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◗ Caso clínico
Clínica de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. Servicio de Oftalmología. Hospital General de México, O.D. México D.F., México.
Correspondencia: Dra. María Estela Arroyo-Yllanes. Clínica de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo, Servicio de Oftalmología, Hospital General de México,
O.D, Dr. Balmis 148, Colonia Doctores, Delegación Cuauhtémoc. C.P. 06720. México D.F., México. Teléfono: 2789 2000, extensiones 1758 y 1481. Correo
electrónico: mearroyo1@gmail.com
0187-4519/$ - see front matter © 2012 Sociedad Mexicana de Oftalmología. Publicado por Elsevier México. Todos los derechos reservados.
Uribe-Medina JA. et al.
Antecedentes personales patológicos: negados. An- no de rueda dentada y retracción palpebral. Segmen-
tecedentes perinatales: producto de gesta IV, emba- to anterior: ambos ojos córnea con queratopatía
razo normoevolutivo, parto eutócico, peso al nacer punteada superficial, resto sin datos patológicos.
2 950 g. Padecimiento actual: Disminución de peso Fondo de ojo: ambos ojos sin alteraciones. Tensión
importante aproximadamente 5 Kg en un mes. intraocular al frente: ojo derecho 16 mmHg y ojo
Los padres notan aumento de volumen en ambos izquierdo 14 mmHg, en supraversión ojo derecho
ojos de un mes de evolución. 18 mmHg y ojo izquierdo 16 mmHg.
Por lo cual acude al Servicio de Pediatría del Se diagnosticó orbitopatía de Graves. Se inicia
Hospital General de México, en donde se le diag- tratamiento con hialuronato de sodio 1 gota cada
nosticó hipertiroidismo con perfil tiroideo franco cuatro horas en ambos ojos. Es valorada por el
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Orbitopatía distiroidea en niños
Servicio de Órbita y Oculoplástica, quienes deci- ojos normales. Movimientos oculares: ortoposi-
den vigilancia y si persiste retracción palpebral ción, ojo izquierdo con limitación a la abducción
valorar aplicación de toxina botulínica. 1+. Vías lagrimales: ambos ojos sin datos patológi-
Recibió tratamiento con yodo radioactivo en ju- cos. Órbita: Exoftalmometría base 101, ojo derecho
lio 2009, mostrando mejoría importante en cuanto 20 mm y ojo izquierdo 26 mm. Presenta en ojo
al exoftalmos, se redujo 4 mm en ambos ojos y la izquierdo retracción palpebral y disociación ocu-
retracción palpebral disminuyó significativamente lopalpebral. Segmento anterior: ojo derecho sin
(Figura 2). La afección corneal desapareció. datos patológicos. Ojo izquierdo córnea con que-
ratopatía punteada superficial, resto sin datos pa-
Caso dos tológicos. Fondo de ojo: ambos ojos sin datos pato-
lógicos. Tensión intraocular: al frente ambos ojos
Femenina de nueve años de edad. Anteceden- 10 mmHg, en supraversión ojo derecho 12 mmHg
tes heredo-familiares: carga genética para dia- y ojo izquierdo 13 mmHg (Figura 3).
betes mellitus. Antecedentes personales patológi- Se solicita perfil tiroideo y TAC de cráneo con
cos: negados. Antecedentes perinatales: producto proyección a órbitas, con el siguiente resultado:
de gesta I, embarazo normoevolutivo, parto eutó- perfil tiroideo T3 total y libre aumentadas, T4 to-
cico, peso al nacer no lo recuerda. Padecimiento tal y libre normales y TSH por debajo de rango
actual: inicia hace dos meses con aumento paula- normal. La TAC reporta proptosis ocular izquierda
tino de volumen en ojo izquierdo, desde hace 20 que está en relación con enfermedad de Graves (Fi-
días presenta dolor ocular y sensación de cuerpo guras 4 y 5).
extraño. Se diagnosticó hipertiroidismo y orbitopatía
Exploración física oftalmológica: agudeza vi- de Graves. Se inicia tratamiento con hialuronato de
sual ambos ojos 20/30. Reflejos pupilares: ambos sodio 1 gota cada cuatro horas en ambos ojos.
Se solicita valoración por el Servicio de Endocrino-
logía Pediátrica.
◗ Figura 2. Caso uno. Después del tratamiento con yodo radiac-
tivo.
◗ Figura 4. Caso dos. TAC de cráneo y órbita, corte coronal, se ◗ Figura 5. Caso dos. TAC de cráneo y órbita, corte axial, se ob-
observa aumento de volumen en el músculo recto superior e in- serva engrosamiento del vientre muscular del recto interno iz-
ferior del ojo izquierdo. quierdo.
Fue tratada con yodo radiactivo y posterior- Órbita: Exoftalmometría base 103, ojo derecho
mente mejoró, disminuyendo el exoftalmos iz- 23 mm y ojo izquierdo 26 mm. Presenta en ambos
quierdo en 5 mm y sin presentar lesiones cornéales ojos disociación oculopalpebral, así como signo de
en el mismo ojo. rueda dentada. Segmento anterior: ambos ojos sin
datos patológicos. Fondo de ojo: ambos ojos sin da-
Caso tres tos patológicos. Tensión intraocular: al frente am-
bos ojos 14 mmHg, en supraversión ojo derecho 16
Femenina de 15 años de edad. Antecedentes here- mmHg y ojo izquierdo 15 mmHg.
do-familiares: negados. Antecedentes personales Se decide tratamiento con hialuronato de so-
patológicos: negados. Antecedentes perinatales: dio 1 gota cada cuatro horas en ambos ojos, se en-
producto de primera gesta, embarazo normoevo- vía graduación para lentes aéreos y vigilancia.
lutivo, parto eutócico, no recuerda peso al nacer. Actualmente continúa con exoftalmos, aun-
Referida del Servicio de Endocrinología Pediá- que disminuyó 1 mm en el ojo derecho y 2 mm
trica con diagnóstico de hipertiroidismo dado por en el izquierdo, sin lesiones corneales y con gran
perfil tiroideo alterado, tratada con yodo radiacti-
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mejoría sintomática.
vo. La paciente refiere desde hace tres meses sensa-
ción de cuerpo extraño y ardor en ambos ojos (Fi- ◗ Discusión
gura 6). Exploración física oftalmológica: agudeza
visual ojo derecho 20/200, ojo izquierdo 20/100. La orbitopatía distiroidea es una entidad rara en
Refracción: ojo derecho -8.00 = -3.00 x 20º, capaci- niños, hay estudios que reportan incidencia des-
dad visual 20/40. Ojo izquierdo -8.00 = -3.00 x 10º, de 0.79 hasta 6.5 por 100 000 habitantes. En edad
capacidad visual 20/50. Reflejos pupilares: ambos pediátrica aparenta tener un curso más benigno,
ojos normales. Movimientos oculares: ortoposi- comparado a la edad adulta.
ción, ambos ojos con limitación a la abducción 2+. Es más frecuente en adultos, entre los 30 y 50
Vías lagrimales: ambos ojos sin datos patológicos. años de edad. La prevalencia en Estados Unidos
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Orbitopatía distiroidea en niños
esteroideos (AINES) u otras drogas antiinflamato- con úlcera gástrica o cualquier otro caso en que
rias para estos pacientes, pero estos métodos pueden el uso de corticoides desee evitarse o disminuirse,
ser poco eficaces. Para los casos con mayor grado de se puede utilizar tratamiento con drogas alternati-
inflamación, se debe indicar el uso de esteroides vas como ciclosporina 3-5 mg/Kg/día, azatioprina
a dosis mayores para conseguir efectos no sólo 2 mg/Kg/día, ciclofosfamida 2 mg/Kg/día y me-
antiinflamatorios (interferir en la función de los trotexate 20 mg/semana. El uso de estos medica-
linfocitos T y B, a la vez de reducir los neutrófi- mentos puede hacerse bien como monoterapia o
los, macrófagos y monocitos, inhibir las cito- como coadyuvantes de la terapia esteroidea. El ma-
quinas como mediadoras y efectoras sobre los fi- yor conocimiento fisiopatológico de la enfermedad
broblastos, disminuyendo la síntesis y la secreción hace que el uso de inmunosupresores se haga cada
de GAG), sino también inmunosupresores. Es im- día más común y más precoz, además de orientar
portante recalcar, que dosis de 60 mg de predniso- su uso hacia el tipo de medicamentos que actúan
na en pacientes con actividad evidente son insufi- sobre el grupo celular específico involucrado en
cientes, y de esta dosis sólo obtendremos los efectos cada fase de la orbitopatía tiroidea.12
colaterales negativos de los corticoides (los cuales Pérez Moreiras y colaboradores han tenido
además tenderán a prolongarse en el tiempo), sin éxito con el uso de inmunosupresores como tra-
efectos beneficiosos para los pacientes. Para los pa- tamiento para la orbitopatía tiroidea, en especial
cientes con enfermedad activa se pueden usar dos con el uso de ciclosporina 3-5 mg/Kg/día hasta
alternativas terapéuticas de ataque, la primera es por seis meses, cuya función está dirigida sobre los
el uso oral de prednisona 120-150 mg/día por un linfocitos T. Esto la hace muy efectiva en las eta-
mínimo de nueve días, y si la respuesta es positi- pas iniciales de la enfermedad, cuando el mecanis-
va se baja la pauta progresivamente hasta 30 días, mo inflamatorio es de tipo celular; su efectividad
continuando si es necesario con una dosis mínima disminuye en etapas tardías. Con el uso de otros
de mantenimiento por dos a tres meses. Otra alter- inmunosupresores (metrotexate, azatioprina, ci-
nativa son los pulsos intravenosos de metilpredni- clofosfamida) han tenido peores resultados, siendo
solona 1 g/día, seguidos o alternos cada cuatro a el ideal del tratamiento más tardío, un efectivo in-
cinco semanas en casos de marcada inflamación. munosupresor de linfocitos B.12
El beneficio de los pulsos intravenosos de cortiso- La radioterapia a dosis de 20 Gy (2 Gy/día,
na es porque se ha demostrado un efecto de lin- cinco días/semana, dos semanas) en campos
focitolisis,9 además del efecto de supresión de la ac- oblicuos, tiene buenos resultados en la fase acti-
tividad inflamatoria. Los pacientes suelen necesitar va en un 70% de los casos, disminuyendo cuan-
menos de tres pulsos intravenosos de tratamiento, do se indica en fases inactivas o crónicas. Su uso
pero se pueden repetir incluso hasta seis veces. El disminuye o frena la actividad inflamatoria, los
beneficio de esta modalidad terapéutica es que se estudios han demostrado que acorta el periodo de
evita el efecto colateral del uso de corticoides por actividad de esta enfermedad,13 y se ha recomen-
largo tiempo (hirsutismo, HTA, aumento de peso, dado su aplicación en casos de neuropatía óptica
úlcera péptica, descalcificación, diabetes, catara- (incipiente). El mecanismo de acción de la radiote-
tas, enfermedad de Cushing, entre otros), ya que rapia no es bien conocido, no existe una explica-
no es necesario indicar tratamiento oral luego de ción clara para el efecto de un tratamiento local en
los pulsos (aunque algunas veces puede hacerse), una enfermedad sistémica. Se conoce que la radia-
esto lo hace más indicado en pacientes diabéticos ción tiene efectos antiinflamatorios produciendo la
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(en quienes a veces es necesario el uso de insu- destrucción de la población de linfocitos T, lo cual
lina durante los bolos de esteroides), sin embar- explicaría parcialmente su utilidad (en especial en
go, estos suelen responder peor que los pacientes fases iniciales), ya que no explica el por qué una
no diabéticos. El mayor inconveniente es que su nueva población de linfocitos no puede repoblar
aplicación requiere de un medio hospitalario para la órbita. Se ha demostrado que en cultivos de fi-
control de los parámetros sistémicos como glice- broblastos orbitarios, estas células cambian la ex-
mia, tensión arterial, electrolitos y la realización presión de sus antígenos de superficie celular al
de un electrocardiograma. En caso de pacientes recibir radioterapia, produciendo un fenotipo más
con mala respuesta al tratamiento esteroideo, dia- parecido al de los fibroblastos extraorbitarios.12
béticos que necesiten su uso prolongado, enfermos Alternativamente, la radioterapia puede inactivar
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o destruir las células locales presentadoras de an- botulínica en las fases inflamatorias iniciales. La
tígenos, explicando así sus efectos beneficiosos a cirugía está indicada cuando existen secuelas en
largo plazo. Últimos reportes, cuestionan el uso presencia de control metabólico y resolución del
y la eficacia de la radioterapia en la orbitopatía ti- proceso inflamatorio agudo.
roidea,14 aun así se piensa que esta se ha ganado un De requerirse el tratamiento quirúrgico, la en-
lugar en el tratamiento de la enfermedad con una fermedad debe estar inactiva y se debe realizar en
efectividad clínica basada en la experiencia.12 El el siguiente orden: primero descompresión orbita-
hacer estudios adecuados para valorar la verdade- ria, después corrección de estrabismo y al final,
ra eficacia de este tratamiento es muy difícil, ya corrección de la retracción palpebral.
que su indicación no suele estar estandarizada, Como está reportado, en niños la afección ocu-
y se sabe que no es efectiva sino existe actividad lar es mucho más leve que en adultos. En las tres
inflamatoria evidente y es mucho menos efectiva pacientes presentadas, únicamente requirieron tra-
en enfermedades crónicas. De igual modo, la gran tamiento sintomático y ninguna necesitó cirugía.
mayoría de pacientes tratados con radioterapia
han sido previamente o concomitantemente tra- ◗ Conclusiones
tados con esteroides, lo que complica aún más el
objetivo análisis de esta técnica terapéutica. Las La orbitopatía distiroidea es una orbitopatía
complicaciones de la radioterapia son en la prác- inflamatoria de tipo autoinmune y autolimitada,
tica clínica inexistentes, pero están descritas (ca- que afecta al tejido conectivo y que se relaciona
taratas, retinopatía, entre otras), su uso está con- con enfermedad de la tiroides, principalmente con
traindicado en pacientes diabéticos y debe evitarse hipertiroidismo, aunque también se puede presen-
en gente joven. Se puede producir un empeoramien- tar en eutiroideos o hipotiroideos.
to temporal de la inflamación durante la radiotera- En edad pediátrica es una entidad muy poco
pia, que cede espontáneamente pero que puede pre- frecuente, con afección ocular más leve que en
venirse con esteroides (prednisona 30-50 mg/día).12 adultos. En niños es raro que se llegue al trata-
Actualmente existen otros tratamientos para miento quirúrgico, ya que es poco común la afec-
la orbitopatía tiroidea que están en fase de estudio ción severa de la orbitopatía distiroidea.
como la somatostatina y análogos, inmunoglobu-
linas IV, complementos minerales antioxidantes y Referencias
colchicina.
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