PKD

GUÍA SOBRE CÓMO VIVIR CON

POLIQUISTOSIS
RENAL

Para la Investigación
Sobre la Poliquistosis Renal
ACERCA DE LA POLIQUISTOSIS RENAL
¿Qué es la poliquistosis renal?
La poliquistosis renal (PKD, por sus siglas en inglés), también
conocida como la enfermedad renal poliquística (ERP) es una
enfermedad genética que causa el desarrollo de quistes llenos de
líquido en los órganos internos y afecta principalmente a los riñones.
Con el tiempo, estos quistes crecen y se multiplican, haciendo
que los riñones aumenten de tamaño, a veces drásticamente.
Hay dos formas hereditarias de PKD:
La poliquistosis renal autosómica dominante (ADPKD, por sus siglas
en inglés) es una de las formas más comunes de enfermedad genética
potencialmente mortal, que afecta a 1 de cada 500 personas en todo
el mundo. Por lo general, los síntomas se desarrollan entre los 30 y
los 40 años pero pueden aparecer antes de esa edad. Padres que
sufren de esta enfermedad tienen una chance del 50% de transmitir la
enfermedad a cada uno de sus hijos.
La poliquistosis renal autosómica recesiva (ARPKD, por sus siglas en
inglés) es una forma hereditaria relativamente poco común que afecta
a 1 de cada 20,000 personas. Los síntomas por lo general aparecen en
los primeros meses de vida, incluso dentro de la matriz. Los padres
portadores del gen de la ARPKD tienen una chance del 25% de
transmitir la enfermedad a cada uno de sus hijos.
¿Dónde están los riñones y cuál es su función?
Todos tenemos dos riñones con forma de frijol, cada uno de ellos del tamaño
de un puño, ubicados en la mitad de la espalda, debajo de las costillas. Los
riñones desempeñan varias funciones importantes, entre otras
Eliminar los productos de desecho del cuerpo;
Equilibrar los líquidos del cuerpo;
Liberar hormonas que regulan la presión arterial (renina);
Producir una forma activa de vitamina D que promueve el desarrollo
de huesos fuertes y saludables (calcitriol); y
Controlar la producción de glóbulos rojos (eritropoyetina).
¿Cómo se detecta la función del riñón?
El mejor análisis de rutina de la función renal es la creatinina. La
creatinina es un producto de desecho del riñón. A medida que el
funcionamiento del riñón se deteriora, aumenta el nivel de creatinina.
El nivel normal es ~0.6 – 1.3 mg/dl. El médico usa los resultados de
estos análisis junto con otros factores para calcular la filtración
glomerular (GFR, por sus siglas en inglés). La GFR indica el estado del
funcionamiento del riñón. El resultado normal es ~100ml/min. Si es más
bajo, significa que el funcionamiento del riñón se está deteriorando.
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Además de los quistes de riñón, ¿cuáles son los síntomas
de la ADPKD?
Alta presión arterial (hipertensión) - La presión arterial normal es de 120/80
Dolor constante o intermitente en la espalda y al costado del estómago
Infecciones frecuentes del tracto urinario
Sangre en la orina (hematuria)
Cálculos en el riñón
Antecedentes familiares de problemas renales
Problemas cardíacos y/o derrame cerebral
¿Cómo se diagnostica la ADPKD?
Antecedentes familiares de ADPKD.
El paciente muestra varios signos y síntomas asociados con la ADPKD.
Estudios de diagnóstico por imágenes de los riñones, una vez que los
quistes han alcanzado alrededor de media pulgada (1.27 cm) de tamaño:
La ecografía, que emite ondas sonoras a través del cuerpo para
crear una imagen de los riñones, se usa con mayor frecuencia. La
ecografía no usa contrastes inyectados ni radiación, y es segura
para todos los pacientes, incluidas las mujeres embarazadas.
Las tomografías computadas (CT scans) y las resonancias magnéticas
(MRI) también pueden detectar los quistes, pero son más caras y
tienen más riesgos asociados, por ejemplo, la radiación.
¿Cuáles son las otras complicaciones de la ADPKD?
Formación de quistes en el hígado y el páncreas
Prolapso de la válvula mitral (MVP, por sus siglas en inglés) - una
afección en la que la válvula que separa la parte superior de la
parte inferior del costado izquierdo del corazón no se cierra
adecuadamente, lo que puede hacer que la sangre retorne a la
porción superior del corazón
Aneurismas del cerebro - protrusiones en las paredes de los vasos
sanguíneos
Hipertrofia ventricular izquierda - engrosamiento del músculo cardíaco
Hernias - a menudo cerca de la ingle (inguinales) o del ombligo
(umbilicales)
Diverticulosis - pequeñas bolsas que protruyen a través del colon
VIVIR CON POLIQUISTOSIS RENAL 4

A pesar de que no existe aún una

cura para la poliquistosis renal,
¿qué opciones existen para aliviar
los síntomas y prolongar la vida?
Medicamentos, dieta y ejercicio para controlar la presión arteria
Medicamentos y cirugía para reducir el dolor
Antibióticos para curar las infecciones
Trasplante de riñón
Diálisis para reemplazar el funcionamiento de los riñones
deteriorados

¿Debo seguir una determinada dieta?
La nutrición puede ser un factor importante para controlar la presión arterial
y prolongar la salud de los riñones. Para ser considerado un alimento
KidneyWise™, un producto debe cumplir todos los siguientes niveles
nutricionales, que se basan en una porción estándar, según lo especificado
por la FDA para cada alimento. Una porción del producto alimenticio debe:
Tener un bajo contenido de potasio (menor a 200 miligramos)
Tener un bajo contenido de fósforo (menor o igual a 100 miligramos)
Tener un bajo contenido de grasa (menor o igual a 3 gramos)
Tener un bajo contenido de colesterol (menor o igual a 20 miligramos)
Ser una fuente importante de fibra (contener 3 o más gramos de fibra)
Tener un bajo contenido de sodio (menor o igual a 140 miligramos)
Contener como mínimo el 10 por ciento del Valor Diario de uno
o más de estos nutrientes naturales: vitamina A, vitamina D,
vitamina C, vitaminas B o hierro.
Contener el ácido graso esencial Omega 3.
¿Por qué es importante el control de la presión sanguínea?
La hipertensión puede causar más daño y lesiones en el riñón, además de
ser un factor de riesgo para la enfermedad cardíaca y el derrame cerebral.
¿Qué tan baja debe ser mi presión arterial?
A pesar de que este tema es relativamente debatido, como regla general,
la presión sanguínea debe ser de alrededor de 130/80 o más baja. El estudio
HALT PKD puede arrojar cierta luz sobre este tema mediante la comparación
de los efectos de tener una presión arterial de 130/80 o de 110/70.
¿Cuál es el mejor medicamento para la presión arterial?
El aumento de actividad del sistema renina-angiotensina
asociado con la ADPKD
Inhibidores ACE
¿Existe algún ensayo clínico en el que pueda participar?
Actualmente hay varios ensayos clínicos sobre la poliquistosis renal
(PKD) para los cuales podría cumplir los requisitos. Los participantes
de ensayos clínicos pueden desempeñar un papel más activo
en el cuidado de su propia salud, acceder a nuevos tratamientos
experimentales antes de que estén disponibles para el público
en general, y ayudar a otros contribuyendo con la investigación
médica. Para consultar la lista completa de ensayos clínicos para
pacientes con PKD, visite www.pkdcure.org/clinicaltrials.
¿Hay algún medicamento que deba evitar?
Antes de tomar cualquier medicamento que pudiera lesionar
sus riñones o afectar su presión arterial, pondere los riesgos y
beneficios con su médico. En general, es mejor evitar los siguientes
medicamentos de venta libre y recetados:
Agentes antiinflamatorios no esteroides: “AINE” (o NSAIDS, por
sus siglas en inglés), como Advil, Motrin y Aleve;
Las píldoras para el resfriado o la alergia con pseudoefedrina
pueden elevar la presión arterial;
Píldoras para adelgazar de venta libre;
Hierbas medicinales;
Bactrim; y
Líquidos de contraste yodados que se utilizan en la tomografía computada.
¿Puedo hacer ejercicio?
¡Por supuesto! Hacer ejercicio aumentará sus niveles de energía,
mantendrá su masa muscular y bajará su presión arterial. Se
recomienda evitar los deportes de contacto que pudieran agravar
los riñones. En lugar de ellos, intente actividades livianas pero
efectivas, como caminar, andar en bicicleta o nadar. Apunte a 30
minutos por día, seis veces por semana.
VIVIR CON POLIQUISTOSIS RENAL
¿Cuáles son las posibilidades de que
desarrolle insuficiencia renal?
Más del 60% de las personas con poliquistosis renal
desarrollan insuficiencia renal o enfermedad renal de fase
terminal (ESRD, por sus siglas en inglés), para la cual la
diálisis o el trasplante renal son tratamientos razonables.
Algunos de los síntomas de insuficiencia renal son:
Cansancio
Falta de apetito, pérdida de peso
Náuseas/Vómitos
Dificultades para concentrarse (en casos graves, confusión)
Sequedad y comezón de piel (especialmente si el fosfato está alto)
Sabor extraño en la boca - los alimentos tienen gusto raro, metálico
Calambres musculares de noche
Hinchazón de pies y tobillos
Depresión leve a moderada
¿Qué es la diálisis?
La diálisis es un procedimiento que elimina el líquido, los electrolitos
y los desechos extra cuando los riñones no pueden hacerlo con
eficacia. Hay dos tipos de diálisis: hemodiálisis y diálisis peritoneal.
En la hemodiálisis, la sangre se circula a través de un filtro externo,
donde se eliminan los desechos y las toxinas antes de volverla a
introducir en el cuerpo; en la diálisis peritoneal, se introduce un
líquido en el abdomen, donde absorbe los desechos, y luego se
retira del cuerpo.
¿Qué es el trasplante?
En el trasplante renal, un riñón saludable se coloca en la parte inferior
del abdomen y asume la función de los riñones deteriorados. Por este
motivo, usualmente el trasplante es un mejor tratamiento a largo plazo
que la diálisis. Los riñones saludables trasplantados en pacientes con
PKD no desarrollan quistes.
APOYO A LA INVESTIGACIÓN:
Cada año, la Fundación PKD invierte millones de dólares en
investigación -todos ellos destinados a encontrar un tratamiento y
cura de la poliquistosis renal.
EXENCIÓN DE RESPONSABILIDAD:
La información de este folleto es únicamente para fines educativos.
Si tiene preguntas específicas acerca de la atención de su salud,
consulte con su nefrólogo o con su equipo de atención médica.
ESPERANZA Y APOYO
ESPERANZA Y APOYO - ¡NO ESTÁ SOLO!
La Fundación PKD es la única organización del mundo que combate
la poliquistosis renal a través de la investigación y de la educación
de los pacientes. Algunos de los programas que brinda la Fundación
PKD para ofrecer esperanzas y apoyo incluyen:
Capítulos de voluntarios:
Los Capítulos de la Fundación PKD de todo el país -y en el mundo-
ofrecen educación, apoyo y esperanza para los pacientes y seres
queridos afectados por la poliquistosis renal. Si se une a una sede,
puede ponerse en contacto con otros pacientes y familias con
poliquistosis renal en su comunidad y participar en una amplia
variedad de actividades, incluidos grupos de apoyo, torneos de golf,
seminarios educativos y mucho más.
Convención Nacional sobre la PKD:
Todos los veranos, la Fundación PKD reúne a los principales
médicos especialistas en poliquistosis renal (PKD), nutricionistas y
oradores que ofrecen mensajes motivadores de todo el país para
hablar sobre las investigaciones en curso, la nutrición, el trasplante,
la diálisis y los aspectos emocionales de la poliquistosis renal. La
Convención Nacional sobre la PKD es el único evento educativo de
todo el mundo para pacientes y sus familias.
Caminata por la PKD:
No pierda la oportunidad de “Hacer que la cura sea su meta” y
recaudar fondos para la investigación y la educación sobre la
poliquistosis renal. La Caminata por la PKD se lleva a cabo cada
septiembre en distintas ciudades de los Estados Unidos.
Representación ante las autoridades gubernamentales:
El programa de representación ante las autoridades gubernamentales
de la Fundación PKD permite que los pacientes y sus seres queridos
se mantengan actualizados y participen de asuntos importantes
relacionados con la PKD en Washington, D.C., y más allá. ¡Usted puede
colaborar para poner fin a la discriminación y conseguir más apoyo
federal para las investigaciones sobre la poliquistosis renal!
 PRIMAVERA DE
2009

Para la Investigación
Sobre la Poliquistosis Renal

9221 Ward Parkway, Suite 400, Kansas City, MO 64114

1-800-PKD-CURE • www.pkdcure.org