Medicina II - Reumatología 2017

Vasculitis
Pueden formas parte de las otras enfermedades o aislada.

Clasificación de Chapel Hill

• Vasculitis de vasos grandes  Arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu.
• Vasculitis de vasos medianos  Poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki.
• Vasculitis de vasos pequeños  Poliangeitis microscópica, granulomatosis de Wegener (relacionada con ANCA),
Purpura de Schonlein-Henoch

La poliangeitis microscópica, granulomatosis de Wegener y síndrome de Churg-Strauss es de tipo I, relacionado con

anticuerpos de tipo IgE. Pacientes con asma por muchos años pueden hacer un proceso vasculítico, incluso un síndrome 1
riñon-pulmon.

El Wegener está relacionado PR3 con el Síndrome riñón pulmón, el sangrado pulmonar y renal.

Poliangeítis microscópica relacionado con MPO, compromiso a nivel renal y nervio periférico.

Poliarterítis nodosa tiene característica lesiones en sacabocado (ulceradas).

Purpura de Schonlein-Henoch son de arteriolas pequeñas y que puede comprometer además las vénulas. Asociado a daño
mediado por IgA. Se caracteriza por una purpura palpable, localizada generalmente en gluteos y EEII, se puede asociar a
dolor abdominal cuando hay compromiso renal o intestinal. Se da más en niños (en adultos se conoce como nefropatía por
IgA).

Takayasu (V. de vasos grandes) puede tener compromiso de la presión arterial, compromiso de arteria de EESS, obstrucción
del lumen y por lo tanto disminución de la presión sanguínea hacia extremidad distal, puede provocar isquemia, necrosis
(por oclusión del lumen).

Patogenia
Ocurre una inflamación del vaso sanguíneo con daño. Puede ocurrir por tres mecanismos:

1) Noxa directa.
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio.

Podría haber segundarias a uso de fármacos, leucocitoclásticas.

Hay diferentes mecanismos que pueden generar daño

• Tipo I. Churg- Strauss. Mediada por IgE, hay mastocitos que pueden liberar histamina u enzimas. (Recordar que
también podría corresponder a un daño de tipo IVb)
• Tipo II. Se tiene anticuerpos de tipo ANCA, Anti PR3 o Anti MPO, que son anticuerpos dirigidos sobre partículas que
se encuentran en los neutrófilos. Aquí estaría la vasculitis de Wegener (relacionado con el PR3) y la poliangeitis
microscópica (relacionado con el MPO al igual que la poliarteritis nodosa).
• Tipo III. Se relaciona con inmunocomplejos circulantes los cuales podría causar daño de los vasos sanguíneos.
• Tipo IV. Son daños mediados por LTCD4, macrófagos, neutrófilos, eosinófilos. En el caso de los macrófagos tenemos
la arteritis de células gigantes. En las capas vasculares, por el vasa vasorum, pasa un LTCD4 activado, el cual ingresa
a las capas de vasos sanguíneos y genera cambios en el macrófago, activándolo y liberando metaloproteinasas,
comienza a generar destrucción de las capas del vaso sanguíneo, perdiendo la capacidad elástica del vaso, esto
provoca la dilatación del vaso (pudiendo ocasionar aneurismas) o se podría generar obstrucción por hipertrofia de
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las capas del caso sanguíneo. En general estos pacientes clínicamente suelen tener una VHS muy elevada, y
presentar cefalea.

Alteración a nivel de la adventicia, habría células dendríticas presentando antígenos, se romperían las capas, se produciría
una fibrosis del vaso.

Diagnósticos diferenciales
Hay crioglobulinemias podrían estar relacionados con
inmunocomplejos circulantes, se supone que son frio
precipitados, y el paciente cuando tiene cáncer o
trastorno crioproliferativo pueden producir estos tipos
de anticuerpos que pueden activarse en esas condiciones
(frio). 2

• Purpura de Schonlein Henoch relacionado con

las IgA
• Crioglobulinas depósitos a nivel de los vasos
sanguíneo
• ANCA mecanismos de daño tipo 2
• Asma se relaciona con Churg-Strauss

Compromiso que pueden tener los distintos órganos analizado por patología

Purpura de Schonlein Henoch  Lo principal es que no tenga compromiso renal. Paciente con purpura de S-H y dolor
abdominal se debe pensar en compromiso renal o vasculitico intestinal, y se deben tratar con corticoides (Sin evidencia). Los
pacientes con purpura de S-H incluso podrían presentar artritis en su evolución (10% de los pacientes), es un indicativo de
mala evolución. Si fisiopatológicamente está primando una inflamación, a pesar de ser específica, se podría dar corticoides
o de algún inmunosupresor luego de descartar un cáncer u otra patología que va a generar mayor daño, ya que si se limita
la inflamación al inicio la respuesta va a ser mejor.

Ver imágenes en diapositiva

[Imagen] Purpura de S-H. Son palpables.

A veces hay lesiones que se tratan como alergia. Si no desaparece después del tratamiento y tiene características vasculíticas
es mejor derivarlo porque pueden ser vasculitis. Ya que pueden comprometer a distintos órganos (cutáneo, renal)
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Purpura de schamberg, es simular a purpura de S-H, se ve más en pacientes añosos cuando se depilan o tienen alguna fuerza,
son lesiones vasculiticas perifoliculares y no revisten mayor gravedad, podrían palparse si el folículo esta inflamado.

[Imagen] Lesión en sacabocado o ulcerado, las cuales tienen relación con las vasculitis de tipo ANCA, con las poliarteritis
nodosa.

[Imagen] es una crioglobulinemia, es negruzco o parduzco.

[Imagen] Vasculitis leucocitoclásticas que son lesiones rojizas que comprometen zonas mucho más grandes y están
relacionadas muchas veces a fármacos.

[Imagen] Vasculitis en la cara.

Crioglobulinemia 3
Es inespecífico, hay veces que las piden en sangre y otras no las hacen. Se mueve el tubo de ensayo, se expone al frio y se
ve si aglutinan o no. Es subjetivo, operador dependiente.