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DR-ISSN-0254-4504
ADOERBIO 001
Vol. 59 No. 1
EQero-abril, 1998
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Granuloma eosinófilo: presentación de un paciente de
nueve años de edad con lesión frontal única
Dr. Miguel A. Franjul T... Dra. Natividad Cerón S. ... Dra. Rhina A. Aquino Dra. Cecilia Vásquez.....
Dra. Adria Pujols P. Dr. Luis Buenaventura P. ......
orden de frecuencia, los órganos más afectados son el Al examen físico, el paciente luce bien desarrollado,
hueso,lapiel, losganglios linfáticos,losconductosauditivos afebril, signos vitales estables. El examen físico general
externos, las mastoides, la médula ósea, el hígado, el es normal a excepción del área deprimida e hipersensible
bazo, el pulmón, la post-hipófisis (diabetes insípida) y el de 2 a 3 cm de diámetro a nivel frontoparietal derecho.
tubo digestivo. Más raramente el sistema nervioso central Bajo sospecha diagnóstica le fue realizado curetaje de
u otros órganos (ojo, aparato urinario, etc.).6La existencia los bordes de la lesión, el estudio histopatológico posterior
de las entidades mencionadas reflejan la edad de presen- confirmó el diagnóstico sospechado: dos semanas más
tación y extensión del compromiso de tejidos y órganos. tarde se completa el tratamiento con radioterapia externa.
La incidencia global es de 1x 100,000 ninos de menos
de 1 ano de edad y de 0.2x100,000 por debajo de los 15 Pruebas especiales
anos.2 Reporte radiológico: examen radiográfico del cráneo
La relación masculino/femenino es de 2:1.2 en varias proyecciones revela: una lesión osteolítica de
El granuloma eosinófilo (GE) fue descrito por Finzi en 3.5 cm de diámetro y bordes festoneados, localizada en
1929,como un mieloma con eosinófilos y comogranuloma relación con el lado derecho de la región frontal. Esta
óseo solitario por Otani y Ehrlich en 1940. Se le consideró lesión envuelve ambas tablas del hueso. (Figura 1).
una forma localizada de Hand-Schuller-Christian (HSC),
primero por Lichtenstein y Jaffe en 1940 y después por
Farber, que notó que el histiocito era una célula patológi-
ca, y por Engelbreth-Holm y cols, quienes en 1944 infor-
maron de las etapas de transición cHnica e histológica
entre GE y el HSC, pero fue Lichtenstein en 1953 quien
enfatizó la integración de los tres síndromes como mani-
festaciones relacionadas de una sola entidad nosológica
llamada histiocitosis X,7 pues hasta que este complejo
cHnico radiológico y patológico no fue descrito por
Lichtenstein había una gran confusión acerca de la no-
menclatura y naturaleza de esta enfermedad.8 Es el
granuloma eosinófilo la más benigna de las tres condicio-
nes que forman la triada de la histiocitosis X9y es obser-
vado más a menudo en ninos y adolescentes, ocasional-
mente en adultosjóvenes.' Por reglageneral el granuloma
eosinófilo puede limitarse al hueso, mientras que las otras
dos variantes corresponden a ataques multiórganos.4Las
lesiones óseas se localizan casi siempre en el cráneo, la
mandíbula, las costillas, el fémur, las vértebras y los
huesos planos. Las lesiones son osteolíticas y pueden
acompanarse de una reacción perióstica.10Lichtenstein Figura I
describe como histiocitosis X localizada (granuloma
eosinófilo monostótico o multifocal) a la forma de la enfer- No se observan calcificaciones patológicas. La silla
medad tipificada por lesiones esqueléticas solitarias o turca es de tamano normal.
múltiples sin extensión extraesquelética.11 En examen radiográfico de la pelvis, femures, tibias,
húmeros,radios,cubitos,parrillacostaly región maxilofacial
PRESENTACIÓN DEL CASO CLíNICO no hay evidenciade lesiones osteolíticas u osteoblásticas.
Se trata de un prepuber, mulato, de 9 anos de edad, Reporte radiológico de torax P-A: normal.
quien sufriótraumatismo moderado en áreafronto-parietal Reporte de tomografía computarizada de cráneo: en
derecha, minutos después desarrolla hematoma: es ob- cortes axiales simples desde la base del cráneo, hasta la
servado por su médico pediatra y luego es enviado a su convexidad con la realización de cortes finos a nivel de la
casa. Dos semanas más tarde en el área donde se lesión observada en la radiografía digital, así como la
localizabael hematoma acusa hipersensibilidadfocal oca- realización de imágenes tridimensionales: se identifica
sional y a la palpación se siente depresión; en radiografía lesión lítica de aproximadamente 2.0 cm frontoparietal
simple de cráneo se observa área radiolúcida circular de derecha asociada a destrucción de la tabla interna y
aproximadamente 3 cm de diámetro y luegoentomografía externa de la bóveda craneana a ese nivel, sin patología
axial computarizada tridimensional se confirma lesión tumoral intracerebral, sólo con aumento de partes blan-
única en área fronto-parietal derecha. das. (Figura 11)
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Figura 11
FiguraV
Figura 11I
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Otras formas aún más raras de localización de profundo surco nuclear, rasgo que es inusual en los
histiocitosis son citadas por Villaret y COIS.20:
1) asociación histiocitos y macrófagos. El abundante citoplasma es
deuna histiocitosistiroideaaisladaasociadaauncarcinoma rosado y puede ser vacuo lado por el aumento del conte-
folicular de tiroides, 2) coexistencia de una histiocitosis nido lipídico. Los marcadores de la superficie celular, que
pulrnonar con un cáncer pulrnonar ha sido considerada comprenden receptores Fc, antígeno HLA/-D/DR y OKT-
como fortuita en 4 casos, 3) asociación a una leucemia 6 (antígenotímico común), son idénticos a los de la célula
monocitaria (Fontana y cols). La histiocitosis puede co- de Langerhans de la epidermis, célula procesadora y
existircon un linfomade manera localizada exclusivamen- presentadora de antígenos que pertenece al sistema
te en los gánglios o en el pulmón sin otro padecimiento.2o fagocítico mononuclear. Mediante microscopía electróni-
En la histopatología las histiocitosisdiferenciadasguar- ca a veces se identifica en los histiocitos diferenciados un
dan algunos rasgos histopatológicos en común, a pesar cuerpo de inclusión citoplasmático, el cuerpo X, gránulo
de la heterogenicidad clínica existente entre ellas. Los de Birbeck o gránulo de células de Langerhans como el
histiocitos diferenciados son células grandes dotadas de gránulo de Birbeck existe en células epidérmicas de
núcleos redondos excéntricos o indentados. Exhiben un Langerhans, parece ser que los histiocitos diferenciados
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