Ictericia neonatal

La ictericia (coloración amarillenta de piel y mucosas que aparecen cuando la cifra de

bilirrubina es + 5 mg/dl en el RN) es una condición muy frecuente en el neonato y, en la
mayoría de las ocasiones, es un proceso transitorio normal. Puede ser un signo de
enfermedades graves y cuando las cifras de bilirrubina (indirecta) son muy elevadas, se
acumula en el sistema nervioso central, produciendo una encefalopatía neurológica grave
(kernicterus).

Cuando se evalúa a un RN ictérico lo primero que hay que determinar es si se esta ante un
caso de:

Hiperbilirrubinemia directa: aumento de la bilirrubina directa (colestasis)

Hiperbilirrubinemia indirecta: directa: aumento de la bilirrubina indirecta (más frecuente)

Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)

Se considera colestasis neonatal cuando la cifra de bilirrubina es superior 2mg/dl o supone

más del 20% de la total (independiente de la hora de vida). Se debe sospechar, y por tanto
solicitar al laboratorio su determinación, ante ictericia prolongada (+ 15 días de vida) o
presencia de signos como coluria o la hipocolia/acolia.

Las colestasis pueden deberse a causas intrahepaticas o extrahepaticas:

Intrahepaticas:

 Nutrición parenteral prolongada

 Infecciones
 Metabolopatias
 Colestasis intrahepatica familiar
 Hemocromatosis neonatal
 Panhipopituitarismo
 Daño hepático secundario a enfermedad critica

Extrahepaticas:
  Atresia de vías biliares extrahepaticas
 Quiste de colédoco

diagnóstico diferencial de las colestasis neonatales

Hepatitis neonatal Atresia biliar

(colestasis intrahepatica) extrahepatica ()
Frecuencia 1 x 5.000 – 10.000 RN 1 x 10.000 – 15.000 RN
vivos vivos
Familiaridad 20% Rara
Asociaciones  RN pretermino Poliesplenia, malrotacion
 Bajo peso para la intestinal, anomalías
EG vasculares.
Exploración física Hígado normal Hepatomegalia
Gammagrafía hepática  Captación lenta  Captación normal
HIDA  Excreción normal  Excreción alterada
Biopsia  Lesión hepatocelular  Lobulillo hepático
difusa normal
 Conductillos biliares  Proliferación de
sin alteraciones conductillos biliares,
 Células gigantes trombos biliares,
fibrosis portal
 Células gigantes
clínica Acolia intermitente Acolia mantenida

El tratamiento de la colestasis se fundamenta en el tratamiento de la causa, la administración

de los fármacos que faciliten el flujo biliar (fenobarbital, ácido ursodesoxicolico) y en paliar
las consecuencias de un déficit de bilis en la luz intestinal, se administra vitaminas
liposolubles (a, d y k), que en estas condiciones no se adsorben en cantidad adecuada. Es
importante el suplemento de ácido y fosforo, y aumentar el aporte calórico de la nutrición.

Hiperbilirrubinemia indirecta

La hiperbilirrubinemia indirecta puede ser

 No hemolítica
 Hemolítica. A su vez puede ser
o Inmune. Izoinmunizacion por incompatibilidad de grupo entre madre e hijo.
 o No inmune. Debida a defectos eritrocitarios (esferocitosis, elipotocitosis,
déficit de G6GPD, hemoglobinopatias) o mecánica (microangiopatica, CID).

Esta división (inmune – no inmune) de la ictericia hemolítica depende del resultado del test
de Coombs. El test de Coombs indirecto detecta anticuerpos plasmáticos circulantes (y se
realiza en sangre maternal), mientras que el test de Coombs directo localiza anticuerpos
adheridos a la membrana celular de los eritrocitos que se están hemolizando. Este se hará en
sangre del neonato.

Otras causas de hiperbilirrubinemia indirecta son:

 Reabsorción de hematomas (hepático, esplénico, suprarrenal, cefalohematoma)

 Policitemia: por liberación de bilirrubina tras destrucción de los hematíes sobrantes
 Infecciones: bacterianas (especialmente gramnegativos) y tipo TORCH
 Disminución de la circulación enterohepatica (obstrucción gastrointestinal, íleo)
deshidratación
 Hipotiroidismo
 Síndrome de crigler-najjar o de Gilbert
 Enfermedades metabólicas. Hijo de madre diabética o galactosemia (fase precoz)

El tratamiento se basa en el uso de fototerapia, que se indicara teniendo en cuenta cuatro

factores con los cuales se interpretara los normogramas que permiten predecir que paciente
está en riesgo de desarrollar una hiperbilirubinemia severa:

 Edad (horas/días de vida)

 Cifra de bilirrubina
 Eg
 Presencia/ausencia de factores de riesgo y etiología (isoinmunizacion por
incompatibilidad de grupo)

Cuando la cifra de bilirrubina sobrepasa determinados límites (que también dependen del
tiempo de vida, factores de riesgo) se realiza una exanguineotransfusion como terapia de
rescate.
Ictericia fisiológica

La ictericia fisiológica es un proceso transicional normal, secundario a un aumento de

producción de bilirrubina en un momento en que la capacidad del hígado para excretarla es
baja. Tras el nacimiento, se produce una hemolisis fisiológica con el objetivo de destruir el
exceso de hematíes, que ya no son útiles después de la vida fetal. Esta hemolisis fisiológica
(que tiene su pico a las 48 horas de vida) libera gran cantidad de hemoglobina, la cual es
conjugada y eliminada por el hígado, todavía funcionalmente inmaduro, de forma que
transitoriamente los niveles de bilirrubina sanguínea aumentan (a expensas de la fracción
indirecta).

En los RN pretermino, la ictericia fisiológica suele ser de inicio algo más tardío que en el RN
a término, y también habitualmente es algo más prolongada, así como también puede
normalmente alcanzar niveles más altos.

El diagnostico se establece por exclusión y, al ser una situación transitoria y leve, no se

requiere tratamiento.

Son raros los casos de prolongación de una ictericia fisiológica durante más de 10-15 días.
Hecho de que debe hacer sospechar un hipotiroidismo congénito o estenosis pilórica.

Ictericia por lactancia materna (síndrome de arias)

Este tipo de ictericia tiene una incidencia de aproximadamente 1 x 200 RN alimentados al

pecho.

 Etiología El mecanismo es desconocido, pero se sospecha que alguna sustancia

presente en la leche materna interfiera con el metabolismo de la bilirrubina.
 Clínica. Normalmente, comienza a manifestarse entre el quinto y el séptimo día de
vida, la ictericia suele ser moderada, siempre con valores inferiores a 15. Los picos
máximos de bilirrubina descienden progresivamente hasta que la ictericia desaparece
entre el mes y el mes y medio de vida.
 Tratamiento. Aunque no contraindica la lactancia materna, interrumpirla durante 48
horas muestra un dastrico y rápido descenso de las cifras de bilirrubina. Este hecho
 es útil para orientar el diagnostico, que es de exclusión una vez descartado otras
etiologías posibles.

Ictericia por incompatibilidad RH

En el 90% de los casos, el antígeno implicado es el antígeno D del factor RH.

 Patogenia. La enfermedad hemolítica se produce cuando una madre RH (-) alberga

un feto RH (+). La madre se sensibiliza frente al antígeno D cuando hay paso de
hematíes fetales a la circulación materna, esta produce entonces anticuerpos anti-D
que atraviesan la placenta y destruyen los hematíes fetales. El producto del primer
embarazo no se afecta, ya que los anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM
(es la primera vez que el sistema inmunológico materno se expone al antígeno D). en
posteriores gestaciones, dosis menores de antígeno inducen una mayor respuesta de
anticuerpos que además serán de la clase IgG (atraviesan la placenta) y, por tanto,
aumentan el riesgo de afectación fetal.
 Clínica se manifiesta como
 Ictericia
 Anemia hemolítica, que puede ser grave
 Hydrops fetal
 Diagnostico
 Prenatal
 Test de Coombs indirecto. La positividad de este test indica que la
madre esta sensibilizada frente al antígeno D.
 Seguimiento ecográfico gestacional. En madres sensibilizadas al
antígeno D, se vigilará la presencia de signos de alarma:
o Indica anemia fetal la presencia conjunta de polihidramnios y
aceleración en el flujo de la arteria cerebral media.
o Señala hydrops fetal la presencia de edemas generalizados.
 Posnatal
 Grupo y factor RH del RN
 Hemoglobina y hematocrito
 Coombs directo
  Bilirrubina
 Prevención. Se realiza mediante inyección de inmunoglobulina anti-D (de tipo IgG)
a las 28 semanas de gestación y en las primeras 72 horas después del parto, de un
aborto o de una amniocentesis, si se confirma que el RN es factor Rh (+), con padre
Rh (+) y madre Rh (-). La profilaxis se hará solo si el test de Coombs indirecto de la
gestante es negativo; de ser positivo, la madre ya se ha sensibilizado previamente y
la profilaxis es inútil.
 Tratamiento. Se realiza en función de si es fetal o posnatal:
 Fetal: si existe grave afectación fetal y aun no se ha alcanzado la madurez
pulmonar (EG – 35 semanas), está indicada la realización de una trasfusión
intrauterina de concentrado de hematíes. Si ya se ha alcanzado la madures
pulmonar, se prefiere la inducción del parto.
 Posnatal: fototerapia o exanguinotransfusion (elimina la mayor parte de la
bilirrubina vascular, de los hematíes fijados con anticuerpos maternos y
suministra albumina con capacidad de unirse a la bilirrubina libre), en función
de la gravedad de la ictericia y de la anemia. Puede ser necesaria la
administración de inmunoglobulinas ya que esta reduce la necesidad de
exanguinotransfusion y el tiempo de fototerapia.

Ictericia por incompatibilidad ABO

Es una forma más frecuente y menos grave de isoinmunizacion. Aparece cuando la madre es
0 y el RN es A o B.

 Clínica. Las manifestaciones suelen ser poco importantes. Puede aparecer ictericia o
anemia leve
 Diagnostico. se realiza de la siguiente manera:
 Grupo sanguíneo materno y del RN
 Coombs indirecto positivo
 Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en algunos casos es
negativo.
 Tratamiento. Se lleva a cabo fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que
se precise realizar una exanginotransfusion.