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MIOCARDIOPATÍAS
1 de cada 500 personas en la población general, caracterizada por
Las causas de tales enfermedades miocárdicas pueden ser primarias, es
corazones pesados, musculares, hipercontráctiles y poco distensibles con
decir, que afectan sobre todo al corazón o secundarias, es decir, parten de
relajación diastólica insuficiente; en un tercio de los casos hay además una
un trastorno sistémico mayor; asimismo pueden ser genéticas o
obstrucción en la salida ventricular.
adquiridas, siendo cada vez mayor el número de casos anteriormente
clasificados como idiopáticos que ahora se consideran de origen genético:
PATOGENIA
- Infecciones (víricas, bacterianas, micóticas, protozoarias).
Mutaciones de proteínas del sarcórnero (mutaciones de la cadena pesada
- Exposición a tóxicos (alcohol, cobalto, fármacos antineoplásicos).
de la B-miosina son las más frecuentes). Diferentes mutaciones en el
- Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, deficiencia nutricional).
mismo gen pueden dar lugar a la MCH o laMCD.
- Anomalías genéticas en los miocardiocitos (tesaurismosis, distrofias
musculares).
- Lesiones infiltrantes (sarcoidosis, carcinoma, fibrosis inducida por MORFOLOGÍA
radiación). Clásico un engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular
- Trastornos inmunitarios (miocarditis autoinmunitaria, rechazo). (hipertrofia septal asimétrica), aunque en el 10% de los casos hay
hipertrofia concéntrica.
MIOCARDIOPATÍ A DILAT ADA
La cavidad ventricular izquierda está comprimida en forma de plátano por
se caracteriza por una hipertrofia y dilatación gradual de las cuatro el abombamiento asimétrico del tabique.
cámaras; hay una disfunción sistólica con hipocontracción. Suele debutar
en forma de una ICC poco activa y progresiva, con mortalidad anual del 10- El engrosamiento septal a la altura de la válvula mitral entorpece la salida
50%. del flujo sistólico en el ventrículo izquierdo por el contacto de la valva
anterior de la mitral con el tabique; da lugar a una miocardiopatía
MORFOLOGÍA hipertrófica obstructiva por placa fibrosa en el tabique.
Macroscópicamente, el corazón está blando y con cardiomegalia (hasta Microscópicamente, hipertrofia acentuada de las miofibras con
900 g); el espesor parietal puede no reflejar el grado de hipertrofia debido desorganización de los miocitos, acompañada de una desorganización de
a la dilatación. los miofilamentos dentro de las células musculares, más prominente en el
tabique interventricular. También hay fibrosis intersticial parcheada y por
La mala función contráctil y la estasis predisponen a los trombos
sustitución.
parietales. Las válvulas y las arterias coronarias son generalmente
normales. Los cambios microscópicos en la MCD a menudo son sutiles y
completamente inespecíficos; suele haber una hipertrofia difusa del CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
miocito y una fibrosis intersticial variable. Reducción del volumen de eyección debido a una combinación de reducción
del llenado diastólico y obstrucción en la salida del ventrículo izquierdo.
MIOCARDIOPATÍ A VENTRICULAR DERECHA
ARRITMÓGENA Es frecuente la isquemia rniocárdica focal aumento de las presiones
ventriculares, una hipertrofia masiva del rniocito, una reducción del
trastorno autosómico dominante (con penetrancia variable) caracterizado volumen de eyección y con frecuencia arteriolas intrarniocárdicas
por una insuficiencia de predominio derecho y arritmias. anómalas.
El defecto suele deberse a un defecto en las moléculas de adhesión de los La enfermedad sintomática debuta habitualmente en adultos jóvenes con
desmosornas. La pared del ventrículo derecho está muy adelgazada, con disnea, angina y/o presíncope.
pérdida de miocitos e intensa infiltración grasa. La muerte es secundaria
a una ICC progresiva o a arritmias mortales. Principales complicaciones son la fibrilación auricular con trombo parietal
y embolia, la El, la ICC y la MSC. MCH es una de las causas más frecuentes
de muerte súbita inexplicada en deportistas jóvenes.
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA • (Borrelia burgdorferi). La miocarditis de Lyme es habitualmente leve y
reversible, pero en ocasiones requiere un marcapasos temporal por un
Rara y con múltiples causas, esta entidad se caracteriza por restricción bloqueo AV.
del llenado ventricular, lo que conduce a una reducción del gasto cardíaco.
La función contráctil es habitualmente normal. El tamaño ventricular es • La miocarditis no infecciosa pueden estar mediada por un mecanismo
normal, aunque hay una típica dilatación biauricular. inmunitario ( fiebre reumática, lupus eritematoso sistémico o alergia a
fármacos).
Suele haber una fibrosis rniocárdica intersticial inespecífica; la biopsia
revela con frecuencia una causa específica. Entre las causas tenernos:
MORFOLOGÍA
Las causas más frecuentes de aneurismas aórticos son la ateroesclerosis • Los sujetos < edad con defectos en el tejido conjuntivo que afectan a la
(porción abdominal de la aorta) y la hipertensión (porción ascendente aorta (síndrome de Marfan).
torácica de la aorta). Otras causas son la sífilis, traumatismos, vasculitis y
Otras causas: traumatismo, complicaciones canulación arterial
defectos congénitos.
terapéutica o diagnóstica, y cambios hormonales y fisiológicos
Los aneurismas debidos a infecciones (aneurismas micóticos) pueden embarazo.
deberse a émbolos sépticos (endocarditis bacteriana), a un proceso
supurativo adyacente o a una bacteriemia sistémica. La intensa inflamación PATOGENIA
aguda de los aneurismas micóticos acelera la destrucción de la pared La degeneración de la media es el sustrato principal; se desconoce el
vascular y potencia una dilatación aneurismática rápida. desencadenante de la rotura de la íntima; Sin embargo, una vez iniciada, el
flujo de sangre bajo las presiones sistémicas hace avanzar el plano de
ANEURISM A DE LA AORT A ABDOMINAL disección. En algunos casos, la rotura de la vasos vasorum puede dar lugar
a un hematoma intraparietal sin rotura de la íntima.
(AAA): son verdaderos aneurismas; suelen aparecer en hombres
fumadores >50 años, y se localizan por debajo de las arterias renales y por
MORFOLOGÍA
encima de la bifurcación ilíaca. En Ia patogenia participan una pérdida de
CML de la media y un aumento de degradación de matriz por las MMP; el El cambio histológico previo más frecuente es la degeneración quística de
aspecto histológico revela una ateroesclerosis compleja intensa con una la media, a menudo sin inflamación acompañante; comienza como una
atenuación acentuada de la media. Debido a la dilatación aneurismática y el rotura dentro de los primeros 10 cm por encima del anillo de la válvula
flujo vascular anómalo, la luz suele contener un trombo parietal laminado aórtica.
y poco organizado.
El plano de disección puede extenderse de forma retrógrada hasta el
Los AAA inflamatorios suponen el 5-10% de los AAA. Son propios de corazón y/o de forma anterógrada, con extensión a las grandes arterias u
pacientes jóvenes y se caracterizan por infiltrado linfoplasmocítico otras ramas importantes. La rotura a través de la pared de la aorta causa
transmural abundante y fibrosis periaórtica densa. Un subgrupo de AAA una hemorragia masiva; en ocasiones, la reentrada en la luz da lugar a una
inflamatorios puede constituir en realidad la manifestación de una entidad aorta con doble luz (disección crónica).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS libres del oxígeno; ANCA perinucleares (p-ANCA). Se observan
de forma característica en la polivasculitis microscópica y el
- Lesiones proximales, las más frecuentes (y peligrosas), que afectan
síndrome de ChurgStrauss.
a la porción ascendente de la aorta (tipo A).
- Lesiones distales que no ocupan la porción ascendente y suelen
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
comenzar distales a la arteria subclavia (tipo B).
(TEMPORAL)
Dolor atroz de comienzo repentino, habitualmente en la región anterior del Inflamación granulomatosa focal de arterias de tamaño mediano y pequeño,
tórax, se irradia a la espalda y se desplaza hacia bajo a medida que la sobre todo de vasos craneales (arterias temporales). Puede afectar
disección progresa. La muerte suele ser el resultado de la rotura en el también a la aorta (aortitis de células gigantes). La principal causa
pericardio, el tórax o el abdomen; el reconocimiento temprano, la probablemente sea una respuesta inmunitaria medida por linfocitos Ta uno
institución de un tratamiento antihipertensivo y la reparación quirúrgica o varios antígenos de la pared vascular.
permiten una supervivencia del 65-75%.
MORFOLOGÍA
VASCULITIS
• Vasculitis granulomatosa con fragmentación del tejido elástico; se
Inflamación de la pared vascular; los síntomas suelen referirse a la observan células gigantes multinucleadas hasta en el 75% de los casos.
isquemia que se produce en los tejidos, así corno a las manifestaciones
constitucionales (fiebre, mialgias, artralgias y malestar general, etc.). • Fibrosis de la íntima y la adventicia con cicatriz de la media y
Muestran predilección por tamaños o lechos vasculares específicos. Los estrechamiento luminal.
dos mecanismos patogénicos más frecuentes son la inflamación
inmunitaria y las infecciones; también pueden deberse a lesiones físicas y
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
químicas (radiación, traumatismo, toxinas).
cefalea y dolor facial; la mayoría de los pacientes también tienen síntomas
VASCULITIS NO INFECCIOSAS sistémicos, como un síndrome gripal con fiebre, astenia y pérdida de peso.
La afectación de la arteria oftálmica con síntomas oculares aparece
repentinamente en alrededor del 50% de los pacientes y puede causar una
VASCULITIS ASOCIADA INMUNOCOMPLEJOS
ceguera permanente. La enfermedad responde bien a los esteroides o al
Depósito vascular de complejos antígeno-anticuerpo circulantes. La lesión factor de necrosis tumoral (TNF).
vascular surge por la activación del complemento o el reclutamiento de
células portadoras del receptor para el Fe. Aunque no siempre se conoce ARTERITIS DE TAKAY AS U
la naturaleza del antígeno iniciador, el depósito de inmunocomplejos suele
subyacer a la vasculitis asociada a la hipersensibilidad a los fármacos; en Se trata de una vasculitis granulomatosa de arterias medianas a grandes
la vasculitis secundaria a infecciones víricas, los anticuerpos se dirigen caracterizada por un engrosamiento fibroso transparietal del cayado
contra proteínas. aórtico y la práctica obliteración de sus grandes ramas.
Vasculitis neutrófila de vasos pequeños o medianos, presentada • Las lesiones agudas con infiltrados de neutrófilos con trombos
habitualmente con la siguiente tríada: parietales que contienen microabscesos, a menudo con la formación de
células gigantes y la afectación secundaria del nervio y la vena adyacentes.
- úlceras aftosas orales recurrentes.
- úlceras genitales. • Las lesiones tardías muestran organización en trombos y recanalización.
- Uveítis.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
También se ven afectados otros lechos vasculares y la mortalidad de la
enfermedad se asocia a afectación neurológica grave o rotura de Las características clínicas son flebitis nodular, sensibilidad al frío de tipo
aneurismas vasculares. Los tratamientos con esteroides o antagonistas Raynaud y claudicación de las piernas. La insuficiencia vascular puede dar
del TNF suelen ser eficaces. lugar a un dolor muy intenso (incluso en reposo, lo que indica una
afectación neural), úlceras cutáneas y finalmente gangrena.
GRANULOM ATOSIS CON P OLIVASCULITIS
MORFOLOGÍA
- Granulomas con necrosis geográfica y vasculitis acompañante.
- Los granulomas pueden coalescer y producir nódulos que se caviten.
- Las lesiones renales varían desde una necrosis focal y segmentaría
y una cicatrización hasta una glomerulonefritis proliferativa (en
medias lunas).