se ha encontrado un aumento de los dermatitis. Int J Dermatol 1981; 20: 50-51.
receptores de IL-2 en los monocitos periféricos 4. Stephens CMJ, Wojnarowska F, Wilkinson JD.
durante las crisis14. Autoimmune progesterone dermatitis responding to
Dr. R Lleonart: En esta enferma se determina- tamoxifen. Br J Dermatol 1989; 121:135-137.
ron los receptores de IL-2 en sangre periférica 5. Burstein M, Rubinow A, Shalit M. Cyclic anaphy-
durante la intercrisis y no se encontró ninguna laxis associated with menstruation. Ann Allergy
alteración. 1991; 66:36-38.
Quería hacer hincapié en que la salida del líqui- 6. Nakanishi T, Sobue I, Toyokura Y, Nishitani H,
do hacia el espacio intersticial es súbita, y que el Kuroiwa Y, Satoyoshi E, et al. The Crow-Fukase
capilar permite el paso de proteínas. La reabsor- syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neuro-
logy 1984; 34:712-720.
ción también es muy rápida, y los intensivistas
7. Clarkson B, Thompson D, Horwitz M, Luckey EH.
deben estar muy atentos para no producir una Cyclical edema and shock due to increased capi-
sobrecarga de líquidos. El episodio que condujo a llary permeability. Am J Med 1960; 29:193-216.
la muerte de la paciente se trató en una UVI dis- 8. Atkinson JP, Waldmann TA, Stein SF, Gelfand JA,
tinta a la que ella normalmente ingresaba. Parece Macdonald WS, Heck LW, et al. Systemic capillary
ser que el fallecimiento se produjo por una sobre- leak syndrome and monoclonal IgG gammopathy:
carga de líquidos que condujo a un edema cere- studies in a sixth patient and a review of the litera-
bral y a un derrame pericárdico. ture. Medicine 1977; 56:225-239.
También quería apuntar que la paciente estuvo 9. García-Bragado F, Lima J, Monteagudo M, Máñez
un año aproximadamente asintomática, mientras R, Martínez J, Villar M. Síndrome de hiperpermea-
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SUMARIO
bilidad capilar generalizada: una rara causa de Choc récidivant avec gammapathie monoclonale:
shock hipovolémico y edemas generalizados cícli- traitement en phase aigüe et chronique par l'extrait
cos. Aportación de 2 casos. Med Clin (Barc) 1987; de Ginkgo biloba oral et parentéral. Presse Med
89:426-428. 1986; 15: 1554-1555.
10. Teelucksingh S, Padfield PL, Edwards CRW. Syste- 13. Barnadas MA, Cisteró A, Sitjas D, Pascual E, Puig
mic capillary leak syndrome. Q J Med 1990; X, de Moragas JM. Systemic capillary leak syndro-
277:515-524. me. J Am Acad Dermatol 1995; 32:364-366.
11. Droder RM, Kyle RA, Greipp PR. Control of sys- 14. Cicardi M, Gardinali M, Bisiani G, Rosti A, Allavena
temic capillary leak syndrome with aminophilline P, Agostoni A. The systemic capillary leak syndrome:
and terbutaline. Am J Med 1992; 92:523-526. appearance of interleukin-2-receptor-positive cells
12. Lagrue G, Rahbar K, Behar A, Sobel A, Laurent J. during attacks. Ann Intern Med 1990; 21:297-301.
R. Lleonart Bellfill
Unidad de Alergia
Hospital General de Manresa
La Culla s/n
08240 Manresa
Barcelona
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