CAPITULO 14.

- ELECTROMIOGRAFÍA BÁSICA: ANÁLISIS DE ACTIVIDAD

ESPONTÁNEA.

El reconocimiento de la actividad espontánea anormal es una de las partes más importantes del
examen de electromiografía con aguja (EMG). La presencia de actividad espontánea anormal en
EMG puede producir varias piezas clave de información. Primero, la distribución de la actividad
espontánea anormal puede indicar la localización neuroanatómica de la lesión. Por ejemplo, en
una radiculopatía aislada, los potenciales de desnervación están restringidos a los músculos en el
mismo miotoma. En segundo lugar, el tipo de actividad espontánea a menudo proporciona
información diagnóstica específica. Ciertos tipos de actividad espontánea se asocian solo con
trastornos específicos. Por ejemplo, las descargas miotónicas se ven solo en algunas miopatías y en
parálisis periódica hipercalémica. En tercer lugar, el grado o la cantidad de actividad espontánea
a menudo ayuda a determinar la gravedad de la lesión. Finalmente, La presencia de actividad
espontánea anormal puede proporcionar información sobre el curso temporal de la lesión. Por
ejemplo, en una radiculopatía, deben pasar varias semanas antes de que se vean potenciales de
fibrilación en las extremidades.
Análisis de actividad espontánea
La identificación de cualquier actividad espontánea se puede lograr mediante el reconocimiento
de patrones o el análisis de la forma de onda. Con experiencia, el sonido característico y la
apariencia de cada forma de onda se vuelven fácilmente reconocibles. Sin embargo, cuando se
aprende EMG con aguja por primera vez o cuando se encuentra con una forma de onda inusual,
se debe poder analizar sistemáticamente la forma de onda de acuerdo con los siguientes atributos:
(1) morfología, (2) estabilidad y (3) características de disparo ( Figura 14-1 ) Con esta información,
casi todas las formas de onda espontáneas se pueden identificar correctamente.

Morfología
La fuente de una descarga espontánea a menudo se puede identificar por su morfología distintiva,
que incluye el tamaño y la forma del potencial (amplitud, duración, número de fases) y su
desviación inicial ( figura 14-2 ). Al definir su generador de origen, generalmente se puede
identificar el tipo de descarga. Los generadores fuente que deben diferenciarse incluyen (1) la unión
neuromuscular (NMJ), (2) una sola fibra muscular, (3) la rama terminal del axón, (4) una neurona
motora / axón y (5) múltiples fibras musculares unidos entre sí ( figura 14-3 , cuadro 14-1 ).
Cuando una fibra muscular se despolariza hasta el umbral, se crea un potencial de acción de la
fibra muscular (MFAP). El MFAP puede asumir una de las dos morfologías básicas, ya sea un breve
pico o una onda positiva. El pico breve es típicamente de 1 a 5 ms de duración, bifásico o trifásico,
con una amplitud baja (típicamente 10–100 µV). Esta breve morfología de espiga se observa con
mayor frecuencia cuando una fibra muscular se despolariza espontáneamente, por ejemplo, en la
denervación, pero también puede ocurrir como resultado de una despolarización de una rama
axón terminal individual y luego propagarse a través de la NMJ para crear un MFAP. La atención
a la desviación inicial y a si la espiga breve es bifásica o trifásica a menudo puede ayudar a
distinguir entre las dos ( figura 14-4 ) Si la despolarización comienza debajo del electrodo de aguja
de registro, se observa un potencial bifásico, en el que un pico negativo inicial es seguido por una
fase positiva corta ( figura 14-2B ). Esto significa que la aguja está en la zona de la placa terminal,
donde comienza la despolarización, y generalmente es el resultado de que la aguja EMG irrita las
ramas nerviosas terminales cerca de la zona de la placa terminal. Un potencial de acción de ramita
nerviosa conduce a un MFAP, conocido como un pico de placa terminal , que es un hallazgo
normal (consulte la sección sobre Puntas de placa terminal). La razón de la negatividad inicial es
similar a la del potencial de acción muscular compuesto (CMAP) en los estudios de conducción
nerviosa motora, en el que la desviación inicial es negativa cuando el electrodo de grabación activo
se coloca correctamente sobre la zona de la placa motora. De lo contrario, los picos breves que se
producen por la despolarización espontánea de una fibra muscular se asocian con una morfología
positiva inicial, generalmente trifásica. Cuando la despolarización comienza a una distancia de la
aguja, hay una desviación positiva inicial a medida que se mueve hacia la aguja, seguida de una
fase negativa a medida que se mueve debajo de la aguja, y luego una desviación positiva final a
medida que se aleja de la aguja ( Figura 14-2C ).

Además del pico breve, un MFAP puede asumir una morfología de onda positiva, con una fase
positiva breve inicial seguida de una fase negativa larga ( figura 14-2D ). Tanto las ondas positivas
como las puntas breves trifásicas iniciales positivas se ven con mayor frecuencia como potenciales
denervantes, conocidos como ondas agudas positivas y potenciales de fibrilación. ,
respectivamente. Sin embargo, no debería sorprender que las descargas miotónicas, que también
se originan en las fibras musculares, tengan la misma morfología básica que los potenciales
denervantes, ya sea ondas positivas o picos breves. Este punto ejemplifica el importante concepto
de que la morfología por sí sola no puede usarse para identificar un potencial. Aunque la
morfología de un potencial generalmente se puede utilizar para identificar correctamente su
generador de origen, se necesita información adicional con respecto a su estabilidad y
características de disparo para caracterizar e identificar completamente cualquier potencial (ver
más adelante).
La siguiente categoría principal de descargas espontáneas es la que surge de las neuronas motoras
o sus axones. Cualquier descarga que ocurra como resultado de la despolarización espontánea de
una neurona motora o su axón (antes de sus ramas terminales) conduce a un potencial con la
morfología de una unidad motora ( figura 14-2F ) conocida como potencial de acción de la unidad
motora (MUAP) Las descargas espontáneas generadas por la neurona motora o su axón incluyen
potenciales de fasciculación, dobletes, tripletes y multipletes, descargas mioquimicas, descargas
neuromiotónicas y potenciales de calambres, todo lo cual se encuentra a lo largo del espectro de
MUAP espontáneos anormales. Sin embargo, se pueden diferenciar entre sí por su estabilidad y
características de disparo (descritas en las subsecciones siguientes). Si la unidad motora es normal,
la morfología de MUAP será normal: típicamente de dos a cuatro fases, de 5 a 15 ms de duración
y amplitud variable dependiendo de la posición de la aguja. Si la unidad motora es patológica, el
número de fases, la duración y la amplitud del MUAP pueden ser anormales. Diferenciar un MUAP
de un solo MFAP generalmente es sencillo y, por lo general, se puede hacer simplemente
analizando su duración y amplitud.
La última forma de onda distintiva que debe reconocerse es la de las fibras musculares individuales
ligadas al tiempo, como ocurre en las descargas repetitivas complejas. Uno podría preguntarse
cómo esta forma de onda difiere de un MUAP, que también representa muchas fibras musculares
unidas entre sí. La diferencia es que las fibras musculares en una unidad motora se disparan más
o menos sincrónicamente y, en casi todas las situaciones, se suman para crear un potencial mayor
de 5 a 15 ms de duración. Por el contrario, las múltiples fibras musculares en una descarga repetitiva
compleja se disparan consecutivamente y, por lo general, son perceptibles como espigas
individuales que están unidas por el tiempo ( figura 14-2E ).
Estabilidad
La evaluación de la estabilidad de una forma de onda puede ser muy informativa. Casi todos los
potenciales espontáneos son relativamente estables en su morfología. Si la morfología de los
posibles cambios cambia, debe tenerse en cuenta si aumenta y disminuye, disminuye (disminuye)
o cambia abruptamente. Las MFAP que aumentan y disminuyen en amplitud se ven
característicamente en descargas miotónicas. Disminución marcada de una amplitud MUAP se
produce en descargas neuromiotónicas. Las descargas repetitivas complejas generalmente son
perfectamente estables, pero si entran o salen bucles o circuitos adicionales, la morfología puede
cambiar abruptamente en saltos distintos o cuánticos.
Características de cocción
Después de evaluar la morfología y la estabilidad del potencial, el electromiógrafo debe observar
las características de disparo del potencial, incluido el patrón de descarga y la velocidad de disparo.
Tenga en cuenta si el patrón es regular o irregular. Si es regular, ¿es perfectamente regular? Los
potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas son más o menos regulares, pero las
descargas repetitivas complejas son perfectamente regulares. Si es irregular, ¿está chisporroteando
(p. Ej., Puntas de la placa terminal), encerando / disminuyendo (p. Ej., Descargas miotónicas) o
disminuyendo (p. Ej., Descargas neuromiotónicas)? ¿Hay un patrón de explosión (silencio eléctrico
relativo entre grupos de descargas)? Tal patrón es característico de los dobletes y trillizos como se
ve en la tetania y las descargas mioquimicas. Observe si la velocidad de disparo es muy lenta (<4–
5 Hz). Esto es importante porque una tasa de disparo lenta significa que las descargas no pueden
ser voluntarias. La activación voluntaria de una unidad motora tiene una frecuencia de disparo
de al menos 4 a 5 Hz. Cualquier potencial que se dispare más lentamente de 4 a 5 Hz no puede
estar bajo control voluntario. Por el contrario, las tasas de disparo extremadamente altas son
características de las descargas neuromiotónicas, que pueden disparar tan rápido como 150 a 250
Hz.
La tabla 14-1 resume la morfología, la estabilidad y las características de disparo de los potenciales
espontáneos comunes observados durante la EMG con aguja.
Actividad de inserción
El examen EMG con aguja de cada músculo comienza con la evaluación de la actividad de
inserción. Cuando una aguja se mueve rápidamente a través del músculo, las fibras musculares se
despolarizan en una breve explosión durante varios cientos de milisegundos, conocida como
actividad de inserción, que es un hallazgo normal ( figura 14-5 ) La presencia de actividad de
inserción es importante para el electromiógrafo para confirmar que la aguja está en el músculo en
lugar de tejido graso o subcutáneo. Se realizan al menos cuatro a seis movimientos breves de la
aguja en cuatro cuadrantes de cada músculo para evaluar la actividad de inserción. El
movimiento de la aguja que resulta en cualquier forma de onda que no sea el potencial de la
placa terminal (ver la siguiente sección) que dura más de 300 ms indica una mayor actividad de
inserción. Se puede ver una mayor actividad de inserción tanto en afecciones neuropáticas como
miopáticas. En condiciones poco frecuentes, donde el músculo ha sido reemplazado por tejido
conectivo graso y fibroso, la actividad de inserción en realidad puede disminuir.

Actividad espontánea: normal

Toda actividad espontánea es anormal, con la importante excepción de los potenciales que se
producen en la zona de la placa muscular (es decir, la NMJ). La placa terminal muscular
generalmente se encuentra cerca del centro del abdomen muscular y a menudo se encuentra
durante la EMG de rutina. Los pacientes con frecuencia perciben una sensación profunda, ardiente
y desagradable cuando la aguja se coloca en la zona de la placa terminal. Aquí se producen dos
tipos de actividad espontánea: ruido de placa terminal y picos de placa terminal. Es de suma
importancia identificar adecuadamente estos potenciales para no confundirlos con la actividad
patológica espontánea.
Ruido de la placa terminal
Estos son potenciales negativos monofásicos de baja amplitud que se disparan irregularmente a
20 a 40 Hz y tienen un sonido característico de "concha marina" en EMG ( figura 14-6 ).
Fisiológicamente, representan los MEPP. Son reconocidos por su forma y sonido característicos y
por su frecuente asociación con puntas de placa terminal (descritas en la siguiente subsección).

Puntas de la placa terminal ("Potenciales nerviosos")

Los picos de la placa terminal son MFAP que se disparan irregularmente hasta una frecuencia de
50 Hz ( figura 14-7 ) y generalmente se ven junto con el ruido de la placa terminal. Son bifásicos,
con una desviación negativa inicial, lo que refleja que la aguja está en el sitio donde se genera el
potencial de acción. Tienen un sonido de crujido, zumbido o chisporroteo en EMG. Las
características clave que diferencian los picos de la placa terminal de los potenciales de fibrilación,
que también son picos breves, son su desviación negativa inicial y su velocidad de disparo
altamente irregular.

Se cree que los picos de la placa terminal se producen como resultado de la irritación inducida por
la aguja de una rama nerviosa terminal y la activación posterior de un potencial de acción del
nervio que conduce a un MFAP ( figura 14-8 ). Por lo tanto, la aguja es necesaria para crear estos
potenciales. Esto contrasta con el ruido de la placa terminal (MEPP), que ocurre espontáneamente,
sin la presencia de una fuente irritante. En resumen, las puntas de la placa terminal solo ocurren
cuando una aguja está en el músculo y cerca de la zona de la placa terminal, lo suficientemente
cerca como para irritar mecánicamente las ramas nerviosas terminales cercanas.
Actividad espontánea: potenciales anormales de fibra muscular
El músculo normalmente está eléctricamente silencioso fuera de la zona de la placa terminal.
Cualquier actividad espontánea persistente fuera de la zona de la placa terminal, generalmente
definida como que dura más de 3 segundos, es anormal. La actividad espontánea puede estar en
curso cuando la aguja se coloca en el músculo o puede desencadenarse por el movimiento de la
aguja, la contracción muscular voluntaria, la percusión muscular o la estimulación eléctrica.
Potenciales de fibrilación
El potencial de fibrilación se deriva del registro extracelular de una sola fibra muscular ( figuras 14-
9 y 14-10 ) Estas despolarizaciones espontáneas de las fibras musculares son los marcadores
electrofisiológicos de la denervación activa. Aunque generalmente están asociados con trastornos
neuropáticos (es decir, neuropatías, radiculopatías, enfermedad de las neuronas motoras),
también pueden observarse en algunos trastornos musculares (especialmente las miopatías y
distrofias inflamatorias) y rara vez en enfermedades graves de la NMJ (especialmente el
botulismo). A medida que se generan en la fibra muscular, los potenciales de fibrilación se
reconocen por su morfología MFAP única: un breve pico con una desviación positiva inicial, de 1 a
5 ms de duración y baja amplitud (típicamente 10–100 µV). El patrón de disparo es muy regular,
con una frecuencia generalmente de 0.5 a 10 Hz, ocasionalmente hasta 30 Hz. En condiciones muy
crónicas (que duran> 6–12 meses), los potenciales de fibrilación pueden volverse muy pequeños (<
Figura 14-11 ). En la EMG, los potenciales de fibrilación individuales suenan como "lluvia en el techo".
Aunque los potenciales de fibrilación se disparan a un ritmo regular, pueden disminuir
gradualmente durante varios segundos antes de detenerse.
Ondas agudas positivas
Las ondas agudas positivas tienen la misma importancia que los potenciales de fibrilación: son la
despolarización espontánea de una fibra muscular ( figura 14-12 ) y significan denervación activa.
Las ondas agudas positivas tienen una breve positividad inicial seguida de una larga fase negativa.
Suenan como un pop sordo debido a su fase negativa lenta y larga duración. La amplitud es
variable (generalmente 10–100 µV, ocasionalmente hasta 3 mV). Al igual que los potenciales de
fibrilación, tienen un patrón de disparo regular, con una frecuencia generalmente entre 0.5 y 10
Hz, ocasionalmente hasta 30 Hz. Este es un punto clave porque los potenciales de unidades
motoras voluntarias a distancia ocasionalmente tendrán una morfología de onda positiva, pero
pueden distinguirse por su falta de un patrón de disparo regular. Las ondas agudas positivas
generalmente van acompañadas de potenciales de fibrilación, pero se pueden ver solas, a veces
temprano en la denervación.

El mecanismo por el cual un potencial de acción de la fibra muscular individual puede asumir un
potencial de fibrilación (es decir, un pico corto) o una morfología positiva de onda aguda no está
completamente acordado. Los potenciales de fibrilación ocasionalmente cambiarán a ondas
agudas positivas con el movimiento de la aguja EMG, y viceversa ( figura 14-13 ) Para que se forme
una onda aguda positiva, se cree que la aguja deforma mecánicamente una fibra muscular, lo
que hace que ese segmento de la membrana sea inexcitable. Cuando surge una despolarización
espontánea distalmente en la fibra muscular, puede propagarse hacia la aguja (creando la fase
positiva inicial), pero a medida que se acerca a la aguja y la forma de onda comienza a volverse
negativa como se esperaba, no puede viajar más allá del punto de la mecánica. deformación. El
potencial de acción se disipa ( figura 14-13 , Derecha). Se había pensado que esta era la explicación
más probable para la generación de una onda aguda positiva. Esto también podría explicar el
hecho de que las ondas agudas positivas se ven ocasionalmente antes que los potenciales de
fibrilación: se requiere la presencia de la aguja para ayudar a generar estas ondas agudas positivas.

Sin embargo, más recientemente, Dumitru y sus colegas propusieron una explicación adicional
para la generación de ondas agudas positivas. Postularon que las ondas agudas positivas podrían
originarse, en lugar de terminar, en el electrodo de aguja de grabación. En una elocuente serie de
experimentos, se colocaron dos electrodos de grabación de aguja separados a lo largo de una sola
fibra muscular. Al mover una aguja y deformar la membrana muscular, se podrían generar
potenciales espontáneos. Estos fueron registrados por la aguja cerca del origen de la descarga
espontánea, y luego por la segunda aguja a medida que la descarga se propagaba por la fibra
muscular. Cuando se estudiaron las fibras musculares normales, demostraron que la actividad de
inserción normal podría dar como resultado potenciales locales que tenían una onda aguda
positiva o una morfología de pico bifásico breve (negativo-positivo). Como estos potenciales de
actividad de inserción normal se propagaron por la fibra muscular y fueron registrados por la
segunda aguja, todos los potenciales tenían la morfología de un pico breve, trifásico (positivo-
negativo-positivo), lo mismo que un potencial de fibrilación. Sin embargo, cuando se estudió una
fibra muscular desnervada, demostraron que cuando la aguja deformaba la membrana de la
fibra muscular, esa aguja registraba una onda positiva, pero la segunda aguja registraba un
potencial de fibrilación bloqueado en el tiempo a la misma distancia fibra muscular ( Figura 14-14
). Además, si la primera aguja no deformaba la membrana muscular, ambas agujas registraban
un potencial de fibrilación. Por lo tanto, la diferencia entre si se generaron ondas agudas positivas
o potenciales de fibrilación parecía depender de si la aguja deformaba o no la fibra muscular. Se
cree que la deformación de la fibra muscular por la aguja crea una "zona aplastada", un área de
membrana que no puede propagar potenciales de acción pero que permanece conectada a la
membrana normal en ambos lados. Cerca de la zona de aplastamiento, el registro extracelular de
una despolarización espontánea de fibras musculares parece lo mismo que su potencial de acción
intracelular (es decir, una despolarización positiva).

Independientemente de si la onda positiva termina o se origina en el electrodo de aguja, el mensaje

final es que la denervación produce potenciales de fibrilación y ondas agudas positivas. Ambos
representan la activación espontánea de una sola fibra muscular con una membrana de reposo
inestable. La única diferencia entre las ondas agudas positivas y los potenciales de fibrilación es
que, en el caso de las ondas agudas positivas, existe una deformación inducida por la aguja de la
membrana muscular.
Cuando las ondas agudas positivas y / o los potenciales de fibrilación están presentes en un músculo,
se clasifican convencionalmente en una escala de 0 a 4 de la siguiente manera:
0 Ninguno presente
+1 trenes individuales de potenciales persistentes (> 2–3 segundos) en al menos dos áreas
+2 número moderado de potenciales en tres o más áreas
+3 Muchos potenciales en todas las áreas
+4 Patrón de interferencia total de potenciales
Los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas son los más comunes de todos los
potenciales espontáneos anormales, vistos en una gran cantidad de trastornos comunes (p. Ej.,
Radiculopatía, neuropatías por atrapamiento). Con la experiencia, su reconocimiento se vuelve
bastante sencillo, especialmente cuando se escucha el sonido característico de "lluvia en el techo".
La excepción es cuando uno encuentra el grado +4 de potenciales de fibrilación ( figura 14-15 ) En
esta situación, la pantalla está completamente llena y no se pueden ver los potenciales
individuales. Al principio es común pensar que el paciente no está relajado y que la pantalla está
llena de potenciales voluntarios de unidades motoras. Sin embargo, una vez que el electromiógrafo
está convencido de que el paciente está relajado, aún se puede discernir el patrón de sonido de
"lluvia en el techo" cuando se escucha atentamente, pero en este caso es un fuerte aguacero. Este
patrón es claramente poco común y se observa solo en situaciones inusuales donde todas o casi
todas las fibras musculares se desnervan simultáneamente. Las más comunes entre estas situaciones
son traumatismos (p. Ej., Por laceración nerviosa) e infarto (p. Ej., Por vasculitis).
Descargas repetitivas complejas
Las descargas repetitivas complejas (CRD) son una de las formas de onda más distintivas que se
encuentran en el examen EMG con aguja. Son el resultado de la despolarización de una sola fibra
muscular seguida de propagación efáptica a fibras desnervadas adyacentes (es decir, propagación
directa de la membrana muscular a la membrana muscular). Si la despolarización se propaga en
un movimiento de circo mediante el cual se reactiva la fibra muscular del marcapasos original, se
desarrolla una descarga recurrente ( figura 14-16 ). La morfología de un CRD es la de las fibras
musculares individuales, discernibles como espigas individuales, que se disparan consecutivamente
y están unidas por el tiempo ( figura 14-17). ) En EMG, los CRD se reconocen como descargas
repetitivas de alta frecuencia (generalmente 5–100 Hz), multirredadas, con un inicio y terminación
abruptos. Estas descargas generalmente ocurren espontáneamente (por ejemplo, cuando el
marcapasos tiene potencial de fibrilación) o después del movimiento de la aguja. Con menos
frecuencia, son activados por un MUAP estimulado o por un MUAP voluntario.

Los CRD son idénticos en morfología de una descarga a la siguiente, creando un sonido
característico similar a una máquina en EMG ( Figura 14-18 ) Ocurren en trastornos neuropáticos y
miopaticos crónicos; pueden surgir en cualquier entorno en el que las fibras musculares desnervadas
se encuentren adyacentes a otras fibras musculares desnervadas. Debido a que las fibras
musculares de muchas unidades motoras diferentes se entremezclan en el músculo normal, las CRD
no suelen ocurrir en el contexto agudo porque las fibras musculares denervadas no se encuentran
adyacentes a otras fibras denervadas en este entorno. Para crear un entorno en el que las fibras
musculares desnervadas se encuentren adyacentes entre sí, en condiciones neuropáticas, debe
haber denervación seguida de reinervación (es decir, agrupación del tipo de fibra) y posterior
denervación (es decir, atrofia agrupada). Esta situación también puede ocurrir en trastornos
miopáticos asociados con la denervación (es decir, miopatías asociadas con necrosis o inflamación)
o aquellos asociados con la división de la fibra muscular.

Ocasionalmente, fases individuales o bucles adicionales entran y salen, creando un cambio brusco
en frecuencia y sonido ( figura 14-19 ). En casos raros, si el marcapasos está sobrecargado por otra
descarga, la CRD puede ser irregular. Tan pronto como la frecuencia de marcapasos de
sobremarcha cae por debajo de la frecuencia inherente de la CRD, la CRD vuelve a ser
perfectamente regular.

Debido a que los CRD son generados por fibras musculares, generalmente persisten con el bloqueo
de NMJ. En EMG de fibra única, hay un hallazgo característico: fluctuación anormalmente baja.
Esto ocurre porque la descarga se propaga de manera efáptica de una fibra muscular a otra; no
hay sinapsis interviniente, lo que normalmente daría lugar a cierta inquietud.
Descargas miotónicas
Una descarga miotónica es la descarga espontánea de una fibra muscular (similar a los potenciales
de fibrilación y ondas agudas positivas) pero se diferencia por su característica de aumento y
disminución de amplitud y frecuencia ( Figuras 14-20 y 14-21 ) La velocidad de disparo es
generalmente entre 20 y 150 Hz. Un potencial miotónico individual puede tener una onda positiva
o una morfología de pico breve (identificando el generador fuente como una fibra muscular). Las
descargas miotónicas se ven característicamente en la distrofia miotónica, miotonia congénita y
paramyotonia congenita. También pueden ocurrir en otras miopatías (deficiencia de maltasa
ácida, polimiositis, miopatía miotubular), parálisis periódica hipercalémica y, en raras ocasiones,
en la denervación de cualquier causa. Es importante recordar este último punto: puede producirse
una breve serie de descargas miotónicas en cualquier trastorno denervante, aunque nunca es la
forma de onda predominante.
Las descargas miotónicas tienen un sonido característico de "motor de aceleración" en EMG, debido
al aumento y disminución de la amplitud y frecuencia. Una de las dificultades más comunes en la
interpretación del EMG con aguja es confundir las descargas miotónicas con la denervación aguda
(es decir, los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas). Este error de interpretación
ocurre porque ambos tienen la misma morfología básica y ambos se generan en la fibra muscular,
y los potenciales de desnervación son comunes, mientras que las descargas miotónicas son poco
frecuentes en la práctica clínica. Sin embargo, una vez que se reconoce el sonido creciente y
menguante de las descargas miotónicas, la diferenciación se realiza fácilmente. Más de un paciente
con miotonía congénita o distrofia miotónica recibió erróneamente el diagnóstico de enfermedad
de la neurona motora con base en el electromiógrafo
Actividad espontánea: potenciales anormales de la unidad motora
Potencial de Fasciculación
Un potencial de fasciculación es una descarga única, espontánea e involuntaria de una unidad
motora individual ( figura 14-22). ) A diferencia de los potenciales voluntarios de unidades motoras,
los potenciales de fasciculación generalmente se disparan muy lenta e irregularmente,
generalmente menos de 1 a 2 Hz. Por el contrario, los potenciales voluntarios de la unidad motora
comienzan a disparar a 4 a 5 Hz cuando se le pide a un paciente que contraiga levemente un
músculo y no puede disparar más lentamente que esto. Por lo tanto, los potenciales que se disparan
más lentamente de 4 a 5 Hz no están bajo control voluntario. El generador fuente de potenciales
de fasciculación es la neurona motora o su axón, antes de sus ramas terminales. En EMG, los
potenciales de fasciculación generalmente tienen la morfología de MUAP simples, o pueden ser
complejos y grandes si representan una unidad motora patológica (es decir, reinervada). A pesar
de la notoria asociación de fasciculaciones con enfermedades de la célula del asta anterior.
Clínicamente, las fasciculaciones se reconocen como contracciones breves individuales que rara vez
resultan en un movimiento significativo de una articulación. Las fasciculaciones están asociadas
con numerosos procesos de enfermedades que afectan la neurona motora inferior. La enfermedad
de la neurona motora, como la esclerosis lateral amiotrófica, es la más conocida. Sin embargo, se
pueden observar fasciculaciones en radiculopatías, polineuropatías y neuropatías por
atrapamiento. Además, la mayoría de las personas normales tienen algunas fasciculaciones,
llamadas fasciculaciones benignas.
Distinguir las fasciculaciones "benignas" de las "malignas" a nivel clínico es casi imposible. Sin
embargo, las fasciculaciones benignas no están asociadas con debilidad muscular, desgaste o
cualquier anormalidad de los reflejos. En general, los potenciales de fasciculación benignos tienden
a dispararse más rápido y afectan el mismo sitio de forma repetitiva (p. Ej., Espasmos de los
párpados), a diferencia de los potenciales de fasciculación en afecciones patológicas como la
enfermedad de las neuronas motoras, que tienden a ser más aleatorias.
En EMG, los potenciales de fasciculación tienen el sonido de "palomitas de maíz": son pops opacos
e irregulares. Debido a que los potenciales de fasciculación generalmente son muy lentos, pueden
perderse fácilmente en la EMG con aguja si el electromiógrafo no espera una cantidad suficiente
de tiempo con la aguja en el músculo en reposo. A menudo se dice que la mejor manera de buscar
potenciales de fasciculación es colocar la aguja en el músculo y luego hacer que el electromiógrafo
retire su mano de la aguja y espere.
Dobletes, trillizos y multipletes
Los MUAP espontáneos que se disparan en grupos de dos se conocen como dobletes (figura 14-23
). Cuando disparan en grupos de tres o múltiples potenciales, se les conoce como trillizos y
multipletes. , respectivamente. Estos potenciales tienen el mismo significado que los potenciales de
fasciculación: representan la despolarización espontánea de una unidad motora o su axón. A
menudo se ven con potenciales de fasciculación. En esta situación, los potenciales de fasciculación
pueden denominarse singletes. Se pueden ver dobletes, trillizos y multipletes en cualquier situación
en la que ocurran potenciales de fasciculación (es decir, afecciones neuropáticas), pero también se
ven característicamente en la tetania por hipocalcemia (figura 14-24 ) La tetania, que es la
contracción involuntaria de los músculos asociados con la hipocalcemia, afecta
predominantemente los músculos distales, con espasmos involuntarios que afectan las manos y los
pies (espasmos carpopedales). En las manos, se desarrolla una postura característica: aducción del
pulgar y los dedos, extensión de las articulaciones interfalángicas y flexión de las articulaciones
metacarpiano-falangeales y la muñeca.
Descargas mioquimicas
Eléctricamente, las descargas mioquimicas ( figura 14-25 ) son descargas repetitivas rítmicas,
agrupadas y espontáneas de la misma unidad motora (es decir, fasciculaciones agrupadas). La
frecuencia de disparo dentro de la ráfaga es típicamente de 5 a 60 Hz. El número de potenciales
dentro de una explosión varía ampliamente y puede cambiar de una explosión a otra ( Figura 14-
26 ) La frecuencia de disparo entre ráfagas es mucho más lenta (generalmente <2 Hz) y produce
un sonido de marcha en EMG. Cambiar a una velocidad de barrido más larga a menudo hace que
sea más fácil reconocer el patrón de estallido de una descarga mioquímica. Congelar la pantalla
a menudo hace que sea más fácil reconocer la presencia del mismo potencial de la unidad motora
disparando repetidamente en ráfagas. El origen de las descargas mioquimicas probablemente
implica la despolarización espontánea o la transmisión efáptica a lo largo de segmentos
desmielinizados del nervio.
Clínicamente, la mioquimia generalmente se reconoce como temblor involuntario continuo,
ondulación u movimiento ondulante del músculo. El hallazgo de descargas mioquimicas en EMG
es muy útil para limitar el diagnóstico diferencial ( cuadro 14-1 ) La mioquimia de las extremidades
ocurre en una variedad de afecciones, pero se observa más característicamente en el daño nervioso
inducido por la radiación. La situación más típica ocurre en un paciente con una plexopatía
progresiva que tiene antecedentes de cáncer tratado con radioterapia. En esta situación, el
diagnóstico diferencial a menudo se encuentra entre la recaída del cáncer con la invasión del plexo
y una plexopatía tardía inducida por la radiación. La presencia de descargas mioquimicas en la
aguja EMG respalda firmemente un diagnóstico de plexitis por radiación en lugar de una invasión
neoplásica recurrente. La mioquimia de las extremidades también ocurre con poca frecuencia en
radiculopatía, neuropatía por atrapamiento y lesiones de la médula espinal asociadas con la
desmielinización.

Potencial de calambres
Los calambres son contracciones musculares involuntarias y dolorosas que tienden a ocurrir cuando
un músculo está en la posición acortada y se contrae. Sorprendentemente, los potenciales
calambres son en realidad descargas de alta frecuencia de axones motores y no son principalmente
un fenómeno muscular. EMG muestra característicamente varios potenciales de unidades motoras
de apariencia normal disparando de forma repetitiva y, a veces, irregular a altas frecuencias
(generalmente 40–75 Hz) ( Figura 14–27 ) Los calambres pueden ser benignos (p. Ej., Calambres
nocturnos en la pantorrilla, calambres posteriores al ejercicio) o pueden estar asociados con una
amplia gama de afecciones neuropáticas, endocrinológicas y metabólicas. Clínicamente, los
calambres pueden parecerse a las contracturas que ocurren en varias de las enfermedades
musculares metabólicas. Sin embargo, el EMG de aguja de un potencial de calambre es bastante
diferente del de una contractura, que generalmente es completamente silencioso eléctricamente.
Descargas neuromiotónicas
Las descargas neuromiotónicas son descargas de alta frecuencia (150–250 Hz), decrecientes y
repetitivas de una sola unidad motora que tienen un sonido característico de "ping" en la EMG (
figura 14-28 ). Tienen la frecuencia más alta de cualquier descarga. Son un fenómeno raro y
representan el final del espectro de actividad espontánea anormal generada en el nervio motor (
figura 14-29 ).

Clínicamente, los pacientes con neuromiotonía muestran rigidez generalizada, hiperhidrosis y

relajación muscular retardada después de la contracción. El retraso en la relajación y la mejora
con el uso repetitivo puede ser difícil de distinguir clínicamente de la miotonía de origen muscular.
Sin embargo, en la miotonía de origen muscular, la percusión muscular directa puede provocar
miotonía, mientras que esto no ocurre en la neuromiotonía. Eléctricamente, estos síndromes se
diferencian fácilmente. Mientras que los síndromes miotónicos están asociados con descargas
espontáneas de fibras musculares (con una onda positiva o morfología de pico breve), los trastornos
neuromiotónicos están asociados con descargas espontáneas involuntarias de neuronas motoras o
sus axones (con una morfología MUAP). En los trastornos neuromiotónicos, no es inusual ver otras
descargas espontáneas que se originan en el nervio motor.
Varias líneas de evidencia sugieren que estas descargas son generadas por axones motores
periféricos. La actividad persiste durante el sueño, así como durante la anestesia espinal o general,
y es curada por el curare. Los bloqueos nerviosos distales progresivamente disminuyen la intensidad
de las descargas espontáneas. La fenitoína y la carbamazepina con frecuencia son útiles para
reducir los síntomas.
La nomenclatura de los síndromes neuromiotónicos es complicada; se les conoce como síndrome de
Isaac, neuromiotonía, pseudomiotonía, neurotonía, tetania normocalcémica y actividad continua
de la fibra muscular. Aunque los síndromes neuromiotónicos son raros, las descargas
neuromiotónicas se observan con mayor frecuencia en el síndrome de neuromiotonía adquirida.
Ahora hay evidencia considerable de que este trastorno es una canalopatía autoinmune, con el
antígeno objetivo como un canal de potasio dependiente del voltaje del nervio periférico. Se ha
informado una asociación con miastenia gravis, timoma, varias neoplasias malignas y
polineuropatías desmielinizantes inflamatorias, entre otras afecciones. Se ha informado que
algunos casos mejoran con la terapia inmunosupresora. Las descargas neuromiotónicas también
pueden observarse en enfermedades neuropáticas extremadamente crónicas (especialmente
poliomielitis antigua y atrofia muscular espinal adulta). Se han descrito casos raros de
neuromiotonía familiar, con una edad de inicio desde la infancia hasta la octava década. Cabe
señalar que las descargas neuromiotónicas no se observan en el síndrome de la persona rígida, que
es un trastorno central de las interneuronas espinales, en el que se observa la activación
involuntaria de MUAP de apariencia normal y para las cuales el diazepam es útil con frecuencia.
Temblor de descanso
Aunque el temblor, si está presente, generalmente ocurre durante la contracción voluntaria, puede
complicar la interpretación de la actividad espontánea en EMG si está presente en reposo. El
temblor se reconoce como un patrón de estallido síncrono de MUAP separados por un silencio
relativo ( figura 14-30 ). Como múltiples MUAP se disparan simultáneamente, la morfología de los
MUAP individuales puede ser difícil de evaluar, y parece haber un aumento de la polifasia. Cuando
el temblor ocurre en reposo (p. Ej., Enfermedad de Parkinson), la descarga de estallido espontáneo
puede confundirse con descargas mioquimicas. Aunque las descargas mioquimicas y el temblor
resultan en un patrón de estallido de MUAP, la principal diferencia es que en la mioquimia, el
mismo MUAP se dispara de forma repetitiva en un estallido, mientras que en el temblor el estallido
se compone de muchos MUAP diferentes ( Figura 14-31 ). Además, si uno congela la pantalla y
observa de cerca la explosión, se puede ver que la amplitud a menudo aumentará y disminuirá
en el temblor, mientras que permanece relativamente sin cambios en la mioquimia.