Tumores Neuroendocrinos del

Páncreas
Dr. Javier Vega S.
2015
Tumores Neuroendocrinos
del Páncreas
 Epidemiología

• 1-2/100.000 habitantes por año.

• En Norteamérica se diagnostican alrededor de
2.500 casos por año.
• 1–2% de todas las neoplasias pancreáticas.
• Incidencia máxima entre los 30 y los 60 años.
• Relación H:M = 1/1.

Azimuddin K, et al. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 2001; 281: 511-25.
Rindi G, Capella C, Solcia E. Introduction to a revised clinicopathological classification of neuroendocrine tumors of the
gastroenteropancreatic tract.QJNuclMed 2000;44(1):13–21.
 Clasificación

Funcionantes (70%)
- Insulinoma
- Gastrinoma
- Somatostatinoma
- VIPoma
- Glucagonoma
- Metástasicos del hígado

No Funcionantes (30%)
 Insulinoma

- Tumor pancreático endocrino más frecuente.

- Benigno, únicos, menores de 2 cm en el 90% de los

casos.

- Relación H:M = 1:2.

Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–266
 Insulinoma

Manifestaciones Clínicas

Hipoglicemia

- Visión borrosa. - Ansiedad.

- Diplopía.
- Temblor.
- Amnesia.
- Confusión. - Sudoración
- Pérdida transitoria del - Naúseas
conocimiento. - Palpitaciones
- Coma.
- Daño neurológico permanente.
Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 Insulinoma

Diagnóstico

Prueba de ayuno controlado (glicemia, insulinemia, péptido C

y sulfonilurea).
• Insulinemia > 6 mU/mL
• Glicemia < 50 mg/dL.
• Péptido C > 0,2 nmol/L
• Sulfonilurea (-)

Doherty G. Pancreatic endocrine tumors. Problems in General Surgery 2003; 20: 112-24.
 Insulinoma

Diagnóstico

ECO – TAC – RM
- Sensibilidad 7 – 46%.

Ecoendoscopía
- Sensibilidad 75 – 86%.

Insulina en sangre de venas hepáticas

- Sensibilidad de 66 al 100%.

Machado MC, da Cunha JE, Jukemura J, et al. Insulinoma: diagnostic strategies and surgical treatment. A 22-year experience.
Hepatogastroenterology 2001;48 (39):854–8.
 Insulinoma

Tratamiento

- Descartar NEM -1
- Quirúrgico -> Enucleación --------> ¿Pancreatoduodenectomía o
Pancreatectomía Distal? -> ¿Resección Hepática?
- Determina la curación bioquímica de más del 95% de los pacientes.
- Morbilidad del 30%.
- La citorreducción también puede disminuir los signos y los síntomas de
hipoglucemia, sobre todo de los pacientes que no responden bien a la
farmacoterapia.

Machado MC, Jukemura J, da Cunha JE, et al. [Surgical treatment of insulinoma: study of 59 cases]. Rev Assoc Med Bras
1998;44(2):159–66 [Portuguese].
Insulinoma
 Gastrinoma

- Segunda neoplasia en frecuencia.

- Relación H:M = 1:3.
- 0,1% de todos los pacientes con enfermedad ulcerosa
péptica Y 2% de aquellos con enfermedad ulcerosa
recidivante.
- 80% esporádicos.
- 20% familiares, asociados al síndrome NEM 1
- 40% benignos.
- La mayoría de los gastrinomas siguen una evolución
larvada.

Meko JB, Norton JA. Management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Annu Rev Med 1995;46:395–411.
 Gastrinoma

Manifestaciones Clínicas

- Dolor abdominal
- Diarrea
- HAD
- Sindrome pilórico
- Perforación de úlcera péptica
- Ausencia de respuesta a los IBP

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 Gastrinoma

Diagnóstico

- Gastrina > 100 pg/mL + hipersecreción ácida en el ayuno.

- Gastrina > 200 pg/mL, posterior a la inyección de un bolo
de secretina.
- Prueba positiva de infusión cálcica: gastrina aumenta 395
pg/mL después de la infusión de calcio.

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 Gastrinoma

Diagnóstico

1.- Cintigrafía de receptores de Somatostatina.

S = 90% E = 100%

2.- Radiografía contrastada del duodeno y endosonografía.

Gibril F, Reynolds JC, Chen CC, et al. Specificity of somatostatin receptor scintigraphy: a prospective study and effects of false-
positive localizations on management in patients with gastrinomas. J Nucl Med 1999;40(4):539–53.
 Gastrinoma

Tratamiento

Quirúrgico (siempre duodenotomía!!!)

- Enucleación.
- Resección segmentaria.
- Pancreatectomía distal.
- Pancreatoduodencetomía.

Azimuddin K, Chamberlain RS. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am
2001;81(3):511–25.
Gastrinoma
 Somatotastinoma

- Extremadamente raro.

- En 50% está en la cabeza del páncreas.

- Habitualmente tiene más de 5 cm, con metástasis hepáticas

y ganglionares regionales.

- También se ubica en el duodeno, ampolla de Vater,

conducto cístico y yeyuno

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 Somatotastinoma

Manifestaciones Clínicas

- DM
- Colestasis
- Esteatorrea
- Hipoclorhidria
- Dolor abdominal
- Baja de peso

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 Somatotastinoma

Diagnóstico

- La TAC y RM tienen una S > 95% para los

somatostatinomas pancreáticos > 2 cm.
- Suele ser quirúrgico.

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 Somatotastinoma

Tratamiento

- Pancreatoduodenectomía.

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 VIPoma

- Baja incidencia, ubicado preferentemente en el páncreas.

- Mayores a 3 cm.
- Más del 50% con metástasis al momento del diagnóstico.

Manifestaciones Clínicas
«Cólera pancreática »
• Diarrea hipersecretora.
• Rubicundez.
• Hipokalemia.
• Aclorhidria.

Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–266
 VIPoma

Diagnóstico

- VIP en ayunas > 500 pg/ml + diarrea

secretora

Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–
 VIPoma

Tratamiento
- Quirúrgico (habitualmente pancreatectomía distal)
- Octeótrido

Arnold R, Frank M, Kajdan U. Management of gastroenteropancreatic endocrine tumors: the place of somatostatin analogues.
Digestion 1994;55(Suppl 3):107–13.
 Glucogonoma

- Incidencia muy baja.

- Metástasis ganglionares, hepáticas, óseas, suprarrenales y
pulmonares.

Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
 Glucogonoma

Manifestaciones Clínicas

• Diabetes mellitus. “D”

• Tromboembolismo. “D”
• Eritema necrolítico migratorio muy pruriginoso. “D”
• Glositis
• Ataxia
• Hiperreflexia
• Depresión “D”
• Psicosis
• Demencia
• Incontinencia esfinteriana.

Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
 Glucogonoma

Diagnóstico

- Glucagones (>500 pg/ml) y disminución de los

aminoácidos.

- La TAC visualiza tumores de varios centímetros ubicados

especialmente en el cuerpo del páncreas.

Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
 Glucogonoma

Tratamiento

Quirúrgico
• Enucleación
• Pancreatectomía distal
• Pancreatoduodenectomía.

Octreótido
Filtro de Vena Cava
Transplante Hepático

Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
 Tumores Neuroendocrinos
Metastásicos del Hígado

- Evolución larvada.

- No Funcionantes -> seguimiento con TAC.

- Funcionales, rapidamente progresivos, con síntomas
progresivos o dolor insoportable -> Qx
- ¿Embolazación de la arteria hepática? ¿Ablación por
radiofrecuencia?

Moertel CG. Karnofsky memorial lecture: an odyssey in the land of small tumors. J Clin Oncol 1987;5(10):1502–22.
Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, et al. Surgical treatment of neuroendocrine metastases to the liver: a plea for resection to
increase survival. J Am Coll Surg 2003;197(1):29–37
 Tumores No Funcionantes

• Entre 5ta y 6ta década.

• H:M -> 1:1
• 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del
páncreas.
• Crecimiento lento.
• Ppoma (productor de polipéptido pancreático) más
frecuente.

Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
 Tumores No Funcionantes

• Pérdida de peso.
• Dolor abdominal.
• Masa palpable.
• Ictericia.
• HDA

Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
 Tumores No Funcionantes

• La cirugía es el tratamiento de elección.

• Resección extensa más linfadenectomía regional.

• Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser resecadas.

• En tumor irresecable se recomienda efectuar derivación

gastrointestinal o biliodigestiva.

• Quimioterapia paliativa (estreptocina y doxorrubicina) muestra

buenos resultados.

Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
GRACIAS