Annia Madahi Salazar Quezada

Leucemias. Leucemia linfoblastica aguda.

Leucemia linfoblastica aguda es la neoplasia más frecuente en la infancia (80%), mientras que
la leucemia mieloblastica aguda abarca del 10 al 25% esta es responsable del 30% de las
muertes por leucemia.
La LLA corresponde al 25% de los tumores y el 75% de las leucemias en la edad pediátrica,
siendo el pico de incidencia entre los 2 a 5 años, en los países menos desarrollados
predomina la estirpe T, mientras que en los desarrollados la estirpe B es la de mayor
prevalencia.
Fisiopatología.
Los precursores linfoides presentan una alta tasa de proliferación y de reordenamientos
genéticos; características que favorecen la aparición de mutaciones espontáneas y de otras
alteraciones citogenéticas
Los factores genéticos cada vez tienen más relación en la etiología de las leucemias porque:
existe una estrecha relación de las LLA y algunas translocaciones cromosómicas, la
frecuencia de leucemias agudas es mayor en quienes tienen familiares con LA, algunas
enfermedades genéticas tienen mayor incidencia de LA.
Factores medioambientales: cabe mencionar a las radiaciones ionizantes, exposición a
productos químicos como el benceno, también la quimioterapia utilizada para el tratamiento de
distintos tumores.
Clasificación:
Se dividen en morfológica, inmunobiologica que actualmente es la más usada y tiene
implicaciones pronosticas y de tratamiento. Y por último la citogenica.
Clínica:
Los síntomas más frecuentes al diagnóstico son aquellos relacionados con la insuficiencia
medular: anemia (palidez, astenia), trombocitopenia (equimosis, petequias) y neutropenia
(fiebre), el 65% de los pacientes con LLA presentan algún grado de hepatoesplenomegalia,
esta suele ser asintomática. La anorexia es frecuente pero no acompañada de pérdida de
peso, a veces hay dolores en huesos largos o artralgias.
La presentación clínica de la estirpe T, los pacientes son de mayor edad y presentan
recuentos leucocitarios mayores al diagnóstico, no es raro que debuten con una masa
mediastinica, además de tener una incidencia mayor de afectación del SNC al momento del
diagnóstico.
Diagnóstico:
Se debe hacer una anamnesis detallada, explorar en busca de petequias, adenopatías,
palidez cutánea, se debe palpar el hígado y bazo. En pacientes con sospecha, se debe
realizar un hemograma: leucocitosis a expensas de linfoblastos (50%), anemia en el 80% y
trombocitopenia en el 75%. El diagnóstico definitivo se realiza mediante el análisis
morfológico, molecular, citogenetico del aspirado de la MO, la confirmación del diagnóstico es
con una presencia de al menos 25% de blastos en la MO. Se debe realizar una punción de
LCR esto para descartar afectación al SNC. Rx de tórax, para descartar la existencia de
masa mediastinica. Otros: ecografía abdominal, serie ósea estudio cardiográfico, BH, estudios
de coagulación, serologías e inmunoglobulinas. En presencia de fiebre: cultivos de sangre,
orina y de cualquier lesión sospechosa e iniciar el tratamiento antibiótico adecuado.
Factores pronósticos: edad y número de leucocitos al diagnóstico, el genotipo de las células
leucémicas y respuesta inicial al tratamiento.
Annia Madahi Salazar Quezada

Grupos de riesgo:

Bajo riesgo: LLA estirpe B, edad entre 1 y 9 años, recuento leucocitario menor de
50,000 pre438 sentar la fusión TEL-AML1 y/o las trisomías 4, 10 y/o 17.

Riesgo estándar: mismas que el grupo anterior pero sin las alteraciones citogenicas

Alto riesgo: resto de pacientes con estirpe B y pacientes con estirpe T.

Pacientes de muy alto riesgo: enfermos no logran una remisión completa tras el
tratamiento de inducción y aquellos con cromosoma philadelphia positivo.
 Lactantes: es de peor pronóstico, supervivencia de 33% en 4 años.
Tratamiento:
Inducción: el objetivo es lograr una remisión completa con recuperación de la hematopoyesis
normal, se dice que está en remisión cuando no hay evidencia de leucemia un en la
exploración física ni en el examen de sangre periférica, debe haber celularidad normal, con
menos del 5% de blastos, ausencia de afectación del SNC. Tras el ingreso (10 a 15 días) se
da quimioterapia IV dentro del hospital y en casa quimioterapia oral.
Intensificación: administración de tratamiento intensivo tras la finalización de la inducción,
ingresan al hospital para un ciclo de 4-6 días, después hay una reinducción, repetición del
tratamiento de inducción algo modificado a los tres meses de adquirir la remisión completa.
Mantenimiento: se mantienen al menos por 2 años por el riesgo de enfermedad residual con
evaluaciones de detección de recaídas, consiste en la administración de mercaptopurina oral a
diario y de metotrexato semanal oral. Reciben profilaxis antiinfecciosa con cotrimoxazol tres
días a la semana, acudiendo a revisiones cada 2-4 semanas.
Tratamiento del SNC, profilaxis del SNC, utilizamos desde el principio del tratamiento
punciones lumbares repetidas y frecuentes con quimioterapia intratecal.
Trasplante hematopoyético: aumenta la supervivencia en pacientes de alto riesgo, las
indicaciones de TPH LLA con t (9:22), pacientes que no alcanzan la remisión completa tras el
tratamiento de inducción y pacientes con recaída.
Problemas durante el tratamiento:
 Fiebre: evaluar el estado general, comprobar si hay neutropenia, extraer cultivos. Si
hay neutropenia febril se suspende el tratamiento quimioterapéutico y se iniciara ab.
 Toxicidad del tratamiento: la mucositis es frecuente en tratamiento con metrotexate,
alopecia es 100% reversible, las antraciclinas pueden producir cardiomiopatías, los
corticoides producen obesidad, disminución de la mineralización.
 Enfermedad: siempre que se sospeche de una recaída se realizara una evaluación de
la MO y del LCR.