Enfisema pulmonar congénito

Es una enfermedad rara, con una incidencia de entre 1/20.000 y 1/30.000 nacimientos

La mayoría de los casos debutan en el periodo neonatal o en la primera infancia, pero

existen pacientes con manifestaciones menos graves que pueden comenzar a presentar

síntomas en la niñez o, más raramente, en la edad adulta.

El cuadro clínico es muy variable, desde formas asintomáticas o levemente sintomáticas,

hasta una grave afectación respiratoria que requiere intervención quirúrgica inmediata.

Los pacientes sintomáticos pueden presentar distrés respiratorio, disnea, taquicardia,

cianosis y retraso en el crecimiento. El lóbulo superior izquierdo es el lugar más

comúnmente afectado (41%), seguido del lóbulo medio (34%) y del lóbulo superior

derecho (21%). El ELC puede estar asociado a malformaciones cardiacas del 15% al 20%

de los casos.

Cerca del 50 % de los casos la etiología es desconocida; no obstante, una anomalía o

ausencia de los anillos cartilaginosos, una obstrucción intrínseca causada por una mucosa

redundante, una obstrucción extrínseca (vascular o bronquial) o una hiperdistensión por

sí solas, podrían explicar el ELC. También se ha señalado que un lóbulo polialveolar

podría ser el origen del ELC.

La radiografía del tórax y la tomografía axial computada (TAC) son exámenes

indispensables para el diagnóstico y la atención médica.

La radiografía del tórax muestra los lóbulos afectados hiperlucentes con desplazamiento

del mediastino y atelectasia de los segmentos ipsilaterales no alterados. La tomografía,

aporta detalles de los lóbulos afectados y de la anomalía vascular. También se puede

realizar una ecocardiografía para detectar la existencia de una cardiopatía concomitante.

La lobectomía de los lóbulos afectados, es la forma más ampliamente aceptada de

tratamiento, con resultados satisfactorios. Los casos asintomáticos, o levemente

sintomáticos, pueden tratarse de forma conservadora, pero es necesario realizar un

seguimiento.
Fistula traqueoesofágica

La fístula traqueoesofágica es una conexión anómala en uno o más lugares entre el

esófago (el conducto que va desde la garganta hasta el estómago) y la tráquea (el

conducto que va desde la garganta hasta la tráquea y los pulmones).

Como resultado de esta conexión anómala y dependiendo de la localización de la FTE

(fistula traqueoesofagica), la comida puede pasar del esófago a la tráquea y después a

los pulmones, o bien el contenido del estómago y el ácido estomacal puede pasar a la

tráquea y después a los pulmones.

Esto provoca que el bebé se ahogue y puede ser causa de pulmonía y asfixia. El

movimiento del alimento o del contenido estomacal hacia los pulmones se denomina

“aspiración” y la pulmonía resultante se denomina “pulmonía por aspiración”.

Cerca del 90% de los niños afectados con FTE tienen también atresia de esófago o

atresia esofágica y es frecuente la asociación de otras anomalías congénitas de la línea

media del cuerpo, predominan las cardíacas.

En la actualidad existen dos clasificaciones diferentes, la de Gross y la de Vogt las

cuales se utilizan indistintamente.

Existen 5 tipos de AE/ FTE

Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal.

El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento

inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE

Atresia Esofágica Aislada

Ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos

segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago aislada se presenta en el (8 %)

de los casos.

Fístula traqueoesofágica aislada.

No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin

embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea.

También conocida como Fístula tipo H

Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal

El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento

inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE).

Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y próxima.

Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea.

Esta es la forma más rara de AE / FTE.