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ELECTROFORESIS DE Hb NORMAL
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Rasgos clìnicos de los sindromes
talasèmicos
Talasemia>:
Complicaciones causadas por la anemia severa :
Palidez
Fatiga fàcil
Retraso en el crecimiento
Insuf. Cardìaca Congestiva
Susceptibilidad para infecciones
Rasgos clìnicos de los sindromes
talasèmicos
Complicaciones causadas por la hemòlisis crònica:
Hepatoesplenomegalia
Ictericia
Enfermedad del tracto biliar (por càlculos de
bilirrubina)
Crisis aplàsicas (debidas a infecciòn parvovirus)
Rasgos clìnicos de los sindromes
talasèmicos
Riesgo de infecciones .
Prevención de las reacciones
transfusionales
Uso de sangre fenotipo compatible respetando el
sistema Rh , Kell,Duffy,JKidd.
Uso de filtros de leucorreducción.
Uso de sangre de < de 15 días d extraída por mayor
sobrevida.
Terapia quelante con desferoxamina subcutánea.
Terapia quelante oral deferasirox .
Esto ha cambiado la sobrevida y calidad de vida de
los pacientes que antes se morían a los 20 años de
edad.
Tratamiento curativo
Polimerizaciòn de la desoxihemoglobina S
La Hb S resulta menos soluble se polimeriza al disminuir la
tensiòn de O2 provoca rigidez y cambio de forma de los eri-
Trocitos que adoptan la forma de hoz.
Drepanocitocis
Glòbulos rojos drepanocìticos
Glòbulos rojos drepanocìticos
Drepanocitosis
Eritrocitos falciformes
Aumento de la viscosidad
TROMBOS E INFARTOS
ANEMIA
Transfundir leucorreducidos.
Conclusión
La transfusión de eritrocitos es esencial en el
tratamiento de las anemias hemolíticas
congénitas.
Debe considerarse la fisiopatología de la
enfermedad antes de la transfusión para establecer
el objetivo del tratamiento , la frecuencia y el
riesgo-beneficio.
En un futuro los avances terapeúticos reducirán la
necesidad y frecuencia de las transfusiones.
TRANSFUSIONES DE
CONCENTRADOS
ERITROCITARIOS FENOTIPADOS
Y DESLEUCOCITADOS A
PACIENTES TALASÉMICOS
PEDIÁTRICOS.
FUNDAMENTO : La transfusiones múltiples
de glóbulos rojos en pacientes con diagnóstico
de talasemia mayor presentan un alto riesgo
de sensibilización eritrocitaria y leucocitaria
con la utilización de concentrado eritrocitario
de fenotipo eritrocitario no compatible con el
receptor y el uso de glóbulos rojos sin
desleucocitar.
Poseen mayor riesgo de transmisión de
enfermedades con unidades de sangre
proveniente de donantes no habituales.
OBJETIVO : Demostrar que con la transfusión de
glóbulos rojos del mismo fenotipo Rh , Kell y
otros antígenos inmunes que el receptor ó
fenotipo compatible se previene la
sensibilización a los antígenos eritrocitarios más
frecuentes y con la leucorreducción se previene
la sensibilización HLA y aparición de reacciones
febriles no hemolíticas .
MATERIAL Y MÉTODOS : Pacientes pediátricos
con diagnóstico de talasemia mayor 8 ( ocho )
comprendidos entre 7 meses y 18 años.
Seguimiento desde 1982 hasta 2007.
Donantes voluntarios y habituales con un
mínimo de 2 donaciones al año convocados
por el Centro Regional fenotipados para
antígenos eritrocitarios del Sistema Rh (
D,C,c,E,e ) Kell y otros por método en tubo
por anticuerpos monoclonales y método en
gel . Realización de Pruebas de Coombs
Indirectas en método en gel ( Liss-Coombs)
con panel de células comerciales de 3 tubos
(panel identificador) y de 11 tubos ( panel
detector) con enzimas y sin enzimas.
Filtros de leucorreducción 4 log. Bedside y bolsa-
bolsa , control de leucocitos residuales < 5 x 10 6
tipo Pall y Fresenius.
Control de signos vitales antes y luego de la
transfusión ( temperatura y presión ).
RESULTADOS : Se realizaron un total de 664
transfusiones de glóbulos rojos del mismo
fenotipo ó fenotipo compatible del Sistema Rh ,
Kell y otros antígenos que el receptor a 8
pacientes .
De ellos 3 pacientes recibieron entre 150 y 200
transfusiones por receptor,otros 4 pacientes
entre 30 y 70 transfusiones y 1 recibió 5
transfusiones .
Los controles de Coombs Indirecta fueron
negativos en 7 pacientes. En 1 de los pacientes
generó múltiples aloanticuerpos con
especificidad contra los Sistemas M, Duffy
b,Diego a,y Xg , considerando que era D
Negativa.
No se registraron reacciones transfusionales
no hemolíticas.
Antes del año 2005 las unidades de sangre eran
fenotipadas para los antígenos Rh y Kell
realizándose en el servicio de transfusión y
provenían en su gran mayoría de donantes no
habituales.
A partir del año 2005 se comenzó a convocar a
donantes voluntarios habituales ( más de 2
donaciones al año ) fenotipados para
antígenos Rh , Kell , Jk y
Evolución de los donantes habituales
fenotipados
donantes habituales
Ch./J (2005) 60,5% 39,5%
L/Ma (1996)
C./M.(2003) Ch./J (2005) Ch./E (2005) P./R.(2005)
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