Enfermedades mitocondriales

¿Qué son las mitocondrias?

Las mitocondrias son unos orgánulos celulares,
formados por una doble membrana (externa e
interna) que limita un espacio intermembranoso y
una matriz mitocondrial.

La membrana externa es lisa pero la interna forma

unos pliegues o crestas, que aumentan su superficie
y permiten que se distribuyan en ellas muchas
proteínas enzimáticas y de transporte, entre ellas,
las que forman los complejos enzimáticos de la
cadena respiratoria destinados a la producción de
energía.

En la matriz se halla el DNA mitocondrial (mDNA), molécula circular formada por una doble cadena, que
contiene información para 37 genes, todos ellos relacionados con la producción de energía, principal
función mitocondrial.

Por ello, las mitocondrias son especialmente abundantes en los órganos y tejidos del organismo con
mayores requerimientos energéticos.

Las mitocondrias tienen también otras funciones importantes, entre ellas: señalización, diferenciación,
muerte celular programada y control del crecimiento celular.

Además, muchas vías metabólicas están total o parcialmente integradas en la mitocondria: ciclo de la
urea, β-oxidación de los ácidos grasos, metabolismo de algunos aminoácidos, homeostasis del calcio,
etc…

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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Las fresas
La fresa es el fruto del
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Sus hojas y sus flores
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Las hojas están formadas
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con 5 pétalos. Los...

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Higiene bucal en
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en niños con algún tipo de
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DIETA
EQUILIBRADA

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