sumario
Vol. 11 Nº 2 ● CARDIOVASCULAR RISK FACTORS
Demencia vascular. Definición
de la demencia vascular versus
la enfermedad de Alzheimer
F. BERMEJO PAREJA
Jefe de Servicio de Neurología. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid.
Prof. Asociado de Patología Médica.
L
as principales demencias: enfermedad de Alzhei-
mer (EA) y demencia vascular (DV) son entida-
des clínico-patológicas de más de un siglo de
antigüedad. El diagnóstico clínico de ambas entidades
carece de marcadores biológicos específicos in vivo, de
ahí su relativa incertidumbre. Además sus marcadores
patológicos son frecuentes en el cerebro del anciano
demente (e incluso en el anciano no demente) por lo
que su diagnóstico patológico es también problemático
en muchos casos.
En este artículo se revisa brevemente la historia del
concepto y el concepto actual de la DV, su epidemio-
logía, patología, fisiopatología, clínica, diagnóstico y cri-
terios diagnósticos estándar que han evolucionado nota-
blemente en las tres últimas décadas. Se comentan las
ventajas y limitaciones de los criterios diagnósticos exis-
tentes: DSM-IV, CIE-9 y 10, ADDTC y NINDS-AI-
REN para este tipo de demencia y la dificultosa sepa-
ración de la EA en algunos casos.
BREVE RESEÑA HISTÓRICA DEL CONCEPTO
DE DEMENCIA VASCULAR (DV)
La demencia vascular (DV) es una entidad clínico-
patológica de hace más de un siglo. Klippel a finales
del XIX separó la demencia vascular (DV) de la
Parálisis General Progresiva. Otros autores coetáneos,
Binswanger y sobre todo Alzheimer, contribuyeron a su
nosología desligándola de la demencia senil simple
(hoy, enfermedad de Alzheimer-EA) (1, 2). Sin embar-
go, durante la primera mitad de este siglo no estuvo
claro si las lesiones de esta demencia senil simple eran
consecuencia de la isquemia cerebral crónica que
pretendidamente producía la arteriosclerosis cerebral. Y
desde luego, su denominación más común durante ese
período de años fue la de "demencia (o psicosis) arte-
rioesclerótica", lo que hacía referencia a su pretendida
causa, la arteriosclerosis de los vasos cerebrales. En es-
te período la mayoría de las demencias se atribuían a
esta causa (1, 2).
Progresivamente se fue comprobando sobre todo a
partir de los años cincuenta (1-3) que el mecanismo
que produce la demencia de origen vascular no era la
arteriosclerosis de los vasos cerebrales sino los infartos
cerebrales múltiples. A este cambio de mentalidad con-
tribuyó de manera decisiva el trabajo clínico-patológico
princeps de la escuela de Roth en el que se sustentaron
las bases patológicas de la EA y de la DV (3). Según
este estudio para padecer DV había que sufrir infartos
cerebrales de más de 100 c.c. de volumen cerebral. En
este contexto Fisher y Hachinski (2, 4), contribuyeron a
popularizar el concepto de DV como una demencia
producida por infartos (grandes o pequeños). Hachinski
acuñó el término de "demencia multiinfarto" para susti-
tuir el de DV (3).
Ya en la década de los ochenta y antes de que la
denominación de "demencia multiinfarto" para referirse
a la DV se consolidara (2), esta definición fue criticada
por no contemplar factores potencialmente importantes
en su génesis como la desmielinización isquémica de la
substancia blanca subcortical, también llamada leucoen-
cefalopatía isquémica subcortical o "leucoaraiosis" (5-7),
que la neuroimagen puso de manifiesto en la mayoría 73
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de las DV y cuya entidad de infarto peculiar ha hecho
rodar ríos de tinta (8, véase el epígrafe Substrato
Patológico).
En la década de los noventa se establece en la li-
teratura un amplio acuerdo en denominar "demencia
vascular" a la "psicosis arteriosclerótica" de comienzos
de siglo y con este nombre han aparecido los criterios
diagnósticos de consenso internacional para esta enti-
dad (9,10). Dando un giro a sus concepciones,
Hachinski, en esta década comienza a llamar la aten-
ción sobre la rareza relativa de la DV sensu stricto
(11,12) y la elevada frecuencia del deterioro cognitivo
de origen vascular, postulando este concepto como más
interesante que el de DV por la actitud positiva de te-
rapia que genera en el médico, y por las posibilidades
reales de tratamiento (13).
EPIDEMIOLOGÍA
En las dos-tres últimas décadas se ha comprobado
que la DV no es una demencia tan frecuente como
previamente se supuso. Apenas constituye el 10% de
las demencias en las series clínicas hospitalarias del
mundo occidental (14,15), aunque en otro 10-15% de
los casos de estas series se asocian lesiones vasculares y
degenerativas tipo EA, la denominada demencia mixta.
Estos porcentajes son inferiores en la comunidad don-
de su cuantía no llega en muchos estudios al 10% de
los casos de demencia, salvo en países asiáticos (China,
Japón) donde la DV parece ser tan prevalente o más
que la EA, incluso en muchos estudios recientes en
Japón en los que llega a alcanzar el 50% de todos los
casos de demencia en ámbito poblacional (1, 14-16).
No obstante, hay que tener en cuenta que en las series
poblacionales es difícil establecer en muchos casos cri-
terios diferenciales precisos entre DV y EA (por ausen-
cia de estudios radiológicos). También es conveniente
precisar que si en estudios poblacionales antiguos, la
DV supuso una proporción substancial de las demen-
cias fue debido a que estuvieron efectuados con la
Escala de Isquemia de Hachinski (3) como criterio del
diagnóstico de DV, proceder que incrementa substan-
cialmente el número de casos de DV.
Datos del final de la década de los noventa indican,
74 sin embargo, que la DV puede ser porcentualmente
más frecuente en los "viejos-viejos" (85 y más años)
que en grupos de ancianos más jóvenes (17), aunque
estos hallazgos no son universales ni siquiera en el
mundo occidental (18).
En síntesis, se podría afirmar que, en la actualidad,
el conocimiento epidemiológico de la DV tiene limita-
ciones debido a la falta de una definición precisa de la
enfermedad, de criterios diagnósticos operativos, y a la
dificultad de estudios completos (radiológicos) en me-
dio poblacional. No obstante, a la DV se la considera
la segunda demencia en el mundo occidental en fre-
cuencia, tras la EA. Su prevalencia crece con la edad
variando notablemente su prevalencia (de 1,2 a 4,2%
en mayores de 65 años); su incidencia es algo más es-
table, se estima en 6-12 casos por mil personas/año en
mayores de 70 años (19). Es más frecuente en varones
en la mayoría de las series. La supervivencia de estos
pacientes es de unos 5 años, menor que la de los que
sufren EA y de la población general (19). Y los facto-
res de riesgo son los vasculares (hipertensión diabetes,
cardiopatía, ictus) aparte de otros no vasculares [edad,
nivel cultural bajo (19-21) y otros menos consistentes
como la dieta oriental, ingesta abusiva de alcohol o
ciertas exposiciones (21-23)]. Los factores protectores
descritos son: dieta occidental, dieta con abundante
pescado, ejercicio físico, e ingesta de vitamina E (21-
23). Estos factores protectores no están firmemente
probados.
Como se ha señalado (24) la resolución de muchos
problemas epidemiológicos de la DV están a la espera
de una serie prospectiva de casos de deterioro cogniti-
vo vascular a los que se les someta a un estudio post-
mortem.
EL SUBSTRATO PATOLÓGICO
La anatomía patológica de la DV ha sido debatida
durante décadas. En la primera mitad del presente siglo
se asumía que la involución cerebral senil y la demencia
arteriosclerótica eran la consecuencia de la estenosis arte-
riosclerótica de los vasos que irrigaban el cerebro. Pero
varios autores comenzaron a constatar las incongruencias
de esta concepción, Rothschild en 1942 demostró la di-
versidad de hallazgos cerebrovasculares en la psicosis ar-
teriosclerótica, Arab en 1954, constató la ausencia de re-
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lación entre el calibre de las arterias extracraneales y la
presencia de demencia (1, 2). Los estudios controlados
de la escuela de Roth y Tomlinson (2, 4) pusieron en
evidencia que en la DV se hallaban múltiples infartos,
generalmente grandes, y de localización predominante en
regiones corticales que destruían más de 100 cc. de pa-
rénquima cerebral, y este criterio constituyó el substrato
patológico de la DV. Con posterioridad se ha demostra-
do que la DV puede aparecer con volúmenes de cerebro
infartado mucho más escaso y que existen diversas lesio-
nes patológicas de origen vascular que pueden producir
DV (incluso coexisten lesiones vasculares y no vasculares
frecuentemente). Estas lesiones de diverso tipo pueden
tener un efecto sinérgico, y en la mayoría de los casos
se hallan varios tipo de lesiones o todas ellas en diferen-
tes grados (24-27). En la Tabla 1 se expone una síntesis
de las lesiones vasculares descritas en la DV en las prin-
cipales series de la literatura (24-28).
Las lesiones vasculares que pueden ocasionar de-
mencia (o deterioro cognitivo) vascular son en síntesis:
Infartos estratégicos
Existen formas focales de DV con lesiones no exten-
sas y circunscritas uni o bilaterales, principalmente en la
cara medial de los lóbulos occipitales, temporales o fron-
tales o en ambos tálamos o caudado, aunque también se
han descrito en otras localizaciones (1, 2, 14, 24).
Multiinfarto cerebral
Es la lesión más característica de la demencia vas-
cular. El concepto clásico es que la acumulación de vo-
lumen cerebral infartado produciría deterioro cognitivo
que se sumaría con cada infarto y daría lugar a la de-
mencia al superar un cierto umbral. En la mayoría de
los casos de DV, los infartos cerebrales serían bilatera-
les y córtico-subcorticales (24). No obstante, habitual-
mente en los casos de DV, los infartos macroscópicos
coexisten con lesiones lacunares y desmielinización de
la substancia blanca (26, 28). Además de los infartos
grandes por oclusión trombótica o embólica de arterias
cerebrales, en casos de DV se encuentran infartos (ne-
crosis laminar) tipo "territorio límite" (watershed infarction)
TABLA 1. Lesiones anátomo-patológicas cerebrales
asociadas a demencia vascular*
Infartos
Macroscópicos
Grandes y pequeños
-único o estratégico (es infrecuente)
-múltiples y bilaterales
corticales
subcorticales
Lacunas (2-20 mm)
-subcorticales asociadas habitualmente a desmielinización
subcortical (si son numerosos, estado criboso)
Otras lesiones isquémicas
-atrofia granulosa cortical
-necrosis laminar (infarto de territorio límite)
-desmielinización substancia blanca (infarto incompleto) (intensa
y asociada a lacunas, encefalopatía de Binswanger)
Hemorragias
-microhemorragias
-hematomas intraparenquimatosas y otras
Lesiones de los vasos que irrigan el cerebro
-arteriosclerosis, arteriolosclerosis, angiopatía congófila y otras
Lesiones cerebrales varias
-¿atrofia cerebral?, ¿depósito proteico perivascular?, lesiones
venosas y otras
Lesiones cerebrales no vasculares
-típicas de enfermedades abiotróficas como e. de Alzheimer y
otras
*que pueden causar o facilitar demencia o alteración cognitiva vascular
Tomada de Bermejo y del Ser (14) y modificada
entre los territorios de varias arterias cerebrales (la
trombosis de carótica es una de sus causas), y los in-
fartos corticales tipo atrofia granulosa (isquemia cere-
bral por hipoperfusión) (24, 28).
No hay datos concluyentes respecto a la importan-
cia relativa de la localización de las lesiones vasculares
múltiples en la génesis de DV, aunque se ha señalado
la relevancia y constancia de la lesión desmielinizante
subcortical en los estudios patológicos (6, 7, 14, 24, 26-
29) y la afectación del hemisferio izquierdo y de la
substancia blanca subcortical en estudios de neuroima-
gen (6, 7, 14), pero otros autores han insistido en la 75
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importancia patogenética de lesiones vasculares sub-
frontales, del cíngulo y del hipocampo (27, 28, 30).
Infartos subcorticales y desmielinización
subcortical
Las lacunas o a lagunas son pequeños (2 mm a 20
mm) infartos subcorticales en la substancia blanca sub-
cortical (la gran mayoría), núcelos de la base y del
tronco, producidos por isquemia provocada por la
oclusión de las arterias penetrantes (lipohialinosis de és-
tas causada fundamentalmente por la hipertensión cró-
nica). Cuando las lacunas son moderadamente grandes
o múltiples, y conllevan la dilatación de los espacios de
Virchow Robin pueden dar lugar al cuadro llamado clá-
sicamente estado criboso (14, 24, 28).
Las lacunas se suelen asociar a una desmielinización
y atrofia de la substancia blanca subcortical, habitual-
mente con acompañamiento de dilatación ventricular, y
relativa conservación cortical (en la desmielinización de
la substancia blanca subcortical suelen conservarse las
fibras en U). Si esta desmielinización es intensa y ex-
tensa constituye la leucoencefalopatía subcortical pro-
gresiva (encefalopatía de Binswanger) (14, 24, 29, 31).
La frecuente asociación entre DV y desmielinización
subcortical, y el mecanismo fisiopatológico de ésta ha
generado mucha discusión. La primera es semántica.
Este tipo de lesión ha recibido numerosas denomina-
ciones. La de "leucoaraiosis" (5), es un concepto radio-
lógico: radiolucencia de la substancia blanca subcortical,
generalmente periventricular y simétrica, en la TAC (y
brillante en las secuencias T-2 en la RM) y tiene un ca-
rácter descriptivo no etiológico. En anatomía patológica
se la ha denominado "rarefacción de la substancia blan-
ca", o "leucoencefalopatía subcortical" para evitar con-
notaciones patogenéticas, porque la lista de causas que
la producen es muy larga (32). En esta rarefacción se
incluyen lesiones que en orden de intensidad creciente
son: a) desmielinización leve, con vacuolización de es-
pacios perivasculares y extravasación de proteínas; este
grado lesional está asociado al envejecimiento habitual y
a la arteriosclerosis y hialinosis de las arterias penetran-
tes; b) zonas de desmielinización asociada a gliosis (in-
fartos no cavitados), habitualmente microscópicos; y c)
76 desmielinización intensa e infartos cavitados, necrosa-
dos, microscópicos y macroscópicos (lacunas). Cuando
este tipo de lesión es intensa y extensa corresponde a
la encefalopatía de Binswanger (EB). La patogénesis de
la desmielinización en la DV sería la isquemia de las
estructuras subcorticales. No obstante, la desmieliniza-
ción subcortical leve está presente en el 60% de los ca-
sos de EA (33) y es casi constante en las personas ma-
yores de 80 años (6, 7, 14, 24, 26-28, 34). Sólo cuando
la desmielinización subcortical es extensa sería sintomá-
tica, determinando alteración cognitiva (se ha señalado
que extensiones mayores a 10 cm2 en la RM superarían
umbral presintomático y generarían alteración cognitiva
-6). La fisiopatología de la desmielinización subcortical
es controvertida, podría ser causada por trombosis-mi-
croembolia (hipertensión, vasculopatías) y tener carácter
focal, o por déficit de perfusión (oscilaciones de la ten-
sión arterial en los ancianos con pérdida de la autore-
gulación), llamado infarto incompleto, y tener apariencia
más difusa (35). También se ha sugerido que los casos
de EA asociados a desmielinización subcortical no se-
rían casos de EA pura (32, 33).
Hemorragias
En el contexto de la hipertensión crónica y de la an-
giopatía amiloidea pueden aparecer microhemorragias
subcorticales o hematomas intraparenquimatosos. El
hematoma subdural y las hemorragias subaracnoideas son
entidades que pueden producir o facilitar el deterioro
cognitivo y la demencia por varios mecanismos (14, 24).
Lesiones de los vasos que irrigan el
cerebro
La arteriosclerosis y lipohialinosis de las arterias ce-
rebrales son frecuentes en la DV. La rotura de la ba-
rrera hematoencefálica con depósito extravascular de
proteínas también lo es. Pero otras arteriopatías infla-
matorias o genéticas (CADASIL, arteriopatía congófila)
y otras más raras, también se asocian con DV (36). El
CADASIL (acrónimo en inglés de leucoencefalopatía
con infartos subcorticales por angiopatía autosómica
dominante, es un padecimiento causado por un defecto
genético en el gen nocht3 del cromosoma 19, que cur-
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sa con infartos múltiples y demencia) (32, 34).
Asimismo, otras lesiones vasculares arteriales (genéticas
o inflamatorias) y venosas pueden ocasionar infartos y
patología cerebral vascular (24, 35).
Lesiones cerebrales varias
En la DV se han descrito como alteraciones patoló-
gicas de riesgo, la atrofia cerebral, el depósito proteico
perivascular, y otras lesiones más infrecuentes (24). La
misteriosa atrofia hipocámpica del paciente muy anciano
que cursa con alteración mnésica y cognitiva se observa
en cerebros con diversas lesiones vasculares (20-22, 37).
Lesiones cerebrales no vasculares
En un porcentaje más elevado de lo que correspon-
dería al azar según varios autores (33), la patología de-
generativa tipo EA aparece en casos de DV. Estas le-
siones EA tendrían un efecto umbral para la DV,
disminuirían la reserva cerebral y facilitarían la aparición
del deterioro cognitivo o demencia en personas con le-
siones vasculares cerebrales. La presencia de lesiones ti-
po EA sería más frecuente en casos de demencia vas-
cular subcortical con lesiones lacunares y des-
mielinización subcortical que en la clásica demencia
multiinfarto (33).
FISIOPATOLOGÍA DE LA DEMENCIA
VASCULAR
La DV se ha atribuido fundamentalmente a dos
mecanismos fisiopatológicos (2, 14).
a) la hipótesis clásica sostenía que la hipoperfusión
cerebral crónica, e hipoxia cerebral resultante determi-
nada por la arterioesclerosis de los vasos que irrigaban
el cerebro era la causa de la DV (1, 2). Los estudios
funcionales demostraron que el flujo y metabolismo ce-
rebrales estaban disminuídos de forma similar en la DV
y en la EA (respecto a controles no dementes), e in-
cluso más en la segunda, cuya patogenia no es vascular.
Esta disminución del flujo cerebral sería consecuencia
del menor metabolismo en las áreas afectadas por los
infartos o en áreas relacionadas funcionalmente con
ellas, "diasquisis" (1, 38).
b) La segunda hipótesis, formulada por Fisher y
Hachinski al inicio de la década de los setenta, sostenía
que la DV es debida a la pérdida de tejido cerebral (le-
siones isquémicas o hemorrágicas) al superar un cierto
volumen (100 c.c). Este concepto se sintetiza en la for-
mulación de Fisher: "la DV es resultado de ictus gran-
des y pequeños" (1, 2, 14). Esta hipótesis, constituye el
concepto de "demencia multiinfarto", se apoya en la
evidencia de las lesiones parenquimatosas cerebrales,
generalmente numerosas y extensas, de estos pacientes
frente a los controles.
c) En la actualidad el concepto de DV se ha com-
plejizado. Además de conceptuarse como un síndrome
plurietiológico, se ha comprobado también que diversas
lesiones pueden producir un cuadro de demencia o de-
terioro cognitivo vascular: lesiones vasculares estratégi-
cas, lesiones subcorticales de pequeño tamaño (10-15
cc), y la desmielinización subcortical probablemente por
mecanismos de de-aferentización de ciertas estructuras
son lesiones importantes en la génesis de DV (14, 26,
28, 38, 39). En general, la presencia e intensidad de la
DV está relacionada claramente con el volumen de teji-
do cerebral hipofuncionante que, no sólo supone el te-
jido infartado sino el que sufre alguna lesión vascular o
está deaferentizado (39). La desmielinización subcortical
conlleva una desconexión corticosubcortical que facilita-
ría el declive cognitivo (teniendo en cuenta que para
que ésta se manifieste se debe rebasar un cierto umbral
lesional) (38, 39). La presencia de patología degenerati-
va asociada (tipo EA u otra) sería un factor facilitante
de demencia y deterioro cognitivo vascular, en personas
que padecen este tipo de lesiones (33). Otros factores
generales como la edad, nivel cultural, grado de atrofia
cerebral y otros serían asimismo factores facilitantes de
DV y alteración cognitiva vascular (23, 33). En la
Tabla 2 se expone una síntesis de los factores fisiopa-
tológicos en la DV (40).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
Una entidad sindrómica como la DV, tan variada
patológica y fisopatológicamente, determina unas mani- 77
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TABLA 2. Mecanismos patogenéticos de la DV
1) Localización de la/s lesión/es vasculares en lugares importantes
para el funcionamiento cognitivo (área mesial frontal, giro
angular y otras)
2) Volumen del infarto cerebral (más de 50 cc)
(localización, patologías asociadas, edad y otros determinan su
importancia)
3) Número de lesiones cerebrales
4) Presencia de desmielinización subcortical
5) Co-ocurrencia de otras lesiones (tipo EA fundamentalmente)
festaciones clínicas heterogéneas, y al no tener marca-
dores unívocos, conlleva, en ocasiones, un diagnóstico
problemático (2, 14). Los defectos cognitivos que oca-
sionan las lesiones vasculares del cerebro forman un
continuum de intensidad entre la normalidad y la demen-
cia intensa; además, con frecuencia, el funcionamiento
cognitivo presenta fluctuaciones, por lo que Hachinski
sugirió la supresión del término DV por el de "altera-
ciones cognitivas vasculares" (11, 12). Y muchas revi-
siones de la literatura constatan la relevancia de este
concepto (13, 41).
Las principales características clínicas clásicas (2) de
la DV y del deterioro cognitivo vascular son: el inicio
relativamente brusco, el curso fluctuante o remitente (a
veces con cuadros confusionales episódicos), la presen-
cia de síntomas o signos focales neurológicos sugeren-
tes de enfermedad cerebrovascular (paresia o parálisis
focal, parálisis pseudobulbar, piramidalismo, incontinen-
cia urinaria precoz, labilidad emocional y otras), y el
carácter no homogéneo del deterioro cognitivo (afec-
tando a unas funciones como el lenguaje o la progra-
mación frontal y respetando otras como el juicio), así
como la presencia de factores de riesgo vasculares (hi-
pertensión, tabaquismo, enfermedades vasculares asocia-
das). Sin embargo, cualquiera de ellos, e incluso todos
ellos, pueden estar ausentes en algunos pacientes con
DV (2). Hay casos patológicamente demostrados de
inicio solapado y lentamente progresivo, otros presen-
tan sólo signos neurológicos poco localizadores (hipoci-
nesia, trastornos de la marcha) y en algunos casos no
están presentes claros factores de riesgo vascular (2,14).
Los rasgos psicopatológicos considerados clásicamente
más característicos son la relativa preservación de la
personalidad y del "insight", la labilidad e incontinencia
78 emocional, la confusión nocturna y la depresión. Pero
ninguno de ellos es suficientemente específico como
para caracterizar el cuadro clínico de esta demencia (2,
14). Se ha señalado la frecuencia de las alteraciones del
lenguaje (escritura, lectura) y los trastornos motores o
visuomotores y de la memoria de procedimiento como
rasgos distintivos de la DV frente a la EA (14) y, ob-
viamente, los hallazgos focales en la neuroimagen o el
EEG (2, 14).
El espectro clínico y etiológico de la DV (esta de-
mencia es una entidad sindrómica versus la EA que se
considera actualmente una enfermedad) es muy amplio,
y más diverso que el de las enfermedades degenerati-
vas, por lo que no es posible hacer un retrato robot
del paciente con DV. No obstante, se considera la
existencia de formas de formas o tipos clínicos de DV
que han sido sancionadas incluso en el CIE-9 y 10
(42-45) (Tabla 3). Varios autores han remarcado la di-
ferencia entre la DV de apariencia "cortical" (predomi-
nio de manifestaciones afaso-apracto-agnósicas y signos
deficitarios focales hemisféricos) y subcortical (deterioro
cognitivo subcortical, signos frontales y trastornos de la
marcha) (38) que sería la apariencia más frecuente, has-
ta el 60% en algunas series (2, 14, 21, 33, 43). Se ha
insistido, también, en la existencia de la enfermedad de
Binswanger como una entidad clínico-patológica bien
definida, e incluso se han publicado criterios para su
diagnóstico (44). Cuadros clínicos más complejos se
producen por lesiones vasculares únicas estratégicamen-
te situadas (2, 14) y por entidades nosológicas bien ca-
racterizadas como el CADASIL, CARASIL, angiopatías
hereditarias amiliodeas, síndrome de Sneddon y otras
(36, 45).
La dificultad de separar la DV de la EA, y en gene-
ral, de las demencias degenerativas primarias condujo a
Hachinski y cols. (3) a proponer una "escala de isque-
mia" (Tabla 4) como instrumento de diagnóstico dife-
TABLA 3. Principales criterios diagnósticos de demencia
vascular
1) Escala de Isquemia de Hachinski
2) Escala de Hachinski, modificada por Rosen et al
3) DSM-IV
4) ICD-10
5) ADDTC (criterios de California para demencia isquémica)
6) NINDS-AIREN de demencia vascular
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TABLA 4. Subtipos de demencia vascular (según el
CIE-10)
Comienzo agudo, (1-3 meses), tras uno o varios ictus
Multi-infarto, comienzo gradual (3-6 meses), tras varios episodios
ictales
Subcortical, clínica subcortical y apariencia de afectación subcortical
radiológica
Mixta, cortical y subcortical
Otras, y no especificadas
rencial. Este instrumento, aunque confeccionado de for-
ma empírica, ha sido ampliamente utilizado en la inves-
tigación clínica y epidemiológica y posteriormente vali-
dado con criterios anatomopatológicos (46, 47). Los
estudios de validación han demostrado que algunos ítem
no tienen poder discriminativo e incluso reducen la fia-
bilidad entre examinadores (46), y que la diferenciación
entre DV y demencias degenerativa puras es satisfacto-
ria, pero las formas mixtas son prácticamente indistin-
guibles (14, 47). En suma, la escala es sensible para la
DV pero incluye un importante contingente de casos de
demencia degenerativa (21%) (47). Otros criterios inter-
nacionales se establecidos con posterioridad son
NINDS-AIREN (9) y los de California ADDTC (10).
La presencia de trastornos y factores de riesgo car-
diovascular (cardíacos y arteriosclerosis periférica) se
utiliza como apoyo diagnóstico de la etiología vascular
de la demencia, pero cada vez hay más datos de la im-
portancia patogenética de factores de riesgo cardiovas-
culares en la EA por lo que este tipo de marcadores
no es decisivo en muchos casos. La aportación de cier-
tos hallazgos electroencefalográficos (signos focales),
bioquímicos (colesterol) y del lenguaje para diferenciar
la DV y degenerativa son pruebas circunstanciales de
escaso valor en el paciente concreto (1).
Las técnicas de neuroimagen han revolucionado el
diagnóstico de la DV (45) y constituyen un requisito
de probabilidad diagnóstica en los nuevos criterios in-
ternacionales (9, 10). Sin TAC cerebral no es posible
realizar en muchos casos con confianza un diagnóstico
diferencial entre demencia degenerativa y DV. En la
demencia primaria esta prueba no debe incluir lesiones
vasculares (salvo leucoaraiosis leve). La TAC cerebral,
por su capacidad de visualizar infartos, hemorragias y
lesiones isquémicas de sustancia blanca, facilita el diag-
nóstico correcto en el 85% de los casos (45), aunque
en algunos casos puede reducir el acierto del diagnósti-
co clínico de DV al no detectar pequeñas lesiones vas-
culares (infartos laminares, granulares, lacunas, esclero-
sis isquémica) y por supuesto no excluye la
coexistencia de patología degenerativa en otros casos
(2, 14). La RM, por su mayor resolución, tiene mayor
sensibilidad en la detección de lesiones vasculares cere-
brales pero menor especificidad diagnóstica sobre todo
en lesiones de sustancia blanca: "leucoaraiosis" o leu-
coencefalopatía subcortical, que como se ha expuesto
representan un amplio espectro de lesiones patológicas
de la substancia blanca que van desde la casi normali-
dad (cambios leves asociados al envejecimiento) a des-
mielinización intensa asociada a lacunas múltiples. Ni
la TAC ni la RM discriminan con precisión estas nota-
bles diferencias patológicas (14). No obstante, se pue-
de afirmar que los datos de neuroimagen son de gran
importancia para precisar un diagnóstico de DV, y
aunque no hay lesiones vasculares diagnósticas de DV,
la presencia de uno o múltiples infartos cerebrales en
las pruebas de neuroimagen o la existencia de lesiones
extensas (bilaterales) de la substancia blanca subcortical
corroboran en muchos casos la sospecha clínica de
DV. Se han establecido pautas de gradación de la in-
tensidad de las lesiones vasculares en la DV en la
TAC y RM (48, 49).
Los estudios de flujo y metabolismo cerebrales me-
diante TEF o de TEP muestran un patrón de hipometa-
bolismo multifocal en la DV y de afectación predomi-
nantemente parietotemporal en la demencia degenerativa,
pero la utilidad práctica de los mismos está más a nivel
de investigación que clínica (50, 51). Estudios funciona-
les de la resistencia vascular o reactividad vascular a estí-
mulos (hipercapnia) pueden ser de utilidad en el diag-
nóstico diferencial de la DV versus la EA (51).
Otros marcadores bioquímicos en LCR (índice de
albumina, tau, enolasas, y otros) son en la actualidad
un asunto de investigación (52).
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ESTÁNDAR
DE DV
Todos los criterios diagnósticos estándar en la
DV (Escala de Isquemia, DSM-IV, ICD-10 -CIE-10 79
 CARDIOVASCULAR RISK FACTORS ● ABRIL 2002

TABLA 5. Principales criterios clínicos de demencia vascular (resumidos)

a) Escala de Isquemia
Comienzo brusco* 2
Deterioro en escalones* 1
Curso fluctuante 2
Desorientación nocturna 1
Preservación relativa de la personalidad 1
Depresión 1
Quejas somáticas* 1
Labilidad emocional* 1
Historia o presencia de hipertensión* 1
Historia de ictus* 2
Arteriosclerosis asociada 1
Síntomas focales neurológicos* 2
Signos focales neurológicos* 2

<4 puntos: demencia degenerativa; 4-7 puntos: demencia mixta; > 7 puntos demencia multi-infarto
*Escala de Rosen, demencia vascular 4 puntos o más

b) Criterios DSM-IV
Déficit cognitivo que causa desadaptación social u ocupacional que no ocurre en el curso de delirium
Que se acompaña de síntomas y signos focales neurológicos (p.e., paresia) en exploración o en pruebas complementarias
Estos signos focales clínicos o de pruebas de laboratorio se juzgan relacionados etiológicamente con el cuadro de demencia
El curso clínico se caracteriza por períodos estables y crisis de pérdida cognitiva y funcional súbitas

c) CIE-10
Distribución desigual del déficit cognitivo (funciones afectas y otras conservadas)
Pruebas de lesión cerebral focal
Datos por la historia, examen o pruebas de afectación cerebrovascular que se juzga
Relacionada etiológicamente con la demencia

d) Otros criterios
DV probable NINCDS-AIREN* ADDTC**
– Demencia:
Deterioro cognitivo de: memoria +2f. cognitivas + más de 1 función cognitiva
• registrado en: historia clínica historia clínica
• objetivado por: examen mental (p. neuropsicol) examen mental o pruebas neuropsicol.
trastorno funcional de: ABVD& manejo asuntos habituales
en ausencia de: trastornos de conciencia, delirium o psicosis trastornos de conciencia
afasia severa, t. sensorimotores que impidan el examen
– Enfermedad cerebrovascular: signos exploratorios + hallazgos de neuroimagen historia, exploración o neuroimagen de 2, o
más ictus o un ictus seguido de demencia
– Datos de neuroimagen: TAC o RNM característicos infartos múltiples de grueso al menos 1 infarto no cerebeloso
vaso infarto único estratégico lagunas múltiples basales
o en s. blanca leucoaraiosis extensa periventricular
– Relación demencia -e. siempre cuando sólo hay un ictus
cerebrovascular: inicio tras ictus (3 meses) o deterioro brusco o
curso escalonado o fluctuante
DV posible
– Demencia + +
– Enfermedad cerebrovascular signos exploratorios historia, exploración o neuroimagen de sólo 1
ictus no seguido de demencia
80
 Vol. 11 Nº 2 ● CARDIOVASCULAR RISK FACTORS

TABLA 5. Principales criterios clínicos de demencia vascular (resumidos). (Continuación)

DV probable NINCDS-AIREN* ADDTC**

DV segura
– Demencia vascular probable
– Evidencia clínica de demencia
– Lesiones vasculares histológicas
– Ausencia de:
lesiones degenerativas
otros trastornos clínicos
patológicos
ausencia de neuroimagen confirmatoria o o síndrome de Binswanger sin ictus:
no relación temporal clara demencia-ictus o incontinencia urinaria, trastornos de la marcha
o inicio insidioso y curso variable leucoaraiosis extensa, factores de riesgo vascular
+ +
+ +
por encima de los límites de la edad ausentes
+
+ +

*(10), **(9), &independiente de los defectos físicos.

Abreviaturas. f: función; t: trastornos; neuropsicol.: neuropsicológicas

en el acrónimo español-, NINDS-AIREN y los del leza isquémica. Los criterios NINDS-AIREN y
Estado de California, ADDTC) (3, 9, 10, 42, 53), ADDTC establecen categorías de posibilidad diagnós-
son criterios de autor o consenso de autores exper- tica semejantes a los criterios del NINCDS-ADRAD
tos. Ninguno procede de estudios de series o de in- en la enfermedad de Alzheimer, requieren la necesi-
vestigación patológica, aunque todos tiene ya valida- dad de constatación de la enfermedad cerebrovascu-
ciones patológicas (46, 47, 54, 55). Todos se han lar mediante la historia clínica y pruebas de neuroi-
diseñado para el diagnóstico clínico de la DV, salvo magen y no incluyen la categoría de demencia mixta,
el NINDS-AIREN que fue diseñado para la investi- que se sustituye por la de demencia vascular asociada
gación clínica. El criterio del estado de California a enfermedad de Alzheimer. Pretenden restringir el
ADDTC sólo es aplicable en caso de DV de natura- diagnóstico de DV a los casos en que esta etiqueta
es altamente probable. En las Tabla 5 y 6 se expone
un resumen de todos ellos y una comparación de los
TABLA 6. Tabla comparativa de los principales criterios parámetros que evalúan.
diagnósticos de Demencia Vascular Los estudios clínicos con estas escalas muestran que
la sensibilidad y especificidad para la detección de de-
DSM ICD-10 ADDTC NINDS-AIREN mencia vascular no es intercambiable y es bastante va-
riable entre ellos (56-58). Los estudios patológicos po-
Incluye
– Ictus isquémico + + + + nen en evidencia la reducida sensibilidad de todos ellos
– Ictus hemorrágico + + – + para el diagnóstico de DV (y además pueden incluir un
Apariencia clínica característica + + NE NE porcentaje de 10-20% de casos de EA) (47, 54, 55). La
Síntomas focales + – NE – demencia mixta se malclasifica con todos ellos. El cri-
Signos focales + + NE + terio ICD tiene escaso rendimiento diagnóstico por su
Factores de riesgo vascular NE + + +
selectividad (59), y los criterios DSM-IV y el NINDS-
Lista de rasgos clínicos que
– sustentan el diagnóstico – – + + AIREN para demencia vascular posible, son los más
– cuestionan el diagnóstico – – + + efectivos en excluir la demencia mixta (55). Para incre-
Requiere neuroimagen – – + + mentar el rendimiento diagnóstico de todos estos crite-
Establecen posibilidad rios probablemente haya que modificarlos específica-
diagnóstica – – + + mente para subtipos de DV. La demencia mixta
requeriría estudios ad hoc dada su relativamente elevada
NE: no especificados
prevalencia (60). 81
 CARDIOVASCULAR RISK FACTORS ● ABRIL 2002
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