Caso Clinica “Facdinetro Frecuencia carciace 420x' 60-80% ee reygiatorig 24x" 12 lox Fem pera 36,8 °C 365~ 332°C Hemograma’. Hemoglobin) 6, 2gldl erin’, 15-165 4 Hematles +5 450.000 xm (Geo oe” o0oxnnt Retieulo ct tos 5%/o s/o Anisocitosis Present “Fama y rma normals Poiquiloc desis Disco biconcave i gen 7,384" didenetro Células. palayormes Oreserite Hemnaglabtna ete 4 Yo “Electrojosis de Hb “BilirubinSignos y Sinfomas resaltamtes en el caso - Adinamia - Astenia ~ Disnea > Dolor agudo hueses , orax y abdomen =Dolor forevico Intenso Soplo sisbblico y diasho lio Analisis de! caso fetramenta que contre 1 grupre xh hemoglobina es una proteina do a unade las cadenas polipeP. prosid fcas hemo , cada uno asoua Hidicas Que /a forma: shes, 10S pasos quimicos Ya sintesis de Hb comienza en los proenrobla: rm la pormacion de Hb son las siguientes : Ctomeclo de Tratado de Fisiolegi Hedica; Guyton y Hall tomo, pag 417, figura 32-5). T+ Ysucdril-CoA + Bglicinas —> Peron (formada en el Gdede Krebs) Te Jeers —> Probo portirina 1X TE: profoprjinna k + ¥8 U7 a EHO Ti+ Hero + polipéphdas — Caclena de hemeglobina (op) Ts 2 cadenas of + Qcacenas Pp —~* hemoglobina A4 fundion pana'pal de la heme slobina es fransportar O2 la ngre haua los fejidos , &51 Como Hy COz gue soca de los fejidos para ser elminado y mantener el pH- Do avuedo a su apnided por el 02 Ia Hb puede estar en a? @stados » tenso (1) y relyjacto (Rk) 1) es} ota hemoglobina se encuentra en esfacloT cuando el axe ausento © se encuentra esta bilizada gor un mayor numero 4 enlaces ionits- c a Hb es una proteina qlotenca (la union de un ligando agecta las propiedades de ohosiho cle union. de [a misina profe'n 1 Ya union del O2 auna subunidlad de lo Hb promueve un cambio conpormacional hace olesfado 2. Eta Fansicioi. de un estado de bija apinidad al Oz (estactoT ) aunestado de alla apinidad (estado R) , es posible graves ala propiedad alastenta , 193 cambran SU subunidades de Ia hemogobina que se unen al % apinidad por este aespues del gue 'a prem mole cla deQx sdune @ la pamen subuntdad , por esta Mazow el cambio del estado T al estado R es progres! vO , segue como Se vay @ uniendo el axigend- a aginidad de la Hb porel O, inpluenciada por la inferaccion con 2,3 bipospoglt siguiente forma é Apinidad de Hb por Oz disminuye Ub Libera O2 4 los tejidos Ademas |. fa concentracion de CO2 ipl (emfo (BPG) « Se resume fae eae. ray concentracion C02 —e aay. enor comentario CO heel — Ayinided de Hb por 92 Gumer Sephe = Disminuye lq apimded de Ys por Ooalas inferaccionas de lab con el Oz ,COz,H” se debe pre fara , como oe ha descn'to antenor mento , (a estructura nor mal de Pb ela siguiente : el grapo hemo hene Una etrchra do anillo organi w complejo , profoporHn'na , al cual esd unio un unio alomo de hierro en 5 estado forreso (Fe**), este ttimo ene 6 enlaces de toordinauiox. 4 con dtomas 4e nih. geno del anillo de porfirina , de las das gue gue dan une ha ocupado por el wi trégoro de le codeno lateral His 5 eloto es al sito Ae union del O2 , ete sito de union 514 [es tnngido dent de lo. ehuctua de la Wb , fo gue algunos autores descwben como “Sato hem 1 ¢6ayton gla!) En la anemia fala'jorme la estruckua de ke Wb combla debido Quna mufacon on el Cromasoma 14 jel coddn 6 AE @ cambia do por 6TE , esto produce una sush ude © cam blo del aminoa’ado pusemae por valina en le posiGion 6 dela cadena B dela Hb ,a esta hemaglobina Se Jedenomina Hb. Po estructura de la WbS cambia congormacionalmente el shoe Union al Fe?* queda mas expuesto de lo normal, esto disminuye & afinidad de ta Wb por el 02 , fo ocasio na que la Wb5 no pueda caplar el Og sopiciente para abastecer a todos los #ejido5 , llevando al arganis mo 4 la jipoxia « ; demas al desaxigenarse (a HS esta posa a Ser insduble yy arma golimeros que se qgreyan en pibras kbulores que deporman los athocdes dandole la Caractenshca forma de hoz , wmo se observa en ol paciente la presenua de ¢¢ lulos faleipormes, , ani socitosis y poigustouitesisclo pormacion de estas pibras tbulares 5 jush pica deljdo 4 gue el gropo R de lo val'nG no posee carga dechrica ,micnt@> gue ol glulamak pose carga negahva , por lo fant la WS, fene 2 carmas negahras menos que te HbA , esta sushhiion Gea un panko dle Contaclo hudlropo’bico “Yadhesivo” en lo posir™ 6 do lotadena B , stepunte adhesive hace que eee las de desoxihemoghbina S se asouen anormalmente entre ellas , pormando las fibras ya menconadas- Al fomar la forma de hoz , estes entroutes anormales 5n ma5 propenses a la hemdlisis , gor Jotanto el numero de enhoa' hs en sangre aisminuye , siendle el valor normal * Yarones: 5, 20000 y en mujeres 4 700000 , en el pavenie S@ observa una gran disminution. al encontrarse 34500 o00xmn por consi guiorte bi Wb tambien disminuye ,como s¢ obser en el pauionte con Hb de 6,2¢/dl , siendlo su valor normal cle 45-7165 Ml envarones Y 13- 7H gldl en mujeres- Ademas como producto de Ia hemo'lisis de entouites (a bb es liberada, Ia Aansjemina seuesha el Fe y lo trans porta a ta medula dsto , le portion porpinna es convertrda por fos macdpagos en bilirrubina ql estar aumenfada fa hemollisis “la dilirabina fambyen aumenta. , como se obser on los da tos del paiente Leniendo valores de b’Uimbing folal de 6,0mgidl y directa de 10mg Idt, iendo lo norma| 034 1, 3mgldt y g1ac4mg idl respechvamente.la falta de capaudod pore capt ola higoxia inducada por induce una sente de mecanismas 0, por poste de la HS ,/ por el agganisao - mula Iq prduccor de entropoyetina por parte del now ofa Gchua xobv0 Ja colula madre entrorde mduciendo su rapide digerendiaio y proliferation 7° ese mohvo es gue aumentan 105 roneuloutos en sangre penyernta , como se obserra enel paciente con ov de veh loe'tes , siendo lonormal 4% - mismo fal de mantener la ongenauor como meca mismo compensador las ma'hto por peasgje de G5 40 al inte la per compensators oh hipoxia hi fpdemas e! orga de 'a organos diana Qumenta el volumen p tomparh mierto inhavescular paro gue aume fusion por unidad de hempo EI mecanismo wompensador ma’s importante esla ehmu- fawou cardaca , we aumenta [a fuerza de contractiow yenniular y fa precuenco de le misma al hempogue roduce yasod! lafaciox anivel wscoral y vasocons hcaoK ufoinea y muscular es gue (ohca - Blo produce taguicarctia jeopaleas, sqplos Carcluacds funcio pales, como se observa én (03 dah del pauente juna pre 2 quencia cardiata ole 120x' y doplos endiaishle y sistole. fdomas la frecuencia respirafona aqumonda para trtar de aumentar !4 cantdad de 02 tinalagon zo expuesto explica Ia disnea j y asfenia- for pt a 4sas células yalapormes ademas de no caplar Oz epicazmenke, Honcen a unirse a las paredes del endlolelio farmancdo micro frombos , obshuyendo al puyo zonguineo a (os ejiclo, lo gue ocasrona un cua deo inplamadono yy [a postenor necrosis Fe estos fejides- Esto explica el dolor agudo on huesos, ol abdomen el ual @& ‘al svntoma mds frecuente de esfa enfet medad , las jlamadas cris dloborasas - Otro dle las mecanisma compensaton’os del organisme prente a esta enjermedad @5 auimentar g producer fal (Ube) , debido ague la UbF hene de hemoglobiner ye ung mayor asrnidlad por el O2 que lq HbA, pueoto gue el peto debe exhraer el 2 de la Sangre mafemna + sha Wb F tiene cadenas J enlugardeB , pormandose Hb de fr, este fedreimero hone una aginidad per el BPG mucho menor gue ly HOA y porter mayer apinidad por Oz + Esto explica que la Hbt ste au mentada enel paciente , guien presenta HF de 4%, siencio ef valor normal anh.