UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA

EQUINOOCIAL

MORFOFUNCIÓN DENTAL

DRA. MARIA JOSE MASSON

EVELYN LLIVE

PRIMERO A

2018
 AMELOGÉNESIS IMPERFECTA

La amelogénesis imperfecta (AI) es una alteración del esmalte con

manifestaciones clínicas, radiográficas y alteraciones genéticas donde la
estructura adamantina es de pobre desarrollo o ausencia completa del esmalte,
causado por la diferenciación impropia de los ameloblastos.

La amelogénesis imperfecta se presenta aislada o asociada con otras

anomalías como síndromes, producto de una alteración hereditaria, ya sea
autosómico dominante, autosómico recesivo, ligada al sexo, y/o presentarse
esporádicamente (causas no genéticas), siendo el diagnóstico genético, en la
actualidad, solamente una herramienta de investigación. En los niños además
de las alteraciones de la estructura dental causa otras alteraciones, como la
falta de interacción con la sociedad por la baja autoestima, alteración en la
función masticatoria y salud dental; siendo su tratamiento un manejo
multidisciplinario por el genetista, psicólogo, odonto pediatra y el ortodoncista,
con el fin de lograr un tratamiento integral de estos pacientes; interviniendo
desde temprana edad, con acciones preventivas y restauradoras. [ CITATION Pin09
\l 12298 ]

El esmalte es un tejido de origen ectodérmico, altamente mineralizado; en el

período de odontogénesis, dentro de una matriz extracelular derivados de la
síntesis y secreción de proteínas por las células ameloblásticas, comienza su
formación en la séptima semana de gestación, y continúa después del
nacimiento. En un niño al nacer, se ha mineralizado un tercio del esmalte,
siendo este un proceso complejo que puede ser dividido en:

a. Etapa secretora, se inicia con la producción de una matriz proteica,

mineralizada en un 30%, y formada por 90% de amelogeninas y 10% de
proteínas no amelogeninas (tuftelina, enamelina y ameloblastina), además
sintetizan proteasas séricas, que incluye: plasminógeno, prostatina, hepsina, y
calicreína. Además en esta etapa los cristales crecen en longitud

b. Etapa madurativa, comienza con la degradación de la matriz, aquí los

minerales se depositan en los lados de los cristalitos, donde crecen en espesor
y se unen con los cristales de hidroxiapatita adyacentes donde se completa la
mineralización.[ CITATION Jer11 \l 12298 ]

Clasificación

En 1945 la amelogénesis imperfecta se subdividió en hipoplasia e

hipocalcificación, después Witkop propuso el término "hipomaduración", para
describir los casos menos graves pero también describió la adquisición por la
herencia. En 1988 Witkop propuso una clasificación que considera 4 tipos y 14
subtipos

La clasificación está basada en la propuesta de Aldred et al (2003) que

considera los hallazgos clínicos, antecedentes sistémicos y árbol genealógico

La amelogénesis imperfecta que afecta el esmalte de forma parcial o

generalizada ya sea en un individuo o dentro de una familia, se puede apreciar
como:

Tipo hipoplásico, compuesta generalmente por cristales aprismáticos, de

aspecto clínico poroso, áspero, extensamente agrietada , al MEB el esmalte
está cubierto con cristales ovoides o globulares en forma de listones,
empaquetados, orientados aleatoriamente y muy delgados , clínicamente se
observa superficies de diferente ubicación, coloración blanquecina plomiza
opaca con ausencia de brillo . Wright et al. Evaluaron los dientes primarios con
AI hipoplásico usando MEB y visualizaron esbozos irregulares en la estructura
prismática superficial y no encontraron ninguna cavidad en los defectos
adamantinos superficiales; la pobre orientación de los cristales y las zonas
vacías entre ellas, presentaron múltiples depresiones superficiales y profundos
vacíos tubulares en las superficies adamantinas, lo cual pudo deberse a la
síntesis proteica y mineralización defectuosa.

Tipo hipomaduración, se manifiesta clínicamente con opacificación en las

superficies oclusales, con alta prevalencia de contraer lesiones cariosas,
además se puede evidenciar superficies de color amarillenta, marrón, blanco o
decoloradas.

Tipo hipomineralización, el esmalte es de característica suave y puede

desprenderse muy fácilmente, surgiendo la exposición de la dentina, pudiendo
esto causar problemas como sensibilidad y lesiones de caries. En un estudio
histoquímico de la dentina se demostró los niveles elevados de calcio en
respuesta a los desórdenes del esmalte. [ CITATION Jer11 \l 12298 ]
Tipo hipoplasia e Tipo hipomaduración con taurodontismo, suele manifestarse
en ambas denticiones, al examen radiográfico se evidencian cámaras pulpares
amplias y alargadas en los primeros molares permanentes, generalmente estos
pacientes tienen anomalías en el cabello y en los huesos, un denso hueso
cortical y uñas displásicas evidenciándose en la infancia, pero perdiéndose en
la adolescencia. Algunos autores señalan que este tipo de AI suele presentar
una mutación en los genes donde se ve perturbado la formación del esmalte.

Rev Estomatol Herediana. 2009;

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TRATAMIENTO DE LA AMELOGÉNESIS IMPERFECTA

El tratamiento de pacientes con AI depende de varios factores como la edad, el

tipo y grado de severidad de la afección, la situación intraoral y el estado
socioeconómico. Cada caso es particular y requerirá de un manejo individual.
Es importante ante todo analizar los beneficios y limitaciones de la técnica de
restauración con el fin de decidir el mejor plan de tratamiento , la restauración
de estos defectos es importante no sólo debido a preocupaciones estéticas y
funcionales, sino porque puede representar un impacto psicológico positivo
para el paciente . Se debe tener presente que la fuerza de adherencia de los
dientes primarios es inferior al de los permanentes, la diferencia se debe a la
cantidad de componentes minerales, morfología, estructura, diámetro y
densidad de los túbulos dentinarios y la concentración de calcio y fosfato en la
dentina peritubular e intertubular. [ CITATION Ald03 \l 12298 ]

Al examen con MEB se ha demostrado que las capas híbridas formadas en la

dentina de los dientes primarios son casi 25-30% más gruesas que las de la
dentina permanente, algunos autores proponen la desproteinización utilizando
hipoclorito de sodio NaOCl al 5% , después del acondicionamiento del ácido
grabador sobre la superficie del esmalte y la dentina, como un tratamiento
eficaz para mejorar la adherencia, entre la unión del esmalte con AI en sus
diferentes tipos a los materiales restauradores. La dentina afectada por AI está
histológicamente alterada presentando una hipermineralización a nivel del
esmalte, que haría la adhesión menos previsible, por ello en un estudio se
examinó el efecto del tiempo de grabado sobre la microtensión de la fuerza de
adhesión para dentina primaria afectada con AI. Se comparó el grabado a los
15 y 30 s, luego aplicaron adhesivo, seguido del material restaurador y se
evaluó la tensión aplicando una fuerza y fueron examinados bajo MEB donde
no mostraron diferencia entre ambas muestras, concluyendo que el tiempo de
grabado no mejora la adherencia . Con el grabado ácido del esmalte se
evidencia una superficie con muchas irregularidades, aumentando
grandemente el área superficial para la adhesión mecánica, así como su
humedad acentúa el flujo de la resina, el resultado se puede clasificar en tres
tipos teniendo en cuenta la anormalidad de la estructura del esmalte:

a.Tipo 1: adopta la apariencia de panal de abejas al removerse el material del

núcleo del prisma, dejando el prisma periféricamente intacto, observados en AI
tipo hipoplásico e hipomineralizada .

b.Tipo 2: adopta un aspecto de adoquín al disolverse las regiones periféricas

de los prismas, dejando los núcleos de los prismas intactos, en casos de
hipoplasia ligada al cromosoma X.

c.Tipo 3: pérdida superficial sin exponer los prismas adamantinos subyacentes.

Poco se sabe, considerando los cambios producidos en el esmalte anormal, en
casos de hipomineralización. Por otro lado, existen reportes de tratamiento de
AI empleando coronas, con el objetivo de mejorar tanto el aspecto estético
como la función masticatoria de los pacientes, luego de un periodo de control
de más de un año, no se encontraron deterioro en las restauraciones ni
patologías asociadas con la rehabilitación, además las expectativas estéticas y
funcionales de los pacientes fueron satisfechas. Sin embargo, algunos estudios
describen algunas desventajas del tratamiento con coronas, como la falta de
adaptación marginal. [ CITATION Wit01 \l 12298 ]
Un estudio refiere que la extracción de las primeras molares permanentes
severamente afectada por hipomineralización molar incisivo es una buena
alternativa de tratamiento. La reducción favorable del espacio espontáneo y el
desarrollo del posicionamiento de la dentición permanente puede ser esperada
sin alguna intervención en la mayoría de los casos, extraídas previa a la
erupción de la segunda molar. Finalmente, los pacientes con AI requieren un
enfoque global para su tratamiento. La intervención temprana debe comenzar
con acciones preventivas que incluye, la instrucción de higiene oral, la
aplicación tópica de flúor, la aplicación de sellantes, enjuagues con
clorhexidina, dentífricos desensibilizantes, extracción de dientes que tienen un
mal pronóstico. Las acciones recuperativas incluyen restauraciones con resinas
directas e indirectas y coronas metalcerámica.

ODONTOGÉNESIS IMPERFECTA

La odontogénesis Imperfecta (OI) es una alteración hereditaria que se origina

en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis. [ CITATION Mit90 \l
12298 ]

La OI se ha descrito como una alteración hereditaria de carácter autosómico

dominante, que se origina durante la etapa de histodiferenciación en el
desarrollo dental; constituye una forma de displasia mesodérmica localizada y
caracterizada por una expresa alteración de las proteínas de la dentina. Ésta
adopta un aspecto opalescente característico, por lo cual también se denomina
Dentina Opalescente Hereditaria. Puede constituir un trastorno primario y
exclusivo de la dentina, o formar parte de un síndrome más complejo
denominado Osteogénesis Imperfecta. La incidencia se estima alrededor de
1/8.000.Shields dividió a la Dentinogénesis Imperfecta en tres grupos:

La Dentinogénesis Imperfecta Tipo I.

La Dentinogénesis Imperfecta Tipo II ( o Dientes de Capdepont)

La Dentinogénesis Imperfecta Tipo III (o Brandywine). Es la más rara de

aparición.

La DI tipo I se asocia a la Osteogénesis Imperfecta, sin embargo los tipo II y III

aparecen como entidades aisladas.
La DI tipo I es una enfermedad genética, asociada a la Osteogénesis
Imperfecta, causada por mutaciones en los genes que codifican el colágeno
tipo I, causando una alteración en la forma de la dentina.La DI tipo I es una
enfermedad que aparece siempre asociada a la OI. Sin embargo, sólo entre un
10 a un 50% de los pacientes que padecen OI presentan DI. 

La dentición temporal se afecta con más severidad que la permanente. Las

afectaciones son mayores en los dientes formados en estadíos tempranos.

Manifestaciones clínicas de la Dentinogénesis Imperfecta Tipo I

Las coronas de los dientes de ambas denticiones presentan un color ámbar

translúcido y opalescente. Existen también variabilidades morfológicas como
formas grandes, cortas, normales, abrasionadas, con forma de campana o
presentando varias de estas características.

El esmalte sobre la dentina afectada tiende a "astillarse", por el borde incisal de

dientes anteriores; por el surco oclusal de dientes posteriores y por los surcos
linguales y bucales de todos los dientes; debido a ello, la dentina queda
expuesta y sufre un desgaste muy rápido que puede llegar a ser muy grave.
Radiográficamente, las coronas dentarias son bulbosas, con una constricción
marcada a nivel cervical, raíces cortas y delgadas con reducción del tamaño u
obliteración de la cámara pulpar que puede afectar también al sistema de
conductos radiculares. [ CITATION Win02 \l 12298 ]

Schwartz y Tsiporras comprobaron que la rapidez de la obliteración pulpar

puede ser diferente dependiendo del tipo de DI que se padezca, siendo más
rápida en la DI tipo III. A nivel histológico, se presenta dentina anormal,
pudiendo existir zonas atubulares, y zonas con túbulos en número reducido y
tamaño variable. Lindau observaron que la mayoría de las alteraciones de la
dentina se producen cerca del esmalte, por lo que sugieren que estas
anomalías dentinarias se originan en estadíos tempranos de la DI. 

En el interior de la cámara pulpar es frecuente encontrar cuerpos calcificados o

dentículos verdaderos.

Manifestaciones clínicas de la Dentinogénesis Imperfecta tipo II

Solo se presentan anormalidades de la dentina sin enfermedad ósea. La

severidad del defecto varía con la edad y tipo de órgano dental. La dentición
primaria se encuentra severamente afectada; principalmente los incisivos y los
primeros molares. En la dentición permanente, los más afectados son los
incisivos y los primeros molares permanentes, seguidos de los premolares,
caninos y por último los segundos y terceros molares. En los dientes afectados
se encuentra mayor concentración de glucosaminoglicanos.

A nivel de la cámara pulpar, la cámara y conductos radiculares son parcial o

totalmente obliterados.

Manifestaciones clínicas de la Dentinogénesis Imperfecta tipo III o Dentina

Opalescente de Brandywine
También llamada Dentina Opalescente de Brandywine, Maryland; debido a la
gran población de pacientes en esta localidad, con este tipo de trastorno. Es
menos severa que el tipo II, semejante a la producida por la ingesta de alcohol
y la aplasia del esmalte. Se describe como dientes de cáscara, en los cuales el
esmalte aparece normal y la dentina es extremadamente delgada.
Actualmente se está proponiendo una reclasificación de la Dentinogénesis
Imperfecta, considerando a los Tipo II y III como una sola entidad, debido a que
presentan características similares y la misma alteración genética. Desde el
punto de vista clínico, los tres tipos, en ambas denticiones, comparten diversas
características: Un aspecto opalescente con una translucidez rara y de color
que varía del café amarillo al gris azulado. Este cambio de coloración es debido
a la dentina anormal subyacente. Se presentan exposiciones pulpares múltiples
y radiolucideces periapicales.[ CITATION Nak05 \l 12298 ]

Witkop, establece que existe gran atricción, la cual es mayor en los dientes
primarios que en los permanentes. La atricción y la eventual pérdida de las
coronas pueden causar hiperplasia de las crestas alveolares, lo que puede
inducir en su incremento, a la neoformación de hueso alveolar y fibrosis
gingival. La dimensión vertical de la cara se pierda, los músculos sin soporte
colapsan la expresión facial, el bermellón de los labios desaparece y los
pliegues mentolabiales y nasolabiales se profundizan.

CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA ODONTOGÉNESIS

IMPERFECTA

Radiográficamente la Dentinogénesis Imperfecta (DI) se caracteriza por la

presencia de dientes con coronas bulbosas, constricción en el cuello y raíces
cortas y delgadas. Casi siempre se puede observar obliteración precoz, parcial
o total, de las cámaras pulpares por la formación continua de dentina.

DIAGNÓSTICO DE LA ODONTOGÉNESIS IMPERFECTA

Es importante establecer el diagnóstico diferencial de la DI con la displasia de

la dentina, conocida también como "dientes sin raíz". En la DI existe un color
gris opalescente asociado con gran atricción que afecta a ambas denticiones,
mientras que la DI tipo II, la atricción y la decoloración está limitada a la
dentición temporal y en la DI tipo II, los dientes son clínicamente normales.

TRATAMIENTO DE LA ODONTOGÉNESIS IMPERFECTA

Como tratamiento alternativo en la actualidad, se plantea el uso de resinas

compuestas para el remodelado coronal, coronas completas con frente estético
en los dientes anteriores y en los posteriores; coronas de acero-croma, esto en
dentición temporal.

En dentición permanente, la utilización de sobredentaduras junto con la

realización de tratamientos de endodoncia, en los casos en los que sea posible
la localización de los conductos radiculares.

En relación con las posibilidades del tratamiento protésico o prostodóntico, se

debe recordar que la preparación de la DI; la dentina presenta gran atricción
por la mala calidad del esmalte; por lo que para la preparación de la corona se
tiene que remover todo el tejido afectado. Sin embargo, hay condiciones que
favorecen el tratamiento, como la no necesidad de utilizar anestesia para
obliteración de los conductos radiculares. Por otro lado, los dientes afectados
por la DI presentan baja incidencia de caries y un tejido periodontal sano.
Durante las exodoncias debemos tener un extremo cuidado con el riesgo de
producir fracturas mandibulares y fracturas dentarias; éstas últimas debidas a
la presión con el fórceps.

Además la alteración del tejido conectivo puede producir, en algunos pacientes;

vasculopatías y trastornos de la hemostasia y de la cicatrización, con el
consiguiente riesgo de hemorragias.

BIBLIOGRAFÍA

Aldred.M. (2003). Amelogénesis imperfecta. Oral diseases.

Jeremiasa.G. (2011). Hipomineralización incisivo y molar. Caracas: Acta
Odontológica Venezolana.
Mittelman.J. (1990). Odontogénesis Imperfecta. EEUU: OralPathology.
Nakata.M. (2005). Odontogénesis y Amelogénesis. Elsevier.
Pinedo.C. (2009). Amelogénesis Imperfecta: Diagnostico y Tratamiento.
Revista Estomatológica Herediana.
Winter.G. (2002). Osteogénesi impercta y Odontogégenis imperfecta. Elvaira.
Witkop.C. (2001). Amelogénesis imperfecta y Odontogénesis impecta. Journal
of Oral Pathology & Medicine.