Centro de Simulación Clínica

Caso Clínico Duchenne

y Prácticas
Guía de Practica Simulada o
Laboratorio de habilidad
Asignatura: Practica formativa integral I
(Cambiar el nombre según
requiera)
Responsable(s):
Simulación y taller de habilidades basado en un caso de
Sandra Jazmine Parra Sierra
distrofia muscular de Duchenne

CASO CLÍNICO DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

a. DESCRIPCION BREVE DEL PROCEDIMIENTO:

Proceso de razonamiento clínico y abordaje fisioterapéutico en un caso clínico en la

población pediátrica.

b. JUSTIFICACION:

La distrofia muscular de Duchenne DMD es una condición común relacionada con la

infancia y la más común de las distrofias musculares. Esta asociada con defectos en la
distrofina (proteína normal del músculo), y sus características clínicas hacen que los
pacientes con esta enfermedad requieran del uso de las habilidades y destrezas del
fisioterapeuta.

c. PRERREQUISITOS/PRECONCEPTOS:

El estudiante debe conocer responder a las siguientes preguntas

 Que es la Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)

 Como es la historia natural de la Distrofia Muscular de Duchenne y según la DMD
Care and Considerations Working Group (DMDCCWG) cuales son las 5 etapas o
estadios de la enfermedad
 Describa el plan de tratamiento médico para una persona con DMD.
 ¿En la DMD cuales son las características y compromisos que presenta la
persona que la padece?
 Describa los beneficios y desventajas (es decir, reacciones adversas a
medicamentos) de los glucocorticoides recetados para prolongar la
deambulación funcional.
 Como es el rol del fisioterapeuta en el tratamiento de estos pacientes

1.Burke-Doe A. Special Topics: Pediatrics. In: Burke-Doe A, Dutton

M. eds. National Physical Therapy Examination and Board
Review New York, NY: McGraw-Hill; 2017

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  Cuales son las medidas de resultado que permiten el seguimiento de la condición
cardiopulmonar
 Cual es la utilidad de la escala de clasificación de Egen (EK scale)?

d. MARCO CONCEPTUAL:

La DMD afecta a los niños y, muy raramente a las niñas. La DMD generalmente se
manifiesta con debilidad en la pelvis y las extremidades superiores, lo que resulta en caídas
frecuentes, incapacidad para mantenerse al día con los compañeros mientras juega y un
modo de andar inusual. Alrededor de los 8 años, la mayoría de los pacientes notan dificultad
para subir escaleras o levantarse del suelo. Debido a esta debilidad proximal de la parte
baja de la espalda y las extremidades, los padres a menudo notan que el niño empuja sus
rodillas para ponerse de pie (signo de Gowers). La pantorrilla generalmente se agranda
como resultado de la infiltración de tejido graso y conectivo, o por hipertrofia compensatoria
secundaria debilidad de los a músculos tibiales anteriores. La fuerza muscular respiratoria
comienza una disminución lenta pero constante. La capacidad vital forzada disminuye
gradualmente, dando lugar a síntomas de hipoxemia nocturna, como letargo y dolores de
cabeza matutinos. A medida que avanza el DMD, se puede requerir una silla de ruedas. La
mayoría de los pacientes con DMD mueren a los veinte años debido a problemas cardíacos
y de respiración (1).

e. OBJETIVOS:

a. Identificar y aplicar las medidas de resultado (test y medidas) que cuantifiquen y

permitan el seguimiento de la condición cardiopulmonar de pacientes con DMD
b. Seleccionar y aplicar las estrategias terapéuticas más adecuadas para el manejo
de la condición cardiopulmonar en pacientes con DMD en etapas avanzadas

f. COMPETENCIAS Y RESULTADOS GENERALES DE APRENDIZAJES

COMPETENCIAS DEL GRADUADO RESULTADOS GENERALES DE APRENDIZAJE (RGA)

3. Demuestra una 3-1 Emplea procesos y recursos comunicativos de tipo

comunicación clara, oportuna,
asertiva, precisa y con criterio
científico en los procesos de
interacción humana tanto en lengua
materna como en segunda lengua.
paralingüísticos, kinéticos y proxémicos de acuerdo con el contexto y
la audiencia con la que interactúa.
3-2 Justifica sus producciones comunicativas orales y escritas con
argumentos sólidos, veraces y con criterio científico.

4. Desarrolla alternativas de 4-1 Articula en su acción profesional el respeto por la persona

interacción fisioterapéutica basadas humana, su dignidad trascendente, necesidades y expectativas.
en la mejor evidencia científica y
tecnológica disponible, buscando la 4-2 Analiza la situación de salud y contextual de la persona o
verdad y el sentido del qué, el por comunidad desde la perspectiva de salud, movimiento corporal

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 COMPETENCIAS DEL GRADUADO RESULTADOS GENERALES DE APRENDIZAJE (RGA)

qué y el para qué, a partir de un humano y desarrollo humano.

juicio prudencial profesional.
4-3 Evalúa integralmente la condición del movimiento corporal, desde
la perspectiva de la salud y desarrollo humano.

4-4 Establece un diagnóstico fisioterapéutico fundamentado en el

razonamiento profesional desde la perspectiva de salud, movimiento
corporal humano y desarrollo humano.

4-5 Formula de manera concertada, con la persona o comunidad, los

objetivos de interacción fisioterapéutica que respondan a las
necesidades y expectativas identificadas.

4-6 Aplica estrategias de interacción fisioterapéuticas definidas a

partir de la mejor evidencia científica y tecnológica disponible, la
capacidad y las necesidades de la persona o comunidad.

4-7 Realiza procesos de interacción fisioterapéutica sustentados en

el conocimiento de las ciencias básicas, sociales y humanas que
orientan el trabajo interdisciplinar.

RESULTADOS PREVISTOS DE APRENDIZAJES

Integra los pre-saberes y el razonamiento clínico profesional a partir de la información

relevante de la historia clínica y el proceso de interacción con los niños, adolescentes y sus
familias para la elaboración de la evaluación fisioterapéutica teniendo como referentes la
guía APTA y la CIF.

Comprende por medio de las diferentes estrategias de interacción fisioterapéutica, la

influencia del contexto en la condición de salud del niño y el adolescente.

Interpreta la condición de salud del niño y adolescente a partir del planteamiento del
diagnóstico, pronóstico y el diseño y aplicación del plan de intervención fisioterapéutica
basado en la evidencia científica, así como el diseño de estrategias de educación para la
salud del niño, el adolescente y su familia.

Desarrolla y mantiene una comunicación eficaz interdisciplinar dentro y fuera de la práctica,

partiendo de una reflexión autónoma de su aprendizaje y desarrollo profesional generando
claridad y concisión en el mensaje verbal, escrito y corporal.

a. DESCRIPCION PASO A PASO DEL PROCEDIMIENTO (OPCIONAL)

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1. Verbalice los datos que requiere conocer antes de leer la siguiente anamnesis

2. Lea la historia clínica de H.E junto con la revisión por sistemas, a continuación:

H.E. fue un infante a término quien tuvo un desarrollo motor normal hasta los 3 años, sus
padres notaron que se le dificultaba levantarse fácilmente del piso y subir escaleras. En la
consulta con pediatría se ordenaron laboratorios y biopsia de musculo cuyos resultados
fueron anormales (aumento de la CPK); le diagnostico distrofia muscular de Duchenne.
Fue referido a tratamiento terapéutico en hospitales y centros de rehabilitación. Con los
años H.E. ha desarrollo una debilidad muscular pronunciada y las características físicas
clásicas de la enfermedad; severa hiperlordosis lumbar, contracturas de flexores
plantares, flexores de cadera y de rodilla. La madre reporta que, a pesar de seguir
deambulando por sus medios, las distancias y la velocidad se disminuyen cada vez más.

Revisión por sistemas

Cardiovascular/pulmonar: frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria y presión arterial

dentro de límites normales para su edad

Musculoesquelético: numerosas contracturas en sus extremidades inferiores con severa

hiperlordosis lumbar. Contracturas en codo, aunque no tan severas como en los MMII.
Debilidad muscular muy obvia en especial en hombros y caderas.

Neuromuscular: marcha, balance y transferencias se encuentran significativamente

anormales y limitadas. Sus actividades las desarrolla en silla de ruedas automática.

Tegumentaria: no alterada.

3. Plantee la hipótesis acerca de la condición de salud de su paciente, ¿qué test y

medidas permiten confirmar o rechazar sus hipótesis?

4. identifique con base en la evidencia científica cual (es) es (son) los tratamientos
farmacológicos y fisioterapéuticos mas adecuado para su paciente.

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b. FLUJOGRAMA/ESQUEMA:

c. BIBLIOGRAFÍA (OBLIGATORIO)

Moxley RT 3rd, Pandya S, Ciafaloni E, Fox DJ, Campbell K. Change in natural history
of Duchenne muscular dystrophy with long-term corticosteroid treatment: implications for
management. J Child Neurol. 2010;25:1116–1129.

Lyager S, Steffensen B, Juhl B. Indicators of need for mechanical ventilation in

Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Chest. 1995;108:779–785.

Steffensen B, Hyde S, Lyager S, Mattsson E. Validity of the EK scale: a functional

assessment of non-ambulatory individuals with Duchenne muscular dystrophy or spinal
muscle atrophy. Physiother Res Int. 2001;6:119–134.

Fagoaga J, Girabent-Farres M, Bagur-Calafat C, Steffensen BF. Evolution of functional

capacity, assessed with the Egen Klassifikation scale, in the Spanish population with spinal
muscular atrophy or Duchenne muscular dystrophy. A three year longitudinal study. Rev
Neurol. 2015 Oct 16; 61(8):344-8.

Jansen M, van Alfen N, Geurts AC, de Groot IJ. Assisted bicycle training delays
functional deterioration in boys with Duchenne muscular dystrophy: the randomized
controlled trial “no use is disuse.” Neurorehabil Neural Repair. 2013;27:816–827.

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