Resumen Artículo

Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz y de inicio tardío: ¿son la misma entidad?

 Enfermedad neurodegnerativa más frecuente y se presenta clinicamente como una demencia progresiva con
afectación predominante de la memoria episódica
 Edad es el primer factor de riesgo. La prevalencia aumenta con el envejecimiento
 Cuadro de demencia de inico precoz y clínica no anamésica se considera promia de la EA, diferenciadolo de la
demencia senil.
 Clínica:
o Más común: déficit de memoria episódica, acompañada de afectación progresica de dominios cognitivos
o Otra presentación: alteración de otras áreas cognitivas, y preservación relativa de la memora
o Puede presentarse con síndromes focales  problemas de lenguaje, función visual o visuespacial o apraxia
o Diagnósicos diferenciales:
 Demencia frontal temporal disfunción ejecutiva o lenguaje
 Degeneración corticobasal  síndrome corticobasal
o Presentación típica:
 Inicio Tardío
 Afectación de la memoria
 Variante temporal (déficit amnésico aislado)
 Inicio Precoz
 Variante izquierda o de leguaje (afasia no fluente)
 Afasia logopénica progresiva
 Variante derecha o visuoperceptiva
 Variante forntal o ejecutiva
 Agrupación de pacientes
o Disfunción frontal, inicio precoz e historia familiar
o Afectación predominante posterior
o Inicio temprano y con disfunción predominante del lóbulo temporal en edad avanzada
 Criterio de diagnósitco actual
o Presentación amnésica típica y otras con presentaciones no amnésicas destacando la afectación predominante
del lenguaje y función visuoespacial o funicón ejecutiva
 Neuropsicología (memoria, lenguaje, función ejecutiva, función visuespacial, síntomas conductuales)
o Los pacientes con EAIP, tienen un menor puntaje en lenguaje escrito, función ejecutiva y atención,
habilidades visuoespaciales y praxis
o Pacientes con EAIT presentan un menor puntaje en memoria episódica y denmominación por confrontación
visual
 Neuropatología
o Caracterísitca depósito extracelular de placas seniles de beta amiloide y los ovillos neurofibrilares
intrecelulares, compuestos por proteína tau hiperfosforilada. Estas placas se inician en porciones basales en
los lóbulos frontales, temporales y occipitales, progresando hasta llegar a afectar a las áreas sensoriales
primarias, comenzando a afectar las regiones transentorrinal, hacia el sistema límbico y neocórtex
o Patrones de distribución
 Típico
 Preservación del hipocampo  más ovillos en la corteza que en el hipocampo y menor atrofia de
esta estructura
 Predominante límbico
o En pacientes jóvenes, la correlación entre la carga patológica vs. el nivel de demencia es alto, mientras que
en pacientes de mayor edad, no es así.
o Es decir que la afectación es más severa en EA de inicio precoz, en comparación con la tardía con diferencias
notables fuera del lóbulo temporal
 Marcadores de LCR
o Niveles de beta amiloide, tau total, tau fosforlidada  anormales en EAIP y EAIT
o Nivel bajo de beta amilodie (bajo) y grado de atrofia en áreas específicas de cada síndrome se encuentran
correlacionadas
 Genética:
o El alelo e4 se relaciona con una edad temprana de presentación en pacientes con EA típica (pacientes con
EAIT)
 Neuroimagen estructural
 o TC y RM  Estudio usado en pacientes con deterioro cognitivo, para descartar causas secundarias
 Valoración de sustancia gris y sustancia blanca
o Sustancia gris
 EAIP: áreas neocorticales, lóbulo occipital.
 EAIT: hipocampo
o Sustancia blanca
 EAIT atrofia parahipocampan
 EAIP atrofia difusa posterior del esplenio del cuerpo calloso y de regiones temporoparietales
dorsales
o Afectación de sustancia blanca es secundaria a atrofica de sustancia gris
 Tomografía por emisión de positrones de metabolismo de glucosa
o Hipometablismo del cíngulo posterior
o Pacientes con EAIP  mayor hipermetabolismo mayor reserva funcional en sujetos jóvenes
 Tomografía computarizada de emisión de fotón único de perfusión
o EAIP  Mayor afectación del neocórtex
o EAIT Afectación restringida al lóbullo temporal medial
 Resonancia magnética funcional
o Caracteriza los patrones de conectividad funcional en EAIP y EAIT
 Tomografía por emisión de positrones amiloide
o Evaluación de presencia de patología de Alzheimen en vivo
 EAIP
o Mayor frecuencia clínica inicial atípica
o Mayor afectación de función ejecutiva, visuoespacial y praxias
o Menor implicación en la memoria
o Mayor grado de atrofia con afectación más difusa y mayor progresión

Bibliografía
Tellechea, P., Pujol, N., Esteve-Belloch, P., Echeveste, B., Garcia-Eulate, M., Arbizu, J., & Riverol , M. (2015).
Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz y de inicio tardi ́o: ¿son la misma entidad? Sociedad española de
neurología .