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Servicio de Anatomia Patológica y Servicio de Urología1. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
España.
Resumen.- OBJETIVO: Los liposarcomas paratesticu- todos ellos fue la resección quirúrgica completa, y uno
lares son poco frecuentes y la mayoría de los casos presentó recidiva a los 5 años (33%), en forma de LPS
publicados son casos únicos. Presentamos las caracte- desdiferenciado de bajo grado. Con un largo tiempo
rísticas clínicas histológicas e inmunohistoquímicas de de seguimiento en los tres tumores (10, 7 y 5 años), no
3 casos de LPS paratesticulares, exclusivamente depen- se han desarrollado metástasis en ninguno de ellos.
dientes de cordón espermático.
CONCLUSIONES: Los LPS paratesticulares tienen mar-
MÉTODOS: Hemos realizado estudio clínico, histológi- cadores pronósticos favorables (tipo histológico, bajo
co e inmunohistoquímico con la expresión de marcado- índice de proliferación Ki67 y p53). La evaluación de
res Ki 67 y p53 de 3 casos. estas masas indeterminadas debe apoyarse en técnicas
de imagen y la biopsia es necesaria para determinar
RESULTADOS: La edad oscila entre 36 y 67 años, con
la naturaleza de las mismas, tanto en caso de ser un tu-
una media de 54 años, y todos ellos son tumores de
mor primario, como en caso de recidivas. El tratamiento
gran tamaño, con arquitectura multinodular, y predomi-
quirúrgico debe ser excisión quirúrgica completa con
nio del tipo histológico bien diferenciado (2/3), siendo
márgenes libres para evitar recidivas.
un caso LPS desdiferenciado (1/3). El tratamiento en
MATERIAL Y MÉTODOS
TABLA I.
CASO EDAD TUMOR SITIO/ TAMAÑO MACROS HISTO- MARGENES GRADO EVOLUCION
LADO LOGIA
1 67 primario Cordón 21x14x9 cms multinod LPS BD LP- infiltrativos I 5 años. L.E.
esp/izdo
esp./izdo Rec
FIGURA 3. Caso nº 1. Liposarcoma bien diferenciado “lipoma-like”, con áreas de tipo inflamatorio ( H-E).
El caso numero 2 tiene áreas de LPS “lipoma formes sobre un estroma mixoide, sin plexo vascular
-like”, que alteran con áreas de tipo esclerosante o plexiforme. (Figura 5).
en remolinos, y en el 20% muestra zonas de patrón
fusocelular y estoriforme con pleomorfismo celular de Los cuatro casos muestran en común la au-
tipo fibrohistiocitoma maligno, baja actividad mitóti- sencia de necrosis, índice de proliferación celular
ca, y ausencia de focos de necrosis, consistente en inferior o igual al 5% y ausencia de expresión de
grado histológico II. Estas áreas desdiferenciadas proteina p 53.
representan un 20 % de toda la extensión de la neo-
plasia. Concluimos que corresponde con un liposar- Actualmente todos los pacientes están libres
coma desdiferenciado de alto grado (Figura 4). de enfermedad.
FIGURA 4. Caso nº 2. Liposarcoma desdiferenciado con áreas “lipoma-like” y áreas tipo fibrohistocitoma maligno.
(H-E).
Dependen en la mayor parte de los casos del cor- locales y de metástasis, superior a la esperada en
dón espermático. Son tumores de lento crecimiento, un liposarcoma bien diferenciado. Actualmente estos
y alcanzan gran tamaño, llegando a confundirse a la dos pacientes con un tiempo de seguimiento de 7 y 5
exploración clínica con la presencia de una hernia años no han desarrollado recidivas locales ni metás-
inguinal (12,13,14). tasis. No se han observado diferencias reseñables en
la expresión de proteína p 53 o el índice de prolife-
Los liposarcomas paratesticulares que he- ración celular.
mos estudiado muestran componente predominante
de LPS bien diferenciado “lipoma-like”, esclerosante Ninguno de nuestros casos es de tipo LPS
e inflamatorio, según criterios actuales (15), y uno mixoide, aunque se plantea el diagnóstico diferencial
presenta criterios de LPS desdiferenciado (9), aun- en los casos con estroma mixoide (16). En la recidiva
que con baja proporción de estas áreas, predomi- del LPS bien diferenciado, la morfología es diferente
nando en este tumor las zonas bien diferenciadas, al primario, con predominio de las células fusiformes
de tipo esclerosante o en “remolinos”, con ausencia en un estroma mixoide, aunque sin las características
de necrosis, baja actividad mitótica y bajo índice de histológicas características del LPS mixoide.
proliferación celular, y de la expresión de proteína
p53. Los liposarcomas bien diferenciados combina-
dos con áreas mixoides son variantes pocos frecuen-
A pesar de la pequeña extensión de estas tes, descritas fundamentalmente en retroperitoneo,
áreas creemos que es conveniente hacer notar su en las que se demuestran alteraciones citogenéticas
presencia, pues implican mayor riesgo de recidivas características de liposarcomas bien diferenciados.
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M. Gimeno Aránguez, G. Escribano Patiño, C. Hernández Fernández y cols.
La presencia de áreas mixoides indistinguibles de las fusiformes sueltas sin atipias celulares, en el seno
que ocurren en un liposarcoma mixoide puro contras- de un amplio estroma mixoide. El angiomiofibro-
ta con el comportamiento de ambas lesiones. (17). blastoma (21) es un tumor también raro en el hom-
bre, pero que puede aparecer en esa localización.
En cuanto al diagnóstico diferencial, se Se caracteriza por un estroma fibrilar, abundantes
debe establecer con otros tumores con componente vasos y áreas densamente celulares perivasculares
adipocítico que también pueden aparecer en esta con células grandes o epitelioides, rodeando los
localización paratesticular como el lipoma, angio- vasos. Estas células tienen características inmuno-
mixoma agresivo y angiomiofibroblastoma (18 - histoquímicas de diferenciación muscular lisa o
21). El lipoma no suele alcanzar gran tamaño, y miofibroblástica.
para establecer el diagnóstico diferencial con LPS
“lipoma-like”, se deben realizar múltiples cortes del Al igual que ocurre en la serie de Montgo-
tumor, para descartar la presencia de atipias citoló- mery (10), el subtipo histológico mas frecuente es el
gicas, lipoblastos y septos fibrosos con células fusi- LPS bien diferenciado , lo que viene a correlacionar-
formes atípicas (15). se con el buen pronóstico de estos tumores, a pesar
del gran tamaño que alcanzan. Otro hallazgo de
El angiomixoma agresivo (18 - 20) es un tu- interés es observar como no se deben infravalorar
mor poco frecuente en el hombre. Es una neoplasia las discretas atipias en LPS bien diferenciado “lipo-
con marcado componente vascular de tamaño va- ma-like”, ya que como ocurre en nuestro grupo, es el
riable, con manguito fibroso perivascular y células tipo tumoral que ha recidivado.