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Pese al gran número de investigaciones efectuadas en existían 2 formas: el lupus eritematoso de la piel y el lupus
los últimos 20 años, no existe todavía un nombre exacto para eritematoso sistémico, en el que predominan los síntomas cons-
este importante grupo de enfermedades. Últimamente se ha titucionales y las lesiones viscerales, pero en el que a menudo
venido utilizando con frecuencia el término enfermedad del existen también lesiones cutáneas. En 1970, Provost, Sonthei-
tejido conectivo, pero mientras unos investigadores lo igua- mer y colaboradores describieron una subclase intermedia
lan al término más antiguo, enfermedades del colágeno, otros entre el lupus eritematoso cutáneo o discoide (LED) y el lupus
lo aplican a todas las enfermedades, tanto hereditarias como eritematoso sistémico (LES), que denominaron lupus eritema-
adquiridas, del tejido conjuntivo, por tal razón se prefiere toso cutáneo subagudo (LECS), con características clínicas e
utilizar el término enfermedades del tejido conectivo para inmunológicas que la diferencian de las otras 2 formas clínicas.
designarlas. El énfasis creciente sobre las anomalías inmu- Etiología y patogenia. Aunque la causa del LE es des-
nológicas en este tipo de proceso ha hecho que cobre cierta conocida, se ha postulado que en la patogenia de la enfer-
popularidad denominarlas enfermedades autoinmunes y en- medad están implicados numerosos factores que se le invo-
fermedades inmunológicas. can en su producción, entre los cuales se plantean los
Hasta ahora ha existido la costumbre, basada en la pre- genéticos, endocrinos, inmunológicos y ambientales.
sencia de cierto grado de superposición clínica, anatomo- El factor genético está dado porque se ha comprobado
patológica e inmunológica, de agrupar conjuntamente al que del 10 al 12 % de los familiares de pacientes con LES
lupus eritematoso cutáneo y sistémico, la esclerodermia padecen la enfermedad y un tanto por ciento mayor presen-
sistémica, la morfea localizada y generalizada, la poliarteritis ta hipergammaglobulinemia, anticuerpos antinucleares y
nudosa, la enfermedad de Wegener, la artritis reumatoidea, serología falsamente reactiva.
la dermatomiositis, el síndrome de Sjögren, y otros síndromes La enfermedad se asocia también a algunos antígenos
muy relacionados entre sí, como el síndrome de so- de histocompatibilidad que se encuentran con frecuencia
lapamiento y el síndrome antifosfolípido. Este grupo de superior a la media, como el HLA-B8, HLA-DRW2, HLA-
enfermedades precisan, de modo urgente, unos criterios -DRW3 y ciertos haloantígenos de las células B.
diagnósticos adecuados y técnicas de estudios moder- Se han encontrado deficiencias hereditarias de varios
nos que, al ser aplicados, se haga evidente que cada en- componentes del complemento en el LES, entre ellos el C1R,
fermedad pueda distinguirse como una entidad indepen- C1Q, C2, C4, C5, C7 y C8, y se ha podido determinar que
diente. el 41 % corresponde al déficit selectivo de uno de los
En este capítulo nos referiremos al lupus eritematoso, la primeros (C1, C4 y C2) y el 7 % se presenta en el resto.
dermatomiositis, la esclerodermia, y los síndromes de En relación con los factores endocrinos se ha demos-
Sjögren, solapamiento y antifosfolípido. trado que hay una tendencia a la exacerbación de la enferme-
dad durante el embarazo y el posparto inmediato, así como
por el uso de anticonceptivos orales, lo que hace pensar en
el efecto nocivo de los estrógenos.
LUPUS ERITEMATOSO (LE) En cuanto a los factores inmunológicos cabe señalar
que el LES puede presentar una gran variedad de anticuerpos
con diferentes especificidades contra diversos antígenos
El LE se manifiesta de múltiples maneras y puede afec- propios. En el suero de estos pacientes pueden detectarse
tar cualquier órgano corporal. Era habitual considerar que anticuerpos contra eritrocitos, plaquetas, factores de la coa-
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gulación, mitocondriales, lisosomas, ribosomas y núcleos. sión y exacerbación; afecta piel, mucosas, articulaciones,
De todos ellos, los de mayor importancia resultan ser los riñones, sistema nervioso, serosas y otros órganos de la
anticuerpos antinucleares, sobre todo los anticuerpos antiSM economía, en mayor o menor intensidad.
(Smith) que son considerados de alta especificidad diag- Las manifestaciones clínicas del LES son muy variables
nóstica en la enfermedad y los anticuerpos anti ADN de y van desde el típico cuadro de erupción facial y la
cadena doble, que son de gran importancia en el diagnósti- fotosensibilidad hasta un cuadro fulminante que puede
co del LES, pues son patognomónicos de esta entidad. poner en peligro la vida del paciente.
Otros anticuerpos han sido detectados en pacientes En relación con la edad se observa con mayor frecuen-
con LE como son los anti ARN de doble cadena, que se cia entre la tercera y cuarta décadas de la vida, aunque pue-
encuentran junto al anti ADN en el 70 % de los casos; los de aparecer a cualquier edad. El sexo femenino tiene un ries-
anticuerpos antihistonas, en el 30-40 %; los anticuerpos go superior al masculino, en una relación 11:1, sobre todo si
anti RNP (ribonucleoproteína) que se encuentran a títulos se encuentra en edad fértil.
bajos en el LES y el anticuerpo Ro (SSA). Manifestaciones clínicas. El cuadro clínico se caracte-
Se ha demostrado, además, una disminución de las riza por:
células T supresoras (CD8) en los pacientes con LES y un
aumento de las células B. 1. Manifestaciones generales. La fiebre puede estar presen-
El factor ambiental que influye directamente en el LE es te en el 80 % de los casos; la astenia, anorexia y pérdida
la luz solar. Aproximadamente, el 40 % de los pacientes de peso la presentan alrededor de las 2/3 partes de los
sufre exacerbaciones de las lesiones durante el verano; tam- pacientes.
bién se conoce que la exposición a la luz ultravioleta (UVB 2. Manifestaciones articulares. Están presentes en más del
90 % de los casos. Las artralgias las presentan práctica-
290-320 nm) es capaz de afectar nocivamente la respuesta
mente todos los pacientes. La artritis puede ser simétri-
inmune y esto explica la aparición o exacerbación de las
ca y afecta comúnmente a las pequeñas articulaciones.
lesiones después de una exposición a la misma, así como la
A diferencia de la artritis reumatoide, la artritis del LES
aparición de las lesiones en sitios expuestos. También se ha
suele ser transitoria, de escasa duración y no se acom-
reportado la presencia de lesiones después de la exposición
paña de erosiones articulares.
al frío, el viento, los traumatismos y las quemaduras solares.
3. Manifestaciones cardiovasculares. Aparecen en el 40 %
De modo ocasional es posible que algunos medica-
de los pacientes y pueden estar tomadas las 3 capas,
mentos puedan inducir un síndrome clínico similar al LES. Se pero la manifestación más común es la pericarditis; la
ha comprobado que el síndrome lúpico, inducido por miocarditis excepcionalmente da expresión clínica y solo
fármacos, presenta ciertas características diferentes del LES se manifiesta con alteraciones de la conducción en el
clásico. Se ha demostrado que entre los fármacos que más electrocardiograma; la endocarditis de Libman-Sacks es
frecuentemente inducen un LES se encuentran la procai- un hallazgo necrópsico con escasa traducción clínica y
namida y la hidralacina, y entre los menos frecuentes se ausencia de repercusión hemodinámica.
encuentran la isoniacida y la clorpromacina. Se plantea que 4. Manifestaciones renales. La afectación renal en el curso
la fenitoína, carbamacepina, penicilamina, sulfasalacina, car- de la enfermedad lúpica reviste un triple interés: 1) prác-
bonato de litio, betabloqueadores y el captopril son medica- tico, ya que la localización renal es frecuente; 2) pronós-
mentos con probabilidades de producir el cuadro. tico, pues constituye, aun en la actualidad, una causa
Formas clínicas. Podemos clasificar el LE en 3 formas mayor de mortalidad en el LES y 3) fisiopatológico, al
clínicas con sus variantes: permitir el estudio privilegiado de las lesiones provoca-
das por los complejos inmunes que se depositan o se
1. LES: forman en los glomérulos.
a) Eritema malar. 5. Manifestaciones pleuropulmonares. Entre el 50 y el 60 %
b) Eritema papular diseminado. de los pacientes desarrollan pleuritis que puede ser la
c) Eritema ampollar tipo eritema multiforme o necrólisis manifestación inicial de la enfermedad.
tóxica. 6. Manifestaciones neurológicas. La epilepsia seguida de
2. LECS: la hemiplejia, paraplejia y parálisis transitoria de los ner-
a) Papuloescamoso de aspecto psoriasiforme. vios craneales III, IV y VI son las manifestaciones
b) Anular policíclico ocasionalmente vesiculoso. neurológicas más frecuentes. También pueden aparecer
3. LED: cuadros depresivos y trastornos de la conducta. Oca-
a) Localizado. sionalmente se pueden hallar alucinaciones, delirio e
b) Generalizado. incluso cuadros sugestivos de esquizofrenia. No obstan-
c) Discoide hipertrófico. te, en estos pacientes debe descartarse la psicosis
d) Lupus profundo. esteroidea.
7. Manifestaciones cutáneas, de mucosas y anejos. En el
LES. Es una enfermedad autoinmune, crónica, inflama- 80 % de los casos pueden presentarse lesiones cutá-
toria y multisistémica, que evoluciona con períodos de remi- neas. Entre las lesiones que se observan con mayor fre-
Enfermedades del tejido conectivo 149
1. Eritema malar.
2. Exantema discoide.
3. Fotosensibilidad.
4. Úlceras bucales.
Fig. 10.2. Lupus eritematoso sistémico. 5. Artritis.
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Fig. 10.5. Lupus eritematoso subagudo. Fig. 10.6. Lupus eritematoso cutáneo o discoide.
Diagnóstico diferencial. El LED debe diferenciarse con: disminuirá a 25-50 mg/día, una vez obtenida una respuesta
satisfactoria.
1. Dermatitis seborreica. No hay atrofia, alopecia ni dilata- Se han observado efectos favorables sobre el LED con
ción folicular y existen escamas grasosas sin tapona- el empleo de sulfonas, clofacimina, acetricina, auranofina
miento folicular, localizadas en sitios seborreicos (cejas, (oro por vía oral) y la isotretinoína. Sin embargo, estos
párpados, ángulo nasolabial, orejas, región esternal, fármacos no se usan de forma generalizada y deben consi-
axilas y pubis). derarse todavía como de tipo experimental.
2. Rosácea. Es de fondo congestivo con papulopústulas
características con poca infiltración y sin hiperqueratosis
ni descamación.
3. Lupus vulgar. Se presenta en una o varias placas de ESCLERODERMIA
tamaño variable, redondeadas, de tinte rojizo o amari-
llentas, y a la vitropresión se demuestra la presencia de
nódulos con aspecto de jalea de manzana. La esclerodermia es una enfermedad crónica y progre-
4. Sífilis terciaria. Las lesiones de forma circinada, los ante- siva, caracterizada por un engrosamiento circunscrito o di-
cedentes de la enfermedad y la prueba de FTA-ABS fuso de la piel, que en su forma sistémica afecta los múscu-
aclaran el diagnóstico. los y a la mayor parte de los órganos internos.
5. Erupción polimorfa solar. Brinda grandes dificultades, La esclerodermia puede ser sistémica o localizada,
pero la biopsia y la IFD pueden aclarar el diagnóstico. por lo que se describen las formas clínicas siguientes:
DERMATOMIOSITIS
so de poco peso, y ser incapaces de alzar los brazos para niños, hasta que la gravedad muestre tendencia a disminuir,
peinarse. y las enzimas musculares se acerquen a cifras normales;
La dificultad en la deglución, al hablar y respirar, moti- posteriormente se va reduciendo la misma, en dependencia
vada por la debilidad de los músculos, puede aparecer en de la respuesta clínica.
una fase temprana de la enfermedad. El uso de agentes citostáticos (Imuran o ciclofosfamida),
Los criterios para definir la dermatomiositis/polimiositis calculados a razón de 1-2 mg/Kg/día, conjuntamente con los
son los siguientes: esteroides, permiten reducir los requerimientos de estos.
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