SÍNDROME URÉMICOHEMOLÍTICO

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una entidad caracterizada por la

asociación de compromiso renal agudo de grado variable (hematuria y
proteinuria con o sin insuficiencia renal aguda), anemia hemolítica
microangiopática y trombocitopenia. Se produce por la presencia de
microangiopatía trombótica con localización preferentemente renal pero que
puede involucrar a cualquier órgano.
Se clasifica en dos grandes grupos: SUH D (+), típico, clásico o endemo-
epidémico, que es el de mayor prevalencia (90%) y se encuentra asociado a
pródromo diarreico; y SUH D (-) o atípico, no asociado a diarrea previa.

Epidemiología El SUH típico ocurre luego de la infección por Escherichia coli

productora de verotoxina (VT), especialmente la cepa O157:H7. Esta bacteria
produce, en la mayoría de los casos, un pródromo de diarrea sanguinolenta.
Ocurre generalmente en menores de 3 años, con una media de 22 meses y
una dispersión de 2 meses a 10 años de edad. La incidencia anual en la
Argentina es la más alta del mundo (17 casos/100.000 niños menores de 5
años). Existe una incidencia estacional, con picos en verano debido a la
ingestión de carnes contaminadas poco cocidas, verduras mal higienizadas,
lácteos no pasteurizados y agua contaminada. También ha sido demostrada la
transmisión interhumana intrafamiliar y entre niños que concurren a centros de
cuidado diurno.
Patogenia: La Escherichia colise une a receptores específicos de la mucosa
colónica produciendo muerte celular con la consecuente diarrea acuosa.
Luego, la liberación de VT a nivel intestinal genera daño microvascular
(expresado por diarrea sanguinolenta) con pasaje de la toxina a la circulación
sistémica y daño endotelial a distancia. La exposición de la membrana basal
capilar produce activación plaquetaria y trombosis intravascular determinando
la presencia de plaquetopenia. Los glóbulos rojos se fragmentan debido al
pasaje y colaboradores a través de la microvasculatura alterada por los
depósitos de fibrina y por la acción de citoquinas (factor de necrosis tumoral,
interleuquina 1) y radicales libres. La hemólisis es más temprana e intensa en
pacientes del grupo sanguíneo P1 dado que estos tienen en los hematíes
receptores para la verotoxina. La histología renal del período agudo muestra
tres patrones diferentes: • Microangiopatía trombótica glomerular (SUH típico). •
Necrosis cortical en parche o difusa (SUH típico con anuria prolongada y mayor
riesgo de insuficiencia renal crónica). • Microangiopatía trombótica arterial
(SUH atípico, responsable de hipertensión arterial severa). Diagnóstico A.
ANAMNESIS: Se pesquisará el antecedente de diarrea (presente en 92% de
los niños) o infección respiratoria alta (presente en 25% de los casos). También
se investigará el antecedente de ingesta de carne mal cocida (hamburguesas),
lácteos no pasteurizados, verduras mal lavadas y contacto con otro niño con
diarrea. B. CLÍNICA: Las principales manifestaciones son: • Oliguria u
oligoanuria (55% de los casos). • Diarrea (92% de los casos, en 70% es
sanguinolenta). • Náuseas y vómitos (50% de los casos). • Fiebre (30%). •
Palidez cutáneo-mucosa (por anemia aguda). Las crisis hemolíticas pueden
acompañarse de hipertemia. • Hemorragias cutáneas (por plaquetopenia).
Pueden hallarse equimosis (más frecuente en rebordes óseos por
microtraumatismos), petequias y hematomas en sitios de punción. •
Hematemesis y melena (inconstante). Las manifestaciones gastrointestinales
más graves incluyen colitis hemorrágica, invaginación, necrosis y perforación
intestinal. • Ictericia y soplos funcionales (por anemia aguda). • Edemas leves o
moderados de acuerdo a la intensidad de la oliguria, pérdidas concurrentes y al
ingreso de líquidos. • Manifestaciones neurológicas: pueden ser menores
(irritabilidad o somnolencia) o mayores (convulsiones, estupor o coma). Las
manifestaciones neurológicas pueden ser provocadas por trastornos
metabólicos (intoxicación hídrica, disnatremias, hipocalcemia, acidosis
metabólica, uremia), daño parenquimatoso microvascular, hemorragia
parenquimatosa o hipertensión arterial. • Hipertensión arterial: presente en 20%
de los pacientes, puede deberse a intoxicación hídrica o a mecanismo
renovascular. • De acuerdo a la gravedad de los signos clínicos, el síndrome
urémico hemolí- tico se puede clasificar en leve, moderado o grave (Tabla
III.6.1). CAPÍTULO III. PATOLOGÍA RENAL 85 SÍNTOMAS DEL SISTEMA
NERVIOSO -/+ -/+++ +/++++ HIPERTENSIÓN ARTERIAL -/+ -/++ -/+++
DIÁTESIS HEMORRÁGICA -/+ +/++ ++/+++ ANEMIA (DÍAS) - < 7 > 7
OLIGURIA (DÍAS) < 7 7 - 14 > 14 FORMA Leve Moderada Grave TABLA III.6.1.
Clasificación del síndrome urémico-hemolítico según la gravedad renal aguda
C. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: 1. Hemograma: anemia y
plaquetopenia. Puede haber leucocitosis moderada o intensa (asociada en
algunas series de pacientes a peor pronóstico). 2. Frotis de sangre periférica:
búsqueda de eritrocitos fragmentados (esquistocitos). 3. Uremia y
creatininemia: generalmente elevada. 4. Ionograma: podrá evidenciar
hiponatremia por hemodilución e hiperkalemia por fallo renal. 5. Estado ácido-
base: mostrará acidosis metabólica por acumulación de ácidos inorgánicos. 6.
Orina: sedimento nefrítico con hemoglobinuria, hematíes, cilindros hemáticos y
proteinuria que ocasionalmente puede llegar a ser masiva configurando un
síndrome nefrótico. Rara vez puede observarse glucosuria como expresión de
lesión tubular. Debido a que el compromiso renal está presente en todos los
pacientes, las alteraciones del sedimento urinario son indispensables para el
diagnóstico de esta patología. Sin embargo, en algunos casos, las
manifestaciones pueden ser mínimas lo que dificulta el diagnóstico, esto ocurre
cuando la infección no es masiva y el paciente es del grupo sanguíneo P1 en
los que predomina la hemólisis acompañándose de escasos hematíes en la
orina. 7. Radiografía de tórax: evaluar silueta cardíaca y signos de edema
agudo de pulmón. 8. Electrocardiograma: para descartar sobrecarga ventricular
y evaluar efectos de los desequilibrios electrolíticos a nivel miocárdico. 9.
Exámenes complementarios electivos para completar el estudio: • LDH:
elevada por ruptura celular. • Haptoglobina: disminuida. • Hepatograma: puede
haber aumento de transaminasas. • Ácido úrico: elevado. • Calcio: suele estar
disminuido. • Fósforo: suele estar aumentado. • Albúmina: disminuida por
hipercatabolismo. • Glucemia: 10% de los pacientes pueden tener
hiperglucemia por daño pancreático endógeno. • Prueba de Coombs directa:
negativa. • Estudio de coagulación para realizar diagnóstico diferencial con
coagulación intravascular diseminada. • Clearance de creatinina: para evaluar
filtrado glomerular. • Coprocultivo, búsqueda de VT libre en materia fecal.
Sangre para búsqueda de anticuerpos anti-VT. • Ecografía renal: riñones
normales o hiperecogénicos. • Tomografía axial computada o resonancia
magnética nuclear: en caso de compromiso neurológico severo. • Ecografía
abdominal, colon por enema: en caso de compromiso intestinal grave. • Biopsia
renal: no tiene indicación; podría considerarse ante duda diagnóstica o ante
insuficiencia renal prolongada (más de 30 días) para definir ingreso a
tratamiento sustitutivo cró- nico de la función renal. Tratamiento A. Tratamiento
de la insuficiencia renal aguda: (ver Insuficiencia Renal Aguda) En este caso la
diálisis peritoneal debe ser realizada precozmente, con 24 a 48 horas de
anuria, sin esperar que los parámetros metabólicos estén francamente
alterados. B. Tratamiento de la anemia aguda: en caso de hematocrito menor
de 21% o hemoglobina inferior a 7 g/dl se indicará transfusión de glóbulos rojos
desplasmatizados 86 FERNANDO FERRERO | MARÍA FABIANA OSSORIO y
colaboradores (10 ml/kg en goteo lento, a pasar en 2 a 3 horas). C. Tratamiento
de la hipertensión arterial: (ver Hipertensión Arterial) Cuando la hipertensión
arterial se deba a hipervolemia se realizará diálisis peritoneal hipertónica. D.
Tratamiento de las convulsiones: (ver Convulsiones) Cuando se deban a
hipervolemia o uremia se realizará diálisis peritoneal asociada a lorazepam (0,1
mg/kg/ dosis endovenoso) y/o difenilhidantoína (15 mg/kg/dosis endovenoso).
E. Tratamiento de la trombocitopenia: las transfusiones de plaquetas están
contraindicadas, excepto en caso de sangrado activo importante o ante la
necesidad de realizar procedimientos quirúrgicos. F. Otros: no tratar la diarrea
con antibióticos ni con antiperistálticos. Criterio de internación Todo paciente
con síndrome urémico hemolítico deberá internarse. Controles durante la
internación Se realizará estricto control clínico y de diuresis, con estricto
balance hídrico mediante control de peso, ingresos y egresos. Además,
diariamente se controlará hematocrito, urea, ionograma y estado ácido-base.
En casos graves también se controlará la glucemia. Criterios de alta • Diuresis
normal (1-3 ml/kg/día). • Uremia menor de 100 mg/dl y en descenso. Creatinina
en descenso. • Ionograma sérico normal. • Inexistencia de hemólisis. • Presión
arterial normal o controlada con medicación. Pronóstico: La mayoría de los
pacientes se recupera tras una a dos semanas. La mortalidad de la etapa
aguda es 2 a 5%, casi siempre relacionada a manifestaciones extrarrenales
graves (SNC o intestino). De los sobrevivientes, el 5% nunca recupera la
función renal y un 30-50% presenta hipertensión arterial, proteinuria moderada
y caída del filtrado glomerular en períodos variables de tiempo. En Argentina
representa una causa importante de insuficiencia renal crónica, sólo superada
por la uropatía obstructiva y la nefropatía por reflujo vesicoureteral. El factor
que mejor predice la posibilidad de desarrollar nefropatía evolutiva es la
duración del período oligoanúrico, sin embargo pacientes con diuresis
conservada no están exentos de presentar secuela, por lo que todos los
pacientes requieren seguimiento a largo plazo. Seguimiento a largo plazo
Clínico: deberá ser semanal el primer mes, bimestral el primer semestre y
luego anual si la evolución es favorable. Laboratorio: se realizará urea,
creatinina, estado ácido-base, ionograma, hemograma y orina para evaluar
proteinuria y microalbuminuria entre los 7 y 15 días del alta, luego al mes y
cada 2 meses el primer semestre. Al año se repetirán todos los estudios. Si son
normales podrá controlarse con proteinuria semestralmente y demás estudios
anualmente. En cada visita se controlará la tensión arterial. Aquellos pacientes
con hallazgos patológicos deberán controlarse más frecuentemente. Aquellos
pacientes con filtrado glomerular normal que presentan disminución de la
reserva funcional requieren un seguimiento particularmente cuidadoso. Esta
situación generalmente se asocia a microalbuminuria y se detecta al estudiar el
filtrado glomerular luego de una carga proteica. Duración del seguimiento: de
por vida. CAPÍTULO III. PATOLOGÍA RENAL 87 Tratamiento de la nefropatía
evolutiva Se indicará dieta hiposódica con aporte de proteínas ajustadas a las
recomendaciones dietéticas (RDA) según edad, y en caso de proteinuria que
no remite con el control proteico y/o de hipertensión arterial se administrarán
bloqueantes de la angiotensina (enalapril y/o losartan). Prevención del SUH •
Cocinar los alimentos de manera homogénea y uniforme (lograr una
temperatura >70º C en su interior), especialmente de la carne picada. • Limpiar
los cubiertos, tablas, y/o mesadas utilizados para cocinar. No utilizar los
mismos utensilios (cuchillo, tenedor, cuchara, etc.) para los alimentos crudos y
los cocidos. • Lavar bien frutas y verduras con agua segura. • No ingerir lácteos
o jugos de fruta que no estén correctamente pasteurizados. Mantener la
cadena de frío. • Es importante la rápida refrigeración de los alimentos cocidos
(no mantenerlos a temperatura ambiente). • Beber y cocinar siempre con agua
potable. • Higiene de manos después de evacuar y/o del cambio de pañales,
antes de alimentarse y después de tocar carnes y verduras crudas. • Evitar
consumir productos expendidos en la vía pública o de fabricación casera;
jugos, lácteos y bebidas no pasteurizados; embutidos y quesos no
debidamente controlados por la autoridad regulatoria. • Tomar precauciones en
la contaminación a través del calzado con excrementos de perro ya que se ha
detectado infección en estos animales. Síndrome Urémico Hemolítico Atípico:
Carece de pródromo diarreico (aunque en ocasiones el factor desencadenante
es un cuadro infeccioso incluyendo a la diarrea). Puede tener antecedentes
familiares y presentarse en niños fuera de las edades típicas del SUH D+.
Suele presentar hipertensión arterial severa y no tiene predilección estacional.
Se puede acompañar de un curso prolongado o de recurrencias. El pronóstico
es peor que para la forma típica (mortalidad 65%). Su etiología es muy variada,
incluyendo causas infecciosas (neumococo, VIH), genéticas (deficiencia o
mutación de Factor H, déficit de ADAMTS 13, alteración del metabolismo de la
vitamina B12, idiopático autosómico recesivo y autosómico dominante,
deficiencia de proteína cofactor de membrana, niveles bajos de C3),
autoinmunitarias (síndrome antifosfolipídico, lupus eritematoso sistémico),
medicamentosas (ciclosporina, tacrolimus, bleomicina, mitomicina, cisplatino,
quinina) y otras (trasplantes, hipertensión arterial maligna, neoplasias). No
existe un tratamiento específico. Las transfusiones con plasma fresco o
plasmaféresis pueden ser beneficiosas. Puede recurrir en el transplantado
renal.
CONVULSIONES Definición Alteración clínica o subclínica de la función cortical
secundaria a una descarga repentina, anormal y/o desorganizada de células
cerebrales. Puede incluir manifestaciones clínicas motoras, sensoriales y/o
fenómenos psíquicos. Las convulsiones repetidas habitualmente son referidas
como epilepsia. Un análisis detallado de todas las variantes que pueden darse
en este encuadre escapa al objetivo de esta publicación, por lo que nos
referiremos a las cuatro entidades más importantes que el pediatra debe
conocer: convulsiones febriles, convulsiones neonatales, espasmos infantiles
(síndrome de West) y estado de mal epiléptico. Convulsiones febriles El
National Institute of Health las define como un “evento” de la infancia o niñez
que generalmente ocurre entre los tres meses y los cinco años de edad
asociado a fiebre pero sin evidencia de infección intracraneal o causa definida
para la convulsión. La International League Against Epilepsy considera como
límite una edad de un mes a cinco años, y agrega como criterio que no debe
haber padecido convulsiones neonatales. La mayoría de este tipo de
convulsiones ocurre entre los seis meses y los tres años de vida con un pico de
incidencia a los dieciocho meses. No hay consenso para determinar cual es la
temperatura que desencadena las convulsiones, sin embargo, habitualmente
ocurren entre 37,8 y 38,9 °C, siendo importante el ritmo de ascenso. Las
convulsiones febriles se clasifican en “simples” y “complejas”. La convulsión
febril simple se caracteriza por una actividad generalizada tónico-clónica sin
formas focales, de menos de diez minutos de duración, sin recurrencia en las
veinticuatro horas siguientes y que resuelve en forma espontánea. La
convulsión febril compleja se caracteriza por presentar una o más de las
siguientes características: convulsión focal, duración prolongada mayor de diez
o quince minutos y/o recurrencia dentro de las primeras veinticuatro horas o
durante el mismo cuadro infeccioso. El antecedente familiar de primer grado
con convulsiones febriles constituye el factor Capítulo VI 171 Patología del
sistema nervioso de riesgo más importante para la ocurrencia de convulsiones
febriles. Otros factores estudiados (antecedentes neonatales, infecciones por
herpes virus, desordenes neurológicos) son considerados provocadores y no
de riesgo. Un tercio de los niños con convulsiones febriles repiten el episodio.
La edad es el factor de riesgo más importante para la recurrencia de las
mismas. Más de la mitad de los que tuvieron su primer episodio antes del año
recurren dentro de los dos años siguientes. Otros factores de riesgo conocidos
para la recurrencia son: antecedentes familiares, primer convulsión febril con
relativa poca fiebre y múltiples convulsiones durante el mismo cuadro
infeccioso. Las convulsiones febriles constituyen el antecedente más común en
pacientes con epilepsia, sin embargo el riesgo de desarrollar epilepsia luego de
una convulsión febril es poco claro. Los factores asociados al desarrollo
posterior de epilepsia incluyen: historia familiar de epilepsia, formas complejas
de convulsión febril y alteraciones tempranas del neurodesarrollo. Hasta el
momento no hay estudios que demuestren un menor desarrollo intelectual de
los pacientes con convulsiones febriles. Evaluación del niño con convulsión
febril Debe incluir antecedentes de embarazo y perinatológicos, todo tipo de
antecedentes familiares de convulsión febril y de epilepsia. Se realizará
examen físico minucioso buscando signos clínicos de meningitis, déficit de foco
neurológico, signos de enfermedad neurocutánea o neurometabólica, medición
de perímetro cefálico. La punción lumbar, el EEG y la obtención de neuroimá-
genes para el estudio de pacientes con un primer episodio de convulsión febril
no está justificada. La punción lumbar deberá realizarse en pacientes con
signos de irritación meníngea o mal estado general, pacientes sin foco
infeccioso demostrable y en menores de 6 meses. También debe ser
considerada en casos de historia de irritabilidad y letargo, convulsión
prolongada focal o múltiples convulsiones en el mismo episodio febril,
pacientes con tratamiento antibiótico previo, y pacientes con período post-ictal
prolongado o déficit neurológico focal. Siempre se deberá realizar el
diagnóstico diferencial con meningitis y encefalitis herpética. Previo a la
realización de una punción lumbar se efectuará ecografía cerebral o tomografía
de cerebro para descartar hipertensión endocraneana. En todos los casos
deberá valorarse internación del paciente. Tratamiento Existen dos situaciones
distintas según se trate de un niño que consulta en curso de una convulsión
febril o que consulte inmediatamente después de haberla sufrido. En el primer
caso, se mantendrá vía aérea permeable, y se administrará oxígeno 100% por
máscara, diazepam (0,1-0,5 mg/kg/dosis) o lorazepam (0,1-0,25 mg/kg/dosis)
intravenoso o intra-rectal, en forma lenta, hasta que cese la convulsión. Se
reducirá la temperatura por medios físicos y farmacológicos. En el segundo
caso, se cumplirán los pasos a partir del examen clínico y de acuerdo a ello se
decidirá la conducta terapéutica a seguir. Se derivará al neurólogo a aquellos
pacientes con edad menor de 6 meses o mayor de 6 años, con convulsiones
febriles complejas y/o mala respuesta terapéutica. Diagnóstico diferencial y
valor del EEG en la urgencia Nos referiremos a las convulsiones febriles
complejas. Un 25% de los casos de estado de mal epiléptico comienzan como
una convulsión febril compleja. La aparición de una hemiparesia residual puede
corresponder a 172 FERNANDO FERRERO | MARÍA FABIANA OSSORIO y
colaboradores un síndrome de hemiconvulsión-hemiparesia que ocurre luego
de un estado de mal epiléptico, en estos casos el electroencéfalograma
muestra una asimetría en las ondas cerebrales del hemisferio contralateral a la
hemiparesia. Está indicada la administración de corticoides para reducir el
edema cerebral, con el objeto de evitar la evolución hacia una atrofia y
organización de un foco epileptógeno definitivo (hemiconvulsiónhemiparesia).
En un grado menor, puede observarse un foco de ondas lentas en áreas
posteriores del hemisferio contralateral que merece control de su evolución ya
que puede derivar en un futuro foco de espigas. Por último, debe descartarse
también mediante EEG la presencia de paroxismos eléctricos focales con
características periódicas o seudoperió- dicas que hagan sospechar el
diagnóstico de encefalitis herpética. Tratamiento preventivo de las convulsiones
febriles La Academia Americana de Pediatría recomienda el uso de diazepam
intrarectal en dos situaciones: en pacientes febriles previo al comienzo de la
convulsión y tan pronto como esta comience. Otra alternativa posible es indicar
diazepam vía oral a 0,5 mg/kg/día durante tres días corridos a partir del inicio
de la fiebre, conjuntamente con el tratamiento antipirético. Sin embargo no
existe evidencia que el tratamiento intermitente con diazepam sea efectivo para
la prevención de convulsiones febriles recurrentes. Por otra parte, el uso de
esta droga puede producir modificaciones neurológicas (ataxia y somnolencia)
que interfieren con el examen físico del paciente. Es recomendable entrenar a
los padres en el manejo de la fiebre y la indicación de antitérmicos con
temperatura axilar superior a 37,5 °C, aunque esta medida tampoco disminuye
la recurrencia de las convulsiones febriles mejora el bienestar del paciente.
Aunque algunos estudios mostraron reducción en la tasa de recurrencia de
convulsiones febriles mediante el uso de drogas antiepilépticas (fenobarbital,
primidona, ácido valproico), no existe suficiente evidencia que avale su uso
rutinario. Síndrome de “convulsión febril plus” Este síndrome comprende un
espectro de fenotipos de convulsiones febriles, el más común son niños con
convulsiones febriles múltiples en niños mayores de 6 años. Otros fenotipos
incluyen convulsiones febriles con ausencias y convulsiones febriles con crisis
mioclónicas. Este síndrome epiléptico tiene una base genética y se hereda en
forma autosómica dominante. Convulsiones neonatales En Estados Unidos de
América se estima que la incidencia de convulsiones neonatales es
aproximadamente 0,15 % en recién nacidos en los primeros cuatro días de vida
y 0,3 % en el primer mes de vida. Es la manifestación más frecuente, y
habitualmente la única, de una enfermedad neurológica grave en el recién
nacido. Su pronóstico es reservado en la mayoría de los casos, sobre todo si
fueron secundarias a asfixia perinatal, que es la causa más frecuente.
Justamente, la causa de las convulsiones es el principal factor pronóstico en
cuanto al desarrollo neurológico. Puede originarse por el efecto directo de la
hipoxia o del edema cerebral asociado, también puede ser resultado de
hipertensión endocraneana causada por el aumento del flujo sanguíneo
cerebral secundario a hipercapnea. Todo esto también puede originar
hemorragia intracraneana, especialmente en los prematuros, la cual también
puede ser causa de nuevas convulsiones. CAPÍTULO VI. PATOLOGÍA DEL
SISTEMA NERVIOSO 173 Otras causas incluyen alteraciones metabó- licas
(hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hiperamoniemia, déficit de
piridoxina) e infecciones. Una rápida terapéutica es imprescindible para evitar
un mayor daño cerebral no sólo por la causa de orígen sino por el círculo
vicioso “hipoxia-convulsión-hipoxia” que puede perpetuar una crisis
aumentando el efecto deletéreo de la primera. El diagnóstico diferencial debe
incluir electroencefalograma en las primeras horas y, si fuera posible, estudio
poligráfico de sueño y ecografía cerebral. La punción lumbar debe ser rutinaria.
Se extraerá muestra sanguínea para estudio del medio interno y en caso de
duda diagnóstica para estudio neurometabólico (aminoácidos orgánicos,
biotinidasa, amonio, ácido láctico, entre otros). Descartadas las causas
metabólicas, el tratamiento de elección es el fenobarbital (10-20 mg/kg/dosis)
intravenoso, disminuyendo luego de 36 horas a una dosis de mantenimiento de
5 mg/kg/día, en una o dos dosis diarias. Si las crisis no ceden, la
difenilhidantoína es la droga más utilizada (10-20 mg/kg/dosis). En crisis
clónicas prolongadas que no responden al tratamiento habitual debe
considerarse la administración de piridoxina (50 mg por vía intravenosa); en
caso de obtener una respuesta favorable se deberá 174 FERNANDO
FERRERO | MARÍA FABIANA OSSORIO y colaboradores Focales Multifocales
(fragmentarias o anárquicas) Hemiconvulsivas Generalizadas o focales
Movimientos oculares anormales. Desviación tónica de los ojos con o sin
movimientos nistagmoideos. Movimientos faciales anormales. Parpadeos
rápidos. Movimientos masticatorios y bucolinguales. Automatismos (natatorio,
"pedaleo", "chupeteo"). Temblores leves en los miembros. Apneas. Salivación
excesiva. Cambios autonómicos. Movimientos clónicos irregulares que afectan
uno o los dos miembros del mismo lado del cuerpo. Cuando son rítmicas tienen
una fase rápida seguida de una corta. No son estímulo-sensibles Afectan tanto
los miembros como la cara. Cambian rápidamente de lugar sin seguir ninguna
regla establecida; no jacksoniana (por eso el nombre de anárquicas) Las
convulsiones envuelven un solo lado de cuerpo Consisten en extensiones de
los 4 miembros pero pueden simular la posición de decorticación con los
miembros superiores flexionados y los inferiores en extensión. A veces
interrumpidas por movimientos clónicos o temblores. Puede haber desviación
tónica de los ojos, apnea y cianosis. Contracciones breves, masivas, únicas o
múltiples. En general en flexión. Más comunes en los miembros superiores.
Raras en el recién nacido Sutiles o Mínimas Clónicas Tónicas Mioclónicas
Tonicoclónicas Tipo de convulsión Signos clínicos TABLA VI.1.1. Formas más
frecuentes de las crisis convulsivas del recién nacido (Tomado de: Fejerman N,
Medina C. Convulsiones en la infancia, Ed. El Ateneo, Buenos Aires, 1986)
diferenciar si se trata de deficiencia o dependencia de piridoxina. Si se dispone
de asistencia respiratoria mecánica podrá utilizarse tiopental (10 mg/kg/dosis)
intravenoso, pudiéndose intentar previamente lorazepam (0,05-0,1
mg/kg/dosis). • SÍNDROME DE WEST El síndrome de West comprende 1 a 10
% de los casos de epilepsia en niños entre 0 y 15 años de edad, con una
incidencia estimada de 1:4000 a 1:6000 nacidos vivos. Si se excluyen las
convulsiones neonatales y febriles es la forma más frecuente y grave de
encefalopatía epiléptica. Aparece generalmente antes de los 2 años de edad
con un pico entre los 4 y 6 meses. Ha sido clasificado de acuerdo al
conocimiento de su causa como sintomático en el 68% de los casos, no
sintomático (con causa, pero ésta no es conocida) en el 24% e idiopático en el
8% de los casos. Entre las formas secundarias del síndrome se encuentran: •
Genéticas: síndromes neurocutáneos como la esclerosis tuberosa, ligadas al
cromosoma X, etc. • Cromosómicas: distintas cromosopatías entre ellas el
síndrome de Down • Metabólicas: déficit de piridoxina, enfermedad de Menkes,
enfermedades mitocondriales, fenilcetonuria, déficit de biotinidasa, acidemia
propiónica, enfermedad de Hurler, entre otras enfermedades metabólicas •
Malformaciones del sistema nervioso central, trastornos de la migración
neuronal, displasias corticales • Adquiridas: posterior a infecciones del sistema
nervioso central, hipoxia cerebral, tumores del sistema nervioso central •
Infecciones prenatales: citomegalovirus, rubéola, toxoplasmosis Clínicamente
se caracteriza por la tríada de espasmos infantiles, hipsarritmia y deterioro del
desarrollo psicomotor a partir del comienzo de las convulsiones. Otras
manifestaciones incluyen irritabilidad, llanto y desinterés por los alimentos. Los
espasmos se presentan como “salvas” de contracciones tónicas breves,
generalmente en flexión del tronco y cabeza y extensión de extremidades. Los
episodios suelen ser más manifiestos en las horas de la mañana o cuando el
niño se adormece. Es frecuentemente confundido con “cólicos abdominales”. El
electroencefalograma muestra una severa anormalidad conocida como
hipsarritmia, con atenuaciones del voltaje durante el sueño. Debe considerarse
que al inicio de la enfermedad el electroencefalograma en vigilia puede ser
normal, por lo cual se aconseja realizarlo siempre bajo sueño con distintos
estímulos para modificar la profundidad del mismo con el fin de favorecer la
aparición de hipsarritmia. El plan de estudios debe incluir, además, una
adecuada descripción de las crisis y de la evolución del niño desde que
comenzaron los espasmos, examen neurológico completo, investigar
infecciones perinatales, examen de piel con lámpara de Wood, fondo de ojo,
estudio neurometabólico y resonancia magnética nuclear. Se debe diferenciar
del síndrome de Fejerman y Lombroso (1977) conocido como “Mioclonías
benignas de la infancia temprana”, que tiene episodios similares pero el
electroencefalograma es normal y el desarrollo psicomotor es normal en todos
los casos. Existe falta de consenso sobre el manejo inicial del síndrome de
West. Una alternativa es el tratamiento inicial con piridoxina, evaluando su
respuesta clínica y de electroencefalograma a las 72 hs. De no obtener
respuesta favorable, el tratamiento de elección es vigabatrin (100-150
mg/kg/día); de no responder al mismo, una alternativa es ACTH CAPÍTULO VI.
PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO 175 3-5 UI/kg/día durante 15 días,
pudiendo asociarse cualquier droga anticonvulsionante mayor y una
benzodiazepina. La respuesta terapéutica y la evolución clínica del paciente
con síndrome de West depende de su causa, siendo en general más favorable
en las formas idiopáticas. Sin embargo, se ha observado en algunas causas de
síndrome de West secundario una rápida respuesta a la medicación con buen
pronóstico epiléptico y neurológico. Otras alternativas terapéuticas incluyen el
topiramato, usado con buenos resultados tanto solo como asociado a
vigabatrin. En algunos casos de resistencia terapéutica y con identificación de
una alteración estructural del sistema nervioso correlacionable se puede optar
por una alternativa quirúrgica. Los niños tratados con ACTH no deben recibir
vacuna antipoliomielítica a virus vivos y se sugiere la utilización de cuádruple
bacteriana acelular (DPTa+Hib). • ESTADO DE MAL EPILÉPTICO Se
denomina así a la convulsión prolongada o al estado con convulsiones
repetitivas, sin recuperación de la conciencia entre cada una, durante un
período de 30 minutos o más. La formas clínicas más frecuentes son las
convulsiones tónico-clónicas generalizadas; otras formas descriptas son las
ausencias y convulsiones parciales complejas. Se denomina estado de mal
epiléptico refractario a aquel que no responde al tratamiento luego de 30-90
minutos de tratamiento, según el algoritmo terapéutico que se utilice. Su
implicancia clínica radica en el consumo metabólico, la hipoxia y el edema
cerebral secundario. También se observa el compromiso de las funciones
vitales y riesgo de muerte. 176 FERNANDO FERRERO | MARÍA FABIANA
OSSORIO y colaboradores Control signos vitales, asegurar vía aérea, oxigeno
100%, examen físico breve, medir glucemia, guardar muestra de sangre para
estudio, colocar hidratación parenteral Si no cede Lorazepam 0,05 a 0,1
mg/kg/dosis o diazepam 0,5 mg/kg/dosis IV. En caso de no contar con acceso
IV se puede utilizar midazolam 0,1 a 0,2 mg/kg/dosis o diazepam 0,5 a 0,75
mg/kg/dosis intrarrectal Si no cede Repetir la benzodiazepina elegida en igual
dosis. Piridoxina 200 mg IV en menores de 2 años Si no cede Difenilhidantoína
20 mg/kg/dosis IV Valorar internación en Terapia intensiva pediátrica Si no cede
Dexametasona 0,5 mg/kg/dosis IV Si no cede 0 5 10 15 20 TABLA VI.1.2.Guía
para el tratamiento del Mal Epiléptico * Tiempo desde el inicio Conducta (en
minutos) Lorazepam: una revisión sistemática reciente determinó que el
lorezepam endovenoso presenta la misma eficacia que el diazepam
administrado por la misma vía, y además tendría menor incidencia de efectos
adversos. Difenilhidantoína: Dosis 20 mg/kg IV. El ritmo de infusión no debe
superar 1 mg/kg/minuto por el riesgo de hipotensión, bradicardia y arritmias. Se
diluye en solución fisiológica 10-20 mg/ml. Midazolam: Dosis 0,5 mg/kg IV
lento. Si persiste la convulsión se utiliza en infusión continua a razón de 1-18
µg/kg/minuto. Además, en caso de no contar con una vía venosa, existe la
posibilidad de la administración bucal durante la crisis. Fenobarbital: Dosis 20
mg/kg IV lento, sin superar los 100 mg por minuto. VI.2. COMAS El coma o
pérdida de la conciencia, es el estado en que el paciente “no obedece órdenes,
no pronuncia palabra y no abre los ojos” (Jennett-Teasdale). La utilización en la
práctica diaria de la palabra “coma” con cierta ligereza, y aún ampliar su
alcance mediante adjetivos como “coma superficial”, “coma profundo”, etc.,
llevará indefectiblemente a error. Por otra parte, estas calificaciones impiden
comparar gravedad entre distintos pacientes. El coma es un diagnóstico
funcional que implica la pérdida de la conciencia y sus manifestaciones
clínicas. Por ello deben evaluarse también otras anormalidades en las
funciones del sistema nervioso central como reacción pupilar, movimientos
oculares y reflejos oculares, respuestas motoras y ritmo respiratorio. Estas
funciones proporcionan información útil sobre lesiones subyacentes, pero no
siempre existe correlación entre estas anormalidades y la profundidad del
coma. Alteraciones parciales de la conciencia Existen estados en los cuales la
afectación de la conciencia no es completa. Se los denomina alteraciones
parciales de la conciencia o estados de respuesta reducida (obnubilación,
confusión y estupor). La conciencia es el completo reconocimiento que posee
un individuo de sí mismo y de lo que lo rodea. Tiene dos componentes clínicos
explorables: el contenido y la reactividad. El primero se refiere al contenido
psíquico e intelectual, o sea la capacidad de relación e interacción con el medio
ambiente. La reactividad que se vincula con la capacidad de “despertar” o
“ponerse alerta” es CAPÍTULO VI. PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO 177
Traslado a Terapia intensiva, intubación endotraqueal y asistencia respiratoria
mecánica. Fenobarbital 20 mg/kg IV Si no cede Midazolam 0,15 a 0,3 mg/kg
dosis en bolo IV, seguido de infusión IV de 1 a 2 µg/kg/minuto Si no cede
Anestesia general con barbitúricos o halotano y bloqueadores de la unión
mioneural 30 40 60 * Tomado de Caraballo H y Fejerman N. Estado de mal
epiléptico o status epilepticus. En Fejerman, Fernandez Alvarez. Neurología
pediátrica. Buenos Aires, Ed. Panamericana; 2007: 649-53 llamada
inespecífica. La reactividad específica es la que se traduce en respuestas
motoras y vegetativas ante los estímulos externos. La distinta intensidad en
que se afecta uno u otro componente repercutirá en el restante, progresando
hasta la ausencia de ambos o coma. Aunque pueden afectarse ambos
simultáneamente, si la patología causante es progresiva desde cortical a
subcortical (formación reticular activadora del tronco del encéfalo), el primero
en afectarse será el contenido, hasta finalmente afectar la reactividad.
Evaluación Se debe precisar la duración del coma, ya que éste es un elemento
importante para elaborar un pronóstico de morbimortalidad. La evaluación
inicial del paciente en coma implica el control de signos vitales y establecer el
grado de compromiso de la conciencia. El nivel de conciencia no sólo es
importante como índice de gravedad de la lesión cerebral, sino que, las
determinaciones repetidas del estado de conciencia son la base del control del
paciente. El control del paciente debe ser continuo, por lo cual es necesario
contar con un sistema de evaluación estandarizado, pasible de ser utilizado por
distintos observadores. Esto permite no sólo reconocer inmediatamente el
estado del paciente en un momento dado, sino también como éste se relaciona
con su situación previa en las últimas horas o días. Para esto fue diseñada, en
el Institute of Neurological Sciences de Glasgow (Jennett y Teasdale, 1974),
una escala de evaluación de la conciencia que hoy en día es utilizada en la
mayoría de los centros de atención de pacientes críticos de origen traumático
(para los cuales originalmente fue pensada) y no traumático. Teniendo en
cuenta las diferencias existentes entre adultos y niños, se realizaron
adaptaciones de esta escala para ser utilizadas en pacientes pediátricos. Una
de ellas, propuesta por Simpson y Reilly del Hospital de Niños de Adelaida
(Australia), es a nuestro juicio la más simple y confiable. Esta escala tiene una
puntuación que va de un mínimo de 3 a un máximo de 15, según la edad.
Según dicen los autores “en el intervalo de 3 a 15 no existe punto alguno que
permita discernir en forma absoluta entre los pacientes en coma y los que
tienen una capacidad de respuesta mayor”. Sin embargo la suma de todas las
combinaciones que alcancen 8 o menos, y ninguna de aquellas que superen 9,
definen al coma. 178 FERNANDO FERRERO | MARÍA FABIANA OSSORIO y
colaboradores Obnubilación (afectación parcial leve) Confusión (afectación
parcial moderada) Estupor (afectación parcial máxima) Reducida +
Somnolencia que alterna con irritabilidad Reducida ++ Somnolencia muy
acentuada Cumple ordenes con dificultad Reducida +++ Solo respuesta a
estímulos dolorosos intensos Vigilia Respuesta reducida Coma TABLA
VI.2.1.Alteraciones parciales de la conciencia Estado Contenido Reactividad
Reducido + Habla orientada o confusa Pensamiento lento Percepción
levemente alterada Reducido ++ Desorientación temporoespacial Palabras
inapropiadas Reducido +++ Ausencia de sonidos o contenidos incomprensibles
Por otra parte esta escala orienta sobre la necesidad de tratamiento más o
menos intensivo, aunque no sustituye una completa exploración neurológica.
Etiología Los estados de coma pueden dividirse, según sea la causa, en
estructurales y no estructurales. Al mismo tiempo, los estructurales pueden
dividirse en traumáticos y no traumáticos. Estas divisiones sólo tienen un
sentido orientador, ya que sabemos que las causas orgánicas pueden
involucrar en algunos momentos trastornos metabólicos aunque sólo sea a
nivel celular, y que cualquier coma “metabólico” es pasible de transformarse en
estructural si la noxa supera los distintos mecanismos homeostáticos del
sistema nervioso central. No obstante, existe una situación patológica que
acompaña a casi todas las causas, sean traumáticas o no, que es el edema
cerebral. Referirnos detalladamente a él escapa a las finalidades de este texto,
pero deberá ser siempre tenido en cuenta. CAPÍTULO VI. PATOLOGÍA DEL
SISTEMA NERVIOSO 179 (5 años) (mayor de 12 meses) (6-12 meses) (menor
de 6 meses) (mayor de 2 años) (6 meses-2 años) (menor de 6 meses) 0-6
meses 6-12 meses 1-2 años 2-5 años > 15 años 4 3 2 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 9
11 12 13 15 Respuesta de apertura ocular Espontánea A la voz Al dolor Nula
Respuesta verbal Orientada Palabras Vocaliza Llanto Nula Respuesta motora
Obedece órdenes Localiza el dolor Defensa al dolor Flexión al dolor
(decorticación) Extiende al dolor (descerebración) Nula Mejor puntaje esperado
según la edad TABLA VI.2.2. Escala de evaluación de la conciencia adaptada a
pacientes pediátricos (Jennett y Teasdale, modificado por Simpson y Reilly,
1982) Condición Puntuación Diagnóstico A. ANAMNESIS: Debe considerarse
circunstancias de aparición (sin causa aparente, posttraumatismo), forma de
comienzo (brusca, gradual), signos y síntomas acompañantes (especialmente
aquellos que sugieren hipertensión endocraneana), antecedentes de
enfermedades previas y su tratamiento, antecedentes recientes de cefaleas,
debilidad focal o pérdida de conciencia. B. EXAMEN FÍSICO: Incluye la
evaluación del estado de conciencia, ritmo respiratorio, ritmo y frecuencia
cardiaca, tensión arterial, tamaño y reactividad pupilar, movimientos oculares y
función motora. Es importante buscar signos de traumatismo, de uso de drogas
y de infección del sistema nervioso central. 180 FERNANDO FERRERO |
MARÍA FABIANA OSSORIO y colaboradores Traumáticas (accidentales o no)
Abscesos; empiemas Hemorragias; trombosis; vasculitis Tumores Hidrocefalias
Encefalopatía hipóxico-isquémica Infecciones del sistema nervioso central
Encefalopatía hipertensiva Alteraciones metabólicas Sindrome urémico-
hemolítico Intoxicaciones Convulsiones y estado postictal ESTRUCTURALES
NO ESTRUCTURALES TABLA VI.2.3. Etiología del coma Manifestaciones
clínicas posibles Cefaleas Afectación estado de la conciencia Afectación signos
vitales Afectación función respiratoria Alteración pupilar Focalización
neurológica Papiledema Rigidez espinal Convulsiones Etiología-patogenia
Vasogénico Citotóxico Intersticial TABLA VI.2.4. Tipos de edema cerebral
Trauma craneal Proceso expansivo Infección sistema nervioso central
Patología vascular cerebral Hipoxia Hipoxia-isquemia Metabólico Hidrocefalia
Pseudotumor CAPÍTULO VI. PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO 181
Cerebro anterior-diencéfalo (bilateral) Mesencéfalo (techo) Protuberancia (cara
anterior) Protuberancia (inferior) Bulbo Respiración periódica de Cheyne-
Stokes Hiperventilación central Apneica En salvas Atáxica TABLA VI.2.5.
Evaluación del ritmo respiratorio en el paciente en coma. Modificado de Plum y
Posner, 1973 Tipo Respiratorio Características Nivel lesional Reactividad a la
luz + + +/- - - - Otros Ptosis Hippus Ptosis Parálisis VI par Tamaño Miosis
unilateral Miosis bilateral Miosis puntiforme Intermedias (4-5 mm) Midriasis
unilateral Midriasis bilateral TABLA VI.2.6. Evaluación del tamaño y reactividad
pupilar. Modificado de Plum y Posner, 1973 Nivel lesional Hipotálamo o bulbo
homolateral Diencéfalo Protuberancia Mesencéfalo III par periférico III par
central (extranuclear) (+) Normal esperada (-) Ausente Diencéfalo Afectación
Mesencéfalo Protuberancia alta TABLA VI.2.7. Evaluación de la motilidad ocular
Respuesta clínica Nivel anatómico REFLEJOS OCULOCEFÁLICOS C.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: Se solicitarán en forma inmediata
glucemia, uremia, hemograma, hepatograma, ionograma, estado ácido-base,
dosaje de drogas en orina, electrocardiograma y tomografía computada. En
forma programada se requerirán estudio de coagulación, amoniemia,
lactacidemia, examen de líquido cefalorraquídeo (según la sospecha clínica),
monitoreo de presión intracraneana, electroencefalograma, resonancia
magnética nuclear, angiorresonancia y potenciales evocados. El examen de
líquido cefalorraquídeo deberá realizarse luego de descartarse hipertensión
endocraneana. Tratamiento Se tomarán medidas iniciales, orientadas a impedir
una mayor agresión del sistema nervioso central. • Asegurar vía aérea
permeable. Garantizar oxigenación adecuada, por medio de máscara, bolsa o
incluso intubación endotraqueal. • Asegurar vía venosa tanto para la
administración de drogas como para medir presión venosa central. • Mantener
adecuado estado hemodiná- mico que asegure un flujo plasmático cerebral y
renal eficiente. • Monitorear signos vitales y tensión arterial (en casos
necesarios vía arterial para medir tensión arterial media) • Sonda nasogástrica •
Sonda vesical • Administrar glucosa para mantener una glucemia que asegure
un aporte adecuado al sistema nervioso central. Si es necesario corregir los
trastornos electrolíticos. • Mantener temperatura corporal dentro de límites
fisiológicos. 182 FERNANDO FERRERO | MARÍA FABIANA OSSORIO y
colaboradores (+) Normal esperada (-) Ausente Diencéfalo Afectación
Mesencéfalo Protuberancia alta Afectación Protuberancia baja Bulbo alto
REFLEJOS ÓCULOVESTIBULARES Agua fría Agua fría Agua caliente Agua
fría LOCALIZACION DE LA LESION Supratentorial y/o diencefálica poco
severas Supratentorial diencefálica severa Protuberancial Ponto-bulbar
RESPUESTA MOTORA Flexión de brazos con o sin extensión de piernas
(postura de decorticación) Extensión de brazos y piernas (postura de
descerebración) Extensión de brazos con flexión de piernas Flaccidez difusa
con respuesta leve o sin ella TABLA VI.5.1. Evaluación de la función motora •
Colocar la cabeza en la línea media y elevar 30° con respecto al plano de la
cama (para disminuir la posible hipertensión endocraneana). • Si la hipertensión
endocraneana no es significativa, la utilización de los corticoides continúa
siendo de elección. Se administrará dexametasona (0,3-1 mg/kg/día en tres
dosis intravenosas, durante no más de 72 horas). Si la evolución marca un
empeoramiento rápido y la hipertensión endocraneana se incrementa en forma
severa, se utilizará manitol (0,25-1 g/kg/dosis en goteo durante media hora,
cada 6 horas). Si se cuenta con una unidad de cuidados intensivos que
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNITARIA Definición La púrpura
trombocitopénica inmunitaria (PTI) es un trastorno hemorragíparo adquirido por
importante disminución del número plaquetario (menos de 100.000/ mm3 )
debida a excesiva destrucción en la circulación, y en ausencia de otras causas
o desórdenes que puedan asociarse con trombocitopenia. Es la principal causa
de trombocitopenia aguda en niños de ambos sexos, manifestándose a
cualquier edad con un pico de incidencia entre los 2 y 5 años. Etiopatogenia Se
considera PTI primaria ante la ausencia de causa inicial o subyacente obvia, y
PTI secundaria a todas las formas de trombocitopenia mediadas por un
mecanismo inmune asociado a alguna patología reconocible (incluye
trombocitopenias secundarias a enfermedad subyacente, exposición a drogas,
enfermedades autoinmunes, etc.). Aunque su patogenia no es bien conocida, la
PTI aguda sería consecuencia de una alteración en la respuesta inmunitaria
que induciría la formación de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la
membrana plaquetaria. La PTI crónica seria secundaria a la formación de
autoanticuerpos antiplaquetarios contra la glicoproteina IIb-IIIa. Con frecuencia
existe el antecedente de enfermedad viral o inmunización con virus vivos
atenuados en las 4-6 semanas precedentes. La PTI aguda (70-80% de los
casos) es autolimitada, y la crónica puede presentarse en forma recidivante.
CAPÍTULO XI. PATOLOGÍA HEMATO-ONCOLÓGICA 361 Clasificación
Actualmente se reconocen las siguientes formas de evolución de la
enfermedad: 1. PTI de reciente diagnóstico (50% de los casos): presenta
remisión completa (3 recuentos mayores a 100.000/mm3 ) antes de los 3
meses de evolución. 2. PTI prolongada (30% de los casos): persiste un
recuento plaquetario menor a 100.000/mm3 durante 3 a 12 meses. 3. PTI
crónica (20% de los casos): recuentos plaquetarios menores a 100.000/ mm3
luego de 12 meses de evolución (20- 50% de estos pacientes alcanza remisión
completa luego de años de evolución). 4. PTI recidivante (2-4% de los casos):
disminución del recuento plaquetario a menos de 100.000/mm3 luego de haber
alcanzado remisión completa sostenida durante meses o años. 5. Muerte (0,2%
de los casos): por sangrado de órganos vitales, casi excluyentemente
hemorragia intracraneana. Diagnóstico A. ANAMNESIS: Se deberá investigar
antecedentes de infecciones recientes (catarro de vías aéreas superiores,
rubéola, sarampión, varicela, mononucleosis infecciosa, parotiditis, etc.),
inmunodeficiencias congénitas o adquiridas (HIV), inmunizaciones previas con
vacunas a virus vivos atenuados, e ingesta de fármacos. Se interrogará acerca
del comienzo brusco o insidioso de las manifestaciones purpúricas, si fueron
espontáneas o secundarias a traumatismo, y síntomas acompañantes.
Habitualmente no existen antecedentes familiares de patología hematológica.
B. EXAMEN FÍSICO: El cuadro clínico se caracteriza por la aparición brusca de
manifestaciones hemorrágicas en un niño previamente sano. Los hallazgos
físicos incluyen petequias y lesiones purpúricas que suelen presentarse en
tórax, cara anterior de miembros inferiores, nalgas y prominencias óseas.
También puede presentar sangrado por mucosas, epistaxis, gingivorragia,
enantema, hemorragia digestiva o intracraneana, hematuria y metrorragia. El
examen físico no revela otros datos positivos, a excepción de esplenomegalia
leve en 10% de los casos. C. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: 1.
Hemograma: trombocitopenia de grado variable (menor a 100.000
plaquetas/mm3 con una media de 15.000/mm³). Puede aparecer anemia
normocrómica con reticulocitosis si hubo hemorragia visceral. Tambien se
solicitará, de considerarse necesario, extendido de sangre para evaluar
características plaquetarias, coagulograma básico y prueba de Coombs directa.
2. Serología viral: las determinaciones mínimas a realizar serán pesquisa de
virus Epstein Barr y HIV. 3. Punción de médula ósea: Suele ser de resultado
normal, con megacariocitos en cantidad normal o aumentada, y predominio de
formas inmaduras. Puede obviarse si el hemograma es normal y el paciente no
recibe tratamiento con corticoesteroides. Debe realizarse si a los 15 días el
recuento plaquetario se mantiene en valores similares a los del momento del
diagnóstico. 4. Estudio de colagenopatías: debe realizarse en forma rutinaria en
todo paciente mayor de 10 años. 5. Otros: De ser necesario se podrán realizar
otros estudios especializados valorando la ultraestructura y función plaquetaria,
IgG antiplaquetaria y complementemia. 362 FERNANDO FERRERO | MARÍA
FABIANA OSSORIO y colaboradores Diagnósticos diferenciales
Trombocitopenia con anemia o leucopenia: descartar fundamentalmente
leucemia aguda y aplasia medular. Trombocitopenia aislada: descartar
enfermedades de base, principalmente lupus, HIV, mononucleosis infecciosa,
linfoma no Hodgkin. También considerar los síndromes de insuficiencia medular
(trombocitopenia amegacariocitica congénita, trombocitopenia con ausencia de
radio, anemia de Fanconi, aplasias medulares adquiridas o constitucionales) y
las trombocitopenias hereditarias. Evolución y pronóstico La edad es el
principal factor pronóstico. En menores de 1 año la enfermedad suele breve y
con muy elevada proporción de remisión (aproximadamente 90%), mientras
que en mayores de 9 años la enfermedad se vuelve crónica en más del 50% de
los casos. Tratamiento PTI de reciente diagnóstico: El tratamiento inicial
consiste en medidas generales tendientes a disminuir el riesgo de hemorragias
severas. Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes con recuento
plaquetario ≤ 20.000/mm³ y sangrado activo, debido a mayor riesgo de
complicaciones. Las opciones terapeúticas incluyen: • Inmunoglobulina IV (IgG
IV): 0,8 g/kg dosis única, o 1 g/kg/día por 2 días consecutivos. • Corticoides
(previa punción de médula ósea): - Prednisona oral: 1-2 mg/kg/día por 2 a 3
semanas, o 4mg/kg/día por 4 días consecutivos. - Metilprednisolona IV: 30
mg/kg/día por 2 o 3 días consecutivos. • Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 µg/kg
dosis única (preferentemente en adolescentes de sexo femenino, en niños con
HIV y exclusivamente en pacientes Rh positivos). PTI prolongada y crónica:
Serán pasibles de tratamiento los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se
mantengan sostenidamente por debajo de 30.000/mm3 . El mismo podrá
incluir: • Esplenectomía: es el tratamiento de elección, que deberá realizarse en
lo posible después de los 5 años de edad (idealmente después de los 10 años
de edad) y luego de evaluar riesgos y beneficios del procedimiento. •
Rituximab: 375 mg/m2 /dosis, una vez por semana durante 4 semanas. En
pacientes con alto riesgo de esplenectomía (menores de 6 años), cuando ésta
no fue efectiva o en caso de considerarse conveniente posponerla o no
realizarla. Si los tratamientos previos están contraindicados o fracasaron, y
persisten recuentos plaquetarios menores a 15.000/mm3 o CAPÍTULO XI.
PATOLOGÍA HEMATO-ONCOLÓGICA 363 TABLA XI.4.1. Criterios diagnósticos
de Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria Síndrome purpúrico con
trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100.000/mm³). Ausencia de
enfermedad infecciosa aguda concomitante. Ausencia de patología sistémica
de base. Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea (o remisión
completa espontánea o inducida por el tratamiento con inmunoglobulina G
endovenosa, en aquellos en los que no se realizó punción de médula ósea).
hemorragias graves, pueden intentarse las siguientes medidas terapéuticas: •
Inmunoglobulina anti-D intravenosa: 50-75 µg/kg, dosis única (sólo en
pacientes Rh positivos). • IgG-IV: 0,8 g/kg dosis única, o 1g/kg/día, por 2 días
consecutivos. • Pulsos periódicos de corticosteroides: - Metilprednisolona IV: 30
mg/kg/día, por 2-3 días consecutivos. - Prednisona oral: 4 mg/kg/día, por 4 días
consecutivos. - Dexametasona oral: 20-40mg/m2 /día, por 4 días consecutivos.
Tratamientos alternativos incluyen el uso de vincristina, vinblastina, danazol,
azatioprina, ciclosporina A, ciclofosfamida y alfa interferón, que será decidido
por el especialista. Tratamiento de emergencia: Frente a hemorragias con
riesgo inmediato de vida (sangrado intracraneal, abdominal, etc.) deben
tomarse las siguientes medidas en forma simultánea: • IgG-IV: 1g/kg/día, por 1-
2 días consecutivos. • Metilprednisolona: 30 mg/kg/día IV, por 2-3 días
consecutivos. • Transfusión continua de concentrado plaquetario a razón de 1
unidad/hora. • Esplenectomía de urgencia. • Cirugía en el sitio de sangrado, si
es necesaria y factible. Complicaciones La hemorragia intracraneana es la
complicación más severa de la PTI, con una incidencia del 0,2 %. Su
prevención es uno de los motivos principales para adoptar alguna conducta
terapéutica activa.disponga de monitor de la presión intracraneana, el manitol
será administrado sólo en el momento en que aumente la presión
intracraneana. Otras medidas para controlar la hipertensión endocraneana
incluyen hiperventilación e hipotermia.
QUEMADURAS Son lesiones que producen alteración en la estructura tisular.
Pueden ser ocasionadas por agentes físicos (calor, frío, electricidad,
radiaciones), químicos (ácidos, álcalis) o biológicos (insectos, plantas,
moluscos). Como consecuencia de la injuria se produce aumento de la
permeabilidad vascular que genera pérdida de proteínas, agua y electrolitos en
el sitio de lesión, generando edema local. Si la pérdida de líquido intravascular
es importante se produce hipovolemia que genera alteraciones
hemodinámicas, metabó- licas y del medio interno, pudiendo generar fallo
renal, hepático, pulmonar o cardíaco, siendo el fallo multiorgánico una de las
principales causas de muerte en estos pacientes. Clasificación Se clasifican de
acuerdo a la profundidad y a la extensión, y en base a ambas se determina la
gravedad y el manejo. A. SEGÚN LA PROFUNDIDAD (BENAIM) Tipo
A(superficial o de primer grado): Hay destrucción de la epidermis, es de color
rosado por aumento de la permeabilidad vascular y muy dolorosa. Puede
presentar eritema, flictenas y ampollas superficiales. La recuperación
habitualmente es total, dentro de 7 a 10 días. Tipo A-B (intermedia o de
segundo grado): Compromete dermis y epidermis, es de color rojizo o
blanquecino según comprometa dermis superficial o profunda, puede tener
aspecto ampollar. Sólo se conservan algunos folículos pilosos y glándulas. Hay
hipoestesia. Pueden curar por reepitelización en 14 a 21 días o profundizarse y
requerir injerto. Tipo B (profunda o de tercer grado): Destrucción total de la piel,
con afectación de músculos, tendones y paquetes vasculonerviosos, es de
aspecto acartonado blanco o negro. Hay anestesia. Nunca curan
espontáneamente, necesitan ser injertadas. B. SEGÚN LA EXTENSIÓN: Se
considera que la palma de la mano y los dedos representan el 1% de la
superficie corporal. Esta regla de la palma de la mano puede aplicarse en caso
de quemaduras menores. En quemaduras más extensas se puede recurrir a la
“regla de los nueves”, aplicable desde los 12 años hasta adultos, en la cual a
cada segmento quemado le corresponde un 9% (o múltiplo de 9) de la
superficie corporal. Se debe tener en cuenta que, en relación a la superficie de
la cabeza, se calcula 1% más por cada año menos de edad por debajo de los
12 años, llegando al 19% en niños de 1 año. El porcentaje agregado a la
cabeza se resta del tronco y los miembros inferiores. C. SEGÚN LA
GRAVEDAD: La misma se determina de acuerdo a la extensión y la
profundidad. CAPÍTULO XII. PATOLOGÍA QUIRÚRGICA 387 FIGURA XII.4.1.
Contribución de los diferentes segmentos a la superficie corporal Diagnóstico A.
ANAMNESIS: Mediante el interrogatorio se investigará acerca del mecanismo
de producción de la lesión que permita sospechar trauma concomitante,
inhalación de humo, maltrato, abandono, patología previa e historia inmunitaria.
B. EXAMEN FÍSICO: Permitirá establecer la gravedad de la lesión. En piel,
conjuntivas y mucosas se puede encontrar eritema, flictenas, ampollas y
escaras. También podrá haber lesiones respiratorias producidas por
quemadura directa, gases calientes, vapor de agua, humo, etc. Exámenes
complementarios Los estudios complementarios se solicitarán luego de la
valoración inicial y una vez instalados los primeros cuidados. 1. Estado Ácido-
base: puede encontrarse acidosis metabólica especialmente relacionada con
inhalación de algunos productos de combustión, o acidosis mixta si hay
compromiso respiratorio. 2. Ionograma: alteraciones de la natremia (hipo o
hiper) de acuerdo a la magnitud y características de las pérdidas. Suele haber
hiperkalemia por destrucción celular e hipovolemia. 3. Proteínas plasmáticas:
Puede hallarse hipoproteinemia según la magnitud de las pérdidas. Además
deberán determinarse la osmolaridad plasmática y urinaria, parámetros de
función renal y calcemia para adecuar la hidratación. 4. Estudios por imágenes:
Se solicitarán cuando se sospechen complicaciones pulmonares o lesiones
traumáticas asociadas. 5. Estudios bacteriológicos: Se solicitarán hemocultivo,
urocultivo o cultivo de las lesiones cuando sea necesario descartar infección.
Tratamiento A. FORMAS LEVES Y MODERADAS Se realizará tratamiento
local, con cura oclusiva o expuesta. La cura oclusiva consiste en lavado de la
zona con agua fría, extracción de material necrótico en quiró- fano y aplicación
de antisépticos locales. Se cubrirá con gasas furacinadas para impedir que la
curación se adhiera a la lesión y luego se aplicarán vendajes acolchados. Se
repite dos veces por semana. La cura expuesta se realiza con antiinflamatorios
y antibióticos tópicos, aplicados 4 a 6 veces por día. B. FORMAS GRAVES Y
CRÍTICAS Al tratamiento local se agregan las siguientes medidas: • Asegurar
vía aérea permeable y respiración efectiva: Aportar oxígeno al 100% con
máscara y monitorear con oximetría de pulso. Se procederá a 388 FERNANDO
FERRERO | MARÍA FABIANA OSSORIO y colaboradores TABLA
XII.4.1.Determinación de la gravedad de las quemaduras en base a extensión y
profundidad TIPO A A - B B GRAVEDAD EXTENSIÓN < 10 % < 5 % < 1 % I
(leve) 10-30 % 5-15 % 1-5 % II (moderada) 30-60 % 15-40 % 5-20 % III (grave)
> 60 % > 40 % > 20 % IV (crítica) intubar al paciente inmediatamente ante
quemadura de vía aérea superior documentada por laringoscopía, alteración de
la conciencia (score de Glasgow < 7-8), shock, claudicación respiratoria
inminente aguda o paro respiratorio. • Estabilizar hemodinámicamente al
paciente: Se accederá a vía venosa de buen calibre. Si el paciente presenta
signos de shock se debe expandir con 20 ml/kg de solución de Ringer lactato;
si la clínica de shock persiste se debe repetir. Si luego de la segunda expansión
persiste hipotensión debe considerarse injuria asociada e infundir coloides. •
Hidratar adecuadamente: Una vez alcanzada la estabilidad hemodiná- mica, o
inicialmente en pacientes sin signos de shock se iniciará la hidratación según
fórmulas establecidas. • Colocar sonda vesical para estricto control de la
diuresis. Un ritmo diurético de 1 ml/k/hora se considera adecuado durante los
dos primeros días y sugiere normohidratación. Al tercero o cuarto día suele
aparecer la fase poliúrica por reabsorción de edemas (recuperación del shock
inicial). • Colocar sonda naso u orogástrica en pacientes con alteración del
sensorio o en aquellos que presenten lesiones faciales. • Se deben administrar
protectores gástricos para evitar lesiones por stress. • Analgesia: Debe
indicarse reglada, controlando que en los intervalos interdosis el niño se
encuentre sin dolor. En pacientes con quemaduras leves o moderadas, puede
emplearse nalbufina en dosis de 0,1-0,2 mg/kg cada 4-6 horas IV o SC (una
vez superado el shock), asociada con ibuprofeno en CAPÍTULO XII.
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA 389 Primer día: 2000 ml/m2 de superficie corporal
+ 5000 ml/m2 de superficie corporal quemada. Se infundirá la mitad del
volumen en las primeras 8 hs como Ringer Lactato y el resto en las 16 hs
siguientes como Ringer Lactato más 12,5 g/l de albúmina. Segundo día: 1500
ml/m2 de superficie corporal + 3750 ml/m2 de superficie quemada. Se infundirá
en 24 hs como Ringer Lactato + 12,5 g/l de albúmina. Durante las primeras 48
hs. no suele ser necesario el aporte de glucosa debido a la hiperglucemia por
stress. TABLA XII.4.2. Fórmula de Galveston para hidratación de pacientes
quemados Primer día: 3-4 ml/kg/% de superficie corporal quemada. Se
infundirá la mitad en las primeras 8 horas y el resto en las restantes 16 horas,
como Ringer Lactato. En niños menores de 1 año se deben agregar las
necesidades basales. En quemaduras mayores al 50% de la superficie corporal
se considerará porcentaje máximo para el cálculo a 50. Si el ritmo diurético es
menor a 1 ml/kg/hora o persisten signos de deshidratación se aumentará el
volumen de hidratación en un 30%. Si el ritmo diurético es mayor a 1,5
ml/kg/hora durante el primer día se debe disminuir la hidratación en un 30%
para evitar el desarrollo de edemas. TABLA XII.4.3. Fórmula de Parkland (o
Brooke modificada) para hidratación de pacientes quemados dosis de 10
mg/kg/dosis EV u oral. Puede combinarse morfina por vía oral y paracetamol.
En quemaduras graves pueden indicarse opiáceos endovenosos en bolo o
goteo continuo. Los procedimientos invasivos deben realizarse bajo anestesia
general o analgesia lo suficientemente adecuada para mantener al niño
sedado. La vía intramuscular está contraindicada en todo quemado agudo. •
Nutrición: Según la recuperación hemodinámica se intentará realimentar a las
24 o 48 horas a través de sonda nasogástrica o transpilórica, descontando el
volumen enteral del parenteral. Se progresará a alimentación enteral total
según tolerancia. Si la realimentación precoz no fuera posible se evaluará la
posibilidad de alimentación parenteral debido al hipercatabolismo que
presentan estos pacientes. • Vacunación: En pacientes que presenten esquema
de vacunación completo y que no hayan transcurrido más de 5 años desde la
última dosis no será necesario realizar profilaxis antitetánica. Si han
transcurrido más de 5 años se aplicará refuerzo con DPT en menores de 6
años o DT en mayores. Se administrará gammaglobulina antitetánica en todo
niño que haya recibido menos de dos dosis de vacuna. • Antibióticos: Esta
contraindicado el empleo de antibióticos en forma empí- rica porque aumenta
sustancialmente el riesgo de resistencia bacteriana.