conferencia inaugural

Encefalitis autoinmunes
Mar Guasp, Helena Ariño, Josep Dalmau

Resumen. Las encefalitis autoinmunes constituyen una nueva categoría de enfermedades inflamatorias del sistema ner- Neuroinmunología Clínica y
Experimental; IDIBAPS-Hospital
vioso central mediadas por anticuerpos contra receptores de neurotransmisores o proteínas de la superficie neuronal. Los Clínic; Universitat de Barcelona
síndromes clínicos son complejos y se asocian a manifestaciones que varían en función del tipo de anticuerpo asociado. La (M. Guasp, H. Ariño, J. Dalmau).
ICREA; Barcelona, España (J. Dalmau).
respuesta autoinmune puede iniciarse por la presencia de un tumor o infección vírica, pero en muchos casos se desconoce University of Pennsylvania; Filadelfia,
la causa. En pediatría, la encefalitis autoinmune más frecuente es la que se asocia a anticuerpos contra el receptor de Estados Unidos (J. Dalmau).
glutamato NMDA (o encefalitis anti-NMDAR). En niños y adolescentes, los síntomas iniciales suelen ser diferentes a los
Correspondencia:
de los adultos y la enfermedad raramente se asocia a tumores. En este artículo, además de la encefalitis anti-NMDAR, se Dr. Josep Dalmau Obrador.
revisan los aspectos generales de las encefalitis autoinmunes y se abordan las preguntas más frecuentes que suscita el IDIBAPS-Hospital Clínic. Universitat
de Barcelona. Casanova, 143, 3.ª
tratamiento de estas enfermedades. planta. E-08036 Barcelona.
Palabras clave. Anticuerpos antineuronales. Encefalitis anti-NMDAR. Encefalitis autoinmunes. Inmunoterapia. Pediatría.
E-mail:
jdalmau@clinic.cat

Introducción
El término ‘encefalitis’ hace referencia a un conjun-
to de trastornos inflamatorios del encéfalo de diver-
sa etiología y con un diagnóstico diferencial comple-
jo. Las manifestaciones clínicas son múltiples, in-
cluyendo alteraciones cognitivas, del comportamien-
to, disminución del nivel de conciencia, déficits
focales, crisis epilépticas y demencia. En centros
interesados en la epidemiología de las encefalitis,
aproximadamente el 65% de los pacientes acaba fi-
nalmente sin un diagnóstico definitivo [1,2]. Las
implicaciones de estos hallazgos son importantes,
pues la mortalidad y frecuencia de déficits irrever-
sibles son elevadas en pacientes con encefalitis.
En los últimos años, el descubrimiento que las
encefalitis asociadas a anticuerpos antineuronales
no sólo ocurren en pacientes con cáncer, sino tam-
bién en aquellos sin neoplasia subyacente, ha teni-
do múltiples implicaciones [1]. En primer lugar, ha
facilitado la identificación de nuevas formas de en-
cefalitis que ocasionan diferentes manifestaciones
en que la etiología autoinmune ni había llegado a
sospecharse. En este contexto, numerosos síntomas
mnésicos, conductuales, cognitivos, psiquiátricos,
movimientos anormales o convulsiones, que ante-
riormente se consideraban ‘idiopáticos’ o ‘postin-
fecciosos’, actualmente se sabe que su origen es in-
munomediado. En segundo lugar, ha resultado en
la identificación de anticuerpos contra un creciente
grupo de proteínas de la superficie neuronal y re-
ceptores sinápticos, algunos de los cuales definen
nuevos síndromes [2]. Por último, ha demostrado
Declaración de intereses:
J.D. recibe royalties de Athena
que algunas formas de estas encefalitis afectan tan- Diagnostics por el uso de anticuerpos
Ma2 como test diagnóstico y de
to a adultos como a niños, pueden ocurrir con o sin Euroimmun por el uso de pruebas
cáncer, y responden a inmunoterapia [3]. diagnósticas relacionadas con la
detección de anticuerpos contra
NMDAR, GABABR, GABAAR, DPPX
e IgLON5. También ha recibido
una subvención de investigación
Encefalitis por anticuerpos antirreceptor sin restricciones por parte de
de NMDA y otras encefalitis autoinmunes Euroimmun. M.G. y H.A. manifiestan
la inexistencia de conflictos de
interés.
La incidencia de encefalitis por anticuerpos anti-
rreceptor de NMDA (anti-NMDAR) se estima en Aceptado:
03.05.18.
aproximadamente 2-3 casos por millón. Es la se-
gunda encefalitis autoinmune más frecuente, des- Cómo citar este artículo:
Guasp M, Ariño A, Dalmau J.
pués de la encefalomielitis aguda diseminada [4]. Encefalitis autoinmunes. Rev Neurol
En un centro especializado en la epidemiología de 2018; 66 (Supl 2): S1-6.
las encefalitis, se encontró que era más frecuente © 2018 Revista de Neurología
que cualquier etiología vírica individual en pobla-
ción joven [5], y en un estudio retrospectivo repre-
sentó el 1% de todas las admisiones de adultos jóve-
nes a una unidad de cuidados intensivos [6].
La frecuencia con que se asocia a un tumor (ge-
neralmente un teratoma) varía según la edad, el se­xo
y la raza [7]. Cuanto más joven es el paciente, menos
probable es el hallazgo de una neoplasia asociada;
sin embargo, en mujeres de 12 a 45 años, la preva-
lencia de teratoma ovárico puede llegar al 50%. En
un estudio reciente sobre 577 pacientes, únicamen-
te 12 hombres eran mayores de 45 años, tres de los
cuales tenían un tumor subyacente (25%) [7]. En
cambio, en niños y hombres jóvenes rara vez se en-
cuentra un tumor asociado. Basado en la misma se-
rie, la edad media de presentación es de 21 años y el
paciente más joven identificado hasta ahora es de
dos meses de edad. Los pacientes desarrollan un sín-

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M. Guasp, et al
drome característico que generalmente co­mienza con
pródromos consistentes en cefalea e hipertermia, y
progresa en pocos días hacia alteraciones conduc-
tuales y psicosis, ansiedad, disfunción del sueño (nor-
malmente insomnio), déficit de memoria, crisis epi-
lépticas, disminución del nivel de conciencia, movi-
mientos anormales e inestabilidad hemodinámica;
con frecuencia se requiere soporte ventilatorio [8].
Normalmente, el síndrome responde a la inmu-
noterapia combinada con la extirpación del tumor,
en caso de que exista). La recuperación es lenta y
puede requerir más de 18 meses para alcanzar una
recuperación funcional completa, lo cual ocurre en
el 80% de los pacientes. Durante la fase de síntomas
psiquiátricos, los pacientes toleran mal los antipsi-
cóticos clásicos y parecen tener una propensión a
desarrollar un síndrome neuroléptico maligno [9].
En un pequeño porcentaje de casos, la encefalitis
coincide con enfermedades desmielinizantes [10].
La forma de presentación clínica depende de la
edad [7]. En niños, los síntomas que predominan al
inicio incluyen crisis epilépticas, movimientos anor-
males y alteración conductual. En adolescentes y
adultos jóvenes predominan la alteración conduc-
tual y psicosis; un estudio mostró que los pacientes
varones jóvenes frecuentemente tienen convulsio-
nes como primer síntoma de presentación [11]. En
los pacientes de más de 45 años predominan los dé-
ficits de memoria y las alteraciones conductuales.
Otras encefalitis relacionadas con anticuerpos
contra proteínas de la superficie neuronal no defi-
nen nuevos síndromes clínicos, sino que represen-
tan diferentes respuestas inmunitarias causantes de
síndromes más o menos característicos. De este mo­
do, cabe mencionar los anticuerpos contra LGI1, el
receptor GABAB y el receptor AMPA, todos ellos
asociados a encefalitis límbica, pero típicamente di-
vergentes en cuanto a edad, sexo, frecuencia, tipo
de tumor asociado y comorbilidad. Por ejemplo, los
pacientes con anticuerpos anti-LGI1 suelen presen-
tar precozmente crisis distónicas faciobraquiales e
hiponatremia, y raramente tienen un tumor asocia-
do, mientras que los pacientes con anticuerpos con-
tra el receptor GABAB presentan inicialmente crisis
epilépticas refractarias y el 50% tienen un cáncer de
pulmón de células pequeñas [3].
La tabla resume todas las encefalitis autoinmu-
nes (incluidos los trastornos cerebelosos) asociadas
a anticuerpos contra antígenos de superficie neuro-
nal y proteínas sinápticas. Se incluyen trastornos
asociados con la anfifisina porque hay evidencia de
que los anticuerpos pueden interactuar directa-
mente con esta proteína durante la endocitosis de
vesículas sinápticas [7,8,12-40].
S2
Encefalitis autoinmunes en pediatría
En pediatría, las encefalitis asociadas a anticuerpos
contra receptores sinápticos o proteínas de super­
ficie neuronal se reducen a las encefalitis anti-
NMDAR y anti-GABAAR y, con mucha menor fre-
cuencia, las encefalitis asociadas a anticuerpos con-
tra mGluR5, D2R (receptor de dopamina), DPPX y
receptor de glicina (Tabla).
Una forma de encefalitis autoinmune a tener en
cuenta especialmente en la edad pediátrica es la
que desarrollan algunos pacientes a las pocas sema-
nas de sufrir una encefalitis por el virus herpes sim-
ple [41]. La etiología autoinmune de esta complica-
ción se ha podido establecer gracias a la identifica-
ción de anticuerpos antineuronales (principalmen-
te NMDAR, pero también GABAAR, D2R o antí­
genos desconocidos) en el suero y en el líquido
cefalorraquídeo de los pacientes [42]. El cuadro clí-
nico en pacientes menores de 5 años se caracteriza
por movimientos anormales (coreoatetosis), dismi-
nución del nivel de conciencia y crisis epilépticas
refractarias (a menudo asociadas a espasmos infan-
tiles), mientras que en pacientes mayores de 5 años
o en adultos predominan las alteraciones cognitivas
y psiquiátricas [42,43]. El pronóstico en los pacien-
tes más jóvenes es menos favorable que en los casos
de encefalitis anti-NMDAR clásicos o no postinfec-
ciosos [7].
En el diagnóstico diferencial de las encefalitis
autoinmunes es importante considerar la encefalo-
mielitis aguda diseminada. Se trata de un síndrome
inflamatorio agudo del sistema nervioso central,
monofásico y habitualmente posvírico, que en la
población pediátrica puede presentarse como un
síndrome encefalopático no específico. Los hallaz-
gos en la resonancia magnética cerebral, que suele
mostrar lesiones múltiples en la sustancia blanca,
ganglios basales o tronco del encéfalo, y la detec-
ción frecuente (aproximadamente en el 50% de ca-
sos) de anticuerpos anti-MOG, ayudan a establecer
el diagnóstico. Las alteraciones multifocales de la
resonancia magnética pueden ser muy parecidas a
las de la encefalitis anti-GABAAR.
Nuevos mecanismos patogénicos
Los síndromes asociados a la mayoría de autoanti-
cuerpos contra proteínas de superficie neuronal
muestran una estrecha similitud con los fenotipos
en los que la función de las mismas proteínas se ve
alterada por modificación genética o antagonistas
farmacológicos. Esto, junto al hecho de que los pa-
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 Conferencia inaugural

Tabla. Principales antígenos y síndromes en las encefalitis autoinmunes.

Anticuerpo Síntomas de presentación Síndrome principal; otras características Frecuencia de tumor o cáncer Tipo de tumor o cáncer

Psiquiátricos (adultos); En general, 40%; hasta el 58%

Receptor NMDA Encefalitis antirreceptor de NMDA [7,8] Teratoma a
crisis epilépticas, discinesias (niños) en mujeres de 18-45 años

Receptor AMPA Déficits de memoria, confusión Encefalitis límbica [13,14] 65% Timoma, CPCP, otros

Encefalitis límbica con predominio

Receptor GABAB Déficits de memoria, crisis epilépticas 50% CPCP
de crisis epilépticas al inicio [15-17]

Crisis distónicas faciobraquiales, Encefalitis límbica, hiponatremia

LGI1 5-10% Timoma
déficits de memoria frecuente, HLA susceptible [18,19]

Disfunción cognitiva, crisis epilépticas, dolor Síndrome de Morvan; En general, 20%; en síndrome
CASPR2 Timoma b
neuropático, neuromiotonía, ataxia cerebelosa encefalitis límbica [20-22] de Morvan, 20-50%

Encefalitis con crisis epilépticas refractarias,

Receptor GABAA Crisis epilépticas, confusión estado epiléptico; alteraciones multifocales córtico- 25% Timoma, otros
subcorticales en resonancia magnética-FLAIR [23,24]

DPPX Diarrea, pérdida de peso Encefalitis, hiperecplexia [25-27] < 10% Linfoma

Letargia, trastorno del movimiento, Encefalitis de ganglios de la base (distonía,

Receptor dopamina-2 0% No disponible
psicosis, agitación, ataxia parkinsonismo, corea, crisis oculógiras) [28]

mGluR5 Déficits de memoria, confusión Encefalitis [29] 55% Linfoma de Hodgkin

Neurexina-3α Confusión, crisis epilépticas Encefalitis [30] 0% No disponible

Parasomnia, síndrome bulbar, parálisis Trastorno del sueño no REM y REM, disfunción
IgLON5 0% No disponible
supranuclear progresiva-like, corea troncoencefálica; HLA susceptible [31,32]

Inestabilidad de la marcha, Ataxia cerebelosa, síndrome

VGCC 50-100% CPCP
debilidad muscular miasténico de Lambert-Eaton [4]

DNER (Tr) Inestabilidad de la marcha Ataxia cerebelosa [33,34] > 90% Linfoma de Hodgkin

mGluR1 Inestabilidad de la marcha Ataxia cerebelosa [35,36] 60% Linfoma de Hodgkin

Encefalitis progresiva con rigidez y mioclonía, Timoma, pulmón,

Receptor glicina Rigidez muscular, espasmos < 5%
síndrome de la persona rígida, encefalitis [37,38] linfoma de Hodgkin

Anfifisina Rigidez muscular, espasmos Síndrome de la persona rígida, encefalitis [39] > 90% Mama, CPCP

AMPA: ácido α-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolepropiónico; CASPR2: contactin-associated protein-like 2; CPCP: carcinoma pulmonar de célula pequeña; DNER: delta/notch-like epidermal
growth factor-related receptor; DPPX: dipeptidyl-peptidase-like protein-6; GABAA: ácido γ-aminobutírico tipo A; GABAB: ácido γ-aminobutírico tipo B; LGI1: leucine-rich, glioma inactivated 1;
mGluR: receptor metabotrópico del glutamato; NMDA: N-metil-D-aspartato; REM: rapid-eye movement; VGCC: voltage-gated calcium channel. a La asociación con teratoma depende del sexo
y la edad; es frecuente en las mujeres adultas jóvenes, pero inusual en niños y adultos varones jóvenes [7]. b Los pacientes con anticuerpos anti-Caspr2 y síndrome de Morvan presentan más
probabilidades de tener timoma que aquellos sin síndrome de Morvan [21,40].

cientes a menudo mejoran después de la inmunote-
rapia, sugiere que los anticuerpos tienen un papel
patogénico relevante. Además, en algunos trastornos,
como las encefalitis anti-NMDAR, anti-AMPAR,
anti-GABAAR, anti-DPPX, anti-Caspr2 o antineure­
xi­na-3α, los anticuerpos alteran los niveles o la fun-
ción de la proteína diana en modelos in vitro o in
vivo; este efecto se correlaciona con el título de an-
ticuerpos y es reversible al eliminar los anticuerpos
(Tabla). Aunque los subtipos de inmunoglobulina
de algunos anticuerpos son capaces de fijar el com-
plemento, este mecanismo no parece desempeñar
un papel relevante en estas enfermedades [44].
Nuevas estrategias terapéuticas
y respuesta al tratamiento
Aproximadamente el 70-80% de los pacientes con
encefalitis asociadas a anticuerpos contra antígenos

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M. Guasp, et al
de superficie neuronal responden al tratamiento; en
el 20-30% restante (dependiendo de la entidad clí-
nica), la respuesta al tratamiento es pobre o nula.
Los trastornos relacionados con anticuerpos contra
la anfifisina o contra el DNER (Tr) son los que res-
ponden menos al tratamiento [34,39]. Los pacientes
con enfermedad anti-IgLON5 –que presentan un
perfil de síntomas diferente a las encefalitis autoin-
munes (Tabla)– rara vez responden a la inmunote-
rapia [45]. Algunos casos aislados publicados sugie-
ren que el diagnóstico temprano y la inmunoterapia
precoz pueden ser efectivos en algunos pacientes
[datos no mostrados].
Las antígenos diana de estos trastornos se locali-
zan detrás de la barrera hematoencefálica y muchos
pacientes presentan síntesis intratecal de anticuer-
pos por células plasmáticas en el cerebro o en las
meninges [46]. Por lo tanto, la estrategia terapéuti-
ca propuesta recientemente es el uso de dos líneas
de inmunoterapia: una primera, que incluye este-
roides, inmunoglobulinas humanas intravenosas y
recambio plasmático, y una segunda, consistente en
rituximab y ciclofosfamida. Las inmunoglobulinas
intravenosas y el recambio plasmático eliminarían
los anticuerpos circulantes del sistema sanguíneo,
mientras que el rituximab eliminaría los linfocitos
B reduciendo su función como células presentado-
ras de antígeno y evitando el consiguiente desarro-
llo de células plasmáticas. Los esteroides y la ciclo-
fosfamida reducirían los infiltrados inflamatorios y
la producción de citocinas inflamatorias. En una co-
horte de 577 pacientes con encefalitis anti-NMDAR,
aproximadamente el 50% respondió al tratamiento
de primera línea (y a la extirpación del tumor cuan-
do existía). Entre el 50% de los pacientes que no
respondieron al tratamiento de primera línea, quie-
nes recibieron inmunoterapia de segunda línea tu-
vieron mejores resultados que los que únicamente
fueron tratados con primera línea [7]. Los factores
asociados a un mejor pronóstico fueron la inmuno-
terapia precoz y la ausencia de ingreso en una uni-
dad de cuidados intensivos. El número de recaídas
disminuyó con una inmunoterapia precoz y con el
tratamiento de segunda línea.
Un concepto novedoso que surge del estudio de
estas encefalitis es que los pacientes que están en
coma durante semanas o meses pueden recuperar-
se por completo. La duración de los síntomas y el
grado de recuperación difieren entre los diversos
trastornos y entre los pacientes con un síndrome
específico. Por ejemplo, aunque los pacientes con
encefalitis límbica y anticuerpos contra LGI1 gene-
ralmente mejoran más rápido que los pacientes con
encefalitis anti-NMDAR, su pronóstico a los dos
S4
años no parece ser mejor [18]. En un estudio recien-
te sobre la encefalitis anti-LGI1, sólo el 35% de los
pacientes se habían recuperado completamente dos
años después del inicio de la enfermedad [19]. En
cambio, los pacientes con encefalitis anti-NMDAR
a menudo desarrollan síntomas más graves y re-
quieren hospitalizaciones más largas, pero el 80%
logran una recuperación completa o sustancial que
les permite regresar a sus actividades habituales [7].
Además, los pacientes jóvenes con encefalitis anti-
NMDAR se recuperan mejor que los pacientes ma-
yores (81% frente al 64% tuvieron un buen pronós-
tico después de dos años de seguimiento en el estu-
dio anteriormente mencionado) [47].
Preguntas pendientes y nuevos problemas
Las cuatro preguntas más frecuentemente plantea-
das son: cuándo sospechar estos trastornos, cómo
diagnosticarlos, cómo tratarlos y cuándo detener el
tratamiento. La experiencia actual sugiere que cual-
quier encefalopatía rápidamente progresiva de etio-
logía poco clara, en particular si se acompaña de
hallazgos inflamatorios en el líquido cefalorraquí-
deo (aunque pueden estar ausentes) y con síntomas
multifocales, con o sin cambios en la resonancia
magnética, debe hacer sospechar un proceso inmu-
nomediado. En los estudios de neuroimagen, las al-
teraciones de señal en las secuencia FLAIR-T2 (sin
captación de contraste importante) de uno o ambos
lóbulos temporales mediales deberían aumentar la
sospecha de un proceso inmunomediado, pues
ocurren con frecuencia en pacientes con encefalitis
límbica típica, aunque hay que considerar que los
hallazgos de la resonancia magnética pueden ser el
resultado de crisis epilépticas. Un reciente trabajo
de consenso de expertos internacionales recoge los
criterios clínicos y paraclínicos para el diagnóstico
de encefalitis autoinmunes [3].
El diagnóstico de una encefalitis autoinmune se
confirma mediante la demostración de autoanticuer-
pos en suero y líquido cefalorraquídeo. Los anti-
cuerpos pueden detectarse exclusivamente en el lí-
quido cefalorraquídeo en determinadas fases de la
enfermedad o según el tratamiento recibido. Su
análisis es particularmente importante si los resul-
tados de las pruebas de suero son incoherentes con
el síndrome; en estos casos, al reevaluar los anti-
cuerpos en el líquido cefalorraquídeo y en el suero,
suele demostrarse que la prueba sérica inicial fue
incorrecta o se malinterpretó [48].
El tratamiento debe basarse en el tipo de síndro-
me y anticuerpo. Toda encefalitis con anticuerpos
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contra proteínas de superficie neuronal debe tratar-
se con inmunoterapia y con la extirpación del tumor
asociado en caso de encontrarlo. La experiencia ac-
tual indica comenzar con tratamiento de primera
línea (por ejemplo, esteroides e inmunoglobulinas
intravenosas o recambio plasmático) y progresar a
inmunoterapia de segunda línea si no hay respuesta
en 2-3 semanas. La eficacia del rituximab en la en-
cefalitis anti-NMDAR, que además de incrementar
la probabilidad de recuperación consigue reducir
también el número de recaídas, ha propiciado su
creciente uso como parte de la primera línea de tra-
tamiento [7,11]. La eficacia de la inmunoterapia de
segunda línea aún no se ha evaluado sistemática-
mente en otras encefalitis autoinmunes que no sean
la encefalitis anti-NMDAR, sólo en forma de casos
anecdóticos. La estrategia más adecuada para des-
cartar un tumor (tipo de técnica, estudio de exten-
sión, repetición del estudio) varía en función del
trastorno, la edad y el sexo del paciente (Tabla).
Una pregunta no resuelta es cuándo detener el
tratamiento, particularmente difícil en pacientes con
muy lenta mejoría. La experiencia actual sugiere
priorizar la evaluación clínica sobre el título de anti-
cuerpos. La monitorización de los títulos puede ayu-
dar en casos en que se sospeche una recidiva clínica,
para determinar si hay actividad de la enfermedad en
pacientes con un curso clínico prolongado pero me-
joría limitada, y para evaluar si un tratamiento espe-
cífico resulta en una disminución progresiva de los
títulos de anticuerpos [48]. Sin embargo, nuestra ex-
periencia es que la monitorización frecuente de los
títulos es poco útil porque los anticuerpos pueden
ser detectables en suero y líquido cefalorraquídeo
mucho tiempo después de la recuperación del pa-
ciente [49]. Por ello, la continuación o interrupción
de la inmunoterapia debe basarse en el juicio clínico.
Por último, en los últimos tiempos han surgido
dos problemas. Primero, la simplificación de los tests
diagnósticos ha llevado a un aumento de resultados
inconsistentes (falsos positivos o falsos negativos)
[50]. Estos errores pueden minimizarse evaluando
el líquido cefalorraquídeo en lugar del suero única-
mente [48]. El segundo problema se relaciona con
la aparición de múltiples trastornos asociados con
anticuerpos contra el complejo proteico VGKC (ca-
nal de potasio dependiente de voltaje) [51]. Hay tres
conceptos que deben tenerse en cuenta cuando un
paciente es diagnosticado en base a anticuerpos
contra el complejo VGKC: los antígenos diana no
son el VGKC; los dos antígenos conocidos son LGI1
y Caspr2, y cada uno de ellos se asocia con síndro-
mes bien caracterizados; y cuando los anticuerpos
no reaccionan contra LGI1 o Caspr2, la diana anti-
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Conferencia inaugural
génica no está en la superficie de la célula y la rele-
vancia clínica resulta incierta. Estudios recientes su-
gieren que los anticuerpos contra el complejo VGKC
(negativos para los anticuerpos LGI1 y Caspr2) no
tienen valor clínico [52,53].
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Autoimmune encephalitis

Summary. Autoimmune encephalitis are a new category of inflammatory diseases of the central nervous system mediated
by antibodies that attack neurotransmitter or protein receptors on the surface of neurons. The clinical syndromes are
complex and are associated with manifestations that vary according to the type of antibody that is associated. The
autoimmune response can start due to the presence of a tumour or viral infection, but in many case the cause remains
unknown. In paediatrics, the most frequent autoimmune encephalitis is that associated with NMDA glutamate receptor
antibodies (or anti-NMDA encephalitis). In children and teenagers, the initial symptoms are usually different from those
of adults and the disease is rarely associated with tumours. In this article, in addition to anti-NMDA encephalitis, the
general aspects of autoimmune encephalitis are reviewed and the most common questions asked about treatment of
these diseases are addressed.
Key words. Anti-NMDA encephalitis. Antineuronal antibodies. Autoimmune encephalitis. Immunotherapy. Paediatrics.

S6 www.neurologia.com  Rev Neurol 2018; 66 (Supl 2): S1-S6