Enfermedad de

Kawasaki.

Integrantes: Nicole Sepúlveda

Natalia Araya
Francesca Álvarez
Héctor Maúlen
Fernanda Acuña.

Docente: Andrea Reyes

Fecha de presentación: 10 de Mayo 2018.

1
Índice

Introducción............................................................................................................................................. 3

Marco teórico........................................................................................................................................... 4

Objetivos................................................................................................................................................. 6

Epidemiologia.......................................................................................................................................... 7

Etiología.................................................................................................................................................. 8

Patología................................................................................................................................................. 9

Criterios diagnósticos............................................................................................................................ 10

Tratamiento........................................................................................................................................... 16

Complicaciones y pronósticos............................................................................................................... 20

Intervenciones de enfermería:............................................................................................................... 20

Diagnostico de enfermería..................................................................................................................... 24

Referencia Bibliografía.......................................................................................................................... 25

Introducción

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La enfermedad de Kawasaki (EK) representa la causa más común de cardiopatía adquirida en
niños. También se denomina síndrome de Kawasaki o síndrome mucocutáneo linfonodular. La EK
tiende a producir un proceso inflamatorio de los tejidos del organismo. Corresponde a una
vasculitis sistémica de causa desconocida, afectando principalmente arterias de mediano calibre.
Estos cambios vasculares inflamatorios agudos pueden evolucionar a compromiso coronario,
miocarditis y pericarditis, entre otros. La afección central y más relevante ocurre en las arterias
coronarias por inflamación de la capa media, con edema y necrosis del músculo liso, favoreciendo
la dilatación y formación de aneurismas. En etapas más avanzadas puede desarrollarse estenosis
y oclusión arterial por trombosis sobre-agregada, llevando a infarto agudo al miocardio y potencial
muerte súbita. La incidencia tiene grandes variaciones geográficas y étnicas. En Japón, país con
la mayor incidencia, se observan 90 casos por 100.000 personas al año, mientras que en Chile
alcanza entre 3-4 casos por 100.000 personas al año. Hasta ahora no ha podido ser reconocida
una etiología viral, bacteriana, o causada por otro tipo de agente. Las hipótesis más recientes
sugieren que toxinas de Streptococcus, y otros patógenos podrían causar EK a través de su
actuación como superantigenos, desencadenando una importante respuesta inmunológica. El
diagnóstico se realiza por fiebre persistente de al menos 5 días de duración y 4 de 5 criterios
clínicos: cambios en extremidades, exantemas polimorfos, inyección conjuntival no exudativa,
cambios en los labios y la mucosa oral (eritema, labios fisuraros, lengua aframbuesada,
enantema.), y adenopatías > 1,5 cm, habitualmente unilateral.
La complicación más frecuente es la dilatación y los aneurismas de las arterias coronarias, la cual
ocurre en el 20-25% de los niños no tratados.

Existen varias patologías exantemáticas que se asemejan a la enfermedad de Kawasaki. Burns y

cols. Demostraron que las enfermedades infecciosas, en particular el sarampión y la infección por
estreptococo beta-hemolítico del grupo A, imitan la EK, además de adenovirus, virus de Epstein-
Barr, influenza A, S. aureus, leptospirosis, artritis idiopática juvenil sistémica y reacciones
medicamentosas

La importancia de diagnosticar oportunamente y brindar tratamiento adecuado se refiere a una de

sus secuelas más frecuentes, los aneurismas coronarios, y a una de sus consecuencias: el infarto
de miocardio en épocas tempranas de la vida.

Marco teórico

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La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis autolimitada, pediátrica, de etiología
desconocida. Descrita inicialmente en 1967, por Tomisaku Kawasaki, como un síndrome febril con
compromiso oculo-orocutaneo acrodescamativo, con o sin linfadenitis cervical, no supurativo. La
EK es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados. Es una
enfermedad idiopática, multisistémica, caracterizada por una vasculitis de los pequeños y
medianos vasos.
La primera descripción de la enfermedad de Kawasaki (EK) fue realizada en Japón por el Dr.
Tomisaku Kawasaki en el año 1961. Se trataba de un niño de cuatro años, que ingresó al Hospital
de la Cruz Roja en el sexto día de evolución de la enfermedad, que presentaba fiebre, adenopatía
cervical, erupción cutánea, congestión conjuntival, alteraciones en labios y boca, ictericia, anemia
hemolítica y descamación. Fue tratado con corticoides y antibióticos, siendo dado de alta a los 41
días de iniciada la enfermedad. Fue considerada como una enfermedad de etiología desconocida,
benigna, autolimitada, sin secuelas. En el año 1962, T. Kawasaki realizó una comunicación sobre
siete casos clínicos, denominándolos como "síndrome febril no-escarlatina con descamación" y en
el año 1964 comunicó 22 casos clínicos más, denominándolos como "síndrome mucocutáneo
ocular". A pesar de la acumulación de nuevos casos, muchos clínicos consideraban que no se
trataba de una nueva enfermedad, sino de una presentación atípica del síndrome de Stevens-
Johnson. En el año 1965, el Dr. Noburu Tanaka realizó una autopsia a un niño que tenía el
diagnóstico de síndrome mucocutáneo ocular, que había muerto en forma súbita e inesperada,
descubriendo una trombosis en una arteria coronaria. Hasta ese momento no se había
correlacionado la enfermedad con afectación de las arterias coronarias, y muchos clínicos
negaron la asociación del síndrome mucocutáneo ocular con complicaciones cardíacas fatales. La
primera publicación de la EK fue en el año 1967, en idioma japonés, por T. Kawasaki, publicada en
una revista de alergia, refiriendo 50 casos clínicos y estableciendo los criterios diagnósticos de la
enfermedad. Esta publicación generó controversias en el ambiente médico japonés, sobre todo en
lo relacionado al vínculo de la enfermedad con la afectación cardíaca. El Dr. Takajiro Yamamoto,
en el año 1968, publicó una serie de casos de EK, en donde sobre 23 pacientes, once (48%)
presentaban anormalidades electrocardiográficas, estableciéndose que la afectación cardíaca era
un hecho común en esta enfermedad. La primera publicación en idioma inglés de EK fue realizada
por T. Kawasaki en el año 1974, en la revista Pediatrics, denominándose como "síndrome
mucocutáneo ganglionar". En el año 1970 se estableció por parte de Tanaka y colaboradores, al
igual que otros autores japoneses, el vínculo entre las formas fatales de la poliarteritis nodosa
infantil y las formas severas de la EK, considerándolas diferentes manifestaciones de una misma
enfermedad, lo que fue reafirmado en el año 1977 por Landing y Larson, manifestando que estas
dos enfermedades son indistinguibles desde el punto de vista anátomo-patológico.

Las primeras observaciones de la EK en Estados Unidos de Norteamérica (EE.UU.) fueron

realizadas en la década de los 70 en Hawai, por parte de dos jóvenes médicos; Marian Melish,
especialista en enfermedades infecciosas y Raquel Hicks, pediatra reumatóloga; aunque no
establecieron el vínculo con la EK hasta el año 1973, al ver fotos de pacientes con EK
procedentes de Japón, habiéndolos considerado previamente como casos de fiebre de origen
desconocido con resolución espontánea. En el año 1976 publicaron una serie de pacientes
hawaianos con EK, siendo la primera publicación de pacientes estadounidenses, la mayoría de
origen asiático.

La razón del reconocimiento simultáneo en Japón y EE.UU. de esta enfermedad entre los años
1960 y 1970 continúa siendo desconocida, planteándose diferentes posibilidades

Una de ellas es que la EK sea una nueva enfermedad que emergió en Japón diseminándose a
occidente a través de Hawai, en donde la enfermedad prevalecía en niños asiáticos. Otra
alternativa es que la EK y la poliarteritis nodosa infantil formen parte de un espectro de una misma
enfermedad, y que las formas clínicas moderadas de la EK estuvieran enmascaradas entre otras
4
enfermedades, como la escarlatina durante la era preantibiótica. Es probable que la mejoría en el
nivel de la asistencia médica, particularmente la utilización de antibióticos para el tratamiento de
infecciones bacterianas productoras de toxinas, redujera el número de enfermedades febriles que
cursan con erupción cutánea, lo que llevó a reconocer a la EK como una entidad clínica diferente.
Recientemente se encontró en Londres, en el hospital St. Bartholomew´s, el corazón conservado
de un niño de siete años que murió en el año 1870 por "hidropesía por escarlatina". El corazón
presentaba tres aneurismas en las arterias coronarias con trombosis, hallazgos compatibles con
EK.

En el año 1978 se publicaron en EE.UU., por parte del Centro de Control y Prevención de
Enfermedades, los criterios diagnósticos de la EK, modificando los originales de T. Kawasaki.
Después de la publicación de la eficacia de la inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV) para el
tratamiento del púrpura trombocitopénico idiopático, se comenzó a utilizar en Japón este régimen
terapéutico para la EK. En el año 1988 la Academia Americana de Pediatría (AAP) aprobó el uso
de IGIV más ácido acetilsalicílico (AAS) y en el año 1993 la American Heart Association (AHA)
publicó los criterios diagnósticos y guía terapéutica de la EK Más recientemente, se propusieron
nuevos tratamientos con esteroides y agentes antiinflamatorios para aquellos casos de EK que no
responden al tratamiento clásico. El primer caso clínico nacional fue publicado en el año 1991.

Objetivos

 Determinar las variedades de presentaciones clínicas, las características epidemiológicas,

de laboratorio, de la Enfermedad de Kawasaki en pacientes pediátricos.

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  Proporcionar cuidados de enfermería en forma integral al paciente con enfermedad de
Kawasaki, mediante la aplicación del proceso atención de enfermería.

Epidemiologia

La enfermedad tiene una distribución mundial. La mayor incidencia, 120-150/100.000 menores de

5 años, se presenta en Japón con alrededor de 5.000 a 6.000 casos anuales, siendo el país de
mayor incidencia. La incidencia más elevada ocurre en el lactante menor de un año, aunque EK
se ha presentado esporádicamente en mayores de ocho años. Siendo poco frecuente por debajo
6
de los tres meses, aunque puede presentarse en todas las edades, desde la etapa neonatal a la
adolescencia. Los varones son más afectados que las niñas, con una relación de 1,4 a 1. La
incidencia de la EK es variable según diferentes países. En EE.UU. es de 10 casos por 100.000
niños menores de cinco años de origen no asiático y de 44 casos por 100.000 en los de origen
asiático. En China la incidencia es similar a la de EE.UU. En Australia la incidencia es de
3,7/100.000 en menores de cinco años, en las Islas Británicas es de 3,6/100.000 menores de
cinco años y en Chile existen reportes de 3 a 3,9 por 100.000 niños menores de 5 años. Un
estudio chileno reportó que 2,9% de los niños que habían estudiado por un síndrome febril
prolongado correspondía a pacientes con una Enfermedad de Kawasaki.

La letalidad del Kawasaki es de 0,17%. En su mayoría las muertes ocurren de manera secundaria
a las secuelas cardíacas que la enfermedad genera, en especial los aneurismas de arterias
coronarias. El peak de muertes ocurre entre los 15 a 45 días después de inicio de la fiebre, pero
el riesgo puede extenderse y presentarse como un infarto agudo al miocardio muchos años
después de la presentación de la enfermedad

La mortalidad por EK también es variable según diferentes países. Japón presenta los valores
más bajos, descendiendo de 1% en 1974 a menos de 0,1% en 1995, en tanto en otros países es
más elevada. En Inglaterra la mortalidad es de 3,7%. Esta diferencia en la mortalidad está
vinculada a un mejor reconocimiento de la EK y por ende a un tratamiento precoz y adecuado, en
los países en donde EK es más frecuente. La mortalidad es mayor en los varones y en los
menores de un año de vida.

En EE.UU., la EK es más frecuente en las clases socioeconómicas medias y altas.

A pesar de un mayor conocimiento de EK, la epidemiología continúa evolucionando, pues aún se

denuncia en diferentes partes del mundo el retardo en el diagnóstico y tratamiento. El Centers for
Disease Control de EE.UU. mantiene sólo una vigilancia pasiva de la enfermedad y en general la
medicina occidental no ha tenido la misma reacción que frente a otros problemas emergentes,
probablemente a causa de la diversidad y complejidad de los datos, muchas veces controversiales
que surgen de la experiencia con EK.

EK afecta a todas las razas; riesgo especial tienen los japoneses y los coreanos; la raza negra
tiene riesgo intermedio y los caucásicos el menor. No existe evidencia de contagio persona a
persona. Ocurre en niños de todos los estratos socioeconómicos y no presenta una variación
estacional significativa.

En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a la fiebre reumática aguda como la causa más
frecuente de cardiopatía adquirida en los niños.

Etiología

La etiología de la EK continúa siendo desconocida. Sin embargo, diversos aspectos clínicos y

epidemiológicos sugieren una etiología infecciosa. Al ser una enfermedad autolimitada,
acompañada de fiebre, exantema, enantema y adenopatía, sugiere una causa infecciosa. Es una
enfermedad que tiene un patrón de incidencia estacional, con mayor predominio durante los
meses de primavera e inicio del verano, como sucede en las infecciones virales. El desarrollo de
la EK en epidemias en diferentes países, así como mayor incidencia en algunas regiones, es otro
factor que sugiere una causa infecciosa. Otro elemento que soporta la etiología infecciosa es la
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ocurrencia de EK en hermanos de individuos afectados, los que se enferman la mayoría de las
veces (54%) en los primeros 10 días del caso índice, lo que sugiere la exposición a un agente
etiológico común, oponiéndose a una predisposición de tipo genético solamente. La baja
frecuencia de la enfermedad en lactantes pequeños y en niños mayores y adultos, es consistente
con la hipótesis de que la EK es causada por un agente al cual la mayoría de los adultos son
inmunes y que los lactantes están protegidos por anticuerpos maternos. En contra de la etiología
infecciosa, está el hecho de la escasa evidencia de que la EK pueda contagiarse de persona a
persona, aunque la mayoría de los individuos podrían presentar una infección asintomática y solo
algunos desarrollar síntomas de EK. Durante picos epidémicos de EK se ha tratado de hallar un
factor ambiental común, describiéndose asociación con determinados limpiadores de alfombras,
proximidad a lugares con agua estancada (lagunas, etcétera) y antecedente de una enfermedad
respiratoria previa, pero ninguno ha sido probado. A pesar de una probable etiología infecciosa, no
hay evidencia firme para ningún microorganismo. Se ha vinculado con diferentes virus (parvovirus
B19, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, otros herpes virus, virus del sarampión, etcétera),
pero no se ha demostrado la implicancia como agente etiológico de ninguno de éstos. También se
ha vinculado a la EK con bacterias (Mycoplasma pneumoniae, Propionibacterium acnes,
Mycobacterium tuberculosis, Yersinia pseudotuberculosis, meningococo, etcétera).

Existe una considerable evidencia clínica de una posible relación entre el síndrome de shock
tóxico (SST) estafilocóccico y estreptocóccico con la EK. El SST presenta fiebre, afectación
eritematosa de las mucosas, erupción cutánea con descamación, signos que comparte con la EK.
En forma similar, las enfermedades estreptocóccicas mediadas por toxinas (escarlatina) presentan
síntomas comunes con la EK. Además de los síntomas comunes al SST y la EK, se ha propuesto
que ambas entidades comparten la patogenia del superantígeno, ya que ambas presentan
severos disturbios inmunológicos, lo que se reafirma, además, por la respuesta favorable que
estas dos entidades tienen al tratamiento con IGIV. Aunque no se ha podido establecer un vínculo
definitivo, esta hipótesis es la que más aceptación presenta actualmente.

Patología

El principal sistema comprometido es el cardiovascular: aneurismas coronarios, pericarditis,

miocarditis, y arteritis de cualquier territorio. Puede haber compromiso de grandes arterias.
Proceso patológico fundamental: arteritis con engrosamiento granulomatoso de la capa íntima y
necrosis focal fibrinoide. La curación de lesiones vasculares comienza entro los 40 y 50 días
después del inicio de los síntomas. El aspecto anatomopatologico de las arterias coronarias luego
de su curación es semejante al de la arterosclerosis. Puede observarse valvulitis y endocarditis.
Curso de la enfermedad:
La enfermedad puedo dividirse en tres fases:

 Fase aguda febril (primera-segunda semanas) La enfermedad aparece de forma brusca,

con fiebre alta e irritabilidad, y durante los siguientes días se van añadiendo las diferentes
manifestaciones clínicas: adenitis, conjuntivitis, exantema, eritema y edema de manos y
pies, y cambios en la mucosa oral. Si no se trata, esta clínica se mantiene entre 12 y 15
días y después desaparece. A nivel analítico aparece la leucocitosis y el aumento de
reactantes de fase aguda, con hemoglobina normal o ligeramente disminuida y las
plaquetas suelen ser normales.
 Fase subaguda (tercera-sexta semanas) Después de la fase aguda y una vez tratado el
paciente con gammaglobulina, la fiebre desaparece y el resto de manifestaciones clínicas
8
 se normalizan, apareciendo la típica descamación de manos y pies. En la analítica aparece
una trombocitosis importante y anemia, y van disminuyendo la leucocitosis y los reactantes
de fase aguda. Es en esta fase en la que se forman los aneurismas coronarios.
 Fase de convalecencia: La mayoría de los niños están asintomáticos en esta fase,
aunque pueden aparecer las líneas de Beau en las uñas. La analítica se normaliza y los
aneurismas coronarios pueden o no desaparecer y/o presentar clínica en forma de infarto
de miocardio.

Kawasaki atípico incompletito:

Aunque se apliquen los criterios diagnósticos, tienen una baja sensibilidad y especificidad.
Algunos pacientes con sospecha de EK no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diagnóstico
se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la ecocardiografía.
Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos los criterios
diagnósticos. El término “Kawasaki atípico” debería reservarse para aquellos casos en que la
presentación de la enfermedad tiene una clínica atípica (por ejemplo, con afectación renal,
abdomen agudo, derrame pleural).

El Kawasaki incompleto es más frecuente en edades tempranas, por lo que es importante hacer
un diagnóstico e iniciar un tratamiento precoz, ya que estos niños tienen más riesgo de
enfermedad coronaria. En estos casos, deberíamos prestar una especial atención a otros datos
clínicos y analíticos que nos ayuden al diagnóstico, aunque no estén dentro de los criterios
diagnósticos.

Criterios diagnósticos

La enfermedad se puede presentar como clásica o incompleta.

El diagnóstico de EK es clínico. No existe ningún examen ni test de laboratorio específico.
El diagnóstico se basa en el reconocimiento de los aspectos clínicos, que incluyen:

Fiebre de al menos 5 días de duración asociado a 4 de los siguientes signos:

1. Inyección conjuntival bilateral no exudativa, no pruriginosa.
2. Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados.
3. Rash generalizado polimórfico, confluyente no vesiculoso.
4. Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal.
5. Surcos transversos en las uñas.
6. Adenopatías cervicales no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro.

9
Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki incompleta, se describen los siguientes
criterios:
1. Fiebre de al menos 5 días de causa inexplicada.
2. 2 ó 3 de los criterios mencionados en la enfermedad de Kawasaki clásica.
3. Ecocardiografía alterada.

Es importante mencionar 3 aspectos:

1. La Enfermedad de Kawasaki incompleta es más común en lactantes menores de 1 año. En
ellos la tasa de aneurismas coronarios es más alta si no se tratan de manera precoz.
2. La aparición de los signos clínicos no tiene una secuencia definida.
3. La mayoría de los autores no distinguen entre Kawasaki incompleto o atípico, sin embargo
algunos separan los conceptos, clasificando la enfermedad de Kawasaki atípica como
aquella con manifestaciones infrecuentes, como por ejemplo insuficiencia renal sumado a
anormalidades en arterias coronarias.

Figura 1 (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9):

En casos de fiebre de menos de cinco días de duración y presencia de los otros signos clásicos,
puede realizarse diagnóstico de EK por parte de médicos experimentados en el diagnóstico de la
enfermedad.

1) Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39º a 40ºC, o mayor. El primer día de la fiebre es
considerado el primer día de la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden presentar uno o
más de los otros síntomas clínicos el día antes del inicio de la fiebre. La duración de la fiebre, en
ausencia de tratamiento, es de una a dos semanas, pero puede prolongarse hasta tres o cuatro
semanas. Con el tratamiento adecuado (IGIV y AAS), la fiebre remite en uno a dos días después
de iniciado el mismo.
2) Afectación ocular: a nivel ocular se evidencia una hiperemia conjuntival, que es
característica. La afectación de la conjuntiva bulbar es más evidente que la de la conjuntiva
palpebral. No se acompaña de exudado, configurando una "conjuntivitis seca", aunque
estrictamente no está afectada la conjuntiva, sino que es la presencia de pequeños vasos
dilatados la que determina el enrojecimiento. La hiperemia conjuntival es más débil alrededor del
iris, formando un halo más claro alrededor del mismo. Es frecuente la presencia de uveítis
anterior, lo que puede detectarse por lámpara de hendidura (figura 1).

3) Cambios en labios y boca: los cambios en los labios se manifiestan por eritema, sequedad,
fisuras y sangrado espontáneo o al mínimo tacto (figura 2). A nivel de la boca se evidencia eritema
de la mucosa oral y faríngea, lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas (figura
3). No se observan ulceraciones, exudados, ni manchas de Koplik. La lengua aframbuesada no es
específica de la EK, y puede estar presente en otras enfermedades mediadas por toxinas
(enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas). Las alteraciones en ojos y boca determinan
una imagen características (figura 4).
10
4) Erupción cutánea: las manifestaciones cutáneas pueden adoptar varias formas de
presentación. Lo más característico es la presencia de un rash cutáneo eritematoso, polimorfo,
máculo-papular no específico (figura 3). En ocasiones se presenta una erupción de tipo
escarlatiniforme o con manifestaciones similares al eritema polimorfo. No se presentan vesículas
ni bullas. En ocasiones pueden presentarse pequeñas pústulas, sobre todo en las zonas de
extensión. Las lesiones elementales pueden acompañarse de púrpura, lo que es poco frecuente,
pero característico. Las manifestaciones cutáneas se acentúan con la fiebre y son cambiantes. El
eritema cutáneo es más marcado en el área del pañal, siendo fácilmente confundido con una
dermatitis del pañal o candidiasis (figura 5). Las manifestaciones cutáneas en el área perineal
también se presentan en enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas.
La descamación cutánea en la fase aguda de la enfermedad está presente sobre todo en el área
perineal, afectando el escroto en los varones y en las niñas los labios mayores (50%). Estas
manifestaciones se observan tanto en los niños que utilizan pañales como en los que no los usan.
Es frecuente la descamación perianal y la presencia de eritema a nivel del meato urinario.

5) Cambios en las extremidades: a nivel de las extremidades se presenta eritema bilateral de

las palmas y de las plantas (figuras 6 y 7). Se caracteriza por ser intenso, con cambios abruptos,
llegando a desaparecer, dejando una piel de características normales, para posteriormente
reaparecer. Se intensifica con la fiebre.
Las manos y pies presentan edema, sobre todo a nivel del dorso, que no deja godet. Es un edema
"molesto", evidenciándose porque el niño "no quiere pararse", "no quiere caminar", o no puede
sostener objetos con sus manos. Esto es debido al dolor determinado por la inflamación de
pequeñas y medianas articulaciones. La inflamación articular puede afectar medianas y grandes
articulaciones, aunque lo más frecuente es que afecte a las de pequeño tamaño, evidenciándose
a nivel de las manos por la presencia de dedos de aspecto fusiforme. El dolor aumenta con la
movilización, y en el lactante se manifiesta por llanto al movilizarlo.
En la etapa de convalecencia de la enfermedad, se observa descamación a nivel periungueal, que
puede acompañarse de otras alteraciones en las uñas y descamación en las plantas. Después de
uno a dos meses de la enfermedad, pueden desarrollarse surcos transversales en las uñas (líneas
de Beau). Esta líneas desaparecen con el crecimiento de la uña y en ocasiones se produce el
recambio de ésta.

6) Adenopatía cervical: la adenopatía cervical es el signo menos frecuente en comparación con

las otras manifestaciones clínicas. Aunque se considera que el tamaño de la adenopatía debe
tener como mínimo 1,5 cm, cuando está presente es notoria. Habitualmente es unilateral. Puede
acompañarse de eritema de la piel, pero la adenopatía no presenta fluctuación, y no se obtiene
pus si es puncionada. En ocasiones se han asistido niños con EK que inicialmente son
catalogados como portadores de una adenitis de cuello, debiéndose tener en cuenta a la EK en
los pacientes con adenopatía inflamatoria de cuello que no responde a los antibióticos y que no
tiene otra causa que la explique.

Una gran variedad de síntomas y signos se presentan en la EK, aunque no están incluidos en los
criterios diagnósticos.

Un signo de gran valor, y que habitualmente está presente, es la irritabilidad. Ésta es intensa, a
diferencia de otras enfermedades exantemáticas, y se presenta sobre todo en lactantes, lo que
frecuentemente determina la realización de punción lumbar para descartar meningitis.

Otros signos y síntomas de EK:

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  Cardiovasculares: cardiomegalia, aneurismas coronarios o periféricos, angina de pectoris o
infarto del miocardio; miocarditis, pericarditis, valvulitis, muerte súbita por trastorno del
ritmo o rotura de aneurismas coronarios.
 Digestivos: diarrea, vómitos, dolor abdominal, hidrops vesicular, íleo paralitico, ictericia
leve.
 Urinarios: eritema meato urinario, proteinuria, leucocitaria.
 Cutáneos: enrojecimiento y aparición de costra en el sitio de la vacuna BCG, pústulas y
pequeños surcos transversos en las uñas.
 Respiratorios: tos, rinorrea, alteraciones radiográficas.
 Articulares: artritis y artralgias.
 Neurológicos: irritabilidad (presente en el 85% de los pacientes con EK activa),
convulsiones, alteraciones de conciencia, parálisis facial, parálisis periférica, aumento de
mononucleeares en líquido cefalorraqquideo (LCR).
 Oculares: uveítis anterior (80% de los casos agudos).
 Bioquímicos y hematológicos: hipoalbuminemia, aumento de alfa 2 globulina, leucocitosis,
trombocitosis, proteína C reactiva (PCR) > 40 mg/L, VHS elevada, ligero descenso en
niveles de hemoglobina y eritrocitos.

Diagnostico diferencial:

 Entre otras enfermedades debe plantearse con: eritema multiforme exudativo (Steven-
Johnson), escarlatina estreptocócica o estafilocócica (fago grupo II), eritema multiforme no
exudativo, infección por adenovirus, síndrome de shock toxico (Staphylococcus aureus),
artritis reumatoidea juvenil, síndrome de Reiter (raro en pediatría), lupus eritematoso
diseminado, intoxicación por mercurio, leptospirosis, rickettsiosis, toxoplasmosis, otras.

La presentación de un paciente al servicio de urgencia (SU) se debe tener en cuenta, fiebre

prolongada y erupción cutánea, puede ser debida a diferentes causas. Tener en cuenta las
diferentes etiologías puede ayudar al diagnóstico en casos difíciles. El análisis ocular con lámpara
de hendidura puede evidenciar uveítis anterior.
En los niños mayores de cinco años y adolescentes puede equivocarse el diagnóstico, por no
tener en mente a la EK en este grupo etario.
En casos de EK que no responden al tratamiento con IGIV, debe tenerse en cuenta la poliarteritis
nodosa infantil, artritis reumatoidea juvenil de inicio sistémico y enfermedades malignas como el
linfoma

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Laboratorio:

El estudio de los casos sospechosos de Enfermedad de Kawasaki incluye:

Hemograma:
 Típicamente se observa leucocitosis durante la fase aguda. Un 50% de los pacientes se
presenta con un recuento de leucocitos > 15.000 mm3.
 La trombocitosis es característica de la fase subaguda con recuentos desde 500.000 a
1.000.000 /L.
 Sólo en algunos casos se puede encontrar anemia hemolítica normocítica-normocrómica
de leve a moderada.

VHS, PCR:
 La elevación de la VHS y la PCR es casi universal.

Perfil bioquímico:
 Transaminasas: 40% de los pacientes afectados muestra una elevación leve a moderada
de las transaminasas.
 La hipoalbuminemia es común. Un estudio chileno encontró que ésta es un predictor de
mala evolución, con un OR estadísticamente significativo de 9,78 (1,06 -112,9).
 Orina completa: Se observa piuria estéril hasta en un tercio de los pacientes

Análisis de sangre

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  Encontraremos signos de inflamación con leucocitosis, elevación de reactantes de fase
aguda (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular [frecuentemente >100
mm la primera hora]), anemia normocítica y normocroma. En fases más avanzadas (a
partir de la segunda semana de enfermedad), la trombocitosis es un hallazgo muy
frecuente y puede llegar a valores >1 millón/mm3. Otras alteraciones posibles son
elevación de las enzimas hepáticas, alteración del perfil lipídico (con disminución del
colesterol y el HDL, y aumento de los triglicéridos), hipoalbuminemia, hiponatremia y, más
raramente, hiperbilirrubinemia.
Análisis de orina
 Puede encontrarse una piuria estéril (presencia de leucocitos en el sedimento con
urinocultivo negativo), lo que puede ser un factor de confusión con una infección urinaria.
Líquido cefalorraquídeo
 Puede observarse moderada pleocitosis, sin proteinorraquia y con una glucosa normal,
pudiendo dar lugar a confusión con una meningitis vírica.
Ecocardiograma
 Debe hacerse en el momento de sospecha de EK, y se puede encontrar desde una
disminución de la fracción de eyección, derrame pericárdico, insuficiencia mitral y arterias
coronarias con paredes brillantes, hasta la evidencia de aneurismas coronarios
(generalmente en fases más avanzadas de la enfermedad). El grupo de estudio de la EK
de la Asociación Americana de Pediatría publicó unas tablas con el diámetro de las arterias
coronarias ajustado por superficie corporal.

Figura 2 diámetro de las arterias coronarias ajustado por superficie corporal 6

14
En etapas precoces de EK existe hipercoagulabilidad asociada a un aumento del plaquetario y a
depleción del sistema fibrinolítico.

Es frecuente el aumento en el valor de las transaminasas en la fase aguda, que pueden adoptar
un perfil de tipo colestático con aumento de las bilirrubinas. La GGT está elevada en 2/3 de los
casos. La presencia de hipoalbuminemia se vincula a mal pronóstico.

Son frecuentes las alteraciones inmunológicas. En las etapas iniciales existe disminución de IgG,
y en la fase subaguda aumento en valores de IgG, IgM, IgA e IgE

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Importancia de la sospecha temprana:

La Enfermedad de Kawasaki, es una vasculitis generalizada por lo que afecta a los vasos
sanguíneos de todo el cuerpo, pero preferentemente a las arterias coronarias, pudiendo generar
aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis durante su fase aguda.

Se ha demostrado que el tratamiento temprano con inmunoglobulina intravenosa, o sea, antes de

los 10 días desde el inicio de la fiebre, disminuye el riesgo de presentar aneurismas coronarios a
los 30 días con un RR (95% IC) = 0,74 (0,61 a 0,90).

Por este motivo, y por la existencia de variantes, es clave no retrasar la derivación a nivel
secundario de aquellos niños altamente sospechosos, aun cuando no completen el total de los
criterios que definen la enfermedad.

Tratamiento

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Gammaglobulina

 El tratamiento con gammaglobulina es altamente eficaz en la reducción de los síntomas

clínicos y el desarrollo de aneurismas coronarios.
 Múltiples estudios han demostrado que la administración de gammaglobulinas en la fase
aguda de la enfermedad reduce la aparición de aneurismas de un 15-25% a menos de un
5%.
 Las recomendaciones actuales son administrar gammaglobulinas antes del día diez, y si es
posible, antes del día siete de enfermedad. Iniciar el tratamiento antes del día cinco de
enfermedad no parece reducir el riesgo de formación de aneurismas y, en cambio, podría
estar asociado a una mayor necesidad de retratamiento. Más allá del día diez de
enfermedad, se recomienda administrar gammaglobulinas solo en aquellos pacientes con
persistencia de la fiebre o en los que se hayan detectado aneurismas coronarios y
presenten parámetros de inflamación sistémica (aumento de reactantes de fase aguda)
 Si después de 36 horas desde la administración de gammaglobulinas persiste o reaparece
la fiebre, sin que haya datos de otro diagnóstico, se puede repetir una segunda dosis de
gammaglobulinas, aunque se sabe que aumentan progresivamente las posibilidades de no
responder (del 23% en la primera dosis, del 33% en la segunda y del 75% en la tercera, “,
según un estudio de Wallace et al).
Administración:
 La gammaglobulina es más eficaz administrada a dosis altas 2 g/kg en infusión única de 8-
12 horas, que repartida en varias dosis más pequeñas. Sin embargo, en casos de
inestabilidad hemodinámica o en cuadros de hipermeabilidad vascular puede optarse por
la pauta fraccionada, con la administración de 400 mg/día durante cuatro días.
 El mecanismo de acción de la gammaglobulina es aún desconocido, aunque algunas
teorías son: la inmunización pasiva frente a un supuesto agente causal, el efecto
antiinflamatorio o la inhibición de la activación y la proliferación endotelial, y la consecuente
síntesis de moléculas de adhesión, quimioquinas y citoquinas. Generalmente, la
gammaglobulina se tolera bien, aunque puede cuásar cefalea, como efecto secundario,
dentro de las siguientes 72 horas. Tras recibir gammaglobulina, debido a la presencia de
anticuerpos que podrían disminuir la eficacia de vacunas de virus vivos (triple vírica,
varicela), estas deberían retrasarse unos 11 meses.

Ácido acetilsalicílico

 El ácido acetilsalicílico tiene un efecto antiinflamatorio (a dosis altas) y antiagregante (a

dosis bajas), pero no parece influir en la prevención del desarrollo de aneurismas
coronarios.
Administración:
 Hasta el momento, las recomendaciones sobre el uso del ácido acetilsalicílico en la EK son
administrar dosis antiinflamatorias (80-100 mg/kg/día), repartidas en 3-4 tomas, hasta 48-
72 horas después de la desaparición de la fiebre, y posteriormente a dosis antiagregantes
(3-5 mg/kg/día) en dosis única diaria, hasta la normalización de las plaquetas y hasta tener
el control ecocardiográfico normal entre las seis y las ocho semanas.
 En los pacientes que han desarrollado aneurismas, el ácido acetilsalicílico debe
continuarse hasta la desaparición de estos. De todos modos, se ha cuestionado el papel
de las dosis altas de ácido acetilsalicílico en la fase aguda de la EK, y cada vez más se
indica que tal vez sería suficiente con dosis más bajas.
 Probablemente, el beneficio del ácido acetilsalicílico a dosis altas en la fase aguda queda
reducido a su efecto analgésico y antipirético, efectos que podrían conseguirse con
17
 fármacos más seguros, como el ibuprofeno o el naproxeno. Algunos autores indican el
uso del ácido acetilsalicílico a dosis antiagregantes desde el inicio del tratamiento. Durante
el tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico, debería evitarse el uso concomitante
de ibuprofeno, ya que antagoniza la inhibición plaquetaria del ácido acetilsalicílico
Corticoides

 Aunque los corticoides son el tratamiento de elección en muchas otras formas de

vasculitis, su uso en la EK es limitado. Los corticoides se utilizaron como tratamiento inicial
de la EK años antes de que se escribiera sobre la eficacia de la gammaglobulina.
Posteriormente, en un estudio de Kato et al. se indicó que el uso de corticoides en la EK
podía ser perjudicial, con el aumento del riesgo de formación de aneurismas. Y aunque su
diseño se ha cuestionado metodológicamente, este estudio ha influido en que durante
muchos años no se hayan considerado los corticoides como una opción terapéutica en la
EK.
 Más recientemente, han aparecido otros trabajos en los que el uso de corticoides añadido
al tratamiento convencional reduce los días de fiebre, la estancia hospitalaria y los valores
de inflamación sistémica, aunque no se han encontrado diferencias significativas en la
formación de aneurismas coronarios. Esto no se ha podido corroborar en otro estudio
multicéntrico aleatorizado, en el que el hecho de añadir los corticoides al tratamiento
clásico no muestra mejoría.
 Es por todo ello que el papel de los corticoides está todavía por establecer, y las
recomendaciones actuales se dirigen a su uso como tratamiento de rescate en aquellos
pacientes que no han respondido a dos o más dosis de gammaglobulinas.
Administración:
 La pauta más utilizada es la administración de corticoides en forma de pulsos de 30
mg/kg de metilprednisolona, una vez al día, durante 1-3 días.

Infliximab (Remicade)

 El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico contra el factor de necrosis

tumoral, utilizado para el tratamiento de otras enfermedades.
 Se ha observado un aumento del factor de necrosis tumoral en la fase aguda y
subaguda de la EK, sobre todo en aquellos pacientes que desarrollan aneurismas
coronarios, y aunque todavía son escasos los casos publicados sobre el tratamiento de
la EK con infliximab, cada vez más se indica como tratamiento de rescate en lugar o
además de los corticoides.
Administración:
 Las dosis utilizadas son 5 mg/kg por vía endovenosa, en infusión de 2-3 horas.

Otros tratamientos

 En pacientes refractarios al tratamiento convencional de la EK, se han descrito casos de

mejoría con ciclofosfamida endovenosa.
 La ulinastatina es un inhibidor de la tripsina que se ha utilizado en Japón como
tratamiento coadyuvante a la gammaglobulina. bien, la pentoxifilina, un componente de la
metilxantinas que inhibe la transcripción del ARN del factor de necrosis tisular alfa, se ha
utilizado en combinación con la gammaglobulina
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Tratamiento de secuelas coronarias:

Clopidogrel

 El clopidogrel es un inhibidor plaquetario, que se ha empezado a utilizar en niños a partir

de estudios en adultos. Se puede utilizar en la EK, en los pacientes con aneurismas de
tamaño moderado o grande (> 4 mm), juntamente con AAS. La dosis en adultos es de 1
mg/kg, pero en estudios recientes parece ser que en niños sería suficiente con dosis de
0,2 mg/kg.

El tratamiento de las secuelas coronarias en pacientes con EK depende de la gravedad y la

extensión de la afectación coronaria.

 El grupo de estudio de la EK de la Asociación Americana de Cardiología ha establecido

unos valores de riesgo, con unas recomendaciones de tratamiento para cada valor que se
resumen en la tabla 3.

Tabla 3. Recomendaciones de tratamiento según el nivel de riesgo.

19
Figura 4. Esquema de tratamiento de la EK

20
El pronóstico de la EK es bueno con una letalidad de 1 a 2% según distintas estadísticas siendo
mayor en los menores de un año. Puede correlacionarse con la duración de la etapa febril (más de
10 días) y con la persistencia de inflamación. El pronóstico de los pacientes con aneurismas
coronarios está sustentado en un proceso dinámico en que alrededor de la mitad de ellos
normaliza los vasos coronarios en el primer año post EK. Las consecuencias en el largo plazo aun
no están definidas con precisión.

Complicaciones y pronósticos

Las complicaciones de la EK pueden ser:

21
 Cardíacas:
• Infarto agudo al miocardio
• Aneurismas coronarios mayores de 8 milímetros
• Miocarditis
• Insuficiencia coronaria
• Valvulopatía
• Arritmias

No cardíacas:
• Artritis intensa y dolorosa
• Dolor abdominal y diarrea
• Hidropesía de la vesícula biliar
• Vasoconstricción periférica y gangrena

Los aneurismas coronarios suelen remitir en el plazo de 1 año en casi el 50% de los pacientes,
aunque estas arterias no dilatan en respuesta al ejercicio o vasodilatadores coronarios. La muerte
global alcanza al 0.1% de los pacientes con EK y el pronóstico a largo plazo aún se ignora.

Intervenciones de enfermería:

Las principales intervenciones de enfermería en el paciente con EK dependerán del estado del
paciente y la evolución de la enfermedad, por lo que se debe individualizar todos y cada uno de
los cuidados, pero sobre todo basados en la evidencia de enfermería.

Diagnóstico de enfermería:

Planificación de los cuidados de enfermería

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Diagnostico NOC NIC Actividades Resultados Justificación
(00007) (0800) (3740) -Administración dePaciente disminuyoAAS en la fase aguda
Hipertermia R/C Termorregulación Tratamiento demedicamentos parasu puntaje dianade la EK está
enfermedad: : equilibrio en lala fiebre: tratar la causa, si(likert) 4/20confinado a su efecto
síndrome producción, laActuación anteprocede manifestándose conanalgésico y
mucocutáneo ganancia y laun paciente parámetros antipirético.
linfonodular (EK) pérdida de calor con hipertermia-CSV, con énfasisnormales
M/P fiebre 38,5ºc, causada poren la temperatura temperatura yGamma globulina IV, 2
irritabilidad, factores no tranquilidad delg/kg que debe
cefalea, ambientales. -vigilar por sipaciente. infundirse en 10 a 12
somnolencia. Paciente hubiera descenso horas. Además de la
disminuirá de los niveles de mejoría en el cuadro
hipertermia en un conciencia, ataque. clínico, se evitara la
tiempo de 2 hrs. formación de
Evidenciado por -comprobar los aneurismas
puntaje diana de valores de recuento coronarios.
escala de likert: de leucocitos, Hgb y
4/20. Hct Ácido acetilsalicílico a
dosis de (80 a 100 mg/
-controlar ingresos y kg/d, dividida cada 6
egresos (balance horas). Mejorará el
hídrico) estado clínico
favoreciendo el efec-
-monitorizar por si to antitrombótico y
hubiera disminuyendo el riesgo
desequilibrio acido- de aneurismas.
base, presencia de
arritmias cardiacas. Una vez controlada la
fiebre administrar una
-administrar líquidos dosis
iv, si precede. de 3 ó 5 mg/kg/d
(dosis única diaria) y
mantenerla
por 6-8 semanas, en
caso de no existir
compromiso cardíaco
en la ecocardiografía

NOC evaluativo
Indicadores 5 grave 4 severo 3 moderado 2 leve 1 ninguno
Fiebre 5 X
Irritabilidad 5 X
Cefalea 5 X
Somnolencia 5 X
Puntaje diana 20

Referencia Bibliografía

Fabiola López-Madrigal. (03 junio 2017). Enfermedad de Kawasaki: papel del pediatra después del
diagnóstico. Revista Mexicana de PEDIATRÍA, 84, 5.

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Sotelo N, González LA, Gómez N, Manzo MA. Enfermedad de Kawasaki.
Experiencia de siete años. Rev Mex Pediatr 2001;68(5):189-95.

Martha Reyes Martínez. (2011). Enfermería: un acercamiento a la enfermedad de Kawasaki.

revista mexicana de enfermería cardiologica, 19, 7.

Cópiala y pégala en tu documento. La ficha bibliográfica es :

JORDI ANTÓNa Y ROSA BOU. 2008. Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki. En An Pediatr
Contin (1, 5) barcelona: Unidad de Reumatología Pediátrica.

Diagnóstico y tratamiento del síndrome mucocutáneo linfonodular

(Síndrome de Kawasaki). Guía de Práctica Clínica CENETEC. 2010.

antoni banfi, walter ledermann, jose cofre, jacob cohen, maria elena, santolaya. (2004).
enfermedades infecciosas en pediatria. chile: mediterraneo.

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