PATOLOGÍA ENDOCRÍNA I

06/02/17

 Cuando una persona nace con exceso de islotes va a producir más insulina, se altera el
metabolismo, la glicemia, es el mesidioblastocisto.
 DIABETES MELLITUS es una enfermedad crónica del metabolismo de carbohidratos, grasas y
proteínas, causada por la acción insuficiente de la hormona insulina por cualquier causa.
 Parámetros para Dx DM:
o Glucosa en ayunas >126 mg/dL.
o Glucosa al azar >200 mg/dL.
o Glucosa en prueba de tolerancia >200 mg/dL después de dos horas.
o Hemoglobina glicosilada > 6,5%. La glucosa se pega como glucosidos a la hemoglobina.
 La DM se divide en:
o Tipo 1: Reacción autoinmune contra los islotes pancreáticos, disminución absoluta de
insulina.
o Tipo 2: Relación con el medio ambiente, varía en las poblaciones en el mundo, tiene carga
genética poligénica, tiene que ver con exposición de estímulos, la disminución es relativa.
 La DM quiere decir sacarina, se relaciona con la falta o resistencia a la insulina.
 La DM cursa con:
o Gluconeogénesis hepática aumentada.
o Disminución de aprovechamiento de glucosa.
o Lipolisis aumentada.
o Hiperglicemia en sangre.
o Diuresis osmótica (poliuria): busca eliminar la glucosa que se elimina en gran cantidad junto
con el agua.
o Polidipsia por el estado de deshidratación.
o Pérdida de peso.
o Polifagia debido al ayuno metabólico.
 A largo plazo:
o Glicosilación de proteínas como albumina.
o Poliones.
o Función alterada del neutrófilo.
 Complicaciones:
o Cetoacidosis: por el desbalance metabólico en el caso de extrema hiperglicema en donde
se produce cuerpos cetónicos desde el acetil-CoA. Esto altera el pH y causa un desequilibrio
que cursa con cambios de conciencia y puede llevar a coma y muerte.
o Hiperosmolaridad: debido a la deshidratación puede llevar a coma hiperosmolar.
 DM Tipo 1: Son el 10% de todos los diabéticos, es en niños y jóvenes.
o Es un fenómeno autoinmune o idiopático de base genética en donde se produce Ac contra
los islotes pancreáticos.
o El inicio de la enfermedad es abrupto debido a que el paciente nace bien.
o Generalmente se Dx cuando hay cetoacidosis.
o No hay producción de insulina.
 o Relacionado con el HLA 6p21.
 DM tipo 2: Es el 90% de los pacientes. En general mayores:
o Hay polimorfismos en genes de la secreción de insulina: por herencia poligénica. No hay un
solo gen que lo explique.
o Se da generalmente en obesos y sedentarios.
o Rara vez produce cetoacidosis. Porque la disminución de insulina no es absoluta, es
relativa.
o Hay una resistencia a la insulina pero no se sabe exactamente.
o No hay mecanismo autoinmune.
o Si pueden llevar a coma hiperosmolar.
o Patogenia:
 Defectos en la función de las células beta.
 Defectos en la acción de la insulina.
 Defectos del páncreas exocrino.
 Alteraciones endocrinas varias.
 Infecciones.
 Drogs.
 Sx cromosómico.
o Síntomas y signos:
 Poliuria.
 Polidipsia.
 Polifagia.
 Pierde peso.
 Gana peso.
 Fatiga.
 Visión borrosa.
 Somnolencia.
 Dolor de cabeza.
 Curación lenta de heridas.
o Complicaciones:
 Transtornos bioqu
o La falla es progresiva
 Efectos clínicos depende de los efectos hormonales:
o En la cetoasidosis hay una producción de epinefrina, exceso de glucagón, poca insulina,
lipolisis y cursa con fatiga, vómito dolor abdominal, olor dulzón, respiración de KUSMAUL,
coma.
o El coma hiperosmolar se da por una diuresis osmótica sostenida, hiperglucemia intensa,
deshidratación y lleva a coma.
 A largo plazo el exceso de glucosa va a producir ateroesclerosis acelerado y severo en vasos
pequeños en donde se genera microangipatía diabética, es pequeño y esctreho. Esto aparece
en retina, vasos distales (isquemia distal) que cursa con dolor, insensibilidad y necrosis del
tejido.
 Se generan úlceras que no se curan fácilmente.
 A largo plazo también afecta el riñón porque hay microangiopatía en los glomérulos.
 Afecta ojos, riñón, nervios y corazón (coronarias).
 DIABETES GESTACIONAL
 Se da en diabéticas previas u obesas.
 Los niños nacen muy grandes, que pueden cursar con hipoglicemia durante el nacimiento.
 HIPOFISIS O PITUITARIA
 La parte posterior proviene del tejido nervioso. Es menos glandular.
 Hiperpituitarismo: exceso de producción de alguna hormona.
 Hipopituitarismo es reducción de más del 75% de la producción de una hormona.
 Panhipopituitarismo es falla hipofisiaria.
 Es común que se presenten hiperplasias o tumores:
o Puede producir hiperfución (adenoma). Suelen ser muy pequeño microadenomas. Son los
más frecuentes.
o Hiperplasia. Segundo más frecuente.
o Carcinoma.
 Son enfermedades de adulto 20-50 años, asociados a MEN.
 Los más frecuentes son:
o Prolactina 30%.
o Somatotropo 20%
o Corticotropo.
 Se operan transesfenoidal.
 Morfología: los adenomas no tienen estructura, solo producen hormonas menor de 1 cm es
micro. No tienen reticulina y son monótonos.
 Adenoma de prolactina:
o En hombre genera ginecomastia e hipogonadismo.
o En mujeres galactorrea y amenorrea.
 Manifestaciones clínica depende de lo que produzcan:
o GH: Si es desde niño produce gigantismo y si es en adultos genera acromegalia.
o ACTH: Sx de Cushing. Puede ser exógeno o endógeno (adenoma) desarrolla obesidad
central, estrías, delgazamiento de piel, caída de pelo y otros.
 HIPOPITUITARISMO
 Es hipofunción se puede dar por tumor, sx metabólico o…
 SX DE LA SILLA TURCA VACÍA
 Destrucción de la hipófisis y la silla se ocupa por LCR.
o Primario: defecto en el diafragma, esto produce herniación de la aracnoides y LCR y
aumenta de tamaño. En mujeres obesas multíparas con hier
o Secundario:
 Sx DE SHEEHAN: Es un tipo de necrosis postparto de la hipófisis anterios, cambios fisiológicos
durante el embarazo sin aumento de suministro de oxígeno, se da en partos complicados y
hay destrucción de la glándula y se regenera con tejido fibroso, produce hipopituitarismo. Si
no es tan grave puede haber solo disminución a alguna hormona:
o GH: Enano hipofisiario: conserva las proporciones.
o Gonadotropina: falta de desarrollo de las características sexuales.
o TSH/ACTH: Cretinismo: deficiencia de crecimiento y desarrollo neurológico.
 o Prolactina: No hay capacidad de dar de lactar al gestante.
 En la NEUROHIPÓFISIS se presenta la diabetes insípida:
o Hay deficiencia de antidiurética.
o Hay polidipsia, poliuria y orina hipotónica.
o Las causas pueden ser por trauma, inflamación infarto, compromiso por tumores,
complicación Qx.
o Se Dx con prueba de deprivación del agua.
 SUPRARRENAL
 Alteraciones de la corteza:
o Hiperfunción que puede ser primaria o secundaria a procesos tumorales, hiperplasia o
medicamentos:
 Sx de Cushing o hipercortisolismo.
 Hiperaldosteronismo.
 Sx virilizantes.
o Insuficiencia:
 Disminución en las hormonas que puede llevar a defectos.
 Hiperplasia congénita:
o Si es grande va a llevar a defectos metabólicos congénitos como:
 Virilismo o Sx adrenogenital.
o Puede haber deficiencia de cortisol que lleve a sobreproducción de ACTH.
o Generalmente se dan déficits por:
 Mutación en la 21 hidroxilasa (30%). Forma grave insuficiencia en secreción de cortisol y
aldosterona, eliminación de sodio (hiponatremia). Muerte en primera infancia, puede
ser completa .
 Mutación parcial 21 hidroxilara 60% no perdida de sal y mantiene niveles hormonales.
 Mutación en la 11 hidroxilasa.
 Sx CUSHING
 Hay hipercortisolismo por elevación de glucocortidoides.
 Endógeno es raro. Por adenomas pituitarios generalmente.
 Exógeno es el más frecuente.
 Cursa con obesidad central, cara de luna, estrías, adelgazamiento de piel.
 El carcinoa de células en el pulmón puede generar en hormonas que produzcan Cushing.
 HIPOSECRECIÓN
o Waterhouse friederichsen:
 En niños y mujeres jóvenes, es una falla adrenal aguda.
 Se genera por Hemorragia masiva, infección bacteriana.
 MÉDULA ADRENAL
 Neuroblastoma: enfermedad de niños y de fetos. Tumor de los derivados neuronales. Puede
ser productor de hormonas, puede matar al niño, se asocia con la amplificación del gen N-
MYC. Puede crecer y hacer metástasis. Pueden diferenciarse a células ganglionares.
 Feocromocitoma: En célula madura. Es color “café”. Se conoce como el tumor de los 10%:
malignos, fuera ude la glándula, múltiples. La mayor parte son esporádico 40 a 60 años, puede
ser genética la causa (en niños), mayor en mujeres. Generan crisis de pánico. Genera HTA
maligna, cefalea, taquicardia, riesgo de infarto al miocardio, inquietud permanente, no
duerme bien.o