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La talla baja constituye uno de los principales De este modo, la talla adulta se verá influen-
motivos de consulta en Pediatría y, por ende, ciada por la interacción de estos factores y
en Endocrinología Pediátrica. De ahí la impor- aunque esta estará condicionada genética-
tancia de efectuar una correcta valoración del mente, la expresión de esta potencialidad de-
crecimiento y desarrollo del niño que permita penderá del estado de salud y nutrición del
una adecuada orientación diagnóstica y tera- niño.
péutica.
El crecimiento longitudinal es un proceso con-
tinuo, pero no lineal, distinguiéndose tres fa-
EL CRECIMIENTO Y SU EVALUACIÓN ses en la etapa postnatal:
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medidas, denominados indicadores de creci- que está en más o menos un año con res-
miento, cuyo análisis permite hacer una esti- pecto a la edad cronológica del paciente.
mación aproximada de la forma en que se pro- Para su valoración existen diferentes mé-
ducen los cambios somáticos. También es fun- todos, aunque el más utilizado es el de
damental la valoración del nivel de desarrollo Greulich y Pyle y para el cálculo de pronós-
o grado de madurez alcanzado para obtener tico de talla adulta el método de Bayley-
una idea aproximada de la “edad biológica”. Pinneau.
La evaluación del crecimiento y desarrollo re- • Maduración sexual por medio del uso de
quiere una estrecha relación entre los diferen- los estadios de Tanner, donde el estadio 2
tes niveles de atención pediátrica, primaria y representa el inicio de la pubertad; es im-
especializada. Asimismo, es importante con- portante recordar que en la niña el botón
tar con herramientas (estadiómetros, balan- mamario y en el varón unos testes de 4 cc
zas, orquidiómetro de Prader, gráficas de talla, indican la puesta en marcha del eje hipofi-
peso y velocidad de crecimiento, entre otros) y sogonadal.
conocimiento de las técnicas de valoración.
Fundamental es también contar con tablas y
Medidas, valoraciones y cálculos matemáticos gráficas de referencia poblacionales actualiza-
utilizados en la clínica das. En España se han efectuado estudios na-
cionales y son estas gráficas las que se deben
• Longitud (hasta los dos años de edad) y ta- utilizar para indicar los datos auxológicos de
lla, posteriormente. En el análisis de la manera evolutiva. También se comparará el
evolución del crecimiento se debe tomar crecimiento del niño con su familia, para lo
en consideración no solo en qué percentil que nos valdremos del cálculo de la talla diana
o SDS de talla se encuentra el paciente (TD varón: talla del padre + talla de la madre
(SDS de la talla actual = talla actual en cm + 13/2; TD mujer: talla del padre + talla de la
– media [P50 de talla para edad actual en madre – 13/2). El conocimiento de la auxolo-
cm]/DE [desviación estándar]), sino que es gía, las técnicas de medición y los cálculos ma-
fundamental la evaluación de la velocidad temáticos permitirá una evaluación del creci-
de crecimiento (velocidad de crecimiento miento apropiada.
= talla actual – talla anterior/edad actual
– talla anterior).
TALLA BAJA: DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
• Talla sentado y envergadura, que permiti-
rán el análisis de los segmentos corporales. La talla baja se define como aquella que se en-
cuentra situada por debajo de –2 DE para
• Peso y cálculo del IMC (peso/talla2) para la edad y sexo en relación a la media de la pobla-
valoración nutricional. ción de referencia.
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y/o con respecto al potencial genético de creci- tud y peso del recién nacido normal para la
miento de la familia, mayor será la probabili- edad gestacional, proporciones corporales nor-
dad de encontrar una patología subyacente. males, ausencia de enfermedad crónica, orgáni-
ca, endocrinopatía o trastornos psicoafectivos,
La terminología utilizada para denominar y nutrición adecuada y un tiempo de crecimiento
clasificar los problemas de retraso de creci- o maduración que puede ser normal o lento. Se
miento es variada. Tradicionalmente, en la ha propuesto, además, clasificar a los niños con
práctica clínica se ha clasificado en dos tipos, talla baja idiopática en relación a la pubertad:
las variantes normales (talla baja familiar y re-
traso constitucional del crecimiento) y las pa- • Antes de la pubertad, en función de si la
tológicas. Actualmente, sin embargo, se pre- talla del paciente se encuentra dentro o
fiere clasificar la talla baja en talla baja patoló- por debajo del rango genético o talla dia-
gica y talla baja idiopática (figura 1). na; se le denominaría talla baja familiar y
no familiar, respectivamente.
Talla baja idiopática
• Después del inicio de la pubertad, en fun-
La talla baja idiopática (TBI) hace referencia a ción de si iniciaron la pubertad a su hora o
todas aquellas condiciones de talla baja en la con retraso. Según esta propuesta, la talla
que desconocemos la causa de la misma y que, baja familiar y la no familiar podrían aso-
además, cumplen los siguientes criterios: longi- ciarse con una pubertad normal o retrasada.
Talla baja
Patológica Idiopática
Desproporcionada Proporcionada
Posnatal
• De origen psicosocial
• Malnutrición
Displasias esqueléticas Prenatal
• Enfermedades crónicas:
Raquitismo • Retrasos intrauterinos
- Gastrointestinales
- Factores maternos
- Cardiopulmonares
- Patología placentaria
- Infecciones renales
- Infecciones
- Hematológicas
• Síndromes dismórficos
• Enfermedades endocrinas
• Trastornos cromosómicos
• Iatrogenia
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co diferencial con otras causas de talla baja túa por debajo del límite inferior de lo nor-
patológica. mal para su edad gestacional. Actualmen-
te, gracias al avance de la Neonatología, la
Talla baja patológica supervivencia de estos niños ha aumenta-
do considerablemente. Si bien muchos de
Así como en el grupo anterior el término refle- estos niños van a presentar una recupera-
jaba el desconocimiento de la etiología, en es- ción de su crecimiento antes de los dos
te se engloban todas las causas conocidas que años de edad, en algunos (aproximada-
pueden ocasionar efectos negativos en la evo- mente 1 de cada 10) el retraso persistirá.
lución normal de la talla. Se pueden subclasifi- Hoy día se sabe que en el niño PEG puede
car en función del análisis de las proporciones persistir con retraso de crecimiento post-
corporales (figura 1), que nos orientará hacia natal y con cambios metabólicos y en la
la etiopatogenia, distinguiendo aquellos niños composición corporal que podrían estar
con talla baja y proporciones normales (armó- implicados en el origen del síndrome me-
nicas) de los segmentos corporales de los que tabólico en el adulto. En los casos en los
presentan talla baja con proporciones corpo- que no se evidencia una recuperación del
rales inadecuadas (disarmónicas). crecimiento a los cuatro años de edad, está
indicado el tratamiento con hormona de
Proporcionada crecimiento (tabla 1).
Indicación Dosis
Déficit de hormona de crecimiento 0,025-0,035 mg/kg/día
Síndrome de Turner 1,4 mg/m2/día SC
Insuficiencia renal crónica 0,045-0,050 mg/kg/día
Síndrome de Prader-Willi 1,0 mg/m2/día SC
Pequeño para edad gestacional 0,035-0,067 mg/kg/día
Deficiencia de crecimiento debida a alteración en el gen SHOX 0,045-0,050 mg/kg/día
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de los padres. Estos datos orientarán sobre se compararán con las curvas de creci-
la posible presencia de talla baja familiar o miento de referencia.
genética.
• Valoración nutricional/encuesta dietética.
• Edad de desarrollo de los padres (aparición
de caracteres sexuales secundarios, me- • Es fundamental una valoración del nivel
narquia de la madre). de desarrollo o grado de madurez alcanza-
do para obtener datos aproximados de la
• Enfermedades familiares de posible carác- “edad biológica”. Así, la valoración conjun-
ter hereditario. Antecedentes de consan- ta de los datos aportados por la madura-
guinidad. ción sexual (cambios puberales), la madu-
ración ósea y determinados marcadores
Exploración física bioquímicos (hormonas sexuales, fosfata-
sa alcalina, hidroxiprolina) será de gran
La valoración clínica incluirá: ayuda en la interpretación del proceso de
crecimiento.
• Evaluación auxológica (peso, talla, enver-
gadura, perímetro cefálico, talla sentado, • Evaluación detallada por aparatos, valo-
medidas de segmentos corporales). To- rando la posible presencia de estigmas o
das estas medidas antropométricas es- dismorfias que orienten a un síndrome de-
tán estandarizadas en tablas de normali- terminado (por ejemplo, facies de muñeca
dad para distintas poblaciones por edad y acromicria en el hipopituitarismo, o mi-
y sexo. Se obtendrá la talla o longitud xedema en el hipotiroidismo). Así es im-
mediante un estadiómetro o un infantó- portante discernir entre el hipocrecimien-
metro, dependiendo de la edad del niño, to proporcionado o armónico del despro-
recordando que la talla en decúbito será porcionado o disarmónico.
mayor que en bipedestación, por lo que
puede llevar a errores de interpretación • Una buena historia clínica (tabla 4) buscará
cuando se cambia de instrumento de la presencia de antecedentes, sintomatolo-
medida. gía o signos de alguna posible patología
crónica, como cardiopatías, alteraciones re-
• De mayor interés que la medida de la talla nales, broncopulmonares, gastrointestina-
en un momento puntual, es la determina- les, enfermedades inflamatorias, metabóli-
ción de la velocidad de crecimiento (expre- cas, desnutrición, deprivación psicoafecti-
sado en cm/año), que deberá incluir un pe- va, uso de medicaciones e incluso drogas.
riodo entre seis meses y un año. Así, inde-
pendientemente de la talla, una velocidad Exploraciones complementarias
de crecimiento disminuida (< P10) es indi-
cativa de que el niño debe ser estudiado La realización de pruebas complementarias
para buscar la causa que condiciona el re- vendrá determinada por las características
traso de crecimiento. Todas estas medidas auxológicas, evolución del crecimiento, datos
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de la historia clínica y la exploración física bién es importante valorar la edad ósea, para
inicial y van dirigidas a establecer el diagnós- ello se pedirá una radiografía de mano y mu-
tico etiopatogénico. La orientación diagnós- ñeca (la mano no dominante del paciente) y
tica y el plan de estudio deben ser amplios, el método más sencillo para su valoración es
pero sin apresuramientos, avanzando de for- mediante comparación por el método de
ma escalonada sobre la base de los datos ya Greulich y Pyle, que nos permitirá valorar la
conocidos. Las valoraciones aconsejables en maduración ósea. En algunos casos será ne-
el hipocrecimiento se muestran en la tabla 5. cesario ampliar las evaluaciones, con estu-
El perfil analítico debe incluir: hemograma, dios funcionales, radiológicos y genéticos. La
glucosa, urea, creatinina, transaminasas, resonancia magnética (RM) del área hipota-
proteínas, calcio, fósforo, fosfatasas alcali- lamohipofisaria contribuye al diagnóstico to-
nas, sideremia, análisis de orina y hormonas pográfico y etiológico en los casos de déficit
tiroideas. Anticuerpos antitransglutaminasa de GH (neurohipófisis ectópica, ausencia de
o antiendomisio, junto con inmunoglobuli- tallo hipofisario, hipoplasia hipofisaria, tu-
nas para descartar enfermedad celíaca. Tam- mores, etc.).
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Cuando la sospecha clínica es de alteración del pueden alterar la respuesta de GH, tanto en
eje de la hormona de crecimiento, existen di- los test fisiológicos como en los farmacológi-
ferentes pruebas que nos ayudan a estudiar y cos. Todas las pruebas de estimulación deben
conocer la funcionalidad de los elementos vin- realizarse en ayunas, dado que la mayoría de
culados en el eje GH-IGF-1 (tabla 6). Unas son los estímulos pueden ser bloqueados en pre-
llamadas “fisiológicas”, como el ejercicio físico sencia de niveles elevados de glucemia o de
y el registro durante el sueño espontáneo o de ácidos grasos libres. En cuanto a la interpreta-
24 horas. Otras llamadas farmacológicas esti- ción de los resultados, la dificultad para eva-
mulan la secreción de GH con distintos fárma- luar la eficiencia de las pruebas en el déficit de
cos (insulina, clonidina, L-dopa, propranolol, GH reside en que no hay un patrón que repre-
arginina, ornitina, glucagón, GHRH). Como sente adecuadamente el rango, que va de dé-
norma general, para hacer el diagnóstico de ficit moderado a severo, de esta alteración. De
déficit de GH deben ser patológicas dos de es- todas maneras se ha establecido a manera de
tas pruebas. Las determinaciones de IGF-1 e consenso que el pico de respuesta mínimo que
IGFBP-3 representan una ayuda complemen- debe obtenerse es de 10 ng/ml para conside-
taria en el diagnóstico de la deficiencia de GH. rar que la respuesta es positiva, lo que signifi-
El test de generación de IGF-1 tras administra- caría que la secreción de GH sería normal.
ción de GH, puede ser de utilidad para el diag-
nóstico de los síndromes de insensibilidad a la Por último, destacar los avances en genética
GH. molecular, que estudian la relación entre un
determinado cambio genético y su expresión
Las pruebas de estimulación de GH pueden es- en un fenotipo clínico particular y que tam-
tar influenciadas por factores que deben to- bién se han convertido en un apoyo diagnósti-
marse en consideración, tales como obesidad, co en algunos casos de talla baja. Por ejemplo
hipotiroidismo e hipercortisolismo, medica- en las alteraciones del gen SHOX, en déficits
ción concomitante (glucocorticoides, drogas hormonales múltiples, déficit de GH y en la re-
psicotrópicas), deprivación psicosocial que sistencia a la GH.
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Cada paso en la estrategia diagnóstica debe 0,050 mg/kg/día). El tratamiento con GH debe
estar orientado por una correcta interpreta- mantenerse hasta que el paciente alcance la
ción e integración de todos los datos clínicos talla final, entendiendo por tal cuando la velo-
obtenidos en la anamnesis, la exploración físi- cidad de crecimiento es inferior a 2 cm/año o
ca incluyendo auxología y pruebas comple- cuando se comprueba la fusión de las epífisis
mentarias, recordando siempre que la relación de los huesos largos.
entre el pediatra y el endocrinólogo pediatra
es fundamental. En los niños diagnosticados de déficit de GH
y, por tanto, tratados con prontitud, el catch-
up de crecimiento es excelente, aunque pue-
TRATAMIENTO CON HORMONA de estar afectado por diferentes variables,
DE CRECIMIENTO tales como el peso al nacer, la edad de inicio
del tratamiento, el grado de la deficiencia, la
El principal objetivo de la terapia en el déficit duración del tratamiento, la frecuencia de
de GH en el niño es la normalización de la talla las inyecciones de hormona, y la talla al ini-
durante la niñez, conseguir que los pacientes cio del tratamiento así como al inicio de la
alcancen una talla adulta lo más normal posi- pubertad.
ble y evitar las consecuencias psicológicas ne-
gativas derivadas de una estatura baja. El tra- En el caso de la deficiencia múltiple de hor-
tamiento con GH se inició hace aproximada- monas hipofisarias, en el que, como se ha se-
mente 40 años con hormona obtenida de la ñalado, al déficit de GH se asocia el déficit de
pituitaria de cadáveres humanos (p-hGH) y su una o más hormonas hipofisarias, debe rea-
utilización estaba reservada a casos de déficits lizarse la correcta monitorización y trata-
de GH graves. Desde 1985 se comenzó a utili- miento de los diferentes déficits hormonales
zar la hormona de crecimiento recombinante asociados (T4, cortisol, hormonas sexuales y
(r-hGH) obtenida mediante bioingeniería ge- hormona antidiurética), por lo que, si existe
nética que ha permitido su disponibilidad en déficit de TSH, se administrará hormona ti-
cantidades prácticamente ilimitadas, posibili- roidea en dosis sustitutivas. En pacientes
tando la administración de dosis mayores en con déficit de ACTH, la dosis de hidrocortiso-
inyecciones subcutáneas diarias e incluso am- na no debe superar los 10 mg/m2/24 horas y,
pliando el espectro de indicaciones para su durante las enfermedades intercurrentes o
uso (tabla 1). procesos operatorios, se debe incrementar la
dosis. Si faltan las gonadotropinas, se admi-
Posología y forma de administración nistran esteroides gonadales cuando la edad
ósea alcanza la edad en la que suele produ-
El tratamiento con hormona de crecimiento cirse la pubertad. En cuanto al tratamiento
en sus diferentes indicaciones se administra del déficit de GH en este tipo de pacientes, el
por vía SC, diariamente y de preferencia en la esquema terapéutico y el seguimiento son
noche. La dosis varía dependiendo de la indi- similares al del paciente con déficit aislado
cación (tabla 1). En el déficit de hormona de de GH y la respuesta al tratamiento es bas-
crecimiento es de 25-50 µg/kg/día (0,025- tante buena.
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la insuficiencia renal crónica, el síndrome de SHOX. En EE. UU., la Food and Drug Adminis-
Prader-Willi, en el niño pequeño para edad tration (FDA) ha aprobado, además, la utiliza-
gestacional y en las alteraciones del gen ción de la GH en la talla baja idiopática.
• Cohen P, Rogol AD, Deal CL Saenger P, Reiter EO, • Lechuga A, Blanca J, Lechuga JL. Hipocrecimien-
Ross JL et al. On behalf of the 2007 ISS Consen- to de origen nutricional y por enfermedades
sus Workshop participants. Consensus state- crónicas. En: Pombo M (ed.). Tratado de Endo-
ment on the diagnosis and treatment of chil- crinología Pediátrica, 4.ª ed. Madrid: McGraw-
dren with idiopathic short stature: a summary Hill Interamericana; 2009. p. 199-202.
of the Growth Hormone Research Society, the
Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, • Lidia Castro Feijoó et al. Talla baja idiopática. En
and the European Society for Pediatric Endocri- Pombo M: Tratado de Endocrinología Pediátrica
nology Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 4ª edición. Madrid: McGraw-Hill Interamerica-
2008;93:4210-7. na; 2009. p. 180-8.
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• Oostdijk W, Grote FK, de Muinck Keizer-Schra- peutic challenges. Clin Endocrinol (Oxf ).
ma SM, Wit JM. Diagnostic approach in chil- 2010;72:721-8.
dren with short stature. Horm Res. 2009;72:
206-17. • Sobradillo B, Aguirre A, Aresti UB, Fernández-
Ramos C, Lizárraga A, Lorenzo H et al. Curvas y
• Savage MO, Burren CP, Rosenfeld RG. The conti- Tablas de Crecimiento (Estudios Longitudinal y
nuum of growth hormone-IGF-I axis defects Transversal). Bilbao: Fundación Faustino Orbe-
causing short stature: diagnostic and thera- gozo Eizaguirre; 2004.
254
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