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Versión para profesionales

Profesional / Hematología y oncología / Trastornos de coagulación

Coagulación
intravascular diseminada
(CID)
(Coagulopatía por consumo, síndrome de
desfibrinación)
Por Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine, Baylor
College of Medicine; Senior Research Scientist and Associate
Director, J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice
University

(Véase también Revisión sobre trastornos de la coagulación).

La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de

trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación
plaquetaria y del consumo de factores de coagulación. La CID que evoluciona lentamente (en
semanas o meses) tiene manifestaciones trombóticas y embólicas venosas, mientras que la CID
que evoluciona rápidamente (en horas o días) causa sobre todo hemorragia. La CID grave de
rápida evolución se diagnostica confirmando la trombocitopenia, el aumento del TTP y el TP, el
incremento de los niveles plasmáticos de dímero d (o productos de degradación de la fibrina
séricos) y niveles decrecientes de fibrinógeno plasmático. El tratamiento consiste en la corrección
de la causa y la reposición de plaquetas, factores de la coagulación (en plasma fresco congelado)
y fibrinógeno (en crioprecipitado) para controlar la hemorragia grave. La heparina se usa como
tratamiento (o profilaxis) en pacientes con CID de lenta evolución que presentan tromboembolia
venosa (o tienen riesgo de ésta).

Etiología
Por lo general, la coagulación intravascular diseminada se debe a la exposición del factor tisular a
la sangre, que desencadena la cascada de la coagulación. Además, la CID activa la vía fibrinolítica
(ver figura Vía fibrinolítica.). La estimulación de las células endoteliales por citocinas y la
alteración del flujo sanguíneo microvascular provoca la liberación de activador del plasminógeno
tisular (tPA) en las células endoteliales. Tanto el tPA como el plasminógeno se unen a polímeros
de fibrina y la plasmina (generada por la degradación del tPA del plasminógeno) escinde la
fibrina en dímeros D y otros productos de degradación de la fibrina. Por lo tanto, la CID causa
tanto trombosis como hemorragia.

Vía fibrinolítica.

La CID se produce más a menudo en las siguientes circunstancias clínicas:

Complicaciones obstétricas (p. ej., desprendimiento prematuro de placenta, aborto

terapéutico inducido por solución salina, feto o productos de la concepción muertos y
retenidos, embolia de líquido amniótico): el tejido placentario con actividad de factor tisular
ingresa en la circulación materna o es expuesto a ésta.

Infección, en particular por microorganismos gramnegativos: las endotoxinas

gramnegativas causan generación de actividad de factor tisular o exposición a ellas en las
células fagocíticas, endoteliales y tisulares.

Cáncer, en particular secretores de mucina, adenocarcinomas de páncreas y próstata, y

leucemia promielocítica aguda: las células tumorales expresan o liberan factor tisular.

Shock debido a cualquier trastorno que cause lesión tisular isquémica y liberación de factor
tisular.

Las causas menos frecuentes de coagulación intravascular diseminada comprenden

 Daños graves en los tejidos debido a trauma en la cabeza, quemaduras, congelaciones o
heridas de bala

Complicaciones de la cirugía de próstata que permiten que el material de la próstata con

actividad del factor tisular (junto con los activadores del plasminógeno) entren en la
circulación

Mordeduras de serpientes venenosas en las que las enzimas entran en la circulación,

activan uno o varios factores de la coagulación, y, o bien generan trombina o directamente
convierten el fibrinógeno en fibrina

Hemólisis intravascular profunda

Aneurismas aórticos o los hemangiomas cavernosos (síndrome de Kasabach-Merritt)

asociado con daño de la pared del vaso y estasis de la sangre

Por lo general, la coagulación intravascular diseminada de lenta evolución resulta principalmente

de cáncer, aneurismas o hemangiomas cavernosos.

Fisiopatología
La CID de lenta evolución causa fundamentalmente manifestaciones tromboembólicas venosas
(p. ej., trombosis venosa profunda, embolia pulmonar), aunque en ocasiones se observan
vegetaciones en las válvulas cardíacas; la hemorragia anormal es infrecuente.

En cambio, la CID grave, de rápida evolución, causa trombocitopenia y depleción de los

factores de coagulación y de fibrinógeno plasmáticos, lo que provoca hemorragia. La hemorragia
en órganos, junto con trombosis microvasculares, puede provocar una disfunción y una
insuficiencia de múltiples órganos. El retraso de la disolución de polímeros de fibrina por
fibrinólisis puede causar la rotura mecánica de los eritrocitos, con la consiguiente formación de
esquistocitos y hemólisis intravascular leve.

Signos y síntomas
En la CID de evolución lenta puede haber síntomas de trombosis venosa y/o de embolia
pulmonar.

En la CID grave, de rápida evolución, los sitios de punción cutánea (p. ej., punciones IV o
arteriales) sangran persistentemente, aparecen equimosis en los lugares de inyecciones
parenterales y puede haber una hemorragia digestiva grave.

Diagnóstico
Recuento de plaquetas, TP, TTP, fibrinógeno plasmático, dímero d plasmático
Se sospecha una coagulación intravascular diseminada en pacientes con hemorragia o
tromboembolia venosa sin causa reconocida, en especial si existe un cuadro predisponente. Si se
presume una CID, se debe realizar un recuento de plaquetas, y evaluar el TP, el TTP, la
concentración plasmática de fibrinógeno y la concentración plasmática de dímero-d (una
indicación de depósito y degradación de fibrina in vivo).

La CID de lenta evolución provoca trombocitopenia leve, TP normal o ligeramente prolongado

(por lo general, los resultados se informan como INR) y TTP normal, una concentración de
fibrinógeno normal o moderadamente reducida y un aument en la concentración plasmática de
dímero d. Como diversos trastornos estimulan el aumento de la síntesis de fibrinógeno como
reactante de fase aguda, la declinación de la concentración de fibrinógeno en 2 determinaciones
consecutivas puede ayudar a realizar el diagnóstico de CID. Los valores iniciales de TTP en la CID
de evolución lenta pueden ser, en realidad, más cortos que los normales, probablemente por
presencia de factores de coagulación activados en el plasma.

La CID grave, de evolución rápida, provoca trombocitopenia más pronunciada, mayor

prolongación del TP y el TTP, declinación rápida de las concentraciones de fibrinógeno y alta
concentración plasmática de dímero d.

En ocasiones, la concentración de factor VIII puede ser útil si debe diferenciarse la CID aguda
grave de la necrosis hepática masiva, que puede causar alteraciones similares de los estudios de
coagulación. En la necrosis hepática aumenta la concentración de factor VIII, porque este es
sintetizado en las células endoteliales hepáticas y liberado cuando estas son destruidas; en la
CID, disminuye el factor VIII debido a la generación de proteína C activada inducida por trombina,
que causa una proteólisis de la forma activada del factor VIII.

Tratamiento
Tratamiento de la causa

Posiblemente, tratamiento de reemplazo (p. ej., plaquetas, crioprecipitado, plasma fresco

congelado)

En ocasiones, heparina

La corrección inmediata de la causa es prioritaria (p. ej., tratamiento con antibióticos de amplio
espectro en caso de presunta sepsis por gramnegativos, evacuación del útero en el
desprendimiento prematuro de placenta). Si el tratamiento es eficaz, la coagulación intravascular
diseminada debe remitir rápidamente.

Hemorragia grave

Si la hemorragia es grave o compromete un lugar crítico (p. ej., el encéfalo, el tubo digestivo), o si
hay una necesidad urgente de cirugía, se indica la terapia de reemplazo adyuvante. La reposición
puede consistir en
 Concentrados de plaquetas para corregir la trombocitopenia (en caso de rápida
disminución del recuento de plaquetas o plaquetas < 10.000 a 20.000/μL)

Crioprecipitado para reemplazar el fibrinógeno (y el factor VIII) si el nivel de fibrinógeno

está disminuyendo rápidamente o es < 100 mg/dL.

Plasma fresco congelado para aumentar los niveles de otros factores de coagulación y
anticoagulantes naturales (antitrombina, proteínas C, S y Z)

No se ha determinado la eficacia de la infusión de concentrados de antitrombina en la CID grave

de rápida evolución. La reposición de volumen en presencia de hipotensión es esencial para
detener la CID.

CID que evoluciona lentamente

La heparina es útil en el tratamiento de la coagulación intravascular diseminada de lenta

evolución con trombosis venosa o embolia pulmonar. Por lo general, la heparina no está
indicada en la CID de rápida evolución con hemorragia o riesgo de hemorragia, excepto en
mujeres con feto muerto y retenido y CID en curso, con declinación progresiva de plaquetas,
fibrinógeno y factores de coagulación. En estas pacientes, se aporta heparina durante varios días
para controlar la CID, aumentar las concentraciones de fibrinógeno y plaquetas y reducir el
consumo excesivo de factores de coagulación. Después, se suspende la heparina y se procede a
evacuar el útero.

Conceptos clave
En la coagulación intravascular diseminada (CID), la cascada de la coagulación se activa
cuando la sangre está expuesta al factor tisular. En asociación con el sistema de
coagulación, también se activa la vía fibrinolítica.

La CID por lo general comienza rápidamente y causa sangrado y oclusión microvascular, lo

que lleva a una insuficiencia orgánica.

La CID a veces comienza lentamente y provoca fenómenos tromboembólicos en lugar de

sangrado.

La CID grave de inicio rápido provoca trombocitopenia más pronunciada, prolongación del
TP y el TTP, declinación rápida de las concentraciones de fibrinógeno y alta concentración
plasmática de dímero d.

La corrección inmediata de la causa es la prioridad; la hemorragia grave también puede

requerir terapia de reemplazo con el concentrado de plaquetas, crioprecipitados, y plasma
fresco congelado.

La heparina es útil en la CID de lenta evolución pero rara vez en la CID de rápida aparición
(principalmente en las mujeres con un feto muerto retenido).