ACTUALIZACIÓN

Insuficiencia respiratoria crónica

M.A. Salvadora,*, A. Martínez-Verdascoa,b, C. Carpioa,b y F. Agustínc
a
Servicio de Neumología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
b
IdiPAZ. Departamento de Medicina. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid. España. cServicio de Neumología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.
Albacete. España.

Palabras Clave: Resumen

- Insuficiencia respiratoria
crónica
- Gasometría arterial
- Presión arterial de oxígeno
- Presión arterial de dióxido de
carbono
La insuficiencia respiratoria crónica es un síndrome caracterizado por la disminución de la presión arte-
rial de oxígeno de forma mantenida con o sin disminución de la presión arterial de dióxido de carbono. El
diagnóstico diferencial de las enfermedades subyacentes es amplio, y requiere la práctica de diversas
pruebas funcionales respiratorias, como puede ser la espirometría o las pruebas de imagen. El manteni-
miento de la hipoxemia va a desencadenar la aparición de unos mecanismos compensadores, en un in-
tento de mantener estable la oferta de oxígeno a nivel tisular. En caso de que no se corrija la hipoxemia,
estos mecanismos compensadores a largo plazo tendrán consecuencias tales como la aparición de cor
pulmonale o poliglobulia, entre otras. Es frecuente que en estos pacientes con enfermedades crónicas se
produzcan agudizaciones de su enfermedad de base que descompensarán la situación de insuficiencia
respiratoria crónica, precisando de un aumento de aporte de oxígeno y/o ventilación mecánica.

Key words: Abstract

- Chronic respiratory failure
- Arterial gasometry
- Oxygen blood pressure
- Carbon dioxide blood
pressure
Chronic respiratory failure
Chronic respiratory failure is a syndrome characterized by sustained hypoxemia with or without
hypercapnia. Differential diagnosis is broad and several pulmonary functional tests are required
(spirometry and diagnostic imaging). Compensatory mechanisms triggered by sustained hypoxemia
guarantees tissue oxygen exchange. In long term, not-recovered hypoxemia evolves to cor pulmonale or
polyglobulia, among other. Flares are common and chronic failure becomes decompensated, being
necessary oxygen supply and/or mechanical ventilation.

Introducción 2. IRC global, que se define por un aumento de la PaCO2

La insuficiencia respiratoria crónica (IRC) es un síndrome
en el cual el sistema respiratorio presenta alteraciones que
impiden mantener un correcto intercambio gaseoso que pro-
voca la aparición de mecanismos compensadores.
Se clasifica desde el punto de vista gasométrico en dos
tipos:
1. IRC parcial, la cual está caracterizada por una dismi-
nución (menos de 60 mm Hg) en la presión arterial de oxí-
geno (PaO2) con una presión arterial de dióxido de carbono
(PaCO2) normal o baja (menos de 45 mm Hg), y está causada
principalmente por alteraciones en la oxigenación.
*Correspondencia
Correo electrónico: msalvadormaya89@gmail.com
(más de 45 mm Hg), hipoxemia y está generada principal-
mente por fallo de bomba ventilatoria o por una alteración
de la relación ventilación/perfusión (V/Q).
Los síntomas y signos derivan de las consecuencias ante-
riormente citadas. La disnea, la cianosis, la hipertensión pul-
monar (HP) y la poliglobulia son atribuibles a la hipoxemia
mantenida, mientras que la cefalea, la somnolencia y la aste-
rixis o flapping tremor son típicos de la hipercapnia.
Existen múltiples causas de IRC y es necesario analizar
los sistemas implicados para implantar un tratamiento co-
rrecto. Para ello se precisa realizar otras pruebas diagnósticas
además de la gasometría, como hacer las funcionales respira-
torias, de imagen, de esfuerzo, poligrafía o polisomnografía.
La IRC se diferencia principalmente de la insuficiencia
respiratoria aguda (IRA) por la puesta en marcha de meca-

3870 Medicine. 2018;12(66):3870-8

 INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRÓNICA

nismos compensadores para evitar la hipoxia tisular. Su tra-
tamiento incluye la oxigenoterapia, la actuación sobre la cau-
sa desencadenante, y la ventilación mecánica. Las compli-
caciones a largo plazo son la HP, el cor pulmonale, la desnutri-
ción y/o la poliglobulia, entre otras. El pronóstico de estos
pacientes dependerá en gran medida de la enfermedad sub-
yacente y de la aparición de comorbilidades.
tauración de la IR ha sido insuficiente para poner en marcha
mecanismos compensadores de la hipoxia tisular la denomi-
naremos IRA. Por el contrario, en la IRC ya son patentes los
mecanismos compensadores como la vasoconstricción pul-
monar, la poliglobulia, el aumento de frecuencia respiratoria
o el aumento de la liberación de oxígeno a nivel tisular por
desplazamiento de la curva de disociación de oxígeno de la
hemoglobina a la derecha3.

Concepto A-aO2 = PAO2 – PaO2

La insuficiencia respiratoria (IR) se define como la situación
en la que la principal función del sistema respiratorio falla,
bien porque no se logre una correcta oxigenación de la san-
gre arterial y/o no se consiga una correcta eliminación del
dióxido de carbono en sangre arterial1.
Como hemos visto, los criterios diagnósticos definidos
son, por un lado, un valor de PaO2 inferior a 60 mm Hg en
sangre arterial respirando aire ambiente a nivel del mar y,
por otro lado, un valor de PaCO2 mayor de 45 mm Hg
(IR global) o menor de 45 mm Hg (IR parcial) en sangre
arterial. La altura influye en el valor de PaO2, ya que a mayor
altura mayor disminución de la presión atmosférica de oxíge-
no. Pequeñas disminuciones de la PaO2 por debajo de 60 mm
Hg generan grandes descensos en la saturación de hemoglo-
bina, de ahí que se haya elegido este valor como punto de
corte en el diagnóstico de IR2.
Desde el punto de vista temporal, la IR se puede clasifi-
car en dos tipos, aguda y crónica. Cuando el tiempo de ins-
PAO2 = ([Pat - Pva] x FiO2) – (PCO2/R)
A-aO2 = (713 x FiO2) – (PCO2/0.8) – PaO2
A-aO2: gradiente alvéolo arterial de oxígeno; FiO2: frac-
ción inspirada de oxígeno; PAO2: presión alveolar de oxíge-
no; PaO2: presión arterial de oxígeno; PCO2: presión arterial
de dióxido de carbono; Pat: presión atmosférica (760 mm Hg
a nivel del mar); Pva: presión de vapor de agua (47 mm Hg a
37Cº).
Clasificación etiopatogénica
Varios mecanismos son los comprometidos en la aparición
de la IRC (tabla 1). En multitud de ocasiones estos elementos
no se encuentran de manera aislada, dependiendo en gran
medida de la enfermedad o enfermedades implicadas. A con-
tinuación, expondremos brevemente los aspectos más impor-
tantes de cada uno de estos procesos2-4.

TABLA 1
Resumen de las principales causas de la insuficiencia respiratoria crónica y la fisiopatología relacionada

Causa Enfermedades Fisiopatología principal AaPO2

Insuficiencia respiratoria Alteración de la vía aérea EPOC Alteración V/Q Muy alto
crónica parcial
ASMA
PaO2 < 60
Bronquiectasias
y
Fibrosis quística
PaCO2 < 45
Alteración de la estructura pulmonar Fibrosis pulmonar de cualquier etiología Alteración V/Q y alteración Muy alto
difusión
Alteración de la circulación pulmonar Hipertensión pulmonar Alteración V/Q Muy alto
Tromboembolismo pulmonar crónico
Ocupación alveolar Neumonía Efecto shunt Alto
Atelectasia
Cortocircuito izquierda-derecha Malformaciones arteriovenosas Efecto shunt Alto
Cardiopatías congénitas
Disminución de la fracción inspirada de Grandes alturas Disminución FiO2 Normal
oxígeno
Insuficiencia respiratoria Alteración del control de la respiración Síndrome de hipoventilación, obesidad Hipoventilación Normal
crónica global
Hipoventilación alveolar primaria
PaO2 < 60
Fármacos sedantes
y
Alteración cuerpos carotídeos
PaCO2 > 45
Alteraciones neuromusculares Distrofia muscular Hipoventilación Normal
Esclerosis lateral amiotrófica
Síndrome de Guillain Barré
Alteraciones de la pared torácica Cifoescoliosis Hipoventilación Normal
Toracoplastia
Patología pleural
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FiO22: fracción inspirada de oxígeno; PaCO2: presión arterial de dióxido de carbono; PaO2: presión arterial de oxígeno; V/Q: ventilación perfusión

Medicine. 2018;12(66):3870-8 3871

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)
Disminución de la fracción inspiratoria
de oxígeno
Las situaciones que provocan este mecanismo inducen a una
disminución de la fracción inspirada de oxígeno (FiO2) causa-
da por la caída de la presión barométrica y la presión atmos-
férica de oxígeno. Esto, en consecuencia, origina una disminu-
ción de la PaO2. El gradiente alvéolo arterial (A-aO2) está en
valores normales. Además, este mecanismo se da principal-
mente en situaciones que se desarrollan a grandes alturas,
como en el alpinismo o en aeronaves mal presurizadas.
Hipoventilación alveolar
En estas circunstancias, el volumen de gas fresco que llega
a los alvéolos por unidad de tiempo (ventilación alveolar
–VA–) está disminuido y desencadena, además de la hipoxe-
mia, una disminución de la eliminación de anhídrido carbó-
nico directamente proporcional a la disminución de la VA, lo
que se ve reflejado en un aumento de la PaCO2. Como en el
caso anterior, presenta un A-aO2 normal2,4,5. Este mecanismo
aparece principalmente en patologías extrapulmonares
(fallos de la bomba) como pueden ser alteraciones del control
de la respiración, neuromusculares o de la pared torácica.
Alteración en la relación entre ventilación
y perfusión pulmonar
La distribución entre los alvéolos ventilados y perfundidos
no es homogénea en todo el pulmón. Así, en los vértices la
ventilación es mayor que en las bases pulmonares, por lo que
la relación ventilación y perfusión (V/Q) no es cercana a la
unidad2.
Las situaciones que alteran este mecanismo modifican
esta relación, ya sea para aumentarla (efecto espacio muerto,
en el que existen mayor número de unidades alveolares ven-
tiladas que perfundidas) o para disminuirla (efecto mezcla
venosa, provocando totalmente lo contrario).
Ejemplos de entidades que provocan un efecto espacio
muerto son la embolia pulmonar o el enfisema, mientras que
las que originan una mezcla venosa serían la enfermedad pul-
monar obstructiva crónica (EPOC) sin afectación vascular
importante, el asma y la neumonía. En todos estos casos ha-
bría un A-aO2 elevado. Se trata del mecanismo más frecuen-
te implicado en la IR.
Efecto shunt
El hallazgo de este mecanismo se da cuando la sangre pasa
de las cavidades derechas a las izquierdas atravesando capila-
res en contacto con alvéolos no perfundidos. Este mecanis-
mo supone un desequilibrio extremo del cociente V/Q, en el
que encuentra en torno a cero.
Hay un fenómeno de shunt fisiológico que supone menos
del 5% del gasto cardíaco y es debido al flujo sanguíneo que
circula por las arterias bronquiales y por el sistema de Tebesio1.
3872 Medicine. 2018;12(66):3870-8
En la clínica, este efecto shunt puede verse en casos de
ocupación alveolar como en hemorragias alveolares, edema
agudo de pulmón o neumonía. Igualmente, este efecto puede
evidenciarse incrementado por algunas cardiopatías, corto-
circuitos portosistémicos o intrapulmonares como fístulas o
malformaciones vasculares pulmonares.
Disminución en la difusión alveolocapilar
La difusión de los gases a través de la membrana alveolocapilar
es un mecanismo pasivo en el que influye en gran medida el
tiempo de exposición del hematíe en el capilar pulmonar. Aun-
que este mecanismo rara vez produce hipoxemia en reposo,
contribuye en gran medida a la hipoxemia durante el ejercicio.
La gran disminución del tiempo de contacto del hematíe en el
capilar pulmonar por el aumento del gasto cardíaco durante el
ejercicio provoca una captación inferior de oxígeno5,6.
Aparece principalmente en enfermedades que cursan con
alteraciones de esta membrana, como las enfermedades in-
tersticiales, aunque el mecanismo de hipoxemia en reposo en
estos pacientes suele ser una alteración de la relación V/Q
por la desestructuración del parénquima alveolar y la des-
trucción del lecho capilar pulmonar.
Manifestaciones clínicas
Dentro de los síntomas causados por la IR clínica, hay que
diferenciar entre los causados por la situación de hipoxemia
y los generados por la hipercapnia mantenida1,6 (tabla 2).
Manifestaciones derivadas de la hipoxemia
crónica
La disnea es el síntoma más frecuente en la IRC y es secun-
daria al trabajo respiratorio que tiene que realizar el paciente
para intentar corregir la hipoxemia. La ventilación es direc-
tamente proporcional al volumen corriente y a la frecuencia
respiratoria; por lo tanto, para aumentar la ventilación, ade-
más del uso de musculatura accesoria, se va a desencadenar
un aumento de frecuencia respiratoria. Puede ser muy com-
plicada la distinción entre la disnea generada por la IRC se-
gún la enfermedad de base.
TABLA 2
Resumen de las manifestaciones y signos de la insuficiencia
Manifestaciones clínicas y signos
Relacionadas con la hipoxemia Relacionadas con la hipercapnia
Disnea Somnolencia
Hipertensión arterial pulmonar Cefalea
Taquipnea Flapping
Poliglobulia Temblor y desorientación
Cianosis Coma
Taquiarritmias
Ansiedad, agitación y otras alteraciones
del sistema nervioso central
Alteraciones en cualquier órgano
 INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRÓNICA

La hipertensión arterial pulmonar ocasionada por la va-

soconstricción pulmonar mantenida desencadena a lo largo 100 20
del tiempo cor pulmonale crónico y clínica de fallo cardíaco

Saturación de la hemoglobina (%)

⎫
⎬
90 18

⎭
derecho. Sangre oxigenada
80 que sale de los pulmones 16
La poliglobulia también es una alteración frecuente en
los pacientes con hipoxemia mantenida y que aumenta 70 14

Volúmenes (%)
en gran medida el riesgo de eventos tromboembólicos. La 60 ⎫ 12
cianosis es un signo clínico característico que es secundario a 50
⎪ 10
⎬ Sangre reducida que vuelve
un incremento de la hemoglobina reducida arterial (más de 40
⎪ 8
desde los tejidos
5 g/dl) y suele ser una manifestación tardía5. 30 ⎭ 6
A nivel cardiovascular, la alteración más frecuente es la 20 4
taquicardia sinusal para aumentar el gasto cardíaco. Esto 10 2
también puede empeorar otras patologías cardiológicas del
0 0
paciente como es la cardiopatía isquémica. 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
La hipoxia cerebral puede producir trastornos neuropsi- Presión de oxígeno en la sangre (PO2) (mm Hg)
quiátricos como agitación, ansiedad, temblor2.
Por último, dado que la hipoxemia mantenida puede aca- Fig. 1. Curva de disociación del O2 y la hemoglobina. Tomada y modificada de
rrear disfunción en cualquier órgano, las alteraciones renales Guyton AC, et al2.
y hepáticas son otras manifestaciones que se pueden hallar en
estos pacientes.

100
Manifestaciones derivadas de la hipercapnia 90
Saturación de la hemoglobina (%) 80
crónica 70 ⎧ ,6
7 ,4
60 pH ⎨ 7 ,2
⎩ 7
Son principalmente causadas por las alteraciones del sistema 50 Desplazamiento hacia la derecha
circulatorio a nivel cerebral. La vasodilatación cerebral deri- 40 (1) Aumento de los iones de hidrógeno
vada de la hipercapnia es la causante de la cefalea, síntoma 30 (2) Aumento del CO2
20 (3) Aumento de la temperatura
muy frecuente en estos pacientes. Las manifestaciones de la
10 (4) Aumento del BPG
encefalopatía hipercápnica comienzan inicialmente con ob- 0
nubilación, flapping o temblor fino, desorientación, confu-
sión y, en último lugar, coma hipercápnico.
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 140
Presión de oxígeno en la sangre (PO2) (mm Hg)
Historia natural
Fig. 2. Desplazamiento de la curva de disociación de la hemoglobina. BPG:
La historia natural o la evolución de este proceso patológico bifosfoglicerato; CO2: dióxido de carbono; PO2: presión arterial de oxígeno.
sin intervención médica dependen en gran medida de la en- Tomada y modificada de Guyton AC, et al2.
fermedad causante de la misma.
La principal causa de evolución de la IRA a la IRC es la
aparición y el mantenimiento de los mecanismos compensa- la disminución y el colapso de la sensibilidad de los quimio-
dores3: rreceptores sanguíneos, con la consecuente alteración de la
1. Aumento de la ventilación: la hipoxia ocasiona un au- actividad de los centros respiratorios4.
mento de la estimulación de los quimiorreceptores a nivel
carotídeo.
2. Aumento del contenido de oxígeno para incrementar Criterios de sospecha
el aporte en los tejidos: la hipoxemia libera eritropoyetina
con el consecuente aumento de hemoglobina. Debe sospecharse siempre una IRC, que será confirmada
3. Disminución de la afinidad del oxígeno por la hemo- mediante gasometría arterial, cuando aparezcan una serie de
globina: aumentando así la oferta de oxígeno a nivel tisular, signos de alarma:
lo que origina una elevación de los niveles de 2,3 difosfogli- 1. Clínicos: disnea, especialmente en el paciente con an-
cerato (figs. 1 y 2). tecedentes de tabaquismo, cianosis, edemas, ortopnea, etc.
4. Vasoconstricción pulmonar: la hipoxemia ocasiona 2. Analíticos: poliglobulia.
este efecto como acción directa en los vasos de la circulación 3. Radiológicos: refuerzo hiliar bilateral, datos de enfer-
pulmonar en un intento de derivar la sangre a alvéolos que medad cardiopulmonar.
estén bien ventilados, pero a la larga este efecto tenderá a 4. Electrocardiográficos: datos de hipertrofia de aurícula
agravar la HP. y/o ventrículo derechos.
5. El mantenimiento de estos mecanismos compensado- 5. Pruebas de función respiratoria: en pacientes con
res va a favorecer la aparición de complicaciones y, también, EPOC estable un volumen espiratorio forzado en el primer

Medicine. 2018;12(66):3870-8 3873

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)
segundo (FEV1) post-BD inferior al 45% del predicho resul-
ta ser una aproximación al punto de corte para el diagnóstico
y la evaluación de la IRC. Además, un FEV1 del 45% o supe-
rior del predicho descarta IRC.
6. En cuanto a la SaO2, valores situados entre el 90 y el
91% tienen una importante capacidad de predicción de
IRC7.
Complicaciones
Hipertensión pulmonar
La HP es una complicación común y se genera como conse-
cuencia de la EPOC, enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID) y síndromes de hipoventilación alveolar.
Se define por la presión media de la arteria pulmonar
(PAP) superior a 20 mm Hg en reposo. La HP en las enfer-
medades respiratorias crónicas es precapilar y se caracteriza
por un incremento de la diferencia de presión entre la PAP y
la presión capilar o en cuña, lo que refleja un aumento de las
resistencias vasculares pulmonares.
La principal característica de la HP en las enfermedades
pulmonares crónicas es que acostumbra ser de gravedad leve
a moderada y la PAP media no suele superar los 35 mm Hg.
En la tabla 3 se recogen los principales factores que partici-
pan en la etiopatogenia de la HP mediada por enfermedades
pulmonares crónicas.
Hay pocos datos sobre la incidencia y la prevalencia de
HP en pacientes con EPOC debido a que la prueba de oro
para su verificación es el cateterismo cardíaco derecho. Sin
embargo, en los diversos estudios con ecocardiografía en los
que se define la HP como una PAP mayor de 20 mm Hg, se
observa una prevalencia que va del 35 al 90%.
La prevalencia de HP en pacientes con EPID no es co-
nocida y varía en relación con el método diagnóstico utiliza-
do y se sitúa en intervalos que van del 8 al 84%. En la fibro-
sis pulmonar intersticial, la prevalencia de HP medida por
cateterismo cardíaco derecho se sitúa en torno al 8,1%,
mientras que en la sarcoidosis está en torno al 5,7%. Por otra
parte, en relación con las conectivopatías asociadas a EPID,
TABLA 3
Factores que incrementan las resistencias vasculares pulmonares en las
enfermedades respiratorias crónicas
Factores anatómicos: reducción (destrucción, obstrucción) del lecho vascular
pulmonar
Lesiones tromboembólicas
Fibrosis
Enfisema
Factores funcionales
Hipoxia alveolar
Aguda (vasoconstricción pulmonar)
Crónica (remodelado del lecho vascular pulmonar)
Acidosis, hipercapnia
Hiperviscosidad (policitemia)
Hipervolemia (policitemia)
Factores mecánicos (compresión de los vasos alveolares)
Tomada y modificada de Weitzenblum E, et al8.
3874 Medicine. 2018;12(66):3870-8
la prevalencia de HP medida por ecocardiografía en los pa-
cientes con esclerosis sistémica está sobrestimada, con un
intervalo que oscila entre el 35-49%, mientras que la HP
registrada por cateterismo cardíaco derecho tiene una preva-
lencia que va del 8 al 12%8.
Insuficiencia cardíaca derecha
Cor pulmonale es una palabra latina que significa pulmón de-
recho. Puede ser definido como una alteración en la estruc-
tura (hipertrofia o dilatación) y en la función del ventrículo
derecho, causado por una afectación primaria del sistema
respiratorio, que lleva al desarrollo de HP. Por lo tanto, un
fallo cardíaco derecho provocado por la afectación del ven-
trículo izquierdo o por una enfermedad congénita del cora-
zón no es considerado un cor pulmonale.
La fisiopatología del cor pulmonale se basa en el incremen-
to de las presiones de llenado del lado derecho cardíaco como
consecuencia de la HP secundaria a una enfermedad pulmo-
nar crónica. En condiciones normales, el ventrículo derecho
bombea contra un circuito de baja resistencia, siendo la resis-
tencia normal de la circulación pulmonar aproximadamente
una décima parte de la de las arterias sistémicas. La hipoxemia
crónica lleva a una vasoconstricción crónica que conduce a la
proliferación de las células musculares lisas en las arterias pul-
monares de pequeño calibre, lo que junto a los cambios que
tienen lugar por la liberación de mediadores vasculares de este
sistema conduce a un incremento de las resistencias vasculares,
aumentando el trabajo del ventrículo derecho y desencade-
nando hipertrofia y/o dilatación de las cavidades cardíacas.
La prevalencia exacta del cor pulmonale es difícil de deter-
minar. Se estima que puede ocurrir entre el 6 y el 7% de
todos los tipos de fallo cardíaco en adultos en Estados Uni-
dos. Globalmente, la incidencia de cor pulmonale varía am-
pliamente entre países y depende de la prevalencia de consu-
mo de tabaco o de contaminación, entre otros factores9.
Policitemia secundaria (poliglobulia)
y síndrome de hiperviscosidad
Según observaciones llevadas a cabo a finales del siglo XIX
en nativos de los Andes peruanos, la hipoxemia se asociaba a
eritrocitosis como consecuencia de una respuesta fisiológica
a las alturas. De esta forma, el aumento de la masa eritroci-
taria se origina como mecanismo adaptativo a la hipoxemia
para mejorar el aporte de oxígeno en la microcirculación. La
hipoxemia por sí misma es un inductor débil de la génesis de
eritrocitos, por lo que se usa como mediador de esta respues-
ta a la eritropoyetina, que al secretarse aumenta la masa eri-
trocitaria de forma más rápida y en mayor magnitud
La prevalencia de eritrocitosis por hipoxemia es baja en las
neumopatías crónicas respecto a otras condiciones patológicas
y fisiológicas que cursan con hipoxemia, así en la EPOC se
encuentra entre el 5,9 y el 8,4% de los pacientes10.
En las enfermedades pulmonares crónicas, la eritrocitosis
causa disnea en relación con el incremento de la resistencia
de los sistemas pulmonares y sistémicos, ya que la hipertensión

en ambos circuitos provoca una disminución del gasto
cardíaco y una menor tolerancia a la actividad física. Asimis-
mo, el descenso del gasto cardíaco y las alteraciones en la
reología de la microcirculación sistémica favorecen la fatiga-
bilidad muscular. Por último, el aumento de la resistencia al
flujo puede ocasionar una alteración del estado de conciencia
y cefalea por hiperviscosidad11.
Desnutrición y caquexia
Es evidente que la hipoxia lleva a una atrofia muscular, lo cual
ha sido demostrado en múltiples estudios observacionales en
personas expuestas a grandes alturas o incluso en trabajos con
modelos animales expuestos a hipoxia crónica. Con respecto
a las implicaciones anatomopatológicas de la hipoxia en las
enfermedades pulmonares crónicas, se observa una baja pro-
porción de fibras tipo I en pacientes con EPOC, así como en
pacientes con enfermedades pulmonares restrictivas12.
Los mecanismos responsables de la depleción nutricional
y de la caquexia son múltiples. Así, la pérdida de peso con
reducción de la masa libre de grasa y la disminución del ín-
dice de masa corporal (IMC) en los pacientes con IRC se
asocia a un mayor número de reingresos y de reagudizacio-
nes y a una mayor mortalidad.
Los pacientes con EPOC muestran una prevalencia de
malnutrición que oscila entre el 25 y el 40% y es más fre-
cuente y más grave en aquellos con un grado avanzado de la
enfermedad y de fenotipo enfisematoso. La supervivencia
media de pacientes con caquexia y con FEV1 menor del 50%
del predicho es aproximadamente de dos a cuatro años, lo
que es considerablemente menor al compararlo con los que
no la presentan. Además, el bajo estado nutricional (IMC
menor de 20 kg/ m2), la pérdida reciente de peso y el grado
de atrofia muscular, medida a través del índice de masa libre de
grasa, se comportan como factores predictores independien-
tes de mortalidad13.
Diagnóstico
Para diagnosticar una IRC, lo primero que necesitamos es
una gasometría arterial, en donde se observe una PaO2 me-
nor de 60 mm Hg y/o una PaCO2 mayor de 45 mm Hg
respirando aire ambiente a nivel del mar, y otra gasometría
de control a los tres meses que siga registrando las mismas
alteraciones gasométricas para así constatar la cronicidad.
Una vez confirmado el diagnóstico, debemos hacer una
aproximación etiológica. Las manifestaciones clínicas pue-
den orientarnos hacia el tipo de patología y, por lo tanto, la
prueba complementaria a solicitar, aunque el estudio básico
debe comenzar siempre por una espirometría y una radio-
grafía de tórax (fig. 3).
Espirometría
La espirometría forzada incluye la medición del FEV1 y la
capacidad vital forzada (FVC), y es la prueba de función pul-
monar más accesible y útil.
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRÓNICA
El parámetro más importante para la identificación
de una alteración ventilatoria obstructiva es una relación
FEV1/FVC menor de 70. Debido a que este punto de corte
puede llevar a un número no despreciable de falsos positivos
en varones de más de 40 años de edad y en mujeres de más
de 50 años, así como al sobrediagnóstico de obstrucción al
flujo aéreo en personas mayores, asintomáticas y no fumado-
ras, se ha recomendado usar el límite inferior de la normali-
dad (LIN). La alteración ventilatoria restrictiva se define por
una FVC reducida por debajo del límite inferior de la nor-
malidad (LIN), con una relación FEV1/FVC por encima del
mismo. Sin embargo, solo es posible confirmar esta circuns-
tancia si se observa una reducción de la capacidad pulmonar
total (TLC).
Prueba broncodilatadora positiva
La respuesta positiva a los broncodilatadores nos permite
diferenciar a aquellos pacientes con hiperreactividad bron-
quial, siendo positiva cuando se tiene una espirometría con
una mejoría posbroncodilatador del FEV1 mayor del 12%
y/o 200 ml.
En pacientes con EPOC, las mejorías del FEV1 de más
de 400 ml y de un 15% tras broncodilatadores o glucocorti-
coides sugieren la posibilidad de un fenotipo mixto (EPOC
y asma) siempre y cuando se mantenga una obstrucción de-
finida por el cociente FEV1/FVC menor al LIN.
Determinación de los volúmenes estáticos
y resistencias pulmonares
Se refiere a la determinación de los volúmenes y capacidades
pulmonares que no podemos medir en una espirometría,
como son el volumen residual (RV), la capacidad residual
funcional (FRC) y la TLC, así como a la medición de las
resistencias de las vías aéreas.
Los métodos más usados son la dilución de helio y lavado
de nitrógeno y la pletismografía corporal.
En el estudio de los volúmenes pulmonares, podemos
encontrarnos dos patrones patológicos que son la restricción,
definida por una TLC inferior al 80% del predicho, y la hi-
perinsuflación, definida por una FRC superior al 120% del
valor predicho.
Transferencia de monóxido de carbono por
respiración única
La capacidad de difusión del monóxido de carbono por res-
piración única (DLCO) es útil en la evaluación de la enfer-
medad tanto restrictiva como obstructiva. La DLCO debe
darse siempre corregida para la hemoglobina, lo que en la
mayoría de los equipos aparece como DLCOc y, si se puede,
para la carboxihemoglobina.
Una disminución de la DLCOc con una espirometría nor-
mal sugiere trastornos vasculares pulmonares, pero también
se puede detectar en la EPID o en el enfisema incipiente.
Medicine. 2018;12(66):3870-8 3875
 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)

Insuficiencia respiratoria crónica

Espirometría
+
Radiografía de tórax

FEV1/FVC ≥ LIN

Sí No

FVC ≥ LIN Sí FVC ≥ LIN

Sí No No

Normal Sí Pletismografía Pletismografía

Difusión TLC ≥ LIN TLC ≥ LIN

DLCOC ≥ LIN No Sí No

Sí No Restricción Obstrucción Defecto mixto

Normal Disfunción Test BD positivo

+
Cicloergometría TC de tórax
Sí No
Polisomnografía Patología vascular
nocturna o EPID incipiente DLCOC ≥ LIN
Asma EPOC

Ecocardiograma
+ Sí No
Angio-Tc

Patología neuromuscular EPID

PIM + PEM + SNIFF o
de la caja torácica

Fig. 3. Algoritmo diagnóstico de la insuficiencia respiratoria crónica. Angio-TC: tomografía axial computarizada de arterias pulmonares; DLCO: difusión de monóxido
de carbono; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo;
FVC: capacidad vital forzada; LIN: límite inferior de la normalidad; PEM: presión espiratoria máxima; PIM: presión inspiratoria máxima; SNIFF: presión inspiratoria
nasal; TC de tórax: tomografía axial computarizada de tórax; Test BD: test broncodilatador; TLC: capacidad pulmonar total.

Una DLCOc disminuida en presencia de restricción sugiere Presiones respiratorias máximas

EPID, aunque algunas veces se ve restricción en las enferme-
dades vasculares pulmonares.
Una DLCOc disminuida con obstrucción sugiere enfise-
ma, aunque también puede aparecer en otras enfermedades
mucho más raras como la histiocitosis X, la linfangioleiomio-
matosis y la esclerosis tuberosa con afectación pulmonar.
La presión inspiratoria máxima (PI máx) es la presión máxi-
ma que el paciente puede alcanzar cuando trata de inhalar a
través de una boquilla bloqueada después de una espiración
máxima (desde RV). Se puede medir en la nariz insertando
una oliva conectada y esnifando con la otra fosa nasal abierta

3876 Medicine. 2018;12(66):3870-8


se denomina «SPIN» y tiene las mismas indicaciones que la
PI máx. Su ventaja es que consigue medir presiones en pa-
cientes con enfermedades neuromusculares que no pueden
cerrar bien la boca, ya que esnifar es una maniobra natural
más fácil de entender y de llevar a cabo. Habitualmente se
miden las dos (PI máx y SPIN) y se considera más represen-
tativa la mejor, que es la que luego se emplea en el segui-
miento. La presión espiratoria máxima (PE máx) es la pre-
sión máxima ejercida sobre una boquilla bloqueada, medida
durante la espiración forzada tras una inhalación completa
(desde TLC) con los carrillos inflados.
La PI máx y la PE máx miden la capacidad para generar
fuerza de los músculos inspiratorios y espiratorios y, por tan-
to, se pueden ver afectadas por la configuración de tórax,
particularmente del diafragma, sin que haya alteraciones
propiamente musculares, como ocurre en la EPOC con hi-
perinsuflación.
Están indicadas siempre que exista una disminución
inexplicable de la capacidad vital o se sospeche clínicamente
debilidad de los músculos respiratorios.
Pruebas de ejercicio cardiopulmonar
Las pruebas de ejercicio cardiopulmonar logran el análisis
integrado de la respuesta al ejercicio y evalúan la reserva fun-
cional de los sistemas implicados en la misma. Este elemento
diagnóstico resulta de especial interés en la evaluación de
aquellas situaciones en las que la disnea no tiene un reflejo
claro en las pruebas de función pulmonar efectuadas en con-
diciones de reposo14.
Polisomnografía respiratoria
Consiste en un registro continuo del electroencefalograma,
electrooculograma y electromiograma mentoniano (para
cuantificar las fases del sueño y microdespertares), así como
otras variables para cuantificar los trastornos respiratorios y
sus repercusiones (pulsioxiometría, flujo aéreo nasobucal
mediante cánula nasal y termistor, ronquidos, movimientos
toracoabdominales y electrocardiograma)15.
Factores pronósticos
Uno de los principales factores asociados al pronóstico de las
enfermedades es la existencia de comorbilidades, entendién-
dose estas como la presencia de enfermedades que coexisten
con la patología de estudio. Por ejemplo, se ha demostrado
una disminución de la supervivencia en pacientes con enfer-
medades cardiovasculares concomitantes en pacientes con
EPOC16, en pacientes con enfermedades neuromusculares y
en aquellos enfermos añosos diagnosticados de síndrome de
hipoventilación-obesidad. Otros factores pronóstico confir-
mados en trabajos previos son la edad, como factor protector
en enfermedades pulmonares y alteraciones restrictivas por
anomalías de la caja torácica, es decir, a menor edad se obser-
va un aumento de la supervivencia, el sobrepeso, como otro
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRÓNICA
TABLA 4
Causas de agudización de una insuficiencia respiratoria crónica
Infecciones víricas o bacterianas de la vía aérea
Neumonía
Tromboembolismo pulmonar
Insuficiencia cardíaca
Neumotórax
Mal control de la oxigenoterapia
Mal control de secreciones
Sedación
Postoperatorio
Tomada y modificada de Roussos C, et al18.
factor protector en enfermedades pulmonares crónicas al
reducir las consecuencias de la caquexia, y las pruebas de fun-
ción respiratoria, en pacientes con síndrome de hipoventila-
ción-obesidad17.
Criterios de ingreso
El deterioro agudo de pacientes con IRC se denomina fallo
agudo sobre IRC o agudización de IRC y es un criterio de
ingreso hospitalario. Los pacientes suelen mostrar un em-
peoramiento de su disnea, deterioro del estado mental o, in-
cluso, una parada respiratoria. Concluimos, pues, que todas
aquellas circunstancias que lleven a un empeoramiento de la
situación clínica basal de un paciente con IRC son criterio de
ingreso.
Agudizaciones
La IRC establece en el paciente un balance crítico entre las
demandas y las reservas limitadas. Cualquier factor que in-
terfiera con este balance (tanto un incremento en la demanda
o como una disminución de la reserva) puede llevar a una
fatiga de los músculos respiratorios y, por lo tanto, a un fallo
agudo sobre crónico18. La pérdida del balance se genera co-
múnmente por una infección del tracto respiratorio. Otras
causas de agudización de la IRC se recogen en la tabla 4.
La edad de distribución de las agudizaciones tiene una re-
presentación bimodal en la población y el primer pico se da en
adultos jóvenes (de 20-30 años de edad), debido a agudizacio-
nes en el contexto de una fibrosis quística o una enfermedad
neuromuscular, y el otro pico ocurre alrededor de los 60 años
de edad, en relación con agudizaciones de la EPOC.
La prevalencia global de agudizaciones de IRC se espera
que aumente como consecuencia del envejecimiento de la
población en los países desarrollados, la alta tasa de tabaquis-
mo y la cronicidad de varias enfermedades respiratorias.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Medicine. 2018;12(66):3870-8 3877
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
Castro F, Rodríguez Hermosa JL, Villena Garrido V, editores. Neumolo-
gía clínica. Barcelona: Elsevier; 2010. p. 767-74.
6. Hall JB, Schmidt GA, Kress JP. Principles of critical care. 4ª ed. Chicago:
Mc-Graw-Hill; 2015.
✔
7. Rodríguez DA, Jover L, Drakulovic MB, Gómez FP, Roca J, Albert Bar-
berà J, et al. ¿Cuál es el mejor FEV1 para detectar insuficiencia respirato-
ria crónica en la EPOC estable? Arch Bronconeumol. 2011;47:325-9.
✔
8. Weitzenblum E, Chaouat A, Canuet M, Kessler R. Pulmonary hyperten-
sion in chronic obstructive pulmonary disease and interstitial lung disea-
ses. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30:458-70.
✔9. Cuttica MJ. Pulmonary hypertension associated with lung diseases and
hypoxemia. Heart Fail Rev. 2016;21:299-308.
✔
10. Cote C, Zilberberg MD, Mody SH, Dordelly LJ, Celli B. Haemoglobin
level and its clinical impact in a cohort of patients with COPD. Eur Res-
pir J. 2007;29:923-29.
✔
11. Harrison BD, Stokes TC. Secondary polycythaemia: its causes, effects
and treatment. Br J Dis Chest. 1982;76:313-40.
✔
12. de Theije C, Costes F, Langen RC, Pison C, Gosker HR. Hypoxia and
muscle maintenance regulation: implications for chronic respiratory di-
sease. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2011;14:548-53.
✔
13. Grau Carmona T, López Martínez J, Vila García B. [Guidelines for spe-

• ••
cialized nutritional and metabolic support in the critically-ill patient. Up-
Importante Muy importante date. Consensus of the Spanish Society of Intensive Care Medicine and
Coronary Units-Spanish Society of Parenteral and Enteral Nutrition
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión (SEMICYUC-SENPE): respiratory failure]. Med Intensiva. 2011;35:38-

✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica ✔

14. ••
41.
Puente L, García de Pedro J. Las pruebas funcionales respirato-
✔ Epidemiología ✔
15.
rias en las decisiones clínicas. Arch Bronconeumol. 2012;48:161-9.
Patricia Lloberes P, Durán-Cantolla J, Martínez-García MA. Diagnóstico
y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño. Arch Bronco-
✔1. West JB, Luks AM. Fisiología respiratoria. 10ª ed. Barcelona: Lippincot; neumol. 2011;47:143-56.

✔
2016:56-76.
2. Guyton AC, Hall JE. Tratado de fisiología médica. 13ª ed. Barcelona: El-
✔
16. Tan GP, McArdle N, Dhaliwal SS, Douglas J, Rea CS, Singh B. Patterns
of use, survival and prognostic factors in patients receiving home mecha-
sevier; 2016. p. 40-3. nical ventilation in Western Australia: A single centre historical cohort
✔3. •• Villasante Fernández-Montes C. Insuficiencia respiratoria cró- study. Chron Respir Dis. 2018;1:1-9.
nica. En: Martín Escribano P, Ramos Seisdedos G, editores. Medici-
na respiratoria. Madrid: Aula Médica; 2009:581-90.
✔
17. Morgan AD, Zakeri R, Quint JK. Defining the relationship between
COPD and CVD: what are the implications for clinical practice? Ther
✔4. Creagh-Brown, B. Respiratory failure. Medicine. 2016;44:342-5. Adv Respir Dis. 2018;12:1-16.
✔5. de Lucas Ramos P, Rodríguez González-Moro JM. Insuficiencia respira-
toria crónica. En: Álvarez-Sala Walther JL, Casan Claré P, Rodríguez de
✔
18. Roussos C, Koutsoukou A. Respiratory failure. Eur Respir J. 2003;22:3-
14.

3878 Medicine. 2018;12(66):3870-8