El síndrome de Möbius o de Moebius es una enfermedad neurológica congénita

extremadamente rara. Dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están

totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en
los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y el movimiento lateral de los
ojos como las múltiples expresiones de la cara. También pueden estar afectados
otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios cerebrales que
controlan otras sensaciones y funciones.
Los efectos clínicos son múltiples, entre otros, dificultades iniciales para tragar que
pueden llevar a déficit de desarrollo y los problemas que conllevan la falta de
sonrisa, el babeo, y el habla y la pronunciación defectuosas. Las alteraciones
observadas en los ojos consisten principalmente en estrabismo y limitación del
movimiento; afortunadamente, son poco frecuentes la ulceración de la córnea
y otros cuadros relacionados con el mal desempeño de los párpados. Los
problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para
una higiene bucal apropiada después de las comidas y que la boca
permanezca entreabierta.
CAUSA:
La presencia de metrorragias intensas durante el embarazo de madres con hijos
con s. Moebius es muy común, igualmente, en algunos casos de s. Moebius las
madres experimentan durante la gestación hipotensión severa a consecuencia
de fuertes hemorragias después de un accidente de tráfico, y casos de madres
expuestas durante la gestación a agentes con fuerte efecto vasoconstrictor. En
este sentido es muy determinante la experiencia de Brasil donde se ha
observado una fuerte relación entre la aparición de s. Moebius en recién nacidos
cuyas madres habían ingerido dosis masivas de misoprostol intentando abortar
de manera clandestina. El misoprostol, un análogo de la prostaglandina E1,
actúa sobre el útero gestante provocando contracciones durante las cuales se
produce una fuerte reducción de flujo sanguíneo uterino-fetal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Las manifestaciones clínicas más frecuentes que se presentan en la vida del

paciente con Síndrome de Moebius son:

En los primeros meses la alimentación puede presentar dificultades

enormes. Para él bebe es difícil conseguir la cantidad de alimento
requerido, además de frecuentes toses, vómitos y atragantamientos,
que acaban produciendo miedo y rechazo hacia la comida para
ambos, madre e hijo. La persistencia de un modo suave y amable, es a
menudo recompensada con el éxito. Sin embargo, algunas veces son
necesarios meses para que el niño adquiera suficiente control y
confianza para alimentarse placenteramente.3
Tan pronto como estos problemas han sido dominados, el siguiente en
manifestarse es el relativo a la expresión facial. A causa de los problemas
en los músculos de la expresión facial, los cuales son estimulados por el
nervio VII, la falta de expresión en risas y llantos, comienzan a ser muy
notables. Esto, junto a problemas de babeo y dificultades del habla,
tiene enormes repercusiones en el desarrollo psico-social del niño.3
Ausencia de movimiento lateral de los ojos y parpadeo.
Deformaciones y faltas en brazos y piernas.
Estrabismo (ojos cruzados).
Lengua pequeña y/o deformada, y con movimientos limitados.
Paladar hundido.
Babeo excesivo.
Echar la cabeza hacia atrás al tragar.
Dificultades del habla (en especial con sonidos que implican el uso de
los labios y los que necesitan cerrar la boca: B, M, P y F).
Retrasos motores debidos a flojedad en la parte superior del cuerpo.
Problemas dentales.
Problemas de oídos, como la sensibilidad a ruidos fuertes.
Predisposición a infecciones respiratorias superiores.