1090 SEGUNDA PARTE ~ ESPECIALIDADES CLINICAS MALFORMACIONES ANORRECTALES Fernando Fierro Avila Ivan Dario Molina Ramirez Las malformaciones anorrectales (MAR) cono- cidas anteriormente como ano imperforado, son un grupo frecuente de anomalfas congénitas de facil reconocimiento clinico y de manejo quirtr- gico complejo, para las cuales se cuenta en la actualidad con técnicas quirirgicas que ofrecen a los pacientes un mejor pronéstico. Este cam- bio se ha debido en gran parte a la introduccién, en la década de los 80, del abordaje sagital pos- terior, propuesto por Pefia ®. Este abordaje no s6lo mejoré la ejecucién de las cirugias, sino que también produjo algunos cambios en la compren- sién de la anatomfa de la region y de las mis- mas malformaciones. Su etiologia se desconoce. CUADRO CLINICO - CLASIFICACION La clasificacién ha sido desarrollada gradual mente y esta basada en condiciones terapéut cas y pronésticas, es decir que cada defecto con- siderado en la clasificacién tiene un tratamien- to espectfico y un pronéstico definido. Tabla No.4. Fistulas perineales Se presentan en ambos sexos y eran llamadas anteriormente defectos bajos. Estan represen- tadas por los casos en los que el recto se abre en un pequeiio orificio, usualmente estendtico y siempre localizado anterior a la fosita anal por fuera del esfinter. El término “ano anterior” es inadecuado debido a que este orificio no es un ano sino una abertura anormal que no est ro- deada por el esfinter. Estos defectos pueden co- rregirse en el perfodo neonatal sin colostom{a previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalias. Esta malforma- cién puede pasar desapercibida por los padres y los médicos y el paciente presenta estrehimien- to crénico que légicamente no mejora con las medidas habituales. Por esta razén es absoluta- mente necesario ver el ano en los nifios consti- pados crénicamente. En nuestro Servicio se han visto nifios mayores con este tipo de malforma- cién que han sido manejados médicamente por estrefimiento crénico por largo tiempo. ‘Tabla No. 4. Clasificacion de las malformaciones anorrectales y su manejo quirirgico mas apropiado CONDUCTA Qui ANORRECTOPLASTIA SIN COLOSTOMIA ra Cloaca persistente Molares. Canal comin < 3 ems. Canal comcn > 3 ems. | ‘Ano impertorado sin fistula COLOSTOMIA31 - CIRUGIA — MALFORMACIONES ANORRECTALES: 1081 Ano imperforado con fistula rectouretral Es el defecto mas frecuente en varones, aproxi- madamente 50% de los casos. La fistula puede abrirse en la uretra bulbar, o en la uretra prostatica. Los que tienen fistula bulbar no tie- nen alteraciones en el sacro y los esfinteres son normales, mientras los que tienen fistula prostatica tienen una alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfinteres. Ano imperforado con fistula vesical Representan el 10% de los casos en varones, tie- nen malformaciones del sacro y los esfinteres estan alterados. Requiere para su correccién via abdominal y perineal. Ano imperforado sin fistula El recto est localizado aproximadamente a 2 cm de la piel perineal, lo que equivale a la altu- ra que tiene el recto en los nifios con fistula ala uretra bulbar. En estos pacientes no hay altera- ciones en le sacro y los musculos son normales. Frecuentemente esta asociado con el sindrome de Down. Atresia rectal o estenosis rectal Es un defecto poco frecuente, 1%, que se carac- teriza por la presencia de un canal anal normal con sacro y esfinteres normales. El ano se ve aparentemente normal externamente y se des- cubre al intentar comprobar la permeabilidad del ano en un recién nacido que no presenta meconio. Existe un drea de atresia localizada entre el canal anal y el recto. Fistula rectovestibular Enestas pacientes el recto se abre en el vestfbu- lo de los genitales que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. En la mayorfa elsacro es normal y los mecanismos esfinterianos estdn bien desarrollados. Debe hacerse una eva- luaci6n clinica detallada para no diagnosticar estos casos como fistula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdética. Cloaca persistente Se define como un defecto en el cual el recto, la vagina y la uretra se fusionan en un canal co- mtin, que se abre en un solo orificio perineal. Clinicamente debe sospecharse ademés por la presencia de genitales externos hipoplasicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urol6gico importante. Mas del 50%, tienen dife- rentes grados de septacién de los genitales in- ternos, con una vagina muy dilatada, hidrocolpos, que comprime el trigono e interfie- re con el vaciamiento de los ureteres. Se consideran dos grupos de cloacas por as- pectos pronésticos, las que tienen un canal co- min menor de 3 em y las que tienen uno ma- yor. Las pacientes del primer grupo tienen un mejor pronéstico y su correccién quirdrgica es menos compleja. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS El diagnéstico de las MAR es principalmente clinico. Figuras No. 3 y 4. Puede hacerse con mucha precisién sélo con una cuidadosa obser- vaci6n del periné del recién nacido y con infor- macién adicional sobre la presencia de meconio en la orina. Para aclarar cual tipo de fistula a Jas vias urinarias tiene, se realiza posteriormente a través de la boca distal de la colostomia un colostograma distal. También se realiza este estudio en los nifos que no tienen fistulas para observar hasta qué nivel llega el recto. En las pacientes con cloaca se realiza una genitografia, con el fin de establecer las caracte- risticas del canal comtin, de la vagina, el titero, y el recto. La radiografia con el nifio invertido, invertograma, sélo estard indicada en los nifios que no tienen fistulas y se toma con el nifio en. dectibito ventral, después de las primeras doce horas de vida para que el aire esté en la parte més distal del recto. Deben tomarse radiogra- fias de la pelvis para evaluar el grado de hipoplasia del sacro. TRATAMIENTO El tratamiento quirirgico inicial del recién na- cido con MAR es el que se especifica en la Tabla 4, La colostomia es urgente por razones obvias en los pacientes sin fistulas y en los que tienen fistulas a las vias urinarias. En los demés la colostomia puede realizarse en el perfodo neonatal en forma programada. El tipo de colostomfa que debe realizarse es el de doble boca localizada en el colon sigmoide proximal para1082 SEGUNDA PARTE — ESPECIALIDADES CLINICAS. MAR NINOS Figura No. 3. Diagnéstico de la MAR en nifios MAR NINAS Figura No, 4. Diagnéstico de la MAR en nifias