ENFEMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

La eritroblastosis fetal (EF) o enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) es

una alteración en la que ocurre una destrucción de eritrocitos fetales en el útero o
después del nacimiento, mediada por anticuerpos maternos que cruzan la barrera
placentaria y que se produjeron en respuesta al paso a través de la circulación
placentaria de eritrocitos fetales heredados del padre e incompatibles con los de la
madre.

La incompatibilidad por el sistema Rh es la que representa mayor importancia

clínica, y la gravedad del proceso hemolítico puede llegar a ser muy grave.

La incompatibilidad madre-hijo puede abarcar diferentes sistemas de antígenos

eritrocitarios; la más común es la relacionada con el sistema ABO, pero la mayor
parte de las veces ésta tiene poca importancia clínica. Por otro lado, la
incompatibilidad por el sistema Rh compuesto por más de 50 antígenos es la que
representa el mayor problema, y la gravedad del proceso hemolítico puede llegar a
ser muy grave.

ETIOLOGÍA

Se definen como Rh positivos las personas que presentan el antígeno Rh-D ya

sea de forma heterocigota (D/d) u homocigota (D/D); por otro lado, los individuos
Rh negativos que no heredaron este antígeno se les denomina por conveniencia D
negativo, aunque no existe antígeno d por sí mismo.
Casi la totalidad de los embarazos cursa con diversos grados de transfusión
fetomaterna, es decir, el paso de eritrocitos fetales a la circulación materna; sin
embargo, en una buena parte de los casos la cantidad de sangre no es lo
suficiente importante para experimentar una sensibilización, ésta requiere al
menos el paso de 1 ml de sangre fetal incompatible y tal situación ocurre sobre
todo durante el parto, en abortos o durante el procedimiento de amniocentesis.

Para que se presente la EHRN mediada por los anticuerpos IgG correspondientes
a la respuesta inmunitaria secundaria, y capaz de cruzar la placenta, es necesario
que previamente haya una sensibilización de la madre al antígeno paterno
presente en los eritrocitos del producto y que ella no posee.

FISIOPATOLOGÍA
Desde la demostración original de la existencia del factor Rh se han podido
confirmar más de 50 antígenos que conforman este sistema; más del 90% de los
casos de EHRN por isoinmunización Rh se debe al antígeno D. Se definen como
Rh positivos las personas que presentan el antígeno Rh-D ya sea de forma
heterocigota (D/d) u homocigota (D/D); por otro lado, los individuos Rh negativos
que no heredaron este antígeno se les denomina por conveniencia D negativo,
aunque no existe antígeno d por sí mismo.
Casi la totalidad de los embarazos cursa con diversos grados de transfusión
fetomaterna, es decir, el paso de eritrocitos fetales a la circulación materna; sin
embargo, en una buena parte de los casos la cantidad de sangre no es lo
suficiente importante para experimentar una sensibilización, ésta requiere al
menos el paso de 1 ml de sangre fetal incompatible y tal situación ocurre sobre
todo durante el parto, en abortos o durante el procedimiento de amniocentesis.

Para que se presente la EHRN mediada por los anticuerpos IgG correspondientes
a la respuesta inmunitaria secundaria, y capaz de cruzar la placenta, es necesario
que previamente haya una sensibilización de la madre al antígeno paterno
presente en los eritrocitos del producto y que ella no posee. Tal sensibilización
puede presentarse por dos diferentes mecanismos: la administración por error de
sangre Rh positiva a una mujer Rh negativa y el paso de glóbulos rojos Rh
positivos fetales a la circulación materna en un embarazo previo.

Cuando la madre Rh negativa es expuesta por primera vez a los eritrocitos D

positivos se presenta de manera inicial una respuesta inmune primaria, con
producción de anticuerpos de clase IgM que por su tamaño no cruzan la barrera
placentaria y por tanto no tienen trascendencia clínica. Si ocurre el estímulo
inmunitario secundario representado por un segundo embarazo con un feto Rh D
positivo, se activa una respuesta inmune secundaria.

Los anticuerpos anti-D de tipo IgG que sí cruzan la barrera placentaria formados
en la madre se difunden a través de la placenta hacia el feto Rh+ fijándose a la
membrana eritrocítica y produciendo hemólisis subsecuente y liberación de
pigmentos biliares.
La destrucción de los eritrocitos fetales lleva a una anemia progresiva. La anemia
estimula una mayor producción y concentración de eritropoyetina fetal. Cuando la
capacidad de producción de eritrocitos es excedida por su destrucción, sitios
extramedulares como el hígado, bazo, ganglios, riñones, adrenales, intestino, e
incluso placenta, son estimulados para convertirse en órganos eritropoyéticos;
esta estimulación se manifiesta por visceromegalia y placentosis. La agudización
de este cuadro inexorablemente conduce a la muerte fetal o neonatal.
EPIDEMIOLOGÍA
En México, la enfermedad hemolítica por isoinmunización en el recién nacido es
responsable del 0.33% de la mortalidad neonatal. Se estima que
aproximadamente 1% de la población indígena y cerca del 3% de la población
mestiza tienen factor Rh D negativo.
La mortalidad perinatal debida a enfermedad hemolítica por isoinmunización ha
disminuido como consecuencia de la administración de gamma inmunoglobulina
anti D a mujeres Rh D negativas, durante o inmediatamente después del
embarazo.
CUADRO CLÍNICO
El cuadro clínico puede variar desde una anemia leve hasta un cuadro grave con
mortalidad elevada; esta variación depende en esencia de dos circunstancias: el
grado de destrucción de los eritrocitos fetales y el grado de compensación en la
producción de glóbulos rojos por el feto.

A su vez, el cuadro clínico gira alrededor de la anemia y de la hiperbilirrubinemia.

Cuando no es posible compensar la hemólisis de manera adecuada, el feto
presenta anemia, que en casos graves da origen a insuficiencia cardiaca
congestiva, acompañada de hepatoesplenomegalia masiva secundaria a la
hematopoyesis extramedular que causa compresión y disfunción de los
hepatocitos, lo que culmina en hipoalbuminemia grave, ascitis, derrame pleural y
por último edema generalizado o anasarca. Lo anterior se conoce como hidropesía
fetal y por lo general termina con la vida del producto en el útero o en las primeras
horas de vida; por fortuna este curso se manifiesta en menos del 20% de los
casos. En la actualidad, gracias a las medidas profilácticas y al tratamiento
inmediato y eficaz, este tipo de complicaciones se observa con muy poca
frecuencia.

* hidropesía fetal es una inflamación (edema) grave del feto o de un bebé recién
nacido*

DIAGNÓSTICO

La identificación de isoaglutininas anti-D, se utiliza para certificar que una paciente

se encuentre isoinmunizada a alguno de los sistemas sanguíneos. El método más
utilizado en nuestro medio es a través de la prueba de Coombs. La prueba de
Coombs puede ser directa (investigar los anticuerpos sobre el eritrocito fetal) o
indirecta (presencia de anticuerpos libres en el suero de la sangre materna).

La primera consideración es mantener en mente la posibilidad de que una pareja

sea Rh incompatible, existiendo entonces el riesgo de una isoinmunización, por lo
que la historia clínica es esencial. Deberá establecerse el grupo y Rh de toda
pareja que planea progenie; en caso de verificar que la mujer sea Rh negativa y el
hombre Rh positivo, se solicitará prueba de Coombs indirecta. De ser ésta
negativa nos indicará que no existe isoinmunización. El seguimiento posterior, con
Coombs periódicos, será cada 4 a 6 semanas.

Las técnicas de valoración fetal incluyen la amniocentesis para valoración del

líquido amniótico, la ultrasonografía que permite analizar por imagen la presencia
de visceromegalias, edemas tegumentarios o de pleura y pericardio y formación
de ascitis, así como visualización de edema y engrosamiento placentario.
DX DIFERENCIAL
Hemorragia interna o externa, asfixia, taquicardia supraventricular, sepsis y
miocarditis, enfermedad hepática severa intrauterina que también puede
manifestarse por hydrops fetalis.
TRATAMIENTO
El tratamiento ideal es la transfusión intrauterina, cuyo objetivo es restituir cifras de
Hb y hematocrito, para revertir el proceso de hidropesía fetal . (La hidropesía fetal
es una inflamación (edema) grave del feto o de un bebé recién nacido.)
PROFILAXIS
La profilaxis específica para la isoinmunización consta en la administración de la
inmunoglobulina anti-D.
Otro de los aspectos importantes a considerar en la prevención es el de no
favorecer mayor hemorragia fetomaterna en el momento del parto, procurando que
éste sea lo más eutócico posible.
Gracias a las medidas profilácticas y al tratamiento inmediato y eficaz, este tipo de
complicaciones se observa con muy poca frecuencia.

PRONÓSTICO
RESERVADO A LA EVOLUCIÓN
Función:
Estética:
Vida:

COMPLICACIONES
Al agravarse el cuadro descrito, se alteran las funciones propias de cada uno de
los órganos involucrados; sobreviene daño hepático, con el consiguiente deterioro
de sus capacidades metabólicas, nutrimentales y de síntesis proteica y factores de
coagulación; hay hipertensión portal favoreciendo la ascitis y anasarca,
estableciéndose así el síndrome de hydrops fetalis. La anemia grave, la
disminución de la albúmina sérica que conduce a menor presión oncótica y la
hipertensión portal convergen para producir alteración hemodinámica e
insuficiencia cardiaca. Por otro lado, el edema generalizado y la insuficiencia
placentaria aumentan la hipoxia crónica fetal, dificultan su nutrición y originan un
desarrollo menor para la edad gestacional. La agudización de este cuadro
inexorablemente conduce a la muerte fetal o neonatal.
En el RN se observa dificultad para iniciar la respiración espontánea eficaz; se
observan problemas de coagulación como petequias, equimosis y sangrados de
tubo digestivo y es en esta etapa donde, amén de la problemática consecutiva a
anemia, se agrega lo relativo a la hiperbilirrubinemia que puede estableceruna
lesión irreversible a nivel de SNC, como el kernícterus.