 Arteritis de células gigantes: Es la más frecuente de las arteritis.

Es una inflamación
aguda y crónica, a menudo granulomatosa, de las arterias de mediano y pequeño tamaño que
afecta principalmente a las arterias de la cabeza, especialmente a las arterias temporales pero
también a las arterias vertebrales y oftálmicas. Estas últimas pueden provocar ceguera. En otras
formas de este proceso se han encontrado lesiones en las arterias de cualquier parte del cuerpo
y algunos casos afectaban al cayado aórtico, produciéndose la aortitits de células gigantes.

MORFOLOGÍA: Es característica la presencia en las arterias enfermas, de breves segmentos que

presentan engrosamientos nodulares que disminuyen la luz dejándola reducida posiblemente a
un orificio en forma de rendija que puede llegar a trombosarse.

Histológicamente se ven dos cuadros:

En la forma más común, hay una inflamación granulomatosa de la mitad interna de la

túnica media centrada por la membrana elástica interna, que está formada por un
infiltrado mononuclear con células gigantes multinucleadas de tipo Langerhans y de
cuerpo extraño y por fragmentación de la lámina elástica interna.

En la forma menos frecuente, los granulomas son raros o no existen, y hay solamente
una panarteritis inespecífica con un infiltrado inflamatorio mixto formado en gran parte
por linfocitos y macrofagos mezclados con algunos neutrófilos y eosinofios pero sin
células gigantes.  EN OCASIONES SE PRESNTA CIERTA NECROSIS FIBRINOIDE EN ESTA
VARIEDAD.

En fase más avanzada, durante la curación de estas dos formas, se observa solamente
engrosamiento del colágeno de la pared vascular a veces, la organización del trombo luminal transforma
la arteria en un cordon fibroso.

PATOGENIA: Se desconoce la verdadera causa de esta vasculitis. Las alteraciones morfológicas

hacen pensar en una reacción inmunitario dirigida contra algún componente de la pared arterial, como
la elastina. Basandose en el carácter granulomatoso de la inflamación, se sospecha de su asociación en
ciertos antígenos DR de los leucocitos humanos y con una lesión mediada por las células T, dada su
respuesta a los corticoesteroides.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Es rara en pacientes menores a 50 años.

Clínicamente comienza con síntomas generales vagos  Fiebre, fatiga y perdida de

peso Sin síntomas ni signos de localización Aunque en la mayoría de los casos hay
dolor facial o cefalea, que es intenso, a veces unilateral, con mas frecuencia en el
recorrido de la arteria temporal superficial.

El vaso puede presentar nódulos dolorosos a la palpación. Los síntomas mas graves son
los de la visión  Desde diplopía hasta perdida permanente o transitoria de la visión.

 Arteritis De Takayasu: Arteritis granulomatosa de medianos y grandes vasos.

“Sindrome clínico caracterizado principalmente por trastornos

oculares y por marcada debilidad de las pulsaciones en las
extremidades superiores, en relación con un engrosamiento
fibroso del cayado aórtico acompañado de un estrechamiento o
prácticamente de una oclusión de las bocas de origen o partes
mas distales de los grandes vasos que nacen del cayado”

Predomina en mujeres mayores de 40 años.

MORFOLOGÍA: Aunque afecta principalmente al cayado aórtico, en un tercio de los casos hay
afectación del resto de la aorta y sus ramas. Así como en las arterias pulmonares.

A nivel macroscópico, se observa engrosamiento irregular de la pared de la aorta o sus ramas,

junto a una íntima arrugada o fruncida.  Cuando el orificio interesa al cayado aórtico, los
orificios de las principales arterias de la parte superior del cuerpo pueden estar muy estrechadas
o incluso ocluidos por el engrosamiento de la intima.
 Histológicamente, las lesiones primarias consiste en un infiltrado mononuclear de la adventicia
con manguitos perivasculares de las vasa vasorum,  Mas tarde puede haber intensa
inflamación de la media, acompañada en algunos casos de lesiones granulomatosas repletas de
células gigantes y necrosis parcial de la media.

Cuando la enfermedad sigue su curso, la reacción inflamatoria se caracteriza

predominantemente por fibrosis colágena que afecta a todas las capas de la pared vascular,
pero especialmente a la intima, acompañada de inflamación linfocitaria

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Debilidad de las pulsaciones, y descenso de la tensión arterial en

las extremidades superiores, junto con el enfriamiento o parestesia de los dedos, trastornos
oculares, HTA, y distintos déficits neurológicos que van desde mareos y debilidad focal hasta una
hemiparesia completa. La afectación mas distal de la aorta puede causar claudicación de las
piernas.

 Poliarteritis nudosa: Es una vasculitis generalizada que se manifiesta por una inflamación
necrotizante trasnmural de las arterias musculares de pequeño y mediano tamaño que suele
afectar a los vasos renales y viscerales y respeta la circulación pulmonar. No existe
glomerulonefritis ni vasculitis de las arteriolas, capilares y vénulas. Las lesiones son focales,
aleatorias y episódicas. Suelen provocar dilataciones aneurismáticas irregulares, nódulos,
obstrucción vascular, y a veces, infartos.

MORFOLOGÍA: Cada lesión es claramente fragmentaria, pudiendo afectar solo a una parte de la
circunferencia del vaso y tiene prefencia por los puntos de ramificacion y segmentacion de los
vasos. La erosion segmentaria de los vasos junto con la debilidad de la pared debido al proceso
inflamatorio, puede provocar la formacion de dilataciones aneurismaticas o la producción de
roturas, que se perciben clinicamente como nodulos palpables. El deficit de perfusion seguida
de la aparicion de ulceras, infartos, atrofia isquemica o hemorragias en el area normalmente
regada por estos vasos puede ser la primera pista que revele este proceso.
Histologicamente:

La fase aguda se caracteriza por una inflamacion trasnmural de la pared arterial,

con un denso infiltrado formado por neutrofilos, eosinofilos y celulas
mononucleares, acompañado con frecuencia de necrosis de la mitad interna de la
pared vascular. Normalmente, la reaccion inflamatoria penetra hasta la adventicia.
La luz puede estar trombosada. En algunas lesiones se afecta solo una parte de la
circunferencia, dejando segmentos de la pared arterial normal yuxtapuestas a las
zonas de inflamación vascular.

En fases mas tardias el infiltrado inflamatorio comienza a desaparecer y es

sustituido con un engrosamiento fibroso de la pared del vaso acompañado de un
infiltrado mononuclear. La proliferación fibroblastica puede extenderse a la
adventicia, contribuyendo a la formación de nodulos firmes , que a veces indican
la localizacion de las lesiones.

Mas tardio aun, todo lo que queda es un marcado engrosamiento, desprovisto

infiltracion inflamatoria significativa

ES CARACTERISTICA LA COEXISTENCIA DE LESIONES EN TODAS SUS FASES

DE DESARROLLO EN VASOS DISTINTOS O INCLUSO EN EL MISMO VASO.

EVOLUCION: Es una enfermedad propia de adultos jóvenes, pero también puede afectar a niños
y adultos mayores. La evolución puede ser aguda, subaguda o crónica. Las manifestaciones mas
frecuentes son Malestar, fiebre de causa desconocida y perdida de peso, HTA puede aparecer
rápidamente, dolores abdominales y melena, mialgias sordas. La afectación renal es una de las
manifestaciones mas destacadas y una de las primera causa de muerte. Alrededor del 30%
tienen en el suero el antígeno de la hepatitis B. Se asocia a ANCA.
 Síndrome de Kawasaki: Es una arteritis de las arterias de grande, mediano y pequeño
tamaño, que se asocia al síndrome ganglionar mucocutaneo, y afecta habitualmente a niños
pequeños y lactantes. En su fase aguda, la enfermedad se manifiesta por fiebre, eritema y
erosiones bucales, edema de manos y pies, eritema de palmas y plantas, una erupción cutánea
con frecuente descamación y aumento de los ganglios linfáticos cervicales. Suele curar
espontáneamente. Un 20% de los px presentan secuelas cardiovasculares de gravedad variable,
desde una vasculitis asintomática de las arterias coronarias con ectasias de las mismas o con
formación de aneurismas hasta el desarrollo de aneurismas gigantes de las coronarios (7-8mm)
acompañados de rotura o trombosis, de infarto de miocardio o muerte súbita.

PATOGENIA: Se desconoce la causa de este proceso pero hay pruebas que dependen de un
defecto de la inmunorregulación caracterizado por activación de las células T y macrófagos,
secreción de citosinas, hiperactividad policlonal de células B y formación de ac dirigidos contra
las células endoteliales y las fibras musculares lisas que producen vasculitis

MORFOLOGÍA: Se parece a la de la poliarteritis nudosa con necrosis e intensa inflamación de

todo el espesor de la pared vascular, la necrosis fibrinoide suele ser mas acusada en este
síndrome. Las lesiones de las coronarias varian desde una destrucción intensa de todos los
elementos de la pared por un proceso necrotizante segmentario, con cambios fibrinoides
moderados y un denso infiltrado de células inflamatorias hasta lesiones leves que afectan
únicamente a la intima. Finalmente, la fase aguda comienza a remitir espontáneamente o en
respuesta al tratamiento, pero es durante esta etapa de remisión cuando la vasculitis aguda de
las coronarias provoca la formación de aneurismas y, a veces, trombosis asociada a infarto al
miocardio.

 Poliangeitis microscópica: Afecta generalmente a las arteriolas, capilares y vénulas,

aunque hay casos raros que lesionan las arterias. Todas las lesiones tienden a estar en la misma
fase evolutiva en cada paciente y, en la mayoría de los casos, existe Anca. Se cree que las
lesiones se deben a una hipersensibilidad y se les encuentra en la piel, mucosas, pulmones,
cerebro, corazón, tubo digestivo, riñones y musculos. Son especialmente frecuentes en la
glumeronefritis necrotizante (90%) y la capilartritis pulmonar.
 MANIFESTACIONES CLINICAS: Hemoptisis, hematuria y proteinuria principalmente, dolores o
hemorragias intestinales, y debilidad o dolores musculares. En muchas ocasiones las lesiones se
limitan a la piel (vasculitis leucocitoclastica cutánea) purpura palpable

PATOGENIA: Reacción frente a un ag como fármaco, microorganismos, proteínas heterologas y

ag tumorales, pero en este tipo de vasculitis son escasos o nulos los depósitos de
inmunocomplejos.

MORFOLOGIA: Sus lesiones microscópicas suelen ser histológicamente semejantes a las de la

poliarteritis nudosa, pero las arterias grandes de tipo muscular suele estar respetadas. Por tanto,
son raros los infartos macroscópicos parecidos a los de la poliarteritis nudosa. Histologicamente,
puede haber necrosis fibrinoide segmentaria de la media, pero en algunas arterias la lesión
consiste solamente en una infiltración por neutrófilos que llega a fragmentarse conforme
interesa a la pared vascular (leucocitoclasia). El termino de angeítis leucocitoclastica se aplica a
estas lesiones que se encuentran sobre todo en las vénulas poscapilares. En las lesiones
vasculares de la piel puede haber inmunoglobulinas y factores del complemento, especialmente
si esas áreas se examinan en las primeras 24 horas de su desarrollo, pero en general hay pocas
inmunoglobulinas demostrables por inmunofluorescencia.

 Granulomatosis de Wegener: Es una vasculitis necrotizante caracterizada por la triada:

granulomas necrotizante agudos de las vías respiratorias superiores e inferiores o de ambas, una
vasculitis granulomatosa o necrotizante focal, que afecta a los vasos medianos o pequeños, mas
acusada en los pulmones y en las vías respiratorias superiores; y una nefropatía que consiste en
una glomerulitis focal o necrotizante, a menudo con formación de semilunas. Algunos px no
presentan la triada completa y se dice que tienen una forma limitada de granulomatosis de
Wegener, pues los riñones no están afectados y el proceso circunscribe de las vías respiratorias.

PATOGENIA: El gran parecido de la poliarteritis nudosa con la enfermedad del suero permite
sospechar que la granulomatosis de Wegener puede constituir alguna forma de
hipersensibilidad, posiblemente dirigida contra un agente infeccioso o ambiental inhalado, pero
no está comprobado. En algún que otro paciente se han encontrado inmunocomplejos en las
paredes de los vasos. La existencia de granulomas y la respuesta espectacular de los
inmunosupresores sugieren también fundamentalmente la presencia de un mecanismo
inmunitario, quizá mediado por células. En el suero del 90% de los px con formas activas y
generalizadas de la enfermedad se encuentran c-ANCA, que parecen ser un buen marcador de
la enfermedad.

MORFOLOGÍA: La lesiones de las vías respiratorias superiores varian morfológicamente desde

una sinusitis inflamatoria secundaria a la formación de granulomas de la mucosa hasta la
aplicación de lesiones ulcerosas de la nariz, paladar o laringe, bordeadas por granulomas
necrotizantes y acompañadas de vasculitis. En los pulmones, los focos dispersos de granulomas
necrotizantes pueden confluir y formar nódulos que a veces se cavitan.

Microscópicamente los granulomas ofrecen un dibujo geográfico de necrosis rodeada de

linfocitos, cel. Plasmáticas, macrófagos y por un numero variable de células gigantes.
Acompañando a estas lesiones existe una vasculitis necrotizante o granulomatosa de arterias y
venas pequeñas y a veces de mayor tamaño. Estas lesiones son casi idénticas a las de la fase
aguda de la PAN, contienen con frecuencia granulomas que pueden estar dentro de la pared
vascular, en sus proximidades o claramente separadas de ella. Estas zonas están generalmente
rodeadas por un área de proliferación fibroblastica con células gigantes e infiltrados
leucocitarios que pueden cavitarse y dar una imagen parecida mas que superficialmente a la de
un tubérculo. Por eso, el principal diagnostico diferencial anatomopatologico debe hacerse con
una infección micobacteriano o por hongos. En ultimo termino, las lesiones pueden sufrir
fibrosis progresiva y organización.

Las lesiones renales son de dos clases:

En las formas más leves o más precoces, hay proliferación focal aguda y necrosis de los
glomérulos, con trombosis aisladas de algunas asas glomerulares (glomerulonefritis necrotizante
focal)

En las lesiones más avanzadas hay necrosis difusa, proliferación, y formación de

semilunas (glomerulonefritis con semilunas).

Los pacientes con lesiones focales pueden tener únicamente hematuria y

proteinuria que mejoran con el tratamiento, mientras que los que tienen
una nefropatía difusa pueden evolucionar rápidamente hacia la
insuficiencia renal progresiva.
 MANIFESTACIONES CLINICAS: La incidencia máxima del proceso se sitúa en el quinto decenio de
la vida. Las manifestaciones clínicas habituales consiste en una neumonitis persistente con
infiltrados bilaterales nodulares y cavitadps (95%), sinusitis crónica (90%), ulceras de la mucosa
nasofaríngea (75%) y signos de nefropatía (80%). También se observan erupciones cutáneas,
dolores musculares, afectación articular, mononeuritis o polineuritis, y fiebre.

 Tromboaneitis oblierante (enfermedad de Buerger): Caracterizada por una

inflamación aguda y crónica, segmentaria y trombosante de las arterias de pequeño y mediano
tamaño, que afecta principalmente a las arterias tibiales y radiales, y que a veces, se extiende
secundariamente a las venas y nervios de los miembros. Se ha detectado casi exclusivamente en
los hombres que eran grandes fumadores. Comienza casi siempre antes de los 35 años, y a veces
antes de los 20 y es muy frecuente que produzca insuficiencia vascular.

MORFOLOGIA: La tromboangeitis obliterante es una vasculitis marcadamente segmentaria

aguda y crónica con diseminación secundaria a las venas y nervios contiguos. Con frecuencia se
altera el riego de miembros. En cambio en la ateroesclerosis afecta preferentemente a las
arterias más gruesas y más frecuentemente a las de los miembros inferiores.

Microscópicamente la inflamación aguda y crónica penetra en las paredes arteriales y se

acompaña de trombosis de la luz que puede sufrir organización y recanalización. Es
característico que el trombo contenga pequeños microabcesos marcados por un foco central de
neutrófilos y rodeados por una inflamación granulomatosa

MANIFESTACIONES CLINICAS: Las primeras manifestaciones consiste en una flebitis nodular

superficial, sensibilidad al frio tipo Raynaud en las manos y dolor en el empeine del pie inducido
por el ejercicio. A diferencia de la claudicación causada por la ateroesclerosis, la insuficiencia de
la enfermedad de Buerger tiende acompañarse de dolor intenso, incluso en reposo, relacionado
indudablemente con la afectación de los nervios. Pueden verse ulceras crónicas en los pies,
dedo gordo o dedos de las manos, seguidos quizás con el tiempo de una franca gangrena.

 Vasculitis asociadas a otros procesos: Algunas veces, las vasculitis se asocian a algún
proceso subyacente, como una enfermedad inmunitaria del tejido conjuntivo, una neoplasia
maligna o una enfermedad general como la crioglobulinemia mixta o la purpura de Henoch-
Schonlein. Habitualmente adoptan la forma de una angeítis de hipersensibiidad, pero existen
casos que se parecen a la poliarteritis nudosa. Algunas enfermedades del tejido conjuntico como
la arteritis reumatoide y LES, suele manifestarse como se señaló anteriormente, por una
vasculitis. La vasculitis reumatoide suele afectar a las arterias de mediano y pequeño tamaño de
muchos órganos y da lugar por tanto a infartos viscerales capaces de comprometer la vida, pero
también puede causar una aortitis clínicamente significativa.
 Los procesos malignos asociados a vasculitis suelen ser de tipo lifoproliferativo

 Arteritis infecciosa: La arteritis localizada se debe casi siempre a la invasión vascular

directa por los agentes infecciosos, generalmente bacterias y hongos, sobre todo la aspergilosis
y la mucomicosis. Muchas veces, las lesiones vasculares acompañan a una neumonía o se
encuentran próximas a una reacción tuberculosa caeosa, a abscesos de la vecindad o afectan a
los vasos de la superficie cerebral en los casos de la meningitis. Con mucha menos frecuencia,
proceden de una diseminación hematógena de las bacterias (en caso de la septicimia o de
embolias secundarias a una endocarditis infecciosa). Las infecciones vasculares pueden debilitar
la pared arterial y dar lugar a la formación de un aneurisma micotico.

Clínicamente, la arteritis infecciosa puede ser importante en varios aspectos. Al favorecer la

trombisis, añade la posibilidad de que se produzca un infarto en los tejidos que ya son asiento
de una reacción inflamatoria y con ello empeora la infección inicial.