ESTRUCTURA DEL GENOMA MITOCONDRIAL

En los metazoarios (animales pluricelulares), el ADN mitocondrial es una estructura circular que
puede formar dímeros y oligomeros encadenados (concatámeros) (Londoño J et al, 2006 –pág. 91-).
Es una noción generalizada que los genomas mitocondriales son circulares; sin embargo,
investigaciones más recientes han demostrado la existencia de cromosomas mitocondriales lineales,
particularmente ciliados (Paramecium Aurelia), algas (Chamydomonas reinhadtii), hongos (especies
de Candida, Wiliopsis, Pichia), y oomicetos, lo que sugiere que, al menos en plantas y hongos esta
estructura lineal puede ser la forma funcional in vivo. Estos cromosomas poseen las secuencias
consensuales típicas que explican y resuelven el problema de la replicación de los extremos 5’
(Londoño J et al, 2006 –pág. 91-).
Por citar un caso particular el ácido desoxirribonucleico mitocondrial (mtDNA, por sus siglas en inglés)
humano es una molécula circular compuesta por 16.569 pares de bases que contiene información
para 37 genes: dos ácidos ribonucleicos ribosómicos (rRNA), componentes de los ribosomas
específicos mitocondriales, 22 de transferencia (tRNA), que son capaces de leer todo el código
genético, y 13 polipéptidos que forman parte de cuatro (I, III, IV y V) de los cinco complejos
multienzimáticos del sistema de fosforilación oxidativa (sistema Oxphos), etapa terminal de la ruta de
producción de ATP. (Solano A, Playán A, López-Pérez MJ, Montoya J. 2001 –pág. 152-) Esto es
válido para una cantidad significativa de metazoarios también.
El proceso de replicación del
genoma mitocondrial es muy
semejante al de cualquier ADN.
A menudo los procesos de
replicación y transcripción son
simultáneos como ocurre en los
procariontes. De hecho, la
replicación de la mitocondria
requiere un tipo particular de
ADN polimerasa (denominada
gamma) que en algunas
especie tiene gran homología
con la ADN polimerasa I de E.
coli. (Londoño J et al, 2006 –
pág. 92-).
La replicación del ADN
mitocondrial en mamíferos se
ajusta al modelo del lazo de
desplazamiento o lazo D. Las
dos hebras del ADN mitocondrial se pueden diferenciar según su densidad, y existe una hebra ligera
(L) y otra pesada (H). En primer lugar, se inicia la replicación o síntesis de la nueva hebra L, sin que
se comience la replicación de la nueva hebra H. El origen de replicación de la hebra L es diferente al
de la hebra H, de forma que existen dos orígenes de replicación diferentes, uno para cada una.
Además, una vez iniciada la replicación de la nueva hebra L, la síntesis es unidireccional y avanza
desplazando a la otra hebra. Cuando se han sintetizado aproximadamente dos tercios de la nueva
hebra L, comienza la síntesis de la nueva hebra H, en una sola dirección, opuesta a la de síntesis de
la hebra ligera L. Por consiguiente, la síntesis de la nueva hebra L termina antes que la de la nueva
hebra H (Salazar A, Sandoval A, Armendáriz J. 2013, –pág. 42-).
A pesar de conocer este mecanismo, este no ha sido el único modelo propuesto ya que desde el año
2000, otros dos modelos de replicación de mtDNA han sido reportados en la literatura, desafiando la
validez del modelo de desplazamiento de hebras de larga data (McKinney E, Oliveira M. 2013, –pág.
309-). En la figura 1.1 se describe una comparación entre el modelo “estándar” (1.1a) y los otros 2
nuevos propuestos (1.1b-c).
Gerardo Antonio Flórez Hoyos
Gerardo Antonio Flórez Hoyos
 BIBLIOGRAFIA

Londoño J, Patiño P, Torres D, McEwen J, Jaramillo H, Giraldo M, Gonzales Á, Segura C, Rodríguez

J, Vásquez G, et al. 2006. Biología de la célula. Primera edición. Colombia. Fondo Editorial
Biogénesis. 234: 85-93

Solano A, Playán A, López-Pérez MJ, Montoya J. 2001. Enfermedades genéticas del ADN
mitocondrial humano. Salud Pública de México. 43:151-161

McKinney E, Oliveira M. 2013. Replicating animal mitochondrial DNA. Genetics and Molecular
Biology. 36:308-315

Salazar A, Sandoval A, Armendáriz J. 2013. Primera edición. México. McGRAW-HILL

INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C. V. 36-42

Barrera C, Barragán H, Sánchez J, García G, Vega F, Estañol B. 1999. El otro genoma: El concepto
clínico de las citopatías mitocondriales o enfermedades de la fosforilación oxidativa. Revista de
investigación clínica; órgano del Hospital de Enfermedades de la Nutrición. 121-134

Gerardo Antonio Flórez Hoyos