Bruno Lopes – 3º D – Universidad Sudamericana – PY – 2017 - CEL: (67)99686-6085

RESUMEN ANATOPATOLOGIA
TUMORES DEL SNC
CLASIFICACIÓN:

GLIOMAS - el grupo más frecuente de tumores encefálicos primarios, incluyen los:

 Astrocitomas;
 Los oligodendrogliomas;
 Los ependimomas;
 ASTROCITOMAS
 Clasificación - Las dos principales categorías son:
1. Astrocitoma difuso;
2. Astrocitoma pilocítico;
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 ASTROCITOMA PILOCÍTICO
 Etiología – La mayoría resentan mutaciones activadoras en la cinasa serina-treonina BRAF;
 Características generales:
 Son tumores relativamente benignos;
 Aparecen típicamente en niños y adultos jóvenes;
 Se localizan con mayor frecuencia en el cerebelo, pero también pueden afectar al tercer ventrículo, a las vías
ópticas, a la médula espinal y, en ocasiones, a los hemisferios cerebrales;
 Características clínicas – Signos cerebrales:
 Cefalea;
 Hipertensión intracraneana;
 Macroscopia:
 Masa quística o solida bien circunscrita o menos frecuentemente
infiltrantes;
 Microscopia:
 Células bipolares con largas prolongaciones delgadas similares a
pelos;
 Fibras de Rosenthal en densas redes fibrilares;
 Pronóstico – Buen pronóstico:
 Pueden tratarse mediante resección;

 ASTROCITOMA DIFUSO
 Etiología – se asocian a varias mutaciones genéticas adquiridas que se agrupan en varias vías importantes;
 Características generales:
 Representan el 80% de los gliomas en el adulto;
 Más frecuentes entre los 30 y los 60 años;
 Normalmente se localizan en los hemisferios cerebrales;
 Características clínicas – Signos cerebrales:
 Cefalea;
 Convulsiones;
 Defectos neurológicos focales;
 Características clínicas – se clasifican en tres grupos:
 Astrocitoma bien diferenciado (grado II/IV);
 Astrocitoma anaplásico (grado III/IV);
 Glioblastoma (grado IV/IV);
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 Macroscopia:
 Son tumores grises infiltrante mal definidos que expanden y distorsionan el cerebro sin formar una masa;
 Al corte es firme o blando y gelatinoso, a veces con degeneración quística y hemorragias;
 Microscopia:
 Incremento leve a moderado de la celularidad glial, pleomorfismo nuclear variable;
 Una red interpuesta de finas prolongaciones astrocitarias;
 Células tumorales infiltrando el tejido normal
 Pronóstico – mal pronóstico que se hace cada vez más sombrío a medida que aumenta el grado;
 Tumores bien diferenciados – supervivencia 5-7 años;
Glioblastoma
 Características generales:
 Tumor más frecuente del SNC;
 Macroscopia:
 Masa infiltrante necrótica y hemorrágica;
 Microscopia:
 Hipercelularidad con mayor pleomorfismo y figuras mitóticas y proliferación vascular;
 Células tumorales seudoempalizadas;
 Pronóstico – muy malo;
 Con tratamiento (resección, radioterapia y quimioterapia), la mediana de supervivencia es de solo 15 meses;

 OLIGODENDROGLIOMA
 Etiología – Los hallazgos genéticos más frecuentes son las deleciones de los cromosomas Ip y 19q;
 Características generales:
 Representan entre el 5 y ell5% de los gliomas;
 Se detectan más a menudo entre los 30 y los 50 años;
 Se encuentran, principalmente, en los hemisferios cerebrales, en particular en los lóbulos frontal o temporal;
 Características clínicas – antecedentes de moléstias neurológicas:
 Convulsiones, de varios años de evolución;
 Macroscopia:
 Masas infiltrantes grises gelatinosas que pueden contener quistes, hemorragias focales y calcificación;
 Microscopia:
 Láminas de células homogéneas con núcleos esféricos cromatina finamente, rodeada por un halo claro de
citoplasma;
 Red fina de capilares que forman anastomosis entre sí;
 Pronóstico – Buen pronóstico;
 Supervivencia 10 a 20 años en los casos de oligodendrogliomas bien diferenciados (grado II);
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 De 5 a 10 años en los anaplásicos (grado III);

 EPENDIMOMA
 Características generales:
 Surge en los primeros 20 años de vida;
 Constituyen el 5-10% de los tumores primarios del cerebro en esta edad;
 Habitualmente se presentan cerca del cuarto ventrículo;
 En los adultos, la médula espinal es la localización más frecuente;
 Características clínicas:
 Hidrocefalia;
 Macroscopia:
 Masas sólidas o papilares que se extienden desde el suelo ventricular;
 Microscopia:
 Células tumorales núcleos regulares redondos u ovoides y cromatina
homogénea abundante formando rosetas o canales;
 Células tumorales organizadas alrededor de los vasos formando seudorrosetas perivasculares;
 Pronóstico:
 Buen pronóstico, Cuando se consigue la resección completa;
 Malo – cuando se localiza en una región que dificulta la resección (4º ventrículo);
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NEOPLASIAS EMBRIONARIAS (PRIMITIVAS):
 MEDULOBASTOMA
 Etiología – mutaciones genéticas;
 Características generales:
 Aparece predominantemente en niños y se localizan en la línea media del cerebelo;
 representa el 20% de los tumores cerebrales en pacientes pediátricos;
 Exclusivamente en el cerebelo (por definición);
 En el adulto, son más frecuentes los tumores laterales;
 Características clínicas – Es un tumor muy maligno, produce:
 Ataxia truncal;
 Trastornos de la marcha;
 Aumenta de la Presión Intracraniana (PI);
 Hidrocefalia;
 Macroscopia:
 Neoplasias bien delimitadas, grises y friables;
 Microscopia:
 Celularidad abundante formando sábanas de células anaplásicas
(«azules pequeñas»);
 Diferenciación neuronal focal en forma de roseta de Homer Wright o de roseta neuroblástica;
 Pronóstico – Buen pronóstico;
 La tasa de supervivencia a 5 años puede llegar hasta el 75% tras el tratamiento;
 El pronóstico de los casos no tratados es nefasto;
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MENINGIOMAS
 Etiología – mutaciones adquiridas con pérdida de función en el gen supresor tumoral NF2;
 La radioterapia previa, típicamente décadas antes, es un factor de riesgo;
 Características generales:
 Predominantemente en adultos;
 Generalmente unidos a la duramadre;
 Patrones de crecimiento:
 Meningotelial;
 Fibroblástico;
 Transicional;
 Psamomatoso;
 Características clínicas – son tumores predominantemente benignos, presenta:
 Síntomas difusos no localizados;
 Signos focales secundarios a la compresión del cerebro adyacente;
 Macroscopia:
 Son masas redondeadas con una base dural bien definida;
 Microscopia:
 Cúmulos arremolinados de células sin membranas celulares visibles;
 Cuerpos de psamoma o seudopsamomas;
 Grados Tumorales:
 Meningiomas atípicos (grado ll/IV);
o Aumento de la celularidad, crecimiento sin un patrón concreto;
 Meningiomas anaplásicos malignos (grado lll/IV);
o Muy agresivos que pueden ser similares a un sarcoma de alto grado o a un carcinoma;
 Pronóstico – El pronóstico global depende:
 Del tamaño y de la localización de la lesión;
 De su accesibilidad en la cirugía;
 Del grado histológico;
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OTROS TUMORES PARENQUIMATOSOS
 LINFOMA PRIMARIO DEL SNC
 Etiología – son casi siempre positivos para el virus de Epstein-Barr (VEB), que es oncógeno;
 Características generales:
 Se presenta, principalmente, como un linfoma difuso de linfocitos B grandes;
 Representa el 2% de los linfomas extraganglionares y el 1% de los tumores intracraneales;
 Neoplasia más frecuente en el SNC en pacientes inmunodeprimidos;
 Preponderancia en hombres entre el 5°- 7° decenio de vida y 4° en pacientes con SIDA;
 Su incidencia aumenta después de los 60 años de edad (poblaciones no inmunosuprimidas);
 Características clínicas –
 Déficit focal;
 Síndromes psiquiátricos;
 Macroscopia:
 Lesiones múltiples con áreas extensas de necrosis central;
 Microscopia:
 Linfocitos B grandes infiltrantes en un patrón en anillo;
 Pronóstico – Mal pronóstico comparado con otros linfomas
periféricos;
 Es una enfermedad agresiva con una respuesta relativamente mala a la quimioterapia en comparación con los
linfomas periféricos;

TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA

 SCHWANNOMA (neurinoma del acústico);
 Etiología – mutaciones inactivadoras del gen NF2 en el cromosoma 22;
 Características generales:
 la mayoría de los schwannomas aparecen en el ángulo pontocerebeloso;
 Características clínicas – Tumores benignos se originan en la célula de Schwann;
 Causan síntomas por compresión local del nervio (VIII) afectado o las estructuras adyacentes:
o Acúfenos;
o Pérdida auditiva;
 Macroscopia:
 Son masas encapsuladas masas grises firmes unidas al nervio que pueden contener cambios quísticos y
xantomatosos;
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 Microscopia - mezcla de dos patrones de crecimiento:
 Antoni A:
o Cuerpos de Verocay;
o Células alargadas con prolongaciones citoplasmáticas están dispuestas en fascículos;
 Antoni B:
o Red laxa de células, microquistes y estroma mixoide;
 Pronóstico – Buen pronóstico cuando la resección total es posible;