Oftalmología Volumen 31, Numero 4, Julio 2015

Braquiterapia De Implantes Personalizados Y Exenteración Como

Tratamiento Para El Sarcoma De Ewing Orbitario Extraesquelético
Primario Recurrente
Michael A. Klufas, M.D.*, Suzanne L. Wolden, M.D.†, George C. Bohle III, D.D.S.‡, Leonard H.
Wexler, M.D.§, and David H. Abramson, M.D.*

Abstract:
A 6-year-old boy initially presented to an outside hospital with a right orbital mass with biopsy
positive for translocation involving EWS RNA-binding protein 1 gene and imaging consistent with
primary extraskeletal Ewing sarcoma (ES). There was no evidence of metastatic disease. Patient
underwent gross tumor resection and adjuvant chemotherapy (VAdriaC/IE) followed by
postoperative 45- Gy proton beam radiation. After 19 months, a solitary infield local recurrence
occurred, which was unsuccessfully surgically resected. Thereafter, treatment commenced with
irinotecan and temozolomide, and the patient presented to the center of the authors. MRI showed
locally recurrent disease without evidence of metastatic disease. Right orbital exenteration was
performed, and an orbital mold was fashioned to deliver brachytherapy. There were no
complications. The patient had no evidence of recurrent disease at 37-month follow up. This is the
first report of orbital implant brachytherapy for recurrent primary ES of the orbit, and an additional
report of primary extraskeletal ES of the orbit, which is a rare primary orbital tumor

Supplemental material is available at www.aaojournal.org

REPORTE DE UN CASO

El sarcoma de Ewing (ES), descrito por
primera vez por James Ewing en 1921, 1 es
una neoplasia poco diferenciada que se
considera la forma menos diferenciada de la
familia de tumores neuroectodérmicos / Es
primitivos y es el segundo tumor óseo
pediátrico más común que comprende 3 % de
todas las neoplasias pediátricas. 2 , 3 Estas
neoplasias de células redondas pequeñas de
origen neuroectodérmico tienen un continuo
de diferenciación neurogénica, siendo el
neuroepitelioma periférico el más
diferenciado y el EE representando la forma
menos diferenciada. 2La célula de origen es
controvertida; sin embargo, las hipótesis
actuales aceptadas proponen que el progenitor
sea una célula madre mesenquimática o una
célula neuroectodérmica primitiva temprana
con capacidad para la diferenciación
multilinaje, lo que da como resultado diversos
grados de características fenotípicas
neuroectodérmicas. 4 , 5 Los estudios
citogenéticos han revelado la presencia de una
translocación característica recurrente que
involucra más comúnmente los cromosomas
11 y 22 y el gen EWS. 6 , 7

TRADUCIDO AL ESPAÑOL HIGUERA MARTOS MARCIA DAYANNA

GRUPO 16
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El sarcoma de Ewing involucra clásicamente recurrente de la órbita, que a menudo progresa

el eje de los huesos largos, las costillas y la
pelvis tubulares, y es raro que surja
principalmente en la órbita, reportada por
primera vez por Harbert y Tabor en 1950. 3 , 8 -
11
Primaria extraesquelética o extraósea
(tejido blando) Raras con solo 3 casos
reportados en la literatura. 12 - 14 La EE
recurrente tiene un pronóstico
desfavorable 15 sin informes anteriores de
tratamiento exitoso de la EE primaria
HISTORIAL CLINICO
rápidamente y tiene una propensión a
metastatizar. 9 , 10 , 16 , 17Los autores informan
un caso de ES extraesquelético primario de la
órbita en un niño de 6 años y un tratamiento
exitoso utilizando un enfoque de tratamiento
multimodal único. Este informe de caso
cumple con la Ley de Responsabilidad y
Portabilidad de Información de Salud y sigue
los principios de la Declaración de Helsinki.

Un niño de 6 años de edad con extraesqueleto postoperatoria con haz de protón de 45

recurrente (tejido extraóseo o blando) ES
(biopsia positiva para la mutación EWS-FLI-1
y CD99) de la órbita fue remitido para terapia
adicional. Anteriormente, se había sometido a
una resección tumoral macroscópica de una
masa orbital extraósea primaria sin evidencia
de enfermedad metastásica y quimioterapia
adyuvante (VAdriaC / IE; vincristina +
doxorrubicina + ciclofosfamida + ifosfamida
+ etopósido) seguida de radiación
gy. Después de un intervalo de 19 meses,
ocurrió una recurrencia local solitaria en el
campo. El niño se sometió a una cirugía de
"reducción gradual", con un informe
operativo que indica que la masa se
"desmoronó" a medida que se retiraba. A
partir de entonces, el tratamiento comenzó
con irinotecán y temozolomida, y el paciente
se presentó al centro de los autores.

Procedimiento quirúrgico: exenteración orbital con braquiterapia de implante. A, estado de la órbita derecha después de la
exenteración. TRADUCIDO
B, polivinilsiloxano material inyectado en el orificioHIGUERA
ALelESPAÑOL MARTOS
orbital para formar MARCIA
la impresión, DAYANNA
y el área (recuadro)
con la enfermedad más extensa se destacó intraoperatoriamente. C, Molde de polimetilmetacrilato transparente procesado
con 18 catéteres simulados en posición, y (inserción) portador cargado con I-125 real Catéteres de radiación.GRUPO 16
D, Inserción de
un implante de braquiterapia personalizado en órbita, que se aseguró con una sutura de seda (recuadro)
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CURSO CLÍNICO
En el examen, la agudeza visual de Snellen
fue de 20/50 en la derecha con un examen
externo significativo para 1,5 mm de ptosis
con aumento de la retropulsión del ojo
derecho. Se notó una cicatriz sobre la línea de
las pestañas del párpado superior derecho de
las 2 orbitotomías anteriores. No hubo
ganglios linfáticos regionales palpables en el
examen físico. La repetición de IRM
confirmó una masa orbitaria derecha
superósea extraósea con afectación de la
glándula lagrimal adyacente y el complejo
músculo extraocular rectus / levador superior,
que no fue hipermetabólico en la exploración
por tomografía por emisión de positrones
contemporánea. El estudio sistémico no
mostró evidencia de enfermedad
metastásica. Dada la recurrencia ocurrida en
el campo de la radioterapia con protones
anterior, la probabilidad de curación con
radiación sola fue baja y el riesgo de
complicaciones altas; igualmente, las
perspectivas de cura con cirugía orbital y / o
quimioterapia de tercera línea fueron
bajas. La junta de tumores favoreció
unánimemente un enfoque de modalidad
combinada que incorpora cirugía y radiación.
Los autores realizaron una exenteración
orbital que no afectó a los párpados con la
extracción de un periostio intacto y la
creación de un molde orbital intraoperatorio
personalizado Intraoperatoriamente, el
periostio intacto apoyó aún más el origen
radiográfico de este tumor como
extraesquelético (tejido blando) en lugar de
surgir principalmente del hueso. No se tuvo
DISCUSIÓN
Este es un informe de un tumor orbital raro,
Sarcoma de Ewing extraesquelético primario
de la órbita y el primer tratamiento curativo
informado para el Sarcoma de Ewing
primario recurrente de la órbita utilizando un
TRADUCIDO AL ESPAÑOL
en cuenta la posibilidad de salvar los
párpados, dado que la orbitotomía inicial se
realizó a través del párpado superior y el alto
riesgo de recurrencia a lo largo de este tracto.
Después de la exenteración ( Fig. A ), se
inyectó un material de polivinilsiloxano
(Affinis, Coltène / Whaledent Inc., Cuyahoga
Falls, OH, EE. UU.) En el defecto orbital
( Fig. B ) para crear una impresión. El área
primaria de la enfermedad se destacó con un
marcador de tejido ( Fig. B , recuadro). La
impresión se utilizó para moldear un implante
de polimetilmetacrilato transparente (Lucitone
Clear, DENTSPLY Prosthetics, York, PA,
EE. UU.) ( Fig. C ). El molde de
polimetilmetacrilato se cargó con 18 catéteres
dentro de 2 mm de la superficie que contenía
73 semillas I-125 modelo 6711 con 275
unidades de actividad de fuerza de kerma en
aire total ( Fig. C , recuadro). Dos semanas
después de la exenteración, el molde se
colocó en la órbita ( Fig. D) y asegurado con
una sutura de seda ( Fig. D , recuadro). El
implante entregó 5000 cGy a una región de
alto riesgo y 3600 cGy a una región de bajo
riesgo a una profundidad de 5 mm en 72
horas. No hubo complicaciones por
exenteración o braquiterapia. Existe una
epitelización lenta pero continua de la cavidad
orbital. No hay evidencia de cataratas
contralaterales, retinopatía, tumores
secundarios o efectos adversos en el sistema
nervioso central. El paciente no tiene
evidencia de enfermedad local o sistémica
recurrente a los 37 meses de seguimiento.
enfoque multimodal innovador. Esta técnica
ha sido previamente reportada por nosotros
para tratar el rabdomiosarcoma recurrente de
la órbita. 18 Sarcoma de Ewing es más
frecuente que afecte a los huesos largos de las
HIGUERA MARTOS MARCIA DAYANNA
GRUPO 16
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extremidades, las costillas y la pelvis; se primarios; sin embargo, ningún informe

presenta con poca frecuencia principalmente
en la cabeza y el cuello (1% a 4% de todos los
EE), y es poco frecuente que la órbita afecte
la mandíbula y el maxilar más. Es probable
que se vea afectado. 16 El Sarcoma de Ewing
orbital extraesquelético primario (tejido
blando) es muy raro, ya que este caso se suma
al pequeño número previamente informado en
la literatura. 12 - 14Más comúnmente, la ES
orbital representa metástasis de un sitio
distante. 3 , 10 , 19 , 20 La adición de
quimioterapia a la resección local y la
radioterapia para el tratamiento de ES ha
mejorado la supervivencia. 14 , 16 Una revisión
de 22 casos de ES orbitario primario encontró
que 7 pacientes murieron en un promedio de
17.1 meses y ninguno sobrevivió durante más
de 5 años. 9Hasta la fecha, se han notificado
aproximadamente 25 casos de ES orbitales
comenta sobre el tratamiento favorable de la
enfermedad recurrente. La técnica descrita en
este informe requiere los esfuerzos
multidisciplinarios de oftalmólogos,
oncólogos de radiación, oncólogos
pediátricos, dentistas, físicos radiólogos,
radiólogos y enfermeras. Las complicaciones
teóricas de esta técnica de tratamiento
incluyen el movimiento del implante durante
la administración de la braquiterapia, que se
mitigó en este caso mediante la colocación de
una sutura de seda, hipoplasia orbital,
comunicación persistente con el seno y una
epitelización incompleta de la cavidad
orbital. Ofrece a los médicos una opción de
tratamiento para los sarcomas recurrentes de
la órbita, en particular con respecto al
rabdomiosarcoma de la órbita.21

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