Síndrome de la vena cava superior: causas, fisiopatología y

hallazgos radiológicos.

Poster No.: S-1042

Congress: SERAM 2012
Type: Presentación Electrónica Educativa
Authors: S. Alfonso Cerdan, R. Guerrero Vara, J. Villalba Auñón, A.
Tomasello Weitz, S. Gonzalez Ceballos, A. Lozano; Barcelona/ES
Keywords: Venas / Vena cava, Vascular, Intervencionista vascular, TC,
Venografía con catéter, Procedimiento diagnóstico, Agente
de contraste-intravenoso, Obstrucción /Oclusión, Embolismo /
Trombosis, Hemodinámica / Dinámica de flujo
DOI: 10.1594/seram2012/S-1042

Any information contained in this pdf file is automatically generated from digital material
submitted to EPOS by third parties in the form of scientific presentations. References
to any names, marks, products, or services of third parties or hypertext links to third-
party sites or information are provided solely as a convenience to you and do not in
any way constitute or imply ECR's endorsement, sponsorship or recommendation of the
third party, information, product or service. ECR is not responsible for the content of
these pages and does not make any representations regarding the content or accuracy
of material in this file.
As per copyright regulations, any unauthorised use of the material or parts thereof as
well as commercial reproduction or multiple distribution by any traditional or electronically
based reproduction/publication method ist strictly prohibited.
You agree to defend, indemnify, and hold ECR harmless from and against any and all
claims, damages, costs, and expenses, including attorneys' fees, arising from or related
to your use of these pages.
Please note: Links to movies, ppt slideshows and any other multimedia files are not
available in the pdf version of presentations.
www.myESR.org

Page 1 of 24
Objetivo docente

- Revisar las causas del síndrome de la vena cava superior (SVCS).

- Estudiar la relación entre los cambios hemodinámicos y los hallazgos radiológicos.

Page 2 of 24
Revisión del tema

El SVCS es debido a una dificultad en el drenaje venoso de cabeza y cuello y

extremidades superiores [1, 2]. Tiene una clínica muy característica que incluye el edema
facial y la reticulación venosa superficial. Ante su sospecha es necesario realizar pruebas
de imagen para su evaluación.

La correlación entre las imágenes y la clínica sugiere que la severidad de los síntomas
depende del nivel de obstrucción (por encima o por debajo del cayado de la ácigos) y
de un abundante desarrollo de colaterales. El TC multidetector (TCMD) puede detectar
la obstrucción de la VCS subclínica en pacientes relativamente asintomáticos [3].

En esta revisión analizamos las diferentes causas del SVCS en casos de nuestro centro y
su fisiopatología, así como la circulación colateral que se puede identificar, destacando la
afectación de la vena ácigos. Es necesario el conocimiento de la anatomía para entender
las características de la circulación colateral.

También se revisan los hallazgos radiológicos en el TCMD y la flebografía antes y

después del tratamiento del SVCS.

La flebografía convencional ha pasado de ser la técnica de imagen de referencia para

el diagnóstico del SVCS a usarse para la intervención terapéutica y ser reemplazada en
el diagnóstico por técnicas no invasivas como el TCMD.

El TCMD combina las imágenes axiales para el diagnóstico del SVCS con las
reconstrucciones multiplanares, mejorando la detección del nivel y extensión de la
obstrucción. Es muy útil para planear el manejo por el cirujano, el oncólogo radioterápico
o el radiólogo intervencionista.

Independientemente de su causa, el diagnóstico del SVCS mediante TCMD incluye [4]:

- Falta de opacificación de la VCS.

- Estenosis severa de la VCS.

- Canales vasculares colaterales.

- Defecto de repleción intraluminal, si existe trombosis asociada.

CAUSAS

Page 3 of 24
Este síndrome se trata con mayor frecuencia de una entidad adquirida, y las diferentes
causas son:

- Maligna: la más frecuente, pudiendo ser neoplasias (Figuras 1-6) o metástasis (Figura
7) con afectación mediastínica.

El cáncer es la causa más frecuente de SVCS. El cáncer de pulmón, de célula pequeña o

grande, puede invadir directamente la VCS (Figura 1). El linfoma, Hodgkin o no Hodgkin,
tiende a comprimir el vaso. Otros tumores mediastínicos, incluyendo el timoma maligno,
el tumor germinal y las metástasis o tumores pleurales, como el mesotelioma, también
pueden causar SVCS [1].

La mayoría de tumores malignos de la vena cava, como el leiomiosarcoma o

angiosarcoma, afectan a la VCI. La afectación de la VCS es muy rara.

Si existe realce arterial del trombo es muy sugestivo de trombo tumoral.

- Benigna: incluye infecciones, mediastinitis fibrosante (Figuras 8-11), bocio tiroideo

endotorácico, aneurisma aórtico, tumores benignos, hematoma mediastínico (Figuras 12
y 13), sarcoidosis o fibrosis inducida por radiación [5].

La mediastinitis fibrosante es una enfermedad benigna rara debida a la proliferación de

tejido colágeno y a la fibrosis del mediastino. Puede ser idiopática, causada por una
respuesta inmunológica anómala a una infección por Histoplasma capsulatum o por
tuberculosis, o puede asociarse a una fibrosis retroperitoneal, especialmente en su forma
difusa.

En el TCMD la mediastinitis fibrosante aparece como una masa de partes blandas

mal definida obliterando la grasa normal. El que se afecta con más frecuencia es el
mediastino medio. Existe otra forma más focal con calcificaciones [6] (Figura 8).

La enfermedad de Behçet es una enfermedad sistémica rara que afecta más

frecuentemente a la población del Mediterráneo, oriente medio y Asia. Causa úlceras
genitales y orales recurrentes y uveítis. Es una enfermedad inflamatoria asociada a
vasculitis leucocitoclástica que afecta a arterias y venas sistémicas y pulmonares. La
estenosis u oclusión de la VCS en el Behçet puede ser causada por tromboflebitis o por
una mediastinitis fibrosante, aunque la afectación de grandes venas no es frecuente.

- Iatrogénica: como una cateterización venosa. Esta causa ha aumentado debido al

incremento del uso de catéteres intravasculares [1], que producen una reacción de la
pared venosa como respuesta a un trauma repetido. Los catéteres venosos centrales

Page 4 of 24
grandes, como los catéteres de diálisis, los catéteres Hickman, los de nutrición parenteral
y los cables de marcapasos cardiaco permanente transvenoso (Figura 14), se han visto
relacionados con el SVCS.

CIRCULACION COLATERAL

Al producirse una oclusión crónica de la VCS se debe desarrollar una circulación colateral
para mantener el drenaje venoso [1], cuyo patrón es predecible según el nivel de la
obstrucción.

La mayoría de venas que drenan las extremidades superiores y la cabeza y el cuello,

que son los troncos venosos braquiocefálicos, la VCS, y el sistema ácigos-hemiácigos,
están conectadas por una abundante red de pequeños plexos venosos que normalmente
están colapsados. En la oclusión de la VCS el flujo sanguíneo se redistribuye a través
de la red de canales colaterales, que en el TCMD, destacan como vasos tortuosos
aumentados de calibre que se opacifican con el contraste. Los sistemas ácigos y
hemiácigos redistribuyen la sangre de la VCS a la VCI, pudiendo también dilatarse y
adoptar un trayecto tortuoso.

La presencia de los vasos colaterales es un importante hallazgo en el TCMD del SVCS,

con una sensibilidad del 96% y una especificidad del 92% [7]. Su extensión y localización
es muy variable pero habitualmente afecta a las venas del tórax, abdomen, e incluso
de la pelvis. El desarrollo de abundantes colaterales protege al paciente de desarrollar
síntomas más severos.

El TCMD junto con las reconstrucciones multiplanares y 3D permite una visión

anatómica de las diferentes vías colaterales redistribuyendo el flujo sanguíneo desde
la obstrucción. Aunque los cortes axiales permiten realizar un diagnóstico del SVCS,
las reconstrucciones multiplanares dan una información muy valiosa sobre el nivel y
grado de la obstrucción, la extensión del segmento afectado, y la presencia o ausencia
de trombo intraluminal distal a la obstrucción, permitiendo al radiólogo intervencionista
escoger el tratamiento más óptimo [4].

Colaterales venosas torácicas:

En el TCMD hay varios plexos venosos mayores torácicos que se opacifican y son
visibles. Aunque hay muchos factores que influyen en la opacificación de las venas
colaterales, la detección de los canales dominantes puede dar la clave del nivel de la
oclusión venosa [8]. Las colaterales venosas visibles más frecuentes son [1,9]:

Page 5 of 24
- Sistema ácigos-hemiácigos-hemiácigos accesoria (Figura 2): las venas ácigos y
hemiácigos pueden redistribuir la sangre desde la VCS (Figura 7, 9 y 11). Si la
obstrucción es por encima del cayado de la ácigos se produce un flujo anterógrado desde
la ácigos a la aurícula derecha, con una transición abrupta entre una ácigos superior
densamente opacificada (debido al drenaje a través de las venas intercostales) y una
ácigos inferior no opacificada. Si la obstrucción de la VCS es por debajo del cayado, toda
la ácigos y hemiácigos están opacificadas (Figura 5), con un flujo sanguíneo retrógrado
hacia la VCI [8].

- Plexos vertebral y subescapular: el plexo venoso vertebral de las venas

paravertebrales, intervertebrales y epidurales da colaterales al sistema ácigos o a la VCI
vía las venas lumbares ascendentes (Figura 3 y 9).

- Plexo venoso mediastínico, esofágico y diafragmático: incluye las venas mediastínicas,

pericárdicas y pericardiofrénicas (Figura 9) drenando en la VCI, o más caudalmente en
las venas frénicas inferiores o vía colaterales transhepáticas [1].

- Plexos venosos torácico lateral y tóraco-abdominal superficial: las venas mamarias

internas y torácicas laterales comunican con las venas tóraco-epigástricas y epigástricas
superficiales. Las venas colaterales de la pared torácica y de la mama también se pueden
opacificar indicando un SVCS (Figura 5, 7, 9, 11 y 14).

Colaterales venosas abdominales:

Además de la opacificación de canales vasculares tortuosos o redondeados en la pared

abdominal (Figura 9), se pueden ver anomalías en la perfusión hepática y el llamado
"hot spot" (una opacificación hiperdensa en el segmento IV), que son resultado de la
comunicación entre las venas epigástricas superficiales y la vena porta izquierda (Figura
15). La localización del área de realce es característica y no se debe confundir con una
masa hipervascular.

Otro posible canal colateral afecta a las venas frénicas inferiores y hepáticas
subcapsulares con una opacificación intensa de la porción subdiafragmática del hígado.

Existen otras vías menos usuales como son vía colaterales venosas sistémico-
pulmonares (que pueden provocar un shunt derecha-izquierda) e intrahepáticas (que
producen patrones de realce inusuales en el hígado) [5].

Es esencial que entendamos los cambios hemodinámicos en el SVCS y éstas vías

colaterales para una correcta interpretación de los hallazgos radiológicos antes y
después del tratamiento.

Page 6 of 24
TRATAMIENTO

El tratamiento de elección en pacientes con SVCS es el tratamiento endovascular

mediante angioplastia o colocación de stent [1]. Las endoprótesis de VCS son muy
efectivas en el tratamiento de las causas benignas (Figura 10), incluso si se es portador
de un marcapasos, pero estos pacientes requerirán antiagregación y /o anticoagulación
por largos períodos para evitar la trombosis. Por este motivo, inicialmente se prefiere
el tratamiento con angioplastia y diferir la colocación del stent siempre que sea posible.
También se usan las endoprótesis para pasar obstrucciones malignas porque mejoran
la calidad de vida significativamente (Figura 2, 4 y 6).

El TCMD permite ver si el stent es permeable si hay contraste en su luz (Figura 11) o
si está ocluido (Figura 3). Si además hay circulación colateral, es un signo indirecto de
que el stent no es funcionante.

Page 7 of 24
Images for this section:

Fig. 1: Caso 1.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 8 of 24
Fig. 2: Caso 1.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 9 of 24
Fig. 3: Caso 1.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 10 of 24
Fig. 4: Caso 2.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 11 of 24
Fig. 5: Caso 3.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 12 of 24
Fig. 6: Caso 3.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 13 of 24
Fig. 7: Caso 4.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 14 of 24
Fig. 8: Caso 5.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 15 of 24
Fig. 9: Caso 5.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 16 of 24
Fig. 10: Caso 5.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 17 of 24
Fig. 11: Caso 5.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 18 of 24
Fig. 12: Caso 6.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 19 of 24
Fig. 13: Caso 6.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 20 of 24
Fig. 14: Caso 7.

© Radiodiagnóstico, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau - Barcelona/ES

Page 21 of 24
Fig. 15: Signo "hot spot".

© Sheth S et al (2010) Superior vena cava obstruction evaluation with MDCT. AJR
194:336-346.

Page 22 of 24
Conclusiones

- El SVCS está producido por múltiples causas, la mayoría de ellas adquiridas.

- En él se producen cambios hemodinámicos que explican la formación de circulación

colateral y los hallazgos radiológicos.

- Se debe estudiar este síndrome mediante el uso de técnicas de imagen como el TCMD
y la flebografía.

Referencias

1. Sheth S, Ebert MD, Fishman EK. Superior vena cava obstruction evaluation with
MDCT. AJR 2010;194:336-346.

2. Plekker D, Ellis T, Irusen EM, Bolliger CT, Diacon AH. Clinical and radiological grading
of superior vena cava obstruction. Respiration 2008;76:69-75.

3. Bechtold RE, Wolfman NT, Karstaedt N, Choplin RH. Superior vena caval obstruction:
detection using CT. Radiology 1985;157:485-487.

4. Kapur S, Paik E, Rezaei A, Vu DN. Where there is blood, there is a way: unusual

collateral vessels in superior and inferior vena cava obstruction. RadioGraphics

2010;30:67-78.

5. Qanadli SD, El Hajjam M, Bruckert F, Judet O, Barré O, Chagnon S. Helical CT

phlebography of the superior vena cava: diagnosis and evaluation of venous obstruction.
AJR 1999;172:1327-1333.

6. Rossi SE, McAdams HP, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ, Galvin JR. From the
archives of the AFIP: fibrosing mediastinitis. RadioGraphics 2001;21:737-757.

7. Kim HJ, Kim HS, Chung SH. CT diagnosis of superior vena cava syndrome: importance
of collateral vessels. AJR 1993;161 :539-542.

8. Gosselin MV, Rubin GD. Altered intravascular contrast material flow dynamics:

Page 23 of 24
clues for refining thoracic CT diagnosis. AJR 1997;169:1597-16.

9. Cihangiroglu M, Lin BH, Dachman AH. Collateral pathways in superior vena caval
obstruction as seen on CT. J Comput Assist Tomogr 2001;25:1-8.

Page 24 of 24