SÍNTOMAS

se presenta en la infancia con atrofia óptica bilateral, signos extrapiramidales,

espasticidad, ataxia, disartria y discapacidad intelectual, en un orden decreciente
de frecuencia. Aunque la mayoría de pacientes muestran una herencia autosómica
recesiva, se han descrito algunos con mutaciones dominantes en el gen OPA3,
que presentan atrofia óptica, cataratas y signos extrapiramidales, sin 3-MGA-uria.
ESTADÍSTICAS
La inmensa mayoría de los casos notificados correspondían a la población judía
iraquí, en los que la prevalencia de la enfermedad se estima en alrededor de 1 en
10 000 personas. Se han descrito alrededor de 40 casos
TRATAMIENTO
No existe tratamiento específico, tratamiento de soporte del déficit visual y de las
anomalías en el movimiento.

Web grafía
https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10907&Disease_Disease_Search_
diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=67047&Malat
tia(e)/%20gruppo%20di%20malattie=Sindrome-dell-atrofia-ottica-
plus&title=Sindrome-dell-atrofia-ottica-plus&search=Disease_Search_Simple
https://metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org/sites/default/files/3mga-dip-
es.pdf